3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

171

инфекционно-воспалительные заболевания, черепно-мозговые травмы, заболевания носоглотки. Заболевание начинается обычно в пре - и пубертатном периодах.

Клинические проявления

Заболевание характеризуется клинической триадой: гипертиреоидизм, зоб и экзофтальм (выпученные глаза).

сердечно-сосудистые проявления: аритмия, тахикардия,

экстрасистолия, систолическая артериальная гипертензия, повышенное пульсовое давление, развитие ХСН;

эндокринные и метаболические нарушения: похудение, потеря веса, несмотря на повышенный аппетит, непереносимость жары, повышенный основной обмен;

дерматологические симптомы: повышенная потливость,

онихолиз, эритема, отеки на ногах;

неврологические проявления: тремор, слабость, головная боль, проксимальная миопатия (трудность вставания со стула или с корточек), беспокойство, тревога, бессонница;

офтальмологические проявления: подъем верхнего века,

опущение (зияние) нижнего века, неполное смыкание век (симптом Грефе), экзофтальм (вследствие периорбитального отека и разрастания периорбитальных тканей).

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Щитовидная железа увеличена в 3-4 раза, неравномерно плотная, желтовато-серая на разрезе

Фолликулы неправильной формы, полости фолликулов имеют разные размеры, содержащийся в них коллоид разжижается. Эпителий фолликулов становится высоким, цилиндрическим, образует складки, выступающие в просвет фолликулов (т.н. "подушки Сандерсона"), и может десквамироваться. В строме органа видны скопления лимфоцитов и лимфоидные фолликулы со светлыми центрами.

Изменения в других органах:

сердце – "тиреотоксическое сердце", тиреотоксическая кардиомиопатия: жировая дистрофия и очаговые некрозы кардиомиоцитов, лимфоцитарный миокардит;

печень – "тиреотоксическая печень" – жировая дистрофия гепатоцитов, гепатит;

лимфоидные органы – генерализованная гиперплазия

172

лимфоидной ткани;

ЦНС – дистрофия нейронов промежуточного и продолговатого мозга, микроциркуляторные нарушения, отек головного мозга;

кости – остеопороз.

УЗЛОВОЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ - ТИРЕОТОКСИЧЕСКАЯ АДЕНОМА (БОЛЕЗНЬ ПЛАММЕРА)

Клиническая картина во многом сходна с болезнью Грейвса

Характеризуется наличием одного или нескольких узлов в щитовидной железе

Узлы имеют микроили макрофолликулярное строение. Они чаще всего состоят из клеток Ашкинази, могут иметь папиллярное строение.

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ

Эндемический зоб развивается медленно и может иметь характер как диффузного, так и узловатого разрастания железистой ткани. Этот процесс возникает под воздействием многих факторов, среди которых большое значение имеет низкое содержание йода в окружающей среде.

Классификация

По микроскопическому строению различают коллоидный, паренхиматозный и смешанный зоб.

Клинические проявления

при эндемическом зобе помимо гипотиреоза наблюдается умственное недоразвитие, мозжечковые расстройства и разные типы глухоты, обусловленные пороками развития внутреннего и среднего уха. Вполне вероятно, что эти изменения вызваны не самим гипотиреозом, а развиваются параллельно с поражением щитовидной железы и связаны с недостатком йода;

спорадический зоб – появляется в юношеском или зрелом возрасте. Может иметь строение как диффузного, так и узлового, коллоидного или паренхиматозного зоба. Нередко, разрастание ткани щитовидной железы приводит к сдавлению окружающих тканей.

173

Рис. 39. Классификация и микроскопические признаки коллоидного и паренхиматозного зоба.

►ГИПОТИРЕОЗ◄

Гипотиреоз – состояние, обусловленное длительным, стойким недостатком гормонов щитовидной железы, крайняя степень которого у взрослых – микседема, у детей – кретинизм.

Этиопатогенез, классификация

Взависимости от этиологии различают следующие виды гипотиреоза:

первичный (тиреогенный); развивается вследствие:

гипоили аплазией щитовидной железы;

врожденное нарушение синтеза тиреоидных гормонов;

тиреоидиты;

особенности питания (дефицит йода);

врачебные действия (удаления железы, лучевая терапия, прием лекарственных препаратов)

вторичный (гипофизарный); развивается вследствие гипопитуитаризма;

174

третичный (гипоталамический); развивается вследствие нарушения синтеза и транспорта гипоталамического тиролиберина;

тканевой (транспортный, периферический); развивается вследствие:

инактивация циркулирующих в крови Т3 и Т4 или ТТГ аутоантителами, протеазами при сепсисе, панкреатите, шоке;

низкая чувствительность рецепторов клеток-мишеней к гормонам;

+врожденный / приобретенный

Клинические проявления

У детей отмечается задержка роста, психического и умственного развития, трофические изменения кожи и внутренних органов. Характерен внешний облик – широкая плоская переносица, куриный нос, толстые губы, одутловатое лицо, язык увеличен. Кожа грубая, имеет вид рыбьей чешуи, шелушится пластами. Отмечается недоразвитие костей черепа, тела поясничных позвонков недоразвиты.

обменно-гипотермический синдром: ожирение, понижение температуры тела, зябкость, непереносимость холода, гиперкаротинемия, вызывающая желтушность кожных покровов;

микседематозный отек: периорбитальный отек, одутловатое лицо, большие губы и язык с отпечатками зубов по латеральным краям, отечные конечности, затруднение носового дыхания (связано с набуханием слизистой оболочки носа), нарушение слуха (отек слуховой трубы и органов среднего уха), охрипший голос (отек и утолщение голосовых связок), полисерозит;

синдром поражения нервной системы: сонливость,

заторможенность, снижение памяти, боли в мышцах, парестезии, снижение сухожильных рефлексов, полинейропатия;

синдром поражения сердечно-сосудистой системы:

микседематозное сердце (брадикардия, недостаточность кровообращения), гипотония, полисерозит;

синдром поражения пищеварительной системы: гепатомегалия,

дискинезия желчевыводящих протоков, дискинезия толстой кишки, склонность к запорам, снижение аппетита, атрофия слизистой оболочки желудка, тошнота, рвота;

анемический синдром: железодефицитная или В12-дефицитная анемия;

синдром гиперпролактинемического гипогонадизма: дисфункция яичников (меноррагия, олигоменорея или аменорея, бесплодие), галакторея;

175

синдром эктодермальных нарушений: волосы тусклые, ломкие,

выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Сухость кожи. Ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью, расслаиваются.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Гиперкератоз и дистрофические изменения в эпидермисе, дерма отечна, в ней накапливаются муциноподобные вещества. В скелетных мышцах – дистрофические изменения, некроз, замещение их жировой тканью. В сердце – отек миокарда, вакуольная дистрофия и миксоматоз кардиомиоцитов, утолщение стенок сосудов.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

гипотиреоидная (микседематозная) кома;

сердечная недостаточность;

выпот в серозные полости;

вторичная аденома гипофиза.

►ОПУХОЛИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ◄

Паренхима щитовидной железы состоит из трех основных клеточных популяций:

А-клетки – специализированные элементы фолликулярного эпителия, вырабатывающие тиронины;

В-клетки – производные А-клеток фолликулярного эпителия, богатые митохондриями с высокой активностью сукцинатдегидрогеназы. В норме практически не встречаются; предположительно секретируют серотонин;

С-клетки – парафолликулярные клеточные элементы, вероятнее всего нейроэктодермального происхождения, секретирующие кальцитонин.

176

Классификация

Рис. 40. Классификация основных опухолей щитовидной железы.

АДЕНОМА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Чаще встречается у женщин молодого возраста. Протекает бессимптомно, иногда сопровождается тиреотоксикозом (болезнь Пламмера), гиперкальцитонинемией и гипокальциемией (при опухолях из С-клеток) или синдромом сдавления и смещения органов шеи.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Опухоль чаще представлена одиночным четко отграниченным узлом различных размеров, имеющим мягко-эластичную консистенцию. На разрезе: ткань розового или коричневатого (при опухолях из В-клеток) цвета, с наличием кист и кровоизлияний.

аденома из А-клеток: незрелые мелкие фолликулы, лишенные коллоида или содержащие небольшое его количество и выстланные эпителиоцитами кубической формы. Строма рыхлая, отечная.

аденома из В-клеток (онкоцитома, аденома из клеток Гюртле-Ашкенази): построена из фолликулярных, трабекулярных или папиллярных структур. Клетки опухоли разной формы, крупные с эозинофильной

177

мелкозернистой или гомогенной цитоплазмой. Строма развита в разной степени, содержит лимфоцитарный инфильтрат.

аденома из С-клеток: солидные пласты из крупных слегка вытянутых клеток со светлой или оптически пустой цитоплазмой, окруженные скудной стромой.

РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Фоновыми заболеваниями для рака щитовидной железы являются аденома (особенно эмбриональная), хронический тиреоидит и узловой аденоматозный зоб. Предраковым тканевым изменением служит дисплазия эпителия.

Папиллярный рак

Самая частая форма, обычно протекает бессимптомно, выявляется случайно при УЗИ по поводу многоузлового зоба или хронического аутоиммунного тиреоидита.

Желтовато-белесоватый плотный узел, на разрезе мелкозернистый без четких границ.

Паренхима опухоли представлена сосочковыми структурами, сформированными атипичными и полиморфными тиреоцитами с наложением клеток и ядер друг на друга, многоядерные клетки.

Специфические морфологические признаки: ядерные бороздки разной глубины, просветления хроматина ядер и ядрышек "глазки сиротки Анны", внутриядерные цитоплазматические включения.

Фолликулярный рак

Вторая по частоте злокачественная опухоль щитовидной железы. Клинически протекает бессимптомно, либо с тиреотоксикозом. Течение фолликулярного рака по сравнению с папиллярным раком, неблагоприятное. Опухоль склонна к быстрому росту и гематогенному метастазированию.

Округлый узел коллоидного вида, часто с четко очерченной границей, наличием кровоизлияний и петрификатов каменистой плотности разного размера.

Опухоль представлена фолликулами, варьирующими по диаметру и форме, и построенными из крупных полиморфных клеток со светлой оптически пустой

178

цитоплазмой и гиперхромным или просветленным ядром. Характерно наличие фиброзной капсулы (нередко с петрификацией) с признаками микро- и макроинвазии в нее.

Медуллярный рак (из С-клеток)

Чаще встречается у женщин старше 40 лет, а как часть наследственной полиэндокринной неоплазии – у молодых людей и детей. Прогноз варьирует и находится в прямой зависимости от размеров первичной опухоли. Метастазы могут быть как регионарными лимфогенными, так и отдаленными гематогенными.

Одиночный или многоузловой очаг серовато-желтого цвета разного диаметра. При слабо развитой строме узел на ощупь мягкий, дряблый, иногда эластический. При амилоидозе стромы опухоль плотная, нередко хрящеподобной консистенции.

Альвеолярные, розеткоподобные или мелкие солидные структуры из маленьких круглых или вытянутых клеток со скудной темной цитоплазмой. Характерно образование перицитоподобных структур. Отмечается амилоидоз стромы, выявляемый конго красным или генциановым фиолетовым.

Недифференцированный (анапластический) рак

Составляет 4-15% всех карцином щитовидной железы. Частота его одинакова у мужчин и женщин. Разливается часто на фоне длительно существующего узлового зоба. Характерен для лиц пожилого возраста. Быстро растет и прорастает в окружающие органы, быстро дает отдаленные метастазы. Длительность течения заболевания около 1 года.

Инфильтрат из нескольких сливающихся узлов, не имеющий четких границ.

Может иметь 3 варианта строения:

скопления крупных, плеоморфных клеток, напоминающих остеокласты разделенные прослойками соединительной ткани, содержащие расширенные переполненные кровью сосуды;

вариант, напоминающий веретеноклеточную саркому;

вариант с группами клеток похожих на плоский эпителий, иногда с очагами ороговения.

179

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ

В паращитовидных железах возможно развитие различных процессов, в том числе врожденных пороков развития. Они заключаются в гипоплазии и даже аплазии желез, а также в гетеротопии с расположением их фрагментов в щитовидной железе или переднем средостении. Возможно образование добавочных желез.

Гиперплазия паращитовидных желез развивается при повышении продукции гландулотропного гормона гипофиза. Микроскопически гиперплазия похожа на гипернефрому.

►ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ◄

Гиперпаратиреоз – заболевание, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

В результате избыточного образования паратгормона при аденоме или гиперплазии органа возникает первичный гиперпаратиреоз с развитием фиброзной остеодистрофии с многочисленными кистами. Вторичный гиперпаратиреоз возникает как компенсаторная реакция при длительной гипокальциемии неэндокринного происхождения, например у детей с хронической почечной недостаточностью.

Клинико-морфологические проявления

Вкостях позвоночника, тазовых, черепа, плоских грудной клетки и коротких конечностей происходит лакунарная резорбция, преобладающая над костеобразованием. В этих местах отмечается усиленная пролиферация эндоста, разрастаются остеокласты, нередко гигантские, образуются кисты и кровоизлияния. Эти изменения сопровождаются гиперкальциемией, уменьшением содержания кальция

вкостях, отложением извести ("известковыми метастазами") в местах выведения кальция (почках, кишечнике, легких), развитием фибрознокистозного остита и остеопороза.

Отложение кальция в средней оболочке артерий приводит к артериосклерозу с артериальной гипертензией (болезнь Менкенберга). Отложение солей кальция в миокарде приводит к инфарктам миокарда.

Впочках нефрокальциноз вызывает развитие мочекаменной болезни.

Поражение кожи проявляется отложениями солей кальция с некрозами ("панцирная кожа"), кальцинозом ушных раковин.

180

►ГИПОПАРАТИРЕОЗ◄

Гипопаратиреоз – заболевание, обусловленное недостаточной продукцией паратгормона и сопровождающееся гипокальциемией.

Гипопаратиреоз развивается при гипо-, аплазии или агенезии околощитовидных желез, аутоиммунных заболеваниях, иммунологической недостаточности, травме, случайном удалении в ходе операции на щитовидной железе, лечении радиоактивным йодом, туберкулезном поражении или опухоли с разрушением околощитовидных желез.

Клинико-морфологические проявления

Происходит снижение реабсорбции кальция канальцами почек и в кишечнике, в результате чего развивается гипокальциемия и судорожный синдром в виде тетании, частый жидкий стул, нарушение развития тканей эктодермального происхождения (зубов, кожи, ногтей волос), кости становятся ломкими, зубы крошатся, выпадают.

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ИНСУЛЯРНОГО АППАРАТА ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

►САХАРНЫЙ ДИАБЕТ◄

Сахарный диабет – хроническое заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, приводящей к нарушению всех видов метаболизма (прежде всего, углеводного – гипергликемия), поражению сосудов (ангиопатии), нервной системы (невропатии) и патологическим изменениям в различных органах и тканях.

КЛАССИФИКАЦИЯ

сахарный диабет I типа ("ювенильный", инсулинозависимый) –

воснове лежит деструкция β-клеток островков Лангерганса, ведущая к развитию абсолютной пожизненной инсулиновой недостаточности;

сахарный диабет II типа (инсулин-независимый) – в основе лежит дефект секреции инсулина на фоне инсулинорезистентности;

другие формы сахарного диабета: