3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

221

яичниковой беременности, либо в брюшной полости с развитием

брюшной беременности.

Брюшная форма внематочной беременности:

первичная брюшная беременность – при имплантации яйца на брюшине первично;

вторичная брюшная беременность – плодное яйцо прикрепляется

на брюшине вторично после трубного выкидыша.

Имплантация плодного яйца при такой форме отмечается в свободных от перистальтики кишечника (позади матки и даже в области паренхиматозных органов – печени и селезенки) местах. Заканчивается чаще всего гибелью плода на ранних сроках с мумификацией или отложением в тканях солей кальция ("бумажный плод" или "каменный плод"). Крайне редко, на поздних сроках, при отделении плаценты начинается массивное кровотечение и развивается ДВС-синдром.

В крайне редких случаях, при прикреплении оплодотворенной яйцеклетки к слизистой цервикального канала, может развиться

шеечная беременность:

истинная шеечная беременность;

перешеечно-шеечная беременность.

При имплантации плодного яйца в области шейки матки или перешейка трофобласт, а затем ворсины хориона быстро прорастают слизистую оболочку и проникают в мышечные слои шейки матки до параметрия, так как децидуальная реакция слизистой оболочки выражена слабо. Шеечная беременность обычно прерывается в первой половине срока беременности, что сопровождается появлением кровянистых выделений или упорных периодических кровотечений. При прерывании шеечной беременности на более поздних сроках, развивается профузное кровотечение, которое невозможно купировать.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Для внематочной беременности (в частности, для трубной беременности) типичны следующие осложнения:

выраженное кровотечение, которое может привести к ДВСсиндрому и геморрагическому шоку;

спаечный процесс;

вторичное бесплодие;

инфекционные осложнения;

повторная внематочная беременность при сохранении маточной трубы.

222

►ТРОФОБЛАСТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ◄

Гестационная трофобластическая болезнь – гетерогенная группа опухолевых поражений, связанных с аномальной пролиферацией трофобласта плаценты.

Трофобластическая болезнь встречается с частотой 1:100000 родов, преимущественно в возрасте 30-40 лет.

КЛАССИФИКАЦИЯ В соответствии с последней Международной классификацией

онкологических болезней среди трофобластических новообразований выделяют:

пузырный занос (полный или частичный);

инвазивный пузырный занос;

хорионкарцинома или хорионэпителиома;

хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком;

злокачественная тератома трофобластическая;

трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

По клиническому течению:

доброкачественная;

злокачественная (неметастазирующая, метастазирующая: низкой

степени риска, высокой степени риска).

По патогистологической структуре:

пузырный занос;

инвазивный занос;

хорионкарцинома.

Международная классификация FIGO (Сингапур, 1992):

I стадия – поражение ограничено маткой, метастазов не имеется;

II стадия – имеются метастазы во влагалище или в малый таз;

III стадия – имеются метастазы в легкие;

IV стадия – имеются другие отдаленные метастазы.

Ниже подробно освещены такие состояния, как пузырный занос и хорионкарцинома.

ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС

Пузырный занос – патологически измененный ворсинчатый хорион с гидропическим превращением плаценты.

223

Множество пузырьков различной величины, наполненных прозрачной жидкостью и полностью (полный занос) или частично (частичный занос) замещающих ткань плаценты. Элементы пузырного заноса могут свободно находиться в полости матки и быть связанными с ее стенкой.

Увеличенные в объеме вследствие резко выраженного отека ворсины хориона с образованием в центральных отделах некоторых таких ворсин полостей, содержащих слизеподобную жидкость.

Выделяют 3 формы пузырного заноса:

полный пузырный занос – является следствием оплодотворения дефектной яйцеклетки, которая не содержит хромосом; при этом дальнейшее деление приводит к образованию продукта зачатия, содержащего только удвоенный отцовский генетический материал. Эмбрион при этом не формируется, а происходит только рост ворсин, с последующей трансформацией их в пузырьковидные образования. Ткани пузырного заноса при УЗИ выявляются в виде эффекта "снежной бури";

частичный пузырный занос – образуется при оплодотворении яйцеклетки двумя сперматозоидами (69,XXY). Беременность может прогрессировать вплоть до срочных родов жизнеспособным плодом, однако чаще смерть плода наступает на 14- 16-й неделе или же происходят преждевременные роды со смертью плода в антеили интранатальном периоде. Ткань пузырного заноса вырабатывает большое количество хорионического гонадотропина, и приводит к образованию в яичниках лютеиновых кист. В 3-5 % случаев пузырный занос трансформируется в хорионэпителиому;

инвазивный пузырный занос – форма трофобластической болезни, которая сопровождается активной пролиферацией трофобласта с прорастанием опухоли в толщу миометрия, иногда вплоть до периметрия с развитием тяжелого интраперитонеального кровотечения.

ХОРИОНКАРЦИНОМА

Хорионкарцинома (хорионэпителиома) – злокачественная форма трофобластической болезни, возникающая из хориального эпителия после пузырного заноса (до 40 % случаев), нормального аборта (25 %) и родов (22,5 %).

224

Ключевые признаки хорионкарциномы указаны ниже (рис. 45):

Рис. 45. Ключевые признаки хорионкарциномы.

Темная геморрагическая масса мягкой консистенции с зонами изъязвлений и распада.

Беспорядочная пролиферация ткани трофобласта, отсутствие стромы, сосудов и ворсин хориона; наличие клеток Лангханса и синцитиальных элементов. Опухоль состоит из цитотрофобласта (мелкие круглые одноядерные клетки с бледной цитоплазмой) и синцитиотрофобласта (многоядерные клетки) с разной степенью атипии, ядерным плеоморфизмом, гиперхроматизмом и выраженными ядрышками.

Метастазирует наиболее часто в легкие, влагалище, мозг, печень, почки и кишечник.

►ГЕСТОЗЫ◄

Гестоз – осложнение нормально протекающей беременности, которое может проявляться отеками, повышением давления, потерей белка с мочой, судорогами.

Согласно МКБ-10, гестозы классифицируют следующим образом:

225

существовавшая ранее гипертензия, осложняющая беременность, роды и послеродовый период;

существовавшая ранее гипертензия с присоединившейся протеинурией;

вызванные беременностью отеки и протеинурия без гипертензии;

вызванная беременностью гипертензия без значительной протеинурии;

вызванная беременностью гипертензия со значительной протеинурией – преэклампсия средней тяжести;

эклампсия во время беременности, в родах, в послеродовом периоде.

Согласно Российской классификации выделяют 4 формы гестозов, которые можно рассматривает в качестве последовательных стадий одного процесса:

водянка;

нефропатия (легкая, средняя и тяжелая степень);

преэклампсия;

эклампсия.

Среди указанных гестозов, наибольшее значение в клинической практике имеют преэклампсия и эклампсия.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Внастоящее время нет единого мнения об этиологии гестоза, однако существует ряд теорий, среди которых кортико-висцеральная теория, эндокринная теория, иммунологическая теория, генетическая теория, теория авитаминоза В и фолиевой кислоты, плацентарная теория.

Воснове патогенеза гестозов лежит генерализованный спазм сосудов, что проявляется гипертензией. Спазм происходит из-за повреждения эндотелия. При повреждении происходит выброс в кровь эндотелина, что приводит к спазму сосудов, в том числе почечных артерий и активации ренин-ангиотензиновой системы. За счет спазма сосудов, гипоксии, снижения антикоагулянтных свойств крови развивается гиперкоагуляция и ДВС. Также нарушается микроциркуляция, увеличивается проницаемость микроциркуляторного русла и выход плазмы в интерстиций. Во многих органах происходят гипоксические (дистрофические) изменения: гестоз сопровождается нарушением функции почек, печени, нервной системы, плаценты.

226

ПРЕЭКЛАМПСИЯ

Преэклампсия – патология беременности, при которой возникает артериальная гипертензия (вызванная беременностью) сопровождающаяся значимой протеинурией.

Преэклампсия является синдромом, характеризующимся присутствием гипертензии и протеинурии после 20 недель гестации, сопровождающейся симптомами полиорганной и полисистемной недостаточности: отеками, расстройствами зрения, головной болью, болью в эпигастрии и т.д.

Преэклампсия приводит к развитию хронической плацентарной недостаточности и, как следствие задержке внутриутробного развития плода.

Материнские осложнения преэклампсии связаны с генерализованным спазмом сосудов и включают поражения мозга (судороги, кровоизлияние), почек (олигурия и почечная недостаточность), легких (отек легких), печени (отек, субкапсулярная гематома), микроциркуляторного сосудистого русла (тромбоцитопения, ДВС-синдром).

ЭКЛАМПСИЯ

Эклампсия – один из видов токсикозов беременности, возникающих во второй ее половине, в родах, а также в послеродовом периоде. Клинически эклампсия выражается недостаточностью функции почек и печени, тяжелыми приступами судорог с потерей сознания.

Самый характерный признак эклампсии – судороги с потерей сознания, не связанные с какой-либо другой церебральной патологией (например, эпилепсией или кровоизлиянием в головной мозг). Судороги при эклампсии является тонико-клоническими и могут сопровождаться, либо не сопровождаться аурой. Судороги могут возникать во время беременности (в 25% случаев), в течение родов (50% случаев) и в послеродовом периоде (25% случаев). Большинство случаев послеродовой эклампсии развиваются в течение первых 48 часов после родов, хотя описаны случаи эклампсии через несколько недель после родов.

227

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Печень

Характерные кровоизлияния преимущественно под капсулой. Реже под капсулой – светло-желтые участки некроза. На разрезе печень пестрая – кровоизлияния, очаги некроза.

Скопления лейкоцитов, гиалиновые и коагуляционные тромбы в мелких сосудах, нарушение строения печеночных клеток, умеренная жировая дистрофия и некроз, преимущественно, по периферии долек с отложением (позднее) солей кальция.

Головной мозг

Головной мозг с мелкими субарахноидальными, внутримозговыми кровоизлияниями и выраженным отеком.

Тромбоз, периваскулярные очаги некроза, с "кольцевыми" кровоизлияниями, периваскулярный, перицеллюлярный и диффузный отек, а также дистрофические изменения нервных клеток; позднее – фибриноидный некроз сосудов (редко) и пролиферация глии.

Почки

Корковое вещество пронизано крупными инфарктообразными участками, ограниченными красной полоской (гиперемия, кровоизлияния) от мозгового вещества.

Набухание базальных мембран сосудов клубочков и дистрофические изменения эпителия канальцев. В редких случаях эклампсия может наступить тотальный некроз коры почек, сочетающийся с тромбозом ветвей почечных артерий.

Изменения в других органах

в легких нередко наблюдается эмболия синцитием ворсин, целыми ворсинами, мегакариоцитами, печеночными клетками, а также отек и кровоизлияния;

кровь темная с большим количеством сгустков, что косвенно доказывает повышенную ее свертываемость;

228

селезенка увеличена; лимфатические узлы крупные и полнокровные;

в слизистой оболочке желудка и кишечника нередко наблюдаются геморрагии и эрозии, на серозном покрове – кровоизлияния;

кора надпочечников бедна липоидами, в гипофизе повышены образование и распад базофильных клеток;

в плаценте часто обнаруживают темно-красные губчатые участки, уплотнения округлой формы, обусловленные увеличением объема ворсин вследствие резкой их гиперемии, со сдавлением соответствующих участков межворсинчатого пространства. Синцитий тесно расположенных ворсин, не омываемый материнской кровью, атрофируется или, напротив, пролиферирует с образованием "синцитиальных почек".

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

отек легкого;

острая почечная недостаточность;

мозговая кома;

кровоизлияния в надпочечники и другие жизненно важные органы;

преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты;

плацентарная недостаточность, хроническая гипоксия, антенатальная гибель плода.

Впоследние годы увеличилась частота осложнений, связанных с нарушением функций печени. Так, при гестозах развиваются специфические изменения печени, объединенные в т.н. HELLP-

синдром [Н (hemolysis) – гемолиз; ЕL (е1еvated liver enzymes) –

повышение уровня ферментов печени; LP (1оw р1аtelet соunt) – тромбоцитопения]. При тяжелой нефропатии и эклампсии HELLPсиндром развивается в 4-12% случаев и сопровождается высокой материнской и перинатальной смертностью.

HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. Для заболевания характерно быстрое нарастание симптомов.

Первоначальные проявления неспецифичны: тошнота и рвота (в 86% случаев), боли в эпигастральной области и, особенно, в области правого подреберья (в 86% случаев), выраженные отёки (в 67% случаев), головная боль, утомляемость, недомогание, гиперрефлексия. Характерными признаками заболевания являются желтуха, рвота с

229

кровью, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печёночная недостаточность, судороги и кома.

В печени определяются крупные пятнистые кровоизлияния под капсулой.

Микроскопически в печени – центролобулярные некрозы, окруженные слабой лейкоцитарной инфильтрацией, плазматическое пропитывание, признаки васкулита.

►ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА◄

При нормальном течении родов через 15 – 20 минут после рождения ребенка в результате сокращения матки происходит отделение и изгнание из полости матки последа.

1. Возрастные изменения плаценты

Возрастные изменения плаценты – возникают в конце беременности и особенно выражены при переношенной беременности.

2.Пороки развития плаценты и пуповины

пороки массы и размеров плаценты:

гипоплазия плаценты – может приводить к гипоплазии плода;

гиперплазия плаценты – за счет ангиоматоза, что рассматривают как компенсаторный процесс;

пороки формы плаценты:

плацента, окруженная валиком;

плацента, окруженная ободком;

"окончатая" плацента;

двухдолевая плацента и т.д.

пороки локализации плаценты (по отношению к внутреннему зеву матки):

краевое предлежание плаценты;

центральное предлежание плаценты;

пороки отслойки плаценты:

приращение плаценты – врастание ворсин хориона на большую или меньшую глубину в эндометрий и даже в миометрий. Приращение препятствует отделению плаценты после рождения плода, сопровождается маточными кровотечениями и требует оперативного вмешательства, вплоть до удаления матки;

преждевременная отслойка плаценты – отслойка плаценты,

возникающая до рождения плода. Причины ее остаются

230

неясными, она чаще наблюдается при токсикозах беременности. При преждевременной отслойке плаценты плод погибает от внутриутробной гипоксии;

пороки развития пуповины:

короткая пуповина – 40 см и меньше. Такая пуповина препятствует внутриутробным движениям плода и может способствовать поперечному положению или тазовому предлежанию. Во время родов натяжение короткой пуповины может привести к ее разрывам или преждевременной отслойке плаценты;

длинная пуповина – 70 см и более. Наличие такой пуповины может привести к обвитию ее вокруг частей тела плода, образованию узлов и выпадению во время родов.

3.Пороки развития амниона

многоводие – увеличение количества околоплодных вод до 2 л и более, часто сочетается с фетопатиями – гемолитической болезнью, диабетической фетопатией;

маловодие – уменьшение количества вод до 500 мл и менее, часто сочетается с гипоплазией плода и плаценты и с эмбриопатиями;

амниотические сращения (тяжи Симонара) – плотные соединительнотканные гиалинизированные тяжи или нити, идущие от амниона к поверхности плода. У плодов они вызывают образование борозд или ампутацию конечностей или их частей. Они особенно часто встречаются при маловодии. Происхождение тяжей может быть связано с травматическими, воспалительными и другими повреждениями амниона.

4.Расстройства кровообращения плаценты: диффузная ишемия плаценты, диффузная гиперемия, кровотечение, отек, тромбоз, инфаркт и т.д.

5.Воспаление

6.Плацентарная недостаточность – неспособность плаценты осуществлять основные функции: транспортную, метаболическую, эндокринную, иммунную, гемодинамическую, что приводит к гибели или патологии плода или новорожденного.

острая плацентарная недостаточность – острые нарушения маточно-плацентарного кровообращения: преждевременная отслойка плаценты, обширные инфаркты, коллапс межворсинчатых пространств, предлежание плаценты;

хроническая плацентарная недостаточность – часто наблюдается сочетание циркуляторных нарушений (инфаркты,