3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

151

затруднение оттока мочи различной этиологии;

гиперфункция паращитовидных желез;

дефицит витаминов и микроэлементов;

гормональные нарушения;

изменения рН мочи;

воспалительные процессы и др.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Химический состав камней различен и неоднороден даже в одном и том же камне. Называя камень уратом, оксалатом, фосфатом и т.п., имеют в виду преобладающий в камне химический компонент.

оксалаты – состоят из кальциевых солей щавелевой кислоты, очень плотные, поверхность бугристая, шиповидная. Естественный цвет серый, но они легко ранят слизистую оболочку, и кровяной пигмент окрашивает их в черный цвет;

ураты – состоят из мочевой кислоты или ее солей, окрашены в желтый цвет различных оттенков; консистенция твердая, поверхность гладкая или зернистая;

фосфаты и карбонаты – состоят из солей фосфорной и угольной кислот, серовато-белого цвета, поверхность шероховатая, консистенция рыхлая, крошащаяся;

цистиновые камни – почти бесцветны, поверхность блестящая, консистенция плотная;

ксантиновые камни – красноватого цвета, поверхность гладкая.

Отдельно выделяют т.н. "коралловидные" камни – напоминают ветвистую структуру коралла. Это следствие того, что данные камни повторяют форму чашечно-лоханочной системы почки.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Основными симптомами мочекаменной болезни является боль в поясничной области, гематурия, отхождение солей и камней с мочой. Боль усиливается при движениях и избыточном употреблении жидкости. Острая боль, т.н. почечная колика, может появляться в результате закупорки верхних мочевых путей камнем.

ОСЛОЖНЕНИЯ

пиелонефрит;

пионефроз;

гнойное расплавление почки;

сепсис;

ХПН с исходом уремию

152

РАЗДЕЛ VII

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Эндокринная система обеспечивает сохранение гомеостаза с помощью гормонов, которые по химическому строению могут быть производными стероидов, пептидов или аминокислот.

Общие факторы этиопатогенеза болезней эндокринной системы

В основе этиологии и патогенеза заболеваний эндокринной системы лежат следующие врожденные (в т.ч. наследственные) и приобретенные механизмы:

гипофункция эндокринных желез;

гиперфункция;

секреция аномального гормона, нарушение ритма (циркадного – суточного, сезонного и т.д.) выделения гормона;

резистентность или повышенная чувствительность к действию гормона органов-мишеней и клеток-мишеней;

аномалии транспорта и метаболизма гормонов;

множественные аномалии (сочетания разных механизмов патогенеза).

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ГИПОФИЗА И ГИПОТАЛАМУСА

В гипофизе возможно возникновение воспалительных изменений разной этиологии, в первую очередь вирусной, а также некротических, обусловленных расстройствами кровообращения. Наиболее частыми видами патологии гипофиза и гипоталамуса являются атрофия (возрастная, при микседеме, повреждении промежуточного мозга), гиперплазия, опухоли.

Среди патологии гипоталамуса и гипофиза наибольшее клиническое значение имеют следующие нарушения: (пан-) гипопитуитаризм, гиперпитуитаризм, а также патология антидиуретического гормона, связанная с его недостаточной секрецией (несахарный диабет).

►ГИПОПИТУИТАРИЗМ◄

Гипопитуитаризм – это патологическое состояние, которое характеризуется частичной или полной утратой функции передней доли гипофиза.

153

В зависимости от этиологического фактора, выделяют следующие виды гипопитуитаризма:

первичный гипопитуитаризм (первичное поражение гипофиза: ишемический инфаркт, кровоизлияние; гормонально неактивные опухоли и метастазы опухолей; некроз при нейроинфекции, интоксикации, метаболические нарушения; аутоиммунный гипофизит; облучение или операции на гипофизе; травмы и др.);

вторичный гипопитуитаризм (гипоталамическая патология);

идиопатический гипопитуитаризм (причина не выяснена).

Вкачестве общих клинических проявлений гипопитуитаризма следует выделить следующие:

нейросоматические расстройства (гипотермия, вегетативные расстройства, головная боль, снижение зрения и сужение полей зрения);

психопатические расстройства (апатия, депрессия, галлюцинации, параноидный психоз);

нарушение половой функции.

Помимо этого, гипопитуитаризм может быть тотальным (пангипопитуитаризм) или парциальным (частичным). В случае тотального гипопитуитаризма развивается недостаточность всех гормонов аденогипофиза, частичный гипопитуитаризм

характеризуется дефицитом какого-либо одного гормона.

ПАНГИПОПИТУИТАРИЗМ

Пангипопитуитаризм (тотальный гипопитуитаризм) – развивается при повреждении 90% паренхимы аденогипофиза и характеризуется недостаточностью всех гормонов аденогипофиза.

В качестве заболеваний с пангипопитуитаризмом выступают

синдром Симмондса и синдром Шихана.

Этиология

массивная кровопотеря;

сепсис;

шок;

ДВС-синдром;

тромбоэмболии сосудов аденогипофиза.

154

Синдром Симмондса (церебрально-гипофизарная кахексия) характеризуется послеродовым тотальным некрозом аденогипофиза с быстропрогрессирующей кахексией и развитием гипофизарной комы (острая аденогипофизная недостаточность, острая надпочечниковая недостаточность, гипотиреоидная кома). Клинически характерно: резкая потеря веса, преждевременное старение, атрофия внутренних органов, истончение кожи с наличием морщин вокруг глаз, выпадение волос, уменьшение роста волос в подмышечных впадинах, на лобке, артериальная гипотония, мышечная слабость.

Синдром Шихана (послеродовый гипопитуитаризм)

представляет собой состояние, развивающееся вследствие массивного послеродового кровотечения и развития артериальной гипотонии (является разновидностью синдрома Симмондса). Во время беременности гипофиз увеличивается в размерах, и на фоне снижения артериального давления, развивается нарушение кровоснабжения гипофиза – развивается гипоксия и некроз гипофиза.

Синдром Шихана называется также "синдромом 7«а»":

Аменорея;

Агалактия;

потеря Аксиллярного оволосения;

депигментация Ареол;

"Алебастровая" бледность кожи;

Апатия;

Адинамия.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Первичная форма пангипопитуитаризма: в гипофизе определяется инфаркт, кровоизлияние, токсический или метаболический некроз, гормонально неактивные опухоли, метастазы, воспаление, аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит, фиброз, атрофия от давления при инвагинации мягкой мозговой оболочки (при синдроме "пустого" турецкого седла).

Вторичная форма пангипопитуитаризма: выраженная в разной степени атрофия аденогипофиза, связанная с уменьшением числа хромофильных клеток. В периферических органах – "кахексия Симмондса" (бурая атрофия миокарда, печени, скелетных мышц), атрофия эндокринных желез и лимфоидной ткани, полиневриты и нейродистрофия, остеопороз.

155

ЧАСТИЧНЫЙ (ПАРЦИАЛЬНЫЙ) ГИПОПИТУИТАРИЗМ

Наибольшее клиническое значение имеет дефицит продукции соматотропного гормона, что приводит к гипофизарному нанизму (карликовости).

Гипофизарный нанизм – дизонтогенетический синдром, характеризующийся резким отставанием в росте и физическом развитии, связанным с абсолютной или относительной недостаточностью СТГ.

Карликовым принято считать рост у мужчин менее 130 см, а у женщин

– менее 120 см.

Выделяют:

гипофизарный нанизм (первичная патология гипофиза);

гипоталамический нанизм (дефицит синтеза и секреции релизингфакторов);

тканевая резистентность к действию соматотропного гормона

на уровне тканей мишеней (патология рецепторов).

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

отставание в росте с 2-3 лет, динамика 1,5-2 см в год без лечения;

отставание дифференцировки и окостенения скелета от возраста, задержка смены зубов;

"детские" пропорции тела;

кожные покровы бледные, сухие, с синюшным или желтоватым оттенком, с симптомом "мраморности". Ранние признаки старения;

гипотрофия мышц;

недоразвитие гортани – высокий детский тембр голоса;

гипогонадизм (в ряде случаев).

►ГИПЕРПИТУИТАРИЗМ◄

Гиперпитуитаризм – гиперфункция гипофиза, развивающаяся вследствие гиперплазии его железистых клеток или опухоли.

В зависимости от гиперсекреции того или иного гормона аденогипофиза выделяют несколько заболевание и/или синдромов,

156

наибольшее значение из которых имеют гигантизм / акромегалия и болезнь Иценко-Кушинга.

ГИГАНТИЗМ

Гигантизм – очень большой рост, возникающий у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (у детей и подростков) при избыточной секреции СТГ.

Клинически заболевание проявляется, прежде всего, высоким ростом (у женщин рост выше 190 см, а у мужчин более 200 см) при пропорциональном развитии скелета. В первую фазу болезни происходит увеличение объема мышц, которое в дальнейшем сменяется разрастанием соединительной ткани и мышечной слабостью.

Больные отмечают ухудшение общего состояния, головные боли, слабость, быструю утомляемость, боли в конечностях. Мышечная сила может быть повышенной вначале, но в дальнейшем резко уменьшается. С самого начала заболевания отмечают гипогенитализм. У женщин наблюдается первичная аменорея или раннее прекращение менструаций, бесплодие. Могут быть и другие гормональные нарушения (симптомы несахарного диабета, гипоили гипертиреоза и др.).

Кардиомегалия, сочетающаяся с повышенным артериальным давлением. Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Клинически присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка и другие. Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице.

АКРОМЕГАЛИЯ

Акромегалия – заболевание, связанное с нарушением аденогипофиза, сопровождающееся увеличением кистей, стоп, черепа (особенно его лицевой части) вследствие чрезмерной секреции соматотропного гормона.

Этиология

эозинофильная аденома или аденокарцинома гипофиза:

стимулируется рост тканей, в основном производных мезенхимы (костной, хрящевой, рыхлой соединительной);

энцефалиты.

157

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Увеличение размеров носа, ушей, нижней челюсти, кистей, стоп; расширение промежутков между зубами. Сердечная недостаточность; головные боли; потеря периферического зрения; сахарный диабет; артериальная гипертензия; себорея; атрофия половых желез; увеличение дистальных отделов конечностей; огрубение черт лица; увеличение размеров тел позвонков, ребер; резкое утолщение губчатого слоя костей.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

сердечная недостаточность вследствие дилатационной кардиомиопатии;

легочная недостаточность;

вторичный сахарный диабет;

повышение риска развития новообразований различных органов.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Болезнь Иценко-Кушинга – нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% вследствие микроаденомы).

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Развивается, чаще всего, у женщин в возрасте 25-45 лет. В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии. В анамнезе у этих пациентов встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

В качестве основных клинических проявлений заболевания выступают:

ожирение (преимущественно, по верхнему типу); лицо становится лунообразным, округлым, щеки красными (т.н. "матронизм");

розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже;

избыточный рост волос на теле;

158

нарушение менструального цикла и бесплодие у женщин, и снижение сексуального влечения/потенции – у мужчин;

мышечная слабость;

ломкость костей (остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер;

артериальная гипертензия;

нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета;

пиелонефрит, мочекаменная болезнь;

нарушения сна, эйфория, депрессия;

снижение иммунитета с образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса и т.д.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

аденогипофиз – гиперплазия базофильных аденоцитов или базофильные аденомы (микроаденомы);

надпочечники – диффузно-узловая гиперплазия пучковой и сетчатой зон коры;

сердце – гипертрофия миокарда и признаки развития стероидной кардиомиопатии;

почки – первично-сморщенная почка + в результате декальцификации костей и выделения большого количества кальция развивается нефрокальциноз, и образуются почечные камни;

другие изменения – жировая дистрофия печени, остеопороз, гипотрофия половых желез и др.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Наблюдаются патологические переломы костей, сахарный диабет и часто сопутствующий ему фурункулез, нефросклероз. Возможны тяжелые психические расстройства.

Угрозу для жизни представляют кровоизлияния в мозг, сердечнососудистая недостаточность, а также сепсис как результат снижения сопротивляемости к инфекциям.

►НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ◄

Несахарный диабет – заболевание, связанное с абсолютной или относительной недостаточностью антидиуретического гормона, которое характеризуется полиурией и полидипсией.

159

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Несахарный диабет развивается вследствие одного из патологических процессов:

опухоли гипоталамуса и/или гипофиза;

наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и/или гипофиза;

патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в гипоталамо-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза);

черепно-мозговая травма;

воспалительный процесс, инфекции;

семейные (наследственные) формы несахарного диабета;

нарушение восприятия антидиуретического гормона клеткамимишенями в почках (первичная тубулопатия).

КЛАССИФИКАЦИЯ

центральный несахарный диабет (первичный, нейрогенный,

гипоталамо-гипофизарный) – абсолютная недостаточность АДГ:

врожденный (генетическая предрасположенность);

приобретенный (травматический, послеоперационный и т.д.);

нефрогенный (врожденный и приобретенный): относительная недостаточность АДГ из-за нарушения рецепции АДГ в почках при обменных нарушениях, гипоксии вследствие анемии, заболеваниях почек, обструкции мочевыводящих путей и т.д.;

дипсогенный (первичная, нервная полидипсия): снижение порога активации центра жажды при органических поражениях центров жажды ЦНС, психических расстройствах;

идиопатический.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Увеличение объема выделяемой мочи до 5-6 литров в сутки, повышенная жажда, никтурия, утомляемость, нарушение сна, головная боль, сухость кожи, похудание, растяжение и опущение желудка, растяжение мочевого пузыря, снижение артериального давления

При центральной форме – дистрофия нейронов гипоталамуса с повреждением мембранных осмо- и барорецепторов центра жажды; опухоли, сосудистые, воспалительные изменения гипоталамуса, дистрофия, некроз, атрофия нейронов. В почках – белковая и жировая дистрофия эпителия извитых канальцев, воспаление

160

различной природы, атрофия эпителия канальцев и собирательных трубочек.

ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Заболевания надпочечников охватывают большую группу патологических состояний различного генеза, характеризующихся разнообразными клиническими и морфологическими проявлениями.

В качестве основных этиологических факторов патологии надпочечников следует выделить следующие:

расстройства кровообращения, в том числе массивные кровоизлияния при шоке, в частности инфекционно-токсическом;

дистрофические изменения разного происхождения;

воспалительные повреждения бактериями, чаще микобактерией туберкулеза, и вирусами, особенно аденовирусами;

опухоли.

Классификация патологии надпочечников представлена ниже на рис. 36. При этом наибольшее клиническое значение имеют гипокортицизм (острый и хронический), а также различные формы гиперфункции коры надпочечников, связанные с гиперпродукцией гормонов клубочковой, пучковой или сетчатой зоной коры надпочечников.