3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

161

Рис. 36. Классификация патологии надпочечников.

►ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОСТРЫЙ ГИПОКОРТИЦИЗМ)◄

Острый гипокортицизм – резкая функциональная недостаточность коры надпочечников при двустороннем кровоизлиянии в надпочечники (синдром УотерхаусаФридериксена), повреждении надпочечников в результате травмы или хирургического вмешательства.

162

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Врезультате быстрого разрушения надпочечников, например при массивных кровоизлияниях в надпочечники при родовой травме, асфиксии, инфекционных заболеваниях (чаще всего при менингококцемии), развивается острая надпочечниковая недостаточность, несовместимая с жизнью.

Вкачестве этиологических факторов могут выступать:

шок;

ДВС-синдром, коагулопатии;

васкулиты, СКВ;

двустороннее кровоизлияние в надпочечники (геморрагический инфаркт);

двусторонняя адреналэктомия или удаление одного из надпочечников при атрофии, гипоплазии и аплазии другого;

острые интоксикации;

резкая отмена стероидной терапии;

острая гипоталамо-гипофизарная недостаточность.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Двусторонний тотальный (субтотальный) некроз или кровоизлияния (геморрагический инфаркт); первичная или вторичная атрофия. При аддисоновом кризе развиваются двусторонние изменения, соответствующие причине заболевания (опухоль, туберкулез и др.) Другие органы и ткани: морфологические признаки шока.

►ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА)◄

Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников (болезнь Аддисона, "бронзовая болезнь") – хроническое патологическое состояние, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и снижением продукции гормонов коры надпочечников.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Болезнь Аддисона (первичная хроническая недостаточность надпочечников) возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в самой коре надпочечников. Наиболее частыми причинами этого являются:

гематогенный туберкулез (вплоть до 85% случаев);

163

другие причины: кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидоз, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз, гемохроматоз, длительная терапия кортикостероидами и др.

Воснове патогенеза болезни Аддисона – выключение или резкое снижение продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клинические проявления связаны со снижением продукции кортизола и избыточной секрецией АКТГ. Характерны нарушения функции желудочно-кишечного тракта: анорексия, тошнота, запоры, чередующиеся с диареей. Постоянным симптомом является гипотония, адинамия, мышечная слабость, исхудание и нарушение водно-солевого обмена.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Повышенное образование меланина, сопровождающееся гиперпигментацией кожи (вначале в области локтевых складок) и слизистых оболочек, бурая атрофия миокарда, сужение просвета аорты и магистральных сосудов, атрофия слизистой желудка, гиперплазия лимфоидной ткани и вилочковой железы.

Патологические изменения в коре надпочечников носят, главным образом, характер распространенных деструктивных или атрофических изменений:

деструктивные изменения – обусловлены причиной возникновения хронической надпочечниковой недостаточности (туберкулез, метастазы рака, гемохроматоз и т.д.) и соответствующим образом проявляются;

атрофические изменения – выраженное снижение массы надпочечников за счет уменьшения размеров и толщины коркового вещества. Микроскопически – значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Наиболее частым и опасным осложнением болезни Аддисона является

гипоадреналовый (аддисонический) криз – острая надпочечниковая недостаточность. Данный криз может быть вызван острым инфекционным заболеванием, психической и физической травмой,

164

беременностью, родами, оперативным вмешательством и др. Клинические и морфологические проявления будут соответствовать острой надпочечниковой недостаточности (см. выше).

►ГИПЕРФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ◄

Учитывая наличие в коре 3 функциональных зон, отвечающих за секрецию минералокортикоидов, глюкокортикоидов и половых гормонов, ниже представлено краткое описание основных синдромов гиперфункции коры надпочечников 3 типов: синдром Иценко-Кушинга, гиперальдостеронизм и вирилизирующие синдромы.

Синдром Иценко-Кушинга – развивается на фоне первичной гиперплазии или опухоли коры надпочечников и проявляется маскулинизацией, ожирением туловища, лунообразным лицом, гиперпигментацией кожи на шее, локтях. Характерны также гирсутизм, артериальная гипертензия, полиурия, развитие сахарного диабета, нарушения менструального цикла у женщин и потенции у мужчин, мышечная слабость. Остеопороз костей конечностей, позвоночника (вплоть до формирования "рыбьих позвонков"), сопровождающийся спонтанными переломами.

Первичный альдостеронизм (болезнь Конна) – гиперсекреция альдостерона возникает при опухолях или гиперплазии коры надпочечников. Гиперплазия клубочковой зоны коры, приводит к секреции избыточного количества альдостерона и проявляется артериальной гипертензией, гипокалиемией, задержкой натрия в почечных канальцах, увеличением объема внеклеточной и внутрисосудистой жидкости, отеком сосудистой стенки.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) – наследственная недостаточность ферментов синтеза глюкокортикоидов. Наиболее часто встречается недостаточность 21– гидроксилазы, приводящая к снижению синтеза кортизола и повышению продукции андрогенов. При этом вырабатывается избыточное количество надпочечниковых (эпиренальных) андрогенов. У мальчиков этот синдром проявляется преждевременным половым созреванием (надпочечниковая форма преждевременного полового созревания), у девочек – признаками вирилизации, с развитием так называемого "женского псевдогермафродитизма".

Согласно общепринятой классификации, выделяют 3 основные формы адреногенитального синдрома:

165

вирильная форма – маскулинизация наружных гениталий, оволосение по мужскому типу, недоразвитие молочных желез;

сольтеряющая (гипотензивная) форма – имеет наиболее тяжелое течение. При этой форме с мочой выделяется большое количество натрия, развивается дегидратация, коллапс, нередко наступает смерть при картине надпочечникового криза;

гипертензивная форма – встречается редко; артериальная гипертензия может появляться уже в грудном возрасте.

ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

В щитовидной железе могут возникать заболевания, отличающиеся друг от друга по своему происхождению и характеру: тиреоидиты, струмы (зоб), опухоли.

Помимо этого, в зависимости от уровня продукции тиреоидных гормонов выделяют три формы функционального состояния щитовидной железы:

эутиреоз – при нормальном уровне тиреоидных гормонов (трийодтиронина и тироксина);

гипертиреоз – результат гиперпродукции тиреоидных гормонов (крайняя степень выраженности гипертиреоза – тиреотоксикоз);

гипотиреоз – следствие нехватки в организме трийодтиронина и тироксина (крайняя степень выраженности гипотиреоза встречается при микседеме).

►ТИРЕОИДИТЫ◄

Тиреоидит – воспалительное поражение щитовидной железы.

Согласно классификации выделяют острые, подострые и хронические тиреоидиты.

ОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ

Острый тиреоидит – острое воспаление нормальной щитовидной железы или зобно-измененной железы (струмит).

166

Рис. 37. Классификация острых тиреоидитов.

Заболевание имеет различную этиологию: вирусы, бактерии, грибы, другие неинфекционные причины, в том числе травмы, кровоизлияния, воздействие радиации.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Щитовидная железа увеличена, отечна. При обследовании пациента: боль, лихорадка, чувство давления в области проекции железы.

Вакуолизация цитоплазмы фолликулярных клеток, базофилия коллоида, признаки экссудативного воспаления (серозного, гнойного, геморрагического, смешанного).

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

местное и общее распространение гнойного воспаления (гнойный медиастинит, флегмона мягких тканей шеи, сепсис и т.д.);

образование свищей в трахею, пищевод;

гипотиреоз.

167

ПОДОСТРЫЙ ТИРЕОИДИТ (ТИРЕОИДИТ ДЕ КЕРВЕНА)

Подострый тиреоидит де Кервена (гигантоклеточный тиреоидит, гранулематозный тиреоидит) – одна из наиболее частых форм подострого тиреоидита, негнойное воспаление щитовидной железы, развивающееся после перенесенной вирусной инфекции (грипп, корь, паротит и др.)

Возникает через 5-6 недель после перенесенной вирусной инфекции (грипп, корь и др.), выявляются повреждения паренхимы щитовидной железы с развитием гранулематозного воспаления. В патогенезе значительную роль играет аутоиммунное воспаление. Чаще болеют женщины.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Железа ассиметрично увеличена, видны мелкие узелки.

Наличие межуточных лимфоцитарных инфильтратов, с гигантскими многоядерными клетками, формированием гранулем. В паренхиме наблюдается некроз фолликулов, в их просветах выявляются слущенные эпителиальные клетки, лимфоциты и лейкоциты. Вокруг пораженных участков разрастается соединительная ткань.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

развитие стойкого гипотиреоза

ХРОНИЧЕСКИЕ ТИРЕОИДИТЫ

К наиболее распространенным формам хронического тиреоидита относят аутоиммунный тиреоидит Хашимото и фиброзный тиреоидит Риделя.

АУТОИММУННЫЙ ТИРЕОИДИТ ХАШИМОТО

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото – хроническое воспалительное заболевание щитовидной железы аутоиммунного генеза.

Этиопатогенез

В основе патогенеза заболевания – аутоиммунное воспаление. Имеет место генетическая предрасположенность. Чаще болеют женщины.

168

Возникновению заболевания могут предшествовать любые воздействия, приводящие к нарушению целостности структуры щитовидной железы и проникновению тиреоидных антигенов в кровоток (различные инфекционные заболевания, воспалительные процессы, реже – травма щитовидной железы или операция на щитовидной железе). Факторами, которые могут спровоцировать аутоиммунный тиреоидит также могут быть ухудшение экологической обстановки, дефицит или избыток йода, ионизирующее излучение и т.д.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Щитовидная железа желтовато-серого цвета, в ней определяются узлы разных размеров и плотности

Диффузная инфильтрация щитовидной железы В-

лимфоцитами с примесью плазмоцитов, замещение фолликулярных клеток органа и образование лимфоидных фолликулов со светлыми центрами размножения. Одновременно в результате гибели части паренхимы органа происходит частичное замещение ее соединительной тканью. Видны островки из мелких фолликулов, тяжи из клеток Ашкинази. В фолликулах отмечается регенерация эпителия и эпидермоидная метаплазия.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

развитие стойкого гипотиреоза

ИНВАЗИВНЫЙ ФИБРОЗНЫЙ ТИРЕОИДИТ РИДЕЛЯ

Фиброзный тиреоидит Риделя – воспаление щитовидной железы, характеризующееся деструкцией щитовидной железы с образованием в ней фиброзной ткани, уплотнением щитовидной железы и сдавлением окружающих органов.

Этиология

Этиология заболевания до конца не выяснена. В настоящее время считается, что фиброзный тиреоидит возникает после перенесенной вирусной инфекции. Чаще болеют женщины средней и старшей возрастных групп.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Поражение может быть одно- и двусторонним. Щитовидная железа бледная, каменистой плотности. Пораженные участки или доли щитовидной железы напоминают собой опухолевидные образования чрезвычайно плотной

169

консистенции, поверхность железы нередко слегка бугриста. На разрезе паренхима железы желтовато-белого или серого цвета, слоистая, с едва заметными синеватыми прожилками.

Агрессивный рост соединительной ткани, вызывающий стеноз гортани. Фолликулы сдавлены, стенки сосудов резко утолщены, обнаруживается умеренная лимфоцитарная инфильтрация, среди клеток которой обнаруживаются гигантские клетки Лангханса.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

развитие стойкого гипотиреоза;

сдавление окружающих органов и тканей, сосудисто-нервных пучков;

формирование злокачественного новообразования щитовидной железы

►СТРУМА (ЗОБ)◄

Струма (зоб) – патологическое увеличение щитовидной железы, связанное с диффузной или очаговой (узловой) гипертрофией и/или гиперплазией ее паренхимы.

Ниже представлена классификация зоба щитовидной железы. Наибольшее клиническое значение имеют диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова болезнь), узловой токсический зоб (тиреотоксическая аденома, болезнь Пламмера), а также эндемический зоб.

170

Рис. 38. Классификация зоба.

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, Базедова болезнь, тиреотоксикоз) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся стойким патологическим повышением продукции тиреоидных гормонов.

Этиопатогенез

В настоящее время диффузный токсический зоб рассматривается как аутоиммунное заболевание с наследственной предрасположенностью, которое передается многофакторным (полигенным) путем. Факторы, провоцирующие развитие заболевания: психические травмы,