3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

141

малоинформативны для постановки диагноза без использования дополнительных методов, таких как электронно-микроскопическое исследование, которое при данной патологии становятся главными.

При исследовании в трансмиссионном электронном микроскопе выявляется слияние малых отростков подоцитов, "прилипание" их к базальной мембране, склероз и расширения мезангия.

Почки увеличены в размерах, дряблой консистенции, капсула тонкая, полупрозрачная, снимается легко, поверхность почки гладкая, желтоватого цвета. На разрезе деление на корковое вещество и пирамиды четкое; отмечается расширение коркового слоя, он желто-белого или бледно-серого цвета, пирамиды серо-красные (т.н. "большие белые почки").

Клубочки выглядят практически неизмененными – отмечается лишь крайне незначительно выраженное утолщение базальной мембраны и расширение мезангия.

Клетки эпителия проксимальных канальцев выглядят набухшими, увеличены в размерах, с признаками гиалиново-капельной дистрофии. Клетки содержат в своей цитоплазме нейтральные жиры, холестерин. Просветы канальцев расширены; в просветах – большое количество цилиндров (зернистых, гиалиновых). Строма почки отечна, полнокровна, отмечается расширение просветов лимфатических сосудов. Интерстиций содержит большое количество липидов, макрофагов, липофагов.

ОСЛОЖНЕНИЯ

В более взрослом возрасте возможно развитие нефросклероза и хронической почечной недостаточности.

►ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОПН)◄

Морфологическим эквивалентом клинических проявлений острой почечной недостаточности является некроз эпителия проксимальных, а порой и дистальных канальцев почек т.н. "некротический нефроз" (острый тубулонекроз почки).

ЭТИОЛОГИЯ

преренальные причины:

гиповолемия (кровотечение, рвота, диарея, ожоги, неадекватный диурез);

142

гипоперфузия почек (аневризма брюшного отдела аорты, стеноз почечной артерий/окклюзия, гепаторенальный синдром;

гипотензия (кардиогенный шок, шок различной этиологии);

отечный синдром (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром);

ренальные причины:

поражение клубочков;

интерстициальный нефрит;

повреждение канальцев;

сосудистые поражения;

постренальные причины:

внутренние причины (камень, кровяной сгусток, папиллярный некроз, стриктура уретры, гипертрофия простаты или опухоль, опухоль мочевого пузыря, радиационный фиброз);

внешние причины (опухоль малого таза, ретроперитонеальный фиброз).

СТАДИИ ОПН

начальная стадия (1-3 сутки) – проявления самой ОПН маскируются клиникой заболевания вызвавшего ОПН (шок, сепсис, отравление);

олигурическая стадия – наступает спустя 1-3 суток после действия патологического фактора. Продолжительность, как правило, около 1-2 недель. Характерно появление олиго- и анурии, отеков, неспецифических признаков интоксикации (слабость, вялость, сонливость, заторможенность, потеря аппетита, тошнота, рвота), у части больных возможно появление нарушений сердечного ритма, повышение артериального давления;

стадия восстановления диуреза – при благоприятном течении заболевания на 5-10 день наблюдается постепенное увеличение объема выделяемой мочи;

стадия выздоровления – полное восстановление функции почки может затягиваться до 1 года и более.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Почки увеличены в размерах, дряблой консистенции, наружная поверхность гладкая фиброзная капсула напряжена, легко снимается. На разрезе кора расширена, бледная, местами с красным крапом, пирамиды полнокровны, на границе коры и пирамид отмечается

143

наличие кортико-медуллярного шунта.

Структура клубочков сохранена. Клетки эпителия проксимальных канальцев (в ряде случаев и дистальных канальцев) увеличены в размерах, с нечеткими границами, зачастую с разрушенным апикальным полюсом (плазморексис). В эпителии проксимальных канальцев отсутствуют ядра (кариолизис), либо видны в виде "теней". Отек стромы почек. На поздних стадиях – чередование участков некроза эпителия канальцев с островками регенерации в виде светлых эпителиальных клеток, образуются очаги склероза.

►ПИЕЛОНЕФРИТ◄

Пиелонефрит – воспалительное заболевание чашечнолоханочного аппарата и тубуло-интерстициальной ткани почек.

Пиелонефриты являются самым распространенным заболеванием в нефрологической практике и составляют до 60% всех заболеваний почек. Часто (около 40% случаев) являются причиной развития хронической почечной недостаточности.

ЭТИОЛОГИЯ

Пиелонефрит имеет преимущественно инфекционную этиологию и чаще всего вызывается кишечной палочкой, а также при попадании в мочевыводящие пути энтерококков, протея, стрепто- и стафилококков, микоплазм, лептоспир, грибов и др.

Предрасполагающие факторы:

пол – в 2-3 раза чаще у женщин (у женщин – более короткая и широкая уретра);

гормональный дисбаланс: глюкокортикоиды и гормональные контрацептивы;

обменные нарушения: сахарный диабет, подагра;

аномалии почек и мочевыводящих путей;

переохлаждение.

Пути распространения инфекции:

гематогенный или лимфогенный (нисходящий);

уриногенный (восходящий) – более часто.

144

КЛАССИФИКАЦИЯ

Рис. 35. Классификация пиелонефритов.

По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит:

быстро прогрессирующий;

рецидивирующий – почти 80%; характерно чередование обострений и ремиссий;

латентный – 20% больных; жалоб чаще всего нет. Может наблюдаться повышение утомляемости, слабость, в ряде случаев

– субфебрилитет. Диагноз ставится лабораторно (лейкоцитурия, умеренная протеинурия, бактериурия).

ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

Для острого пиелонефрита характерно наличие т.н. "классической триады": лихорадка, дизурия, боли в пояснице.

Клинические проявления:

сильный озноб;

145

повышение температуры тела до 40°С;

проливной пот;

боль в поясничной области (с одной стороны или по обе стороны от позвоночника);

на стороне пораженной почки – напряжение передней брюшной стенки;

резкая болезненность в реберно-позвоночном углу;

симптомы выраженной интоксикации – общее недомогание, жажда, тошнота, рвота, сухость во рту, мышечные боли;

дизурические проявления.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Острый пиелонефрит может быть как двух-, так и односторонним. Почки увеличены в размерах, уплотнены. В коре и пирамидах – различных размеров полости с зеленовато-серым полужидким содержимым (абсцессы). В просвете чашечек и лоханок содержится мутная моча или же зеленовато-серое полужидкое содержимое (гной). При гематогенном (нисходящем) пиелонефрите абсцессы располагаются диффузно, преимущественно в верхнем, а при уриногенном (восходящем) заносе инфекции – в нижнем полюсе почки.

В просвете собирательных трубочек – скопления нейтрофилов; отек, полнокровие и выраженная диффузноочаговая лейкоцитарная инфильтрация интерстиция в области чашечек и стенок лоханки. Участки некроза, кровоизлияний.

При заживлении, на месте участков некроза, в зоне воспаления происходит развитие соединительной ткани, а в воспалительном инфильтрате начинают преобладать лимфоциты и плазмоциты.

Пионефроз Почка увеличена в размерах, однако на разрезе отмечается

истончение коры (атрофия) и пирамид. Наблюдается резкое расширение чашечек и лоханки, которые заполнены гноем.

ОСЛОЖНЕНИЯ

некроз сосочков почки (папиллонекроз) – некротизированные сосочки отторгаются в просвет лоханки. Данное осложнение

146

наиболее часто встречается у диабетиков;

апостематозный пиелонефрит – множественные мелкие абсцессы;

карбункул почки;

пионефроз – чаще развивается при высокой обструкции мочеточников (на границе с почкой) или прорыве карбункула;

сепсис;

паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки);

перинефрит (воспаление фиброзной капсулы);

околопочечный абсцесс

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ

Среди причин хронизации следует отметить: нарушения уродинамики, очаговую инфекцию, неадекватное лечение острого пиелонефрита.

Многие годы может протекать скрыто (без симптомов) и обнаруживается лишь при исследовании мочи (скрытый период, период ремиссии).

Клинически проявляется тупой постоянной болью в поясничной области на стороне пораженной почки.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

Хронический пиелонефрит характеризуется пестротой морфологических проявлений, так как эксудативно-некротические процессы сочетаются со склеротическими изменениями.

Поражение почек обычно асимметричное. Размеры почки вариабельны, поверхность крупнобугристая, консистенция плотная, капсула уплотнена, снимается с трудом. На разрезе – участки разрастания соединительной ткани (рубцевания) чередующиеся с сохранной паренхимой почки, отмечается утолщение стенки лоханки. В коре и пирамидах могут обнаруживаться различных размеров полости с зеленовато-серым полужидким содержимым (абсцессы). В просвете чашечек и лоханок содержится мутная моча или же зеленовато-серое полужидкое содержимое (гной). Часто наблюдается деформация чашечно-лоханочной системы.

В просвете собирательных трубочек – скопления нейтрофилов, эпителий канальцев подвергается дистрофически-атрофическим изменениям. Канальцы расширяются, эпителий уплощается, просвет части

147

дистальных канальцев и собирательных трубочек заполнен коллоидоподобным содержимым –

"тиреодизация почки" ("щитовидная почка"). Вокруг клубочков –перигломерулярный и экстракапиллярный гломерулосклероз. В области чашечек и лоханки – отек, полнокровие и диффузно-очаговая лейкоцитарная инфильтрация.

При обострении хронического пиелонефрита наблюдаются те же симптомы, что и при остром пиелонефрите, а гистологическая картина проявляется выраженной лейкоцитарная инфильтрацией и полнокровием на фоне склерозированной ткани почки с атрофичными канальцами.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

В исходе хронического пиелонефрита формируются

"пиелонефритические вторично сморщенные почки".

Осложнения:

хронический абсцесс почки;

нефрогенная артериальная гипертензия;

уремия (хроническая почечная недостаточность) – примерно у 15% пациентов.

►ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

(ХПН)◄

Хроническая почечная недостаточность (азотемическая уремия)

характеризуется повышением в крови концентрации азотистых шлаков, что обусловлено, в основном резким уменьшением количества функционирующих нефронов. Следствием этого является нарушение: экскреторной и инкреторной функции почек, обмена веществ, кислотно-щелочного равновесия, деятельности всех органов и систем человеческого организма.

Уремия — синдром, заключающийся в аутоинтоксикации организма продуктами метаболизма (нормального и нарушенного), "уремическими токсинами" и экзогенными соединениями, в норме выводящимися почками.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

заболевания, протекающие с первичным поражением клубочков –

хронический гломерулонефрит, подострый гломерулонефрит;

148

заболевания, протекающие с первичным поражением канальцев и интерстиция – хронический пиелонефрит, интерстициальный нефрит, радиационный нефрит, балканская нефропатия;

обструктивные нефропатии – мочекаменная болезнь,

гидронефроз, опухоли мочеполовой системы;

первичные поражения сосудов – злокачественная гипертония,

стеноз почечных артерий, гипертоническая болезнь;

диффузные болезни соединительной ткани – системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, системные васкулиты;

болезни обмена веществ – сахарный диабет, амилоидоз, подагра;

врожденные заболевания почек – поликистоз почек, гипоплазия почек, синдром Фанкони, синдром Альпорта.

Почка, при нарастании патологических изменений в нефронах, практически перестаёт выполнять свою выделительную функцию. Однако организму требуется избавляться от токсических продуктов распада. В связи с этим на себя эту функцию берут другие, не предназначенные для выделения токсических продуктов, экскреторные органы: кожа, слизистые ЖКТ, серозные оболочки. Это ведет к поражению систем организма "уремическими токсинам" с развитием соответствующих клинических симптомокомплексов.

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХПН

Кожные покровы:

бледные, желтоватый цвет кожи (из-за накопления в ней урохрома);

сухость, дряблость кожи;

одутловатость лица;

"припудренность" кожи (кристаллы мочевины и мочевой кислоты);

сыпь, расчесы, особенно на ногах, вследствие кожного зуда, подкожные кровоизлияния.

Сердечно-сосудистая система:

гипертония, увеличение размеров сердца;

дистрофия миокарда;

уремический миокардит;

фибринозный перикардит;

на ЭКГ: аритмии, склонность к брадикардии, но иногда тахикардия;

149

сердечная недостаточность – часто сопутствует ХПН и значительно ухудшает прогноз.

Дыхательная система:

кашель (уремический ларингит, трахеит, пневмонит);

фибринозный плеврит;

приступы удушья, вплоть до сердечной астмы, по причине уремического отека легких;

склонность к инфекции (бронхиты, пневмонии).

Пищеварительная система:

тошнота, рвота, жажда;

фарингит, паротит, стоматит;

уремический гастрит, язвенные поражения, кровотечения;

анорексия, снижение веса;

перитонит;

жировая дистрофия печени.

Нервная система:

недомогание, головная боль, менингизм, бессонница или сонливость, эмоциональная лабильность, апатия, нарушение слуха, вкуса;

ухудшение памяти и мышления, тягучая речь, тремор, судороги, ступор, кома;

поражение периферических нервов – симметричная сенсомоторная полинейропатия (жгучие боли в стопах и голенях, мышечная слабость, вплоть до парезов и параличей);

токсическое действие уремических ядов (аммиак, индол, скатол) на головной мозг – головные боли, подергивание отдельных групп мышц;

в тяжелых случая – апатия ("тихая уремия");

эклампсия (связана с повышением внутричерепного давления) ("шумная уремия").

Половая система:

аменорея, импотенция, гинекомастия;

Опорно-двигательный аппарат:

рентгенологически – остеопороз (связан с потерей кальция);

остеомаляция;

вторичный гиперпаратиреоз.

Помимо этого, при ХПН развиваются следующие синдромы:

анемия (нормохромная, нормоцитарная анемия [гипопластическая]) по причине:

отсутствие эритропоэтина;

150

влияние уремических токсинов на костный мозг;

влияние ингибитора эритропоэза;

гемолиз эритроцитов;

кровотечения и кровоизлияния (снижение уровня тромбоцитов, нарушение их агрегации и адгезии, снижение уровня протромбина и активности тромбоцитарного фактора III, увеличение времени кровотечения).

артериальная гипертензия (причины):

гиперпродукция ренина;

сниженное образование депрессорных простагландинов;

уменьшение экскреции натрия;

увеличение объема внеклеточной жидкости.

почечная остеодистрофия (причины):

уменьшение образования активной формы витамина D3;

уменьшение всасывания Са в кишечнике;

клубочковый ацидоз (происходит обмен ионов Са2+ и Na+ на ионы Н+ крови; как следствие возникает гипокальциемия);

уменьшение экскреции фосфатов → гиперфосфатемия →

гипокальциемия → стимуляция паращитовидных желез → резорбция кости.

Причиной смерти больных становится нарастающая недостаточность органов и систем.

►МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ◄

Мочекаменная болезнь (уролитиаз) – хроническое заболевание, при котором происходит образование камней на любом уровне мочевыделительной системы, начиная от мочевых канальцев до мочевого пузыря.

Мочекаменная болезнь (уролитиаз) составляет 30-45% всех урологических болезней. Чаще всего камни образуются в почках, причем в 1% случаев они могут быть случайной находкой при вскрытии тела умершего.

ЭТИОЛОГИЯ

Мочекаменная болезнь является полиэтиологическим заболеванием. Причиной развития могут послужить:

энзимопатии (тубулопатии) с нарушением в дистальных и проксимальных канальцах;

климатические условия (температура среды, влажность, минеральный состав воды – приводят к концентрации субстрата камня);