3 курс / Патологическая анатомия / Частная патанатомия

31

фибропластический эндокардит – развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при склонности к фиброзу и рубцеванию;

Створки клапана утолщены, укорочены, плотной консистенции, деформированы, серого цвета, полупрозрачные.

Встроме клапана – крупные очаги склероза и гиалиноза.

возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется наслаиванием свежих альтеративно-пролиферативных изменений с тромбозом на старые склеротические процессы.

Размеры и масса сердца могут быть увеличены (гипертрофия миокарда). Створки клапаны утолщены, деформированы, белесоватого цвета. Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца).

Створки клапана склерозированы, наблюдается гиалиноз. Участки мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфогистиоцитарной инфильтрацией. Появление новообразованных сосудов. В участках повреждения эндокарда – образование тромбов.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Осложнения – тромбоэмболия (при остром и возрастном бородавчатом эндокардите):

сосудов большого круга кровообращения (при поражении митрального или аортального клапана – наиболее часто) – инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза и т.д.;

сосудов малого круга кровообращения (при поражении трехстворчатого клапана сердца или клапана легочного ствола –

крайне редко) – тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

Исход ревматического эндокардита – склероз, гиалиноз,

петрификация и деформация створок клапанов с развитием порока сердца (см. ниже).

32

Ревматический миокардит

Выделяют следующие клинико-морфологические формы ревматического миокардита:

узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит –

характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем (гранулемы Ашоффа-Талалаева) (см. выше);

диффузный межуточный экссудативный миокардит

Полости сердца резко расширены (миогенная дилатация полостей желудочков), миокард дряблый, тусклый.

Сосуды полнокровны, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах – выраженные дистрофические изменения.

очаговый межуточный экссудативный миокардит

Незначительная очаговая инфильтрация миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Осложнения – острая сердечная недостаточность (наиболее типично для диффузного межуточного экссудативного миокардита), вследствие резкого снижения сократительной активности миокарда,

аритмии.

Исход ревматических миокардитов – диффузный кардиосклероз.

Ревматический перикардит

Поражение перикарда при ревматизме имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного воспаления. В соответствии с этим выделяют:

серозный перикардит;

серозно-фибринозный перикардит;

фибринозный перикардит.

Оба листка перикарда полнокровны, отечны, покрыты фибринозным налетом (при серозно-фибринозном и фибринозном перикардите). В полости перикарда обнаруживается серозный, серозно-фибринозный или фибринозный экссудат. При выраженном фибринозном перикардите – массивные отложения фибрина в виде нитей

33

("волосатое сердце").

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения соединительной ткани, очаги клеточной инфильтрации. На поверхности эпикарда – участки отложения фибрина.

При ревматизме развивается резкий склероз серозных листков перикарда, облитерация полости, отложение кальция, т.е. возникновение так называемого "панцирного сердца".

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Как было указано ранее, в качестве основного исхода ревматического поражения сердца (в частности, эндокарда) выступает формирование порока сердца.

Приобретенные пороки сердца (клапанные пороки) —

нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов. Являются результатом инфекционного поражения, воспаления или аутоиммунных реакций, перегрузки и дилатации камер сердца.

Ниже указана классификация приобретенных пороков сердца

(рис. 12).

Рис. 12. Классификация приобретенных пороков сердца.

При приобретенных пороках сердца деформация может касаться различных элементов клапана:

фиброзные кольца, на которых фиксированы створки;

34

хорды;

папиллярные мышцы.

Различают стеноз отверстия клапана, недостаточность створок или карманов клапана, а также сочетание этих изменений:

стеноз отверстия клапана – возникает при сращении карманов или створок между собой;

недостаточность отверстия клапана – возникает за счет укорочения створок, либо может быть обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок.

сочетание стеноза и недостаточности – характеризуется ригидностью створок или карманов клапана, когда отверстие

клапана узкое и представляет собой не закрывающуюся щель

(“пиджачная петля” или “рыбья пасть”).

При стенозе митрального клапана наблюдается: гипертрофия левого предсердия (за счет сужения левого атриовентрикулярного отверстия) → затруднение оттока крови по легочным венам (хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого желудочка (с последующей декомпенсацией и развитием правожелудочковой сердечной недостаточности).

При недостаточности митрального клапана наблюдается:

гипертрофия левого предсердия и левого желудочка (за счет обратного заброса крови из левого желудочка в левое предсердие через не смыкающийся клапан, с последующей декомпенсацией левого желудочка) → затруднение оттока крови по легочным венам (хроническая венозная гиперемия легких) → повышение давления в легочных артериях (легочная гипертензия) → гипертрофия правого желудочка (с последующей декомпенсацией и развитием правожелудочковой сердечной недостаточности).

При пороках аортального клапана наблюдается выраженная гипертрофия левого желудочка. При декомпенсации и расширении его полости может возникнуть относительная недостаточность митрального клапана → присоединяется гипертрофия правых отделов сердца.

О степени компенсации порока сердца судят по характеру дилатации полостей:

тоногенная дилатация – развивается вследствие повышенного давления в камерах сердца в результате избыточного кровенаполнения. Мышечная стенка остается некоторое время в норме;

35

миогенная дилатация – появляется при различных изменениях сердечной мышцы. При этом снижается сократительная способность миокарда.

Декомпенсация также проявляется в наличии паренхиматозной дистрофии наиболее отягощенного отдела сердца (вплоть до

"тигрового сердца").

При левожелудочковой недостаточности, обусловленной пороками двустворчатого клапана в зависимости от темпов ее развития, возникают отек легких или "бурая индурация легких", если декомпенсация развивалась медленно.

При правожелудочковой недостаточности, обусловленной преимущественным поражением трехстворчатого клапана, а также в случае декомпенсации митральных пороков возникает застой по большому кругу кровообращения, типичным проявлением которого является "мускатная печень".

►СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА◄

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-

Сакса) — системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся диффузным иммунокомплексным повреждением соединительной ткани, с преимущественным поражением кожи, сосудов и почек.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ

Этиопатогенез СКВ схематично представлен на рис. 13.

В основе патогенеза СКВ лежит иммунное воспаление, обусловленное аутоантителами, направленными против ДНК клеток хозяина, с последующим формированием циркулирующих иммунных комплексов, которые оседают на сосудах микроциркуляторного русла и вызывают повреждение тканей.

36

Рис. 13. Этиопатогенез системной красной волчанки.

МОРФОГЕНЕЗ

В целом, соответствуя 4 фазам дезорганизации соединительной ткани, развитие морфологических изменений при СКВ можно разделить на 5 групп:

1.Острые некротические и дистрофические изменения

соединительной ткани – все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз), фибриноидный некроз сосудов микроциркуляторного русла.

2.Подострое межуточное (интерстициальное) воспаление всех органов, включая нервную систему и серозные оболочки (полисерозиты), с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла и формированием воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток.

37

3.Склероз – развивается в исходе дезорганизации соединительной ткани и интерстициального воспаления. Типичным проявлением является периартериальный ("луковичный") склероз в селезенке.

4.Изменения со стороны органов иммунной системы – в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке присутствуют очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток; возникает гиперплазия тимуса и других лимфоидных органов.

5.Ядерная патология – ядра постепенно теряют ДНК и становятся бледными с последующим распадом на глыбки ("гематоксилиновые тельца"). Появление антинуклеарных антител ("волчаночный фактор") → нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами с образованием т.н. "волчаночных клеток" (LE-клеток).

МОРФОЛОГИЯ

Морфологические проявления при СКВ чрезвычайно разнообразны, как и клинические проявления, и течение заболевания. Вместе с тем, наиболее характерные изменения определяются со стороны почек, сосудов и кожи.

Морфологические изменения со стороны почек

Макроскопические изменения зависят от стадии и выраженности процесса:

на начальной стадии (активный гломерулонефрит) – почки значительно увеличены в размерах, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желтовато-серый с многочисленными красными точками, тусклый, хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества ("большая пестрая почка");

на поздней стадии (нефросклероз) – почки уменьшены в размерах, уплотнены, поверхность мелкозернистая с полнокровными сосудами и очагами кровоизлияний.

Согласно современной классификации выделяют 5 основных классов изменений со стороны почек.

1 класс – минимальный мезангиальный волчаночный нефрит – изменения минимальны, зачастую не определяются на светооптическом уровне;

2 класс – мезангиальный пролиферативный

38

волчаночный нефрит – характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток и отложением иммунных комплексов без вовлечения капилляров сосудистого клубочка;

3 класс – очаговый волчаночный нефрит –

сегментарный интракапиллярный или экстракапиллярный гломерулонефрит с поражением менее 50% клубочков: формирование "полулуний", фибриноидный некроз, пролиферация эндотелиальных и мезангиальных клеток, лимфоцитарная инфильтрация.

4 класс – диффузный волчаночный нефрит –

аналогичные изменения с поражением более 50% клубочков (наиболее тяжелая форма волчаночного нефрита).

5 класс – мембранозный волчаночный нефрит –

характеризуется диффузным утолщением стенок капилляров сосудистых клубочков. За счет отложения иммунных комплексов, стенки капилляров сосудистого клубочка утолщаются и выглядят в виде "проволочных петель".

+ склерозирующий волчаночный нефрит –

преобладание процессов склероза в сосудистых клубочках почек.

Морфологические изменения со стороны кожи

Симметричная макулопапулёзная сыпь на спинке носа и щеках в форме "бабочки" красного цвета с синюшным оттенком. Возможны и другие кожные проявления: толстые красные чешуйчатые пятна на коже ("дискоидная волчанка"), гнездная алопеция и т.д.

Лимфогистиоцитарный инфильтрат вокруг венул и придатков кожи, расширение сосудов и кровоизлияния, утолщение базальной мембраны и атрофия эпидермиса, гиперкератоз

Морфологические изменения со стороны сосудов и сердца

Эндокардит Либмана-Сакса: мелкие тромботические наложения красного цвета в виде "бородавок" по свободному краю склерозированных и деформированных створок клапана (преимущественно, митрального).

39

Сосуды изменяются по типу периартериального

"луковичного" склероза (в селезенке): слоистое кольцевидное разрастание коллагеновых волокон в виде муфты вокруг склерозированных артерий и артериол. Распространенные явления васкулита.

Поражение сердца протекает, преимущественно, в форме

перикардита или эндокардита Либмана-Сакса

(абактериальный бородавчатый эндокардит, атипичный волчаночный эндокардит): поражаются створки и хорды клапанов и пристеночный эндокард. В миокарде – паренхиматозная жировая дистрофия, реже – диффузный пролиферативный интерстициальный миокардит.

Морфологические изменения со стороны других органов и систем

Клинико-морфологические проявления СКВ разнообразны и, помимо описанных выше, могут включать в себя:

полисерозиты (поражения плевры, перикарда, брюшины);

артриты мелких суставов кистей, лучезапястных и голеностопных суставов;

менингоэнцефаломиелит и продуктивный радикулит, неврит, плексит;

генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки, атрофия лимфоидных фолликулов;

лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация, жировая дистрофия печени;

др.

ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ

Хроническая почечная недостаточность (нефросклероз как исход волчаночного нефрита).

Хроническая сердечная недостаточность (как исход поражения эндокарда с формированием клапанной недостаточности или как исход миокардита с формированием диффузного кардиосклероза).

"Волчаночный" криз – проявление высшей степени активности волчаночного процесса. Кризы могут возникать при любом течении заболевания и характеризуются выраженными клиникоморфологическими изменениями.

Гнойно-септические осложнения – часто в связи с активной терапией глюкокортикоидами.

40

►РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ◄

Ревматоидный артрит – хроническое системное соединительнотканное заболевание с прогрессирующим поражением преимущественно периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.

Этиопатогенез ревматоидного артрита, а также его клиникоморфологические формы схематично представлены на рис. 14.

Рис. 14. Этиопатогенез и клинико-морфологические формы ревматоидного артрита.

Морфологические изменения со стороны суставов

Преимущественно поражаются мелкие суставы кистей. Морфогенез можно разделить на 3 стадии:

1 стадия (острая воспалительная реакция)

Повышение сосудисто-тканевой проницаемости, отек, полнокровие синовиальной оболочки, мукоидное набухание, отложение фибрина, очаги фибриноидного некроза ("рисовые тельца"). В сосудах отмечается пролиферативный васкулит, тромбоваскулит с