полусинтетические защищённые пенициллины (амоксиклав), цефалоспорины (цефриаксон), антигистаминные препараты для уменьшения влияния ммедиаторов воспаления ( цетиризин, дезлоратадин), витамины групп B, C, P, A, E внутрь.

2.Патогенетическая терапия: Кортикостероиды: преднизолон на 6-8 недель, полная суточная доза 1,5-2 мг/кг (не более 50 мг в сутки), затем снижение по 5 мг/сут до поддерживающей дозы. Поддерживающая доза - 6-8 месяцев. Каждые 6-8 недель дозу уменьшают до 5 мг/сутки, которую осталяют до конца лечения Антиагреганты (курантил) и антикоагулянты (гепарин)

ПРи неэффективности гормонотерапии в теч 3-4 недель, применяются цитостатики (лейкеран, хлорбутин) - полная доза 6-8 недель, затем половина дозы до конца лечения (6-10 мес).

3.Симптоматическая терапия: мочегонные (фуросемид или верошпирон парентерально).

Санация хрон очага( миндалины)

Комментарии

Комментарий:

1-4( неверно указан период заболевания, в обосновании надо давать оценку данным анамнеза, неверно оценен диурез ( у ребенкаменее 5 мл/ кг/ сут, но в острый периодэто является только клиническим симптомом ); 2-4( учитывая вариант ГНпреимущественно поврежден не эндотелий, а базальная мембрана = большие потери белка с мочой); 3-5( но надо дополнитьpH крови и калий); 4-5; 5-5. Итого: 22 балла.

Оценка 8,40 из 10,00 (84%)

Вопрос 1

Выполнен

Баллов: 4,20 из 5,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

В гематологическое отделение поступил мальчик 5 лет с жалобами на повышение температуры тела до фебрильных цифр, желтушное окрашивание кожных покровов. Вышеуказанные жалобы появились после перенесенной ветряной оспы. Однако ранее, чаще после интеркурентных заболеваний, у ребенка отмечалось появление желтушного окрашивания кожных покровов.

При объективном обследовании общее состояние средней степени тяжести. Телосложение ребенка диспропорциональное с удлиненными конечностями, «башенный» череп, дорсальный кифоз, «готическое» небо. Кожные покровы желтушные, чистые. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно – везикулярное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Печень на 4 см ниже

края реберной дуги, селезенка на 3 см ниже края реберной дуги. Стул и мочеиспускания не нарушены.

В анализе крови: эритроциты – 2,0 Т/л, Нв – 66 г/л, ЦП – 1,0, ретикулоциты – 50%, лейкоциты – 15,0 Г/л, эозинофилы – 2%, юные – 2%, палочкоядерные – 8%, сегментоядерные – 52%, моноциты – 6%, лимфоциты – 28%, СОЭ – 35 мм/час. В мазке крови – анизо-, пойкилоциты, серповидноклеточные эритроциты.

1.Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2.Укажите, что могло явиться причиной развития данного заболевания.

3.Укажите основные патогенетические механизмы данного заболевания.

4.Проведите дифференциальную диагностику у данного больного.

5.Укажите основные принципы лечения профилактики данного заболевания (c указанием названий конкретных препаратов)

1)Серповидно-клеточная анемия, тяжелое течение, гемолитический криз. По данным жалоб: повышение температуры тела до фебрильных цифр( интоксикационный синдром), желтушное окрашивание кожных покровов( гипербилирубинемия),по данным объективного осмотра: диспропорциональное с удлиненными конечностями, «башенный» череп, дорсальный кифоз, «готическое» небо ( из-за слишком короткой жизни эритроцитов происходит гиперплазия костного мозга и появление новых очагов эритропоэза -это приводит к деформации костей из-за их мягкости), желтушный синдром (желтушность кожных покровов), гепатоспленомегалия, анемический синдром( приглушенность тонов сердца). По данным лабораторных анализов: анемия(снижение количества эритроцитов и гемоглобина), ретикулоцитоз, лейкоцитоз, повышение СОЭ, в мазке крови – анизо-, пойкилоциты, серповидноклеточные эритроциты( изменение размеров и формы эритроцитов )

2)Данный тип анемиинаследственный,передается аутосомно-рецессивным путем.

3)Из-за мутации происходит замена одной аминокислоты на другую. Валин заменяет глутамин. Это приводи тк изменению свойств гемоглобина. Насыщенный кислородом Hb S значительно менее растворим, чем насыщенный кислородом гемоглобин A; он образует полутвердый гель, который вызывает деформацию эритроцитов (ККК) в форме серпа на участках с низким PO2. Деформированные, неэластичные эритроциты приклеиваются к сосудистому эндотелию и закупоривают мелкие артериолы и капилляры, что приводит к инфарктам. Сосудистая окклюзия также вызывает повреждение эндотелия, что

приводит к воспалению и может привести к тромбозам. Поскольку серповидные эритроциты характеризуются сниженной осмотической резистентностью, их механическая травматизация в кровотоке сопровождается гемолизом. Хроническая компенсаторная гиперактивность костного мозга вызывает деформации костей.

4)Дифференциальная диагностика проводится с различными анемиями, гепатитом, желтухами, рахитом.

Главный признак серповидноклеточной анемииэто специфические,серповидноклеточные эритроциты, довольно большое количество ретикулоцитов (гиперрегенераторный ) в комплексе с желтушным синдромом и задержкой роста, фебрильной температурой, плохой свертываемостью. При гепатите будут повышены такие маркеры как: АЛТ, АСТ.

5) Требуется пожизненное наблюдение гематолога, проведение мероприятий, направленных на предупреждение кризов, а при их развитии – проведение симптоматической терапии. В период развития серповидно-клеточного криза требуется госпитализация. С целью быстрого купирования острого состояния назначается кислородотерапия, инфузионная дегидратация,введение антибиотиков, обезболивающих средств, антикоагулянтов и дезагрегантов, фолиевой кислоты. При тяжелом течении обострений показано переливание эритроцитарной массы. Проведение спленэктомии не способно повлиять на течение серповидно-клеточной анемии, однако может на время уменьшить проявления заболевания.

Комментарии

Комментарий:

1-5; 2-3( не указана сущность процесса); 3-5; 4-4( ответ не полный); 5-4( нет названий препаратов). Итого: 21 балл.

Оценка 8,80 из 10,00 (88%)

Вопрос 1

Выполнен

Баллов: 4,40 из 5,00

Отметить вопрос

Текст вопроса

Мать ребенка 6 лет предъявляет жалобы на отставание в росте, задержку психического развития.

Объективно: общее состояние средней степени тяжести. Кожа сухая, шелушится, с желтым оттенком. Волосы сухие, редкие. Лицо одутловатое, язык утолщенный, не помещается во рту, отек надключичных ямок. Пропорции тела приближаются к хондродистрофическим. Кости черепа мягкие, череп большой, глаза расставлены широко, корень носа западает, переносица широкая, плоская. Шея короткая, толстая. Отмечается гипотония мышц. Перкуторно - над легкими ясный легочный звук. Аускультативно – везикулярное дыхание. Частота дыхания – 24 в минуту. Тоны сердца глухие, частота сердечных сокращений - 62 удара в минуту. Артериальное давление - 70/50 мм рт. ст. Живот вздут, доступен пальпации. Печень на 3 см ниже края реберной дуги. Стойкие запоры.

В крови уровни св. Т3, св. Т4 резко снижены, уровень ТТГ в сыворотке крови высокий.

1.Какому заболеванию соответствует данная клиническая картина (полностью сформулируйте диагноз по существующей классификации)? Ответ обоснуйте.

2.Укажите, в чем заключается физиологическое действие гормонов щитовидной железы.

3.Укажите основные патогенетические механизмы отечного синдрома у данного пациента.

4.Укажите дополнительные методы исследования (и их вероятные результаты), которые необходимо провести в данном случае.

5.Укажите принципы терапии данного заболевания.(с указанием названий конкретных препаратов)Ответ обоснуйте.

1)Первичный гипотериоз, врожденный, манифестный, декомпенсированный, кретинизм. По данным жалоб: отставание в росте и задержка психического развития. По данным объективного обследования: кожа сухая, шелушится, с желтым оттенком. волосы сухие, редкие. Отечный синдром: Лицо одутловатое, язык утолщенный, не помещается во рту, отек надключичных ямок,стигмы дизэмбриогенеза: пропорции тела приближаются к хондродистрофическим; ости черепа мягкие, череп большой, глаза расставлены широко, корень носа западает, переносица широкая, плоская; шея короткая, толстая; мышечная гипотония. Нарушения работы сердца: брадикардия, глухота тонов говорит об снижении сократительной функции миокарда,снижение артериального давления. Наблюдаются проблемы с ЖКТ: стойкие запоры, гепатомегалия( увеличение печени на 2 см).

2)Тиреоидные гормоны стимулируют рост и развитие организма, рост и дифференцировку тканей. Повышают потребность тканей в кислороде. Повышают системное артериальное давление, частоту и силу сердечных сокращений. Повышают уровень бодрствования, психическую энергию и активность, ускоряет течение мыслительных ассоциаций, повышает двигательную активность. Повышают температуру тела и уровень основного обмена.

3)Тиреоидные гормоны влияют на метаболический процесс в организме. Из-за их недостатка страдают абсолютно все функции. Причиной отечного синдрома является снижение синтетической функции печение. Производится недостаточное количество альбуминов, которые отвечают за онкотическое давление крови. Поэтому вода из сосудистого русла переходит в окружающие ткани и вызывает отеки.

4)Доп. методы исследования:

Общий анализ крови: анемии за счет снижения метаболизма, повышение соэ. БХ крови: гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, повышение АЛТ,АСТ.

ЭКГ: синусовая брадикардия, снижение вольтажа зубцов, замедление проводимости,удлинение систолы.