Ответы на экзамен 2

Основные симптомы и синдромы фолиево-дефицитной анемии

Острый лейкоз. Определение, синдромы, критерии диагноза.

Острый лейкоз – это опухоль из преимущественно бластных клеток системы крови с повсеместным диффузным заселением опухолевыми клетками костного мозга на момент диагностики

Синдромология

•Лейкозная инфильтрация

•Увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки за счёт опухолевых клеток

•Опухолевая инфильтрация:

–костного мозга (обязательно)

–нейролейкоз (инфильтрация мягкой мозговой оболочки или периваскулярная): головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения (снижение, двоение), слуха; очаговая неврологическая симптоматика – редко)

–кожи (лейкемиды)

•Лабораторные симптомы:Бластемия, Бластоз костного мозга, Бластная инфильтрация других тканей , Наличие бластов в спинномозговой жидкости

•Бластная инфильтрация других органов и тканей

•Недостаточность кроветворения

-анемический

-геморрагический (пятнисто-петехиального или смешанного типа)

-воспалительно-некротический

•Ответная реакция организма на опухоль осложнениями и интоксикационным синдромом.

Критерии диагноза

•в крови бластов 20% и более и(или )

•в миелограмме бластов 20% и более

При количестве бластов менее 20% диагностируется миелодиспластический синдром (МДС)

Хронический лимфолейкоз. Основные синдромы, критерии диагноза.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – опухоль из морфологически зрелых клеток (лимфоцитов) или пролимфоцитов с повсеместным диффузным заселением ими костного мозга и циркуляцией их в крови

Содержание болезни ХЛЛ:

1. Синдром лейкозной лимфоцитарной инфильтрации обычно выходит на первый план и проявляется клинически:

-увеличением лимфоузлов обычно генерализованным и прогрессирующим, узлы тестоватой консистенции, склонны к образованию конгломератов;

-или увеличением селезенки, или тем и другим вместе;

-увеличением печени (нередко)

-редко образуются: лейкемиды на коже, поражается слуховой нерв (снижение слуха), плевра.

Лабораторные признаки:

•постоянный лимфоцитоз более 5x109/л

•лимфоцитоз костного мозга более 30 %

2.Гиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с цитопенией (анемией, тромбоцитопенией, нейтропенией) – клетки задерживаются и разрушаются в селезенке.

3.Анемический синдром (причины: гиперспленизм, АИГА, недостаточность образования, иногда – кровопотери).

4.Геморрагический (обусловлен тромбоцитопенией, ее причины: гиперспленизм, аутоиммунная тромбоцитопения, недостаточность образования тромбоцитов).

5.Снижение резистентности к инфекции: недостаточность антител (снижение γглобулинов, Ig A, Ig G), нейтропения и даже агранулоцитоз.

6.Астенический (или астеновегетативный) синдром.

7.Могут наблюдаться: мочекислый диатез и вторичная подагра из-за распада клеток при большом объеме опухоли (образуется большое количество мочевой кислоты).

Симптоматика лимфом

•Основным синдромом лимфом является опухолевая инфильтрация из лимфоидных клеток:

•увеличение периферических и(или) висцеральных лимфоузлов, селезёнки, печени

•опухолевая инфильтрация кожи, нервной системы (мозга и нервных стволов), органа зрения, желудка, кишечника, лёгких и др.

Клинические и лабораторные признаки хронического миелолейкоза по стадиям.

ХМЛ – опухоль из созревающих и зрелых клеток миелопоэза с повсеместным заселением опухолевыми клетками костного мозга, отличающаяся преимущественной пролиферацией гранулоцитов с прогрессирующим лейкоцитозом и снижением щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Клинико-лабораторные особенности, отличающие его от других ХМПЗ:

•Прогрессирующее увеличение селезенки

•Прогрессирующий нейтрофильный лейкоцитоз с постепенно увеличивающимся сдвигом влево

•Нередко – эозинофилия и (или) базофилия

•Часто – тромбоцитоз

Общие проявления:

•Хроническое течение

•МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ:

o - увеличение селезенки (различной степени)

o- увеличение в крови количества клеток различных ростков: гранулоцитов эритроцитов тромбоцитов (по отдельности или в разных сочетаниях)

o - резкое снижение количества жировых клеток в красном костном мозге,

I cтадия:

Хроническая – многолетняя

•Основной синдром – миелоидная лейкозная инфильтрация

•Клиника: пациенты не чувствуют себя больными, обнаруживается увеличение селезёнки, может быть слабость, субфебрилитет, потливость.

•ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево; без лечения лейкоцитоз и сдвиг влево постепенно увеличиваются

•Костный мозг: увеличение соотношения «грануло: эритро»

•Трепанобиопсия: отсутствие жира, преобладание гранулоцитов, увеличение количества мегакариоцитов.

IIстадия:

Стадия акселерации – несколько месяцев

Клиника:

•повышение температуры без инфекции,

•боли в костях,

•прогрессирующее увеличение селезёнки, инфаркты селезёнки,

•анемия, устойчивая к лечению;

-В костном мозге или в крови:

•растет количество базофилов (20% и более),

•появляются бласты (10% - 19%),

-В крови:

•тромбоцитопения или гипертромбоцитоз,

•эритрокариоциты,

•дисплазия гранулоцитов

IIIcтадия:

Бластный криз – недели-месяцы

•лихорадка,

•прогрессирование анемии,

•кровоточивость,

•увеличение лимфоузлов,

•картина крови и костного мозга соответствуют тому, что бывает при остром лейкозе (бластов 20% и более)

•появляются фокусы внекостномозговой бластной пролиферации.

Клинические и лабораторные признаки хронического лимфолейкоза.

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – опухоль из морфологически зрелых клеток (лимфоцитов) или пролимфоцитов с повсеместным диффузным заселением ими костного мозга и циркуляцией их в крови.

Содержание болезни ХЛЛ:

1. Синдром лейкозной лимфоцитарной инфильтрации обычно выходит на первый план и проявляется клинически:

-увеличением лимфоузлов обычно генерализованным и прогрессирующим, узлы тестоватой консистенции, склонны к образованию конгломератов;

-или увеличением селезенки, или тем и другим вместе;

-увеличением печени (нередко)

-редко образуются: лейкемиды на коже, поражается слуховой нерв (снижение слуха), плевра.

Лабораторные признаки:

• постоянный лимфоцитоз более 5x109/л

•лимфоцитоз костного мозга более 30 %

2.Гиперспленизм – сочетание увеличения селезенки с цитопенией (анемией, тромбоцитопенией, нейтропенией) – клетки задерживаются и разрушаются в селезенке.

3.Анемический синдром (причины: гиперспленизм, АИГА, недостаточность образования, иногда – кровопотери).

4.Геморрагический (обусловлен тромбоцитопенией, ее причины: гиперспленизм, аутоиммунная тромбоцитопения, недостаточность образования тромбоцитов).

5.Снижение резистентности к инфекции: недостаточность антител (снижение γглобулинов, Ig A, Ig G), нейтропения и даже агранулоцитоз.

6.Астенический (или астеновегетативный) синдром.

7.Могут наблюдаться: мочекислый диатез и вторичная подагра из-за распада клеток при большом объеме опухоли (образуется большое количество мочевой кислоты).

Симптоматика лимфом

•Основным синдромом лимфом является опухолевая инфильтрация из лимфоидных клеток:

•увеличение периферических и(или) висцеральных лимфоузлов, селезёнки, печени

•опухолевая инфильтрация кожи, нервной системы (мозга и нервных стволов), органа зрения, желудка, кишечника, лёгких и др.