- •Анатомия проводящих путей произвольных движений.
- •Рефлексы.
- •Расстройства рефлекторной деятельности.
- •Расстройства движения.
- •Чувствительность.
- •Проводящие пути глубокой и поверхностной чувствительности.
- •Расстройства чувствительности.
- •Анатомия спинного мозга.
- •Периферическая нервная система.
- •Тройничный нерв (Yпара).
- •Лицевой нерв (yiIпара).
- •Языкоглоточный нерв (IX пара).
- •Блуждающий нерв (X пара).
- •Подъязычный нерв (XII пара).
- •Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
- •Добавочный нерв (XI пара).
- •Анатомия коры головного мозга.
- •Локализация функций в коре головного мозга.
- •Проекционные и ассоциативные центры.
- •Гнозис и праксис. Их расстройства.
- •Органы чувств (I,II и VIII пары черепных нервов).
- •VIII пара – предверно-улитковый нерв.
- •Краткая клиническая анатомия и физиология мозгового ствола.
- •Анатомия и физиология мозжечка.
- •Экстрапирамидная система, симптомы поражения.
- •Синдромы поражения экстрапирамидной системы.
- •1. Паркинсонизм (гипертонический гипокинетический синдром).
- •2.Экстрапирамидные гиперкинезы.
- •Оболочки мозга. Ликвор. Ликворообращение.
- •Менингеальный синдром.
- •Вегетативная нервная система. (внс).
- •Вегетативная иннервация глаза.
- •Распространённость менингитов.
- •Клещевой энцефалит.
- •Эпидемический энцефалит.
- •Гриппозный энцефалит.
- •Менингиты.
- •Бактериальные формы менингитов.
- •Вторичные гнойные менингиты.
- •Вирусные формы менингитов.
- •Клинические проявления вич-инфекции и спид в неврологии.
- •Классификация сосудистых заболеваний головного мозга.
- •Этиопатогенез острых нарушений мозгового кровообращения.
- •Транзиторные ишемические атаки.
- •Субарахноидальное кровоизлияние.
- •План обследования больных с инсультами.
- •Принципы лечения инсультов.
- •Сирингомиелия.
- •Демиелинизирующие заболевания нервной системы.
- •Рассеянный склероз.
- •Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре.
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит.
- •Болезнь Шильдера.
- •Амиотрофический боковой склероз.
- •Медленные инфекции нервной системы.
- •Нервная система при болезнях внутренних органов.
- •Нервная система при болезнях сердца и магистральных сосудов
- •Нервная система при болезнях легких.
- •Нервная система при болезнях печени.
- •Нервная система при болезнях почек.
- •Нервная система при болезнях поджелудочной железы.
- •Нервная система при болезнях желудочно-кишечного тракта.
- •Нервная система при болезнях органов малого таза, беременности и климаксе.
- •Нервная система при болезнях крови и кроветворных органов.
- •Нервная система при болезнях соединительной ткани.
- •Нервная система при злокачественных новообразованиях.
- •Детский церебральный паралич.
- •Эпилепсия.
- •Мигрень.
- •Кластерная головная боль.
- •Головная боль напряжения.
- •Болезнь Меньера.
- •Синдром вегетативной дистонии.
- •Вегетативные кризы.
- •Спинальные амиотрофиии.
- •Болезнь Верднига-Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия).
- •Невральная амиотрофия (болезнь Шарко-Мари).
- •Миотония.
- •Пароксизмальная миоплегия.
- •Миастения.
- •Семейная атаксия Фридрейха.
- •Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.
- •Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля).
- •Гепатоцеребральная дистрофия.
- •Хорея Гентингтона.
- •Болезнь Паркинсона.
- •Опухоли мозга и периферических нервов.
- •Абсцессы головного мозга.
- •Гидроцефалия.
- •Паразитарные заболевания головного мозга.
- •Эхинококкоз.
- •Артериальные аневризмы сосудов головного мозга.
- •Артериовенозные аневризмы.
- •Черепно-мозговая травма.
- •Сотрясение головного мозга.
- •Ушиб мозга средней тяжести
- •Тяжелый ушиб мозга.
- •Диффузное аксональное повреждение мозга.
- •Сдавление головного мозга.
- •Позвоночно-спинномозговая травма.
- •Сотрясение спинного мозга.
- •Ушиб спинного мозга.
- •Сдавление спинного мозга.
- •Размозжение спинного мозга.
- •Травма периферических нервов.
Хорея Гентингтона.
Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием хореического гиперкинеза и деменции. Наследуется по аутосомно-доминнантному типу с высокой пенетрантностью. Первые симптомы появляются в зрелом возрасте (около 35–40 лет).
Патоморфология. Масса мозга уменьшена, особенно атрофичны базальные ядра; желудочки расширены. Наблюдаются дегенеративные изменения с гибелью клеток в хвостатом ядре, скорлупе, в меньшей степени в коре полушарий головного мозга.
Патогенез. В патогенезе играет роль нарушение соотношения между холинергической и дофаминергической медиаторными системами. Вследствие дегенерации холинергических интеррецепторов имеет место снижение содержания ацетилхолина, повышение уровня дофамина и чувствительности дофаминергических рецепторов.
Клиническая картина. Характеризуется распространённым гиперкинезом и постепенным изменением психики. Гиперкинез проявляется быстрыми, неритмичными, беспорядочными движениями, в которые вовлекаются мышцы лица, (гримасничание, подёргивание носа, вытягивание губ), верхней части туловища и рук (раскачивание, жестикуляция, размашистые движения) и нижних конечностей (пританцовывание, прихрамывание). В результате этого затруднены еда, речь, письмо, ходьба. Во время сна он обычно исчезает, при волнениях, напряжениях – усиливается. Мышечный тонус понижен.
По мере прогрессирования заболевания прогрессирует нарушение психики: снижаются критика, память, внимание. Больные становятся раздражительными, несдержанными, упрямыми; появляется склонность к аффектам. Изменения интеллекта достигают стадии глубокой деменции. На этом фоне могут развиваться психотические состояния с возбуждением, бредовыми идеями и галлюцанациями. во время которых больные способны совершить асоциальные поступки. Возможно преобладание ригидности над гиперкинезами, что может приводить к развитию контрактур вплоть до полной обездвиженности больного.
Встречаются необычные формы заболевания: дрожание без ригидности, только ригидность, с изменениями главным образом в мышцах лица, в одной конечности.
Диагностика. Основана на клинической картине болезни; повышение экскреции ДОФА и адреналина.
Болезнь Паркинсона.
Хроническое прогрессирующее заболевание, основные проявления которого – дрожание, акинезия, ригидность. Наследуется по аутосомно-доминантному или по аутосомно-рецессивному типам с невысокой пенетрантностью гена.
В генезе синдрома Паркинсонизма играют роль сосудистые заболевания, инфекции, интоксикации, прежде всего Mn, CO, Pb.
Патоморфология. В базальных ядрах умерших больных наблюдаются дегенеративные изменения и гибель нервных клеток, пролиферация глии. Обнаруживается гибель клеток чёрного вещества, содержащих меланин. Сохранившиеся клетки раздуты и содержат особые гиалиновые включения – тельца Леви, которые более специфичны для дрожательного паралича и позволяют его дифференцировать от симптома Паркинсонизма.
Патогенез обусловлен нарушением соотношений медиаторов в базальных ядрах и чёрном веществе среднего мозга – резким снижением содержания дофамина и относительно повышением холинергической активности.
Клиника. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 45–55 лет. Развивается ритмичное (4–7 колебаний в минуту) дрожание, которое захватывает руки, а позже другие части тела. В пальцах рук оно напоминает "скатывание пилюль" или "счёт монет" Тремор усиливается под влиянием нервно-психических и физических перенапряжениях; нарастает в покое, при произвольных движениях он ослабевает, а во сне прекращается.
Тонус в конечностях повышается по пластическому типу – феномен "зубчатого колеса". Развивается акинезия, гипомимия, замедленность движений. Формируется специфическая поза – туловище полусогнуто, голова опущена – "поза просителя". Мигание редкое, речь глухая, монотонная, но взгляд живой. Походка становится шаркающей; больные передвигаются мелкими шажками, с трудом отрывают ноги от пола; характерен ахейрокинез. Начав движение больной не сразу может остановиться. В зависимости от направления этот феномен носит название "пропульсии, ретропульсии. Латеропульсии". Изменяется почерк – наблюдается микрография. Появляются парадоксальные акинезии.
Определённые изменения претерпевает психоэмоциональная сфера: больным присущи назойливость, снижение инициативы, эгоцентризм, “навязчивые мысли” Иногда развиваются состояния возбуждения с неожиданными импульсивными действиями, когда больной может взбежать по лестнице на второй этаж и т. д.
Отмечаются вегетативные нарушения – повышение слюнотечения, потоотделения, сальность лица, вазомоторная лабильность.
Диагностика. Вследствие специфической клинической картины не затруднительна.
Лечение. В настоящее время этиологическое лечение не разработано. Предпринимаются попытки нейротрансплантации дофаминергических нейронов мезенцефального эмбриона человека. Эффективность их продолжает изучаться. Внутримозговая трансплантация не приводит к полному исчезновению симптомов болезни, но значительно улучшает перспективы последующей фармакотерапии.
Одним из методов лечения паркинсонизма являются стереотаксические операции (деструкция или стимуляция базальных ядер)
Показания к стереотаксическим деструктивным операциям служат клинические формы паркинсонизма со значительным односторонним преобладанием тремора или ригидности, не поддающихся фармакотерапии или при наличии побочных реакций на препараты.
Стереотаксическая стимуляция – хроническая электростимуляция подкорковых структур через имплантированные электроды – проводится с целью торможения тремора и ригидности.
Патогенетическая терапия.
Производные аминоадамантана. Препараты обладают холинолитическими свойствами и улучшают кругооборот дофамина в дофаминергических синапсах. Аналоги назначаются 2–3 р/д по 1 таблетке. К препаратом этой группы относятся мидантан и амантодин.
Препараты леводопы. Применяют для заместительной терапии метаболический предшественник дофамина, который проходит через ГЭБ и в дофаминэргических нейронах превращается в дофамин. Леводопа может применяться как средство монотерапии или в комбинации с холинолитиками. Часть препарата подвержено трансформации в дофамин на периферии, что обуславливает побочные эффекты: дискинезии кишечные, аритмии, стенокардию, колебания АД. Уточная доза не должна превышать 3 г. 80 % леводопы, принятой внутрь подвергается декарбоксилированию и только 1/5 достигает головного мозга. Если уровень образующихся в мозге катехоламинов превышает порог побочного действия, то появляются неврологические (дистонии и дискинезии) и психические (галлюцинации, возбуждение, бред, спутанность) побочные реакции. С препаратами леводопы нельзя одновременно назначать витамины группы В.
Препараты леводопы в сочетании с ингибиторами периферической ДДК. Сюда относят карбидопу или бенсеразид, синемет, наком, мадопар. Чем больше в препарате ингибитора, тем меньше побочные эффекты со стороны ЖКТ и ССС. В то же время увеличивается количество леводопы, достигающей головного мозга, поэтому дозу "чистой" леводопы следует уменьшить в 5 раз. Лечение начинают с субпороговых доз (1/4 таблетки синемета или накома) 2 р/д. Возможно применение с этой группой витамина В 6.
Препараты пролонгированного действия, содержащие леводопу и ингибитор ДДК. К ним относят капсулы мадопар HBS, таблетки синемет CR, наком R.
Ингибиторы МАО типа В. К ним относятся, например, селегелин. Препараты препятствуют деградации наличного дофамина. Эффект никогда не бывает значительно выражен, достаточно принимать селегелин по 5 мг. 2–3 раза в день.
Ингибиторы КОМТ. Препараты препятствуют метаболизму дофамина и его предшественника. К ним относятся энтакапон и токапон (действующий и на периферии).
Агонисты дофаминовых рецепторов. В основе корригирующего влияния АДР лежит сочетание стимулирующего действия на постсинаптические рецепторы и модулирующего действия на функцию пресинаптического дофаминергического нейрона. К препаратам относятся пирибедил и бромкриптин.
Бета-адреноблокаторы. Препараты уменьшают мышечный тремор.
Основная литература.
-
Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни: Учебник.- М.: Медицина, 1988, гл. 7,8 (с.214-249; с.249-302).
-
Мартынов Ю.С. Нервные болезни: Учебное пособие.- М.: Медицина, 1988, гл. 7 (с. 111-117), гл. 8 (с. 118-134); гл. 6 (с.107-110), гл. 12 (с. 172-195).
-
Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни. Ч.1. Основы топической диагностики.- 2-е изд.- Мн.: Выш. шк., 1984, гл. 10 (с. 130-142), гл. 13 (с. 178-189); гл. 9 (с. 118-129).
-
Мисюк Н.С., Гурленя А.М. Нервные болезни. Ч.2. Клиника, диагностика, лечение.- 2-е изд.- Мн.: Выш. шк., 1985, гл. 9 (с. 90-108).
Дополнительная литература.
-
Болезни нервной системы. Руководство для врачей: Т1, Т2 / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др.- М.: Медицина, 1995.
-
Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника: Пер. с англ.- М.: ИПЦ “Вазар-ферро”, 1995.
-
Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. Иллюстрированное руководство: Пер. с англ.- М.: Медицина, 1986.
-
Неврология детского возраста: анатомия и физиология нервной системы, методы исследования, клиническая синдромология: Учебное пособие для ин-тов усоверш. врачей / Под ред. Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко.- Минск: Выш. шк., 1985.
-
Сандригайло Л.И. Вспомогательные методы диагностики в невропатологии и нейрохирургии: Атлас / Под ред. И.П. Антонова.- Минск: Выш. шк., 1986.
-
Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей.- СПб.: Политехника, 1996.
-
Справочник по неврологии / Под ред. Е.В. Шмидта, Н.В. Верещагина.- М.: Медицина, 1989.
-
Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии: Справочник.- М.: Медицина, 1995.
ТЕМА: ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
Учебно-методическое пособие к практическому занятию № 13
Авторы: Янкелевич Ю.Д., Детинкин К.Г.
Введение (актуальность темы).
Опухоли головного мозга в настоящий момент составляют 10% всех неопластических образований и 4% всей органической патологии ЦНС. Актуальность данной темы определяется некоторыми особенностями внутричерепных новообразований: опухоли головного мозга не обладают склонностью к метастазированию (кроме медулло- и глиобластомы по ликворным путям); некоторые доброкачественные опухоли обладают инфильтративным ростом, не имеют капсулы, а, следовательно, их нельзя удалить радикально, нарушают кровообращение окружающих тканей; они склонны к рецидивированию; иногда локализация опухоли исключает возможность радикального удаления. Однако в настоящее время хирургическое лечение опухолей головного мозга достигло больших успехов, учитывая новый вид операций. Многим больным оно не только обеспечивает длительное сохранение жизни и облегчение симптоматики, но во многих случаях и полное восстановление работоспособности. Послеоперационная летальность в настоящее время колеблется от 3,4 % до 26,3 %.
Артериальные и артериовенозные аневризмы являются главной причиной спонтанных внутримозговых кровоизлияний у лиц молодого возраста. Тяжесть данной патологии, высокий риск осложнений и рецидивов, сложность оперативного лечения определяют значимость артериальных и артериовенозных аневризм в структуре нейрохирургической заболеваемости.
Гидроцефалия часто встречается в детском возрасте. Ее прогрессирование ведет к снижению интеллекта и нарастанию неврологического дефицита и требует оперативного лечения. Синдром гидроцефалии у взрослых является следствием нарушения ликвороциркуляции при опухолях, травмах, аномалиях развития, перенесенных менингитах и также может потребовать оперативного лечения.
Основные учебные вопросы (план занятия).
-
Эпидемиология опухолей головного спинного мозга. Классификация опухолей головного (обратить внимание на опухоли суб- и супратенториальной локализации, хиазмально-селлярной области) и спинного (экстра- и интрамедуллярные опухоли, опухоли конского хвоста.).
-
Клиника опухолей головного мозга (очаговые и оболочечные симптомы, синдром внутричерепного давления). Современные возможности диагностики опухолей головного и спинного мозга. Возможности оперативного (радикального и паллиативного) лечения. Возможности химиотерапии. Прогноз.
-
Этиология, патогенез и классификация артериальных и артериовенозных аневризм сосудов головного мозга. Клиника догеморрагического и постгеморрагического периода в течении артериальных и артериовенозных аневризм сосудов головного мозга. План обследования и консервативное лечение больных с артериальными и артериовенозными аневризмами сосудов головного мозга. Принципы хирургического лечения.
-
Этиология, патогенез и классификация гидроцефалии. План обследования и консервативное лечение больных с гидроцефалией. Принципы хирургического лечения.
Реферат занятия.