Болезнь Шильдера.

Лейкоэнцефалит Шильдера описан в 1912 году. Заболевание характеризуется тяжёлой двухсторонней демиелинизацией полушарий большого мозга и мозгового ствола (при довольно сохранённых цилиндрах), выраженной глиальной и периваскулярной воспалительной реакцией. Встречается одинаково часто у детей и взрослых. Начало обычно постепенное, редко – инсультоподобное. Первыми основными проявлениями могут быть изменения поведения, прогрессирующие нарушения высших психических функций (зрительно и слухового гнозиса, праксиса, речи, интеллекта), эпилептические припадки, психотические состояния, пирамидные парезы. Типичной клинической картины не существует. В одних случаях болезнь начинается под маской опухоли, а в других – как психическое заболевание, в третьих – напоминает рассеянный склероз. Такое многообразие клиники обусловлено диффузным характером демиелинизации, величиной очагов демиелинизации, а также степенью выраженности периваскулярного отёка. Наиболее частой формой является псевдотуморозная. При ней признаки внутричерепной гипертензии сопровождают нарастающую преимущественно одностороннюю симптоматику (джексоновские припадки, пирамидный гемипарез, центральная гомонимная гемианопсия). Нередко выявляется патологическая активность ЭЭГ, небольшое повышение давления цереброспинальной жидкости, белково-клеточная диссоциация (белок 0.7–3.3 г/л при нормальном цитозе). Исключительно важны для диагностики результаты КТ или МРТ.

Развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильньй энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма – рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5—8% всех заболеваний нервной системы.

Амиотрофический боковой склероз.

БАС – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением центрального и периферического двигательных нейронов. Первые симптомы чаще регистрируют в возрасте 40–60 лет, болеют в основном мужчины. На долю бокового амиотрофического склероза (БАС) приходится около 0,01 % заболеваемости и смертности населения. Спорадические случаи болезни встречаются повсеместно.

Классификация по клинико-анатомическому признаку: шейно-грудная, пояснично-крестцовая, бульбарная, высокую (церебральная) формы.

Клиническая картина складывается из симптомов центрального и периферического парезов, которые развиваются обычно на фоне астенического синдрома. Вначале процесс захватывает шейно-плечевую область: повышаются рефлексы на руках, появляются кистевые патологические рефлексы, атрофии рук, надплечий и лопаток. Атрофии вначале ограничиваются мелкими мышцами кистей и, в случае преимущественной их локализации в межкостных промежутках, кисть постепенно приобретает форму "когтистой лапы", в области tenar и hypotenar — "обезьяньей лапы". Атрофия нижних конечностей развивается позже и не достигает значительной выраженности. Повышаются коленные и ахилловы рефлексы, появляются клонусы коленных чашечек и стоп, патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп. В пораженных и клинически интактных мышцах можно увидеть фибриллярные и фасцикулярные подергивания. Мышечный тонус постепенно повышается, особенно в ногах. На завершающем этапе болезни в результате вовлечения ствола мозга развивается бульбарный паралич. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть свисает, рот полуоткрыт и из него постоянно выделяется слюна. Глоточный и небный рефлексы отсутствуют. Атрофии мышц могут достигать степени общей кахексии. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеальных рефлексов, а также функций сфинктеров.

Лечение. При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е, средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозин-F, церебролизин, глутаминовая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, стрихнин, женьшень).

Прогноз мало благоприятный. Длительность болезни – несколько лет. Смерть наступает от бульбарных нарушений (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирационных пневмоний). Продолжительность жизни около 5–7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2–3 лет – при бульбарной.