- •Анатомия проводящих путей произвольных движений.
- •Рефлексы.
- •Расстройства рефлекторной деятельности.
- •Расстройства движения.
- •Чувствительность.
- •Проводящие пути глубокой и поверхностной чувствительности.
- •Расстройства чувствительности.
- •Анатомия спинного мозга.
- •Периферическая нервная система.
- •Тройничный нерв (Yпара).
- •Лицевой нерв (yiIпара).
- •Языкоглоточный нерв (IX пара).
- •Блуждающий нерв (X пара).
- •Подъязычный нерв (XII пара).
- •Бульбарный и псевдобульбарный паралич.
- •Добавочный нерв (XI пара).
- •Анатомия коры головного мозга.
- •Локализация функций в коре головного мозга.
- •Проекционные и ассоциативные центры.
- •Гнозис и праксис. Их расстройства.
- •Органы чувств (I,II и VIII пары черепных нервов).
- •VIII пара – предверно-улитковый нерв.
- •Краткая клиническая анатомия и физиология мозгового ствола.
- •Анатомия и физиология мозжечка.
- •Экстрапирамидная система, симптомы поражения.
- •Синдромы поражения экстрапирамидной системы.
- •1. Паркинсонизм (гипертонический гипокинетический синдром).
- •2.Экстрапирамидные гиперкинезы.
- •Оболочки мозга. Ликвор. Ликворообращение.
- •Менингеальный синдром.
- •Вегетативная нервная система. (внс).
- •Вегетативная иннервация глаза.
- •Распространённость менингитов.
- •Клещевой энцефалит.
- •Эпидемический энцефалит.
- •Гриппозный энцефалит.
- •Менингиты.
- •Бактериальные формы менингитов.
- •Вторичные гнойные менингиты.
- •Вирусные формы менингитов.
- •Клинические проявления вич-инфекции и спид в неврологии.
- •Классификация сосудистых заболеваний головного мозга.
- •Этиопатогенез острых нарушений мозгового кровообращения.
- •Транзиторные ишемические атаки.
- •Субарахноидальное кровоизлияние.
- •План обследования больных с инсультами.
- •Принципы лечения инсультов.
- •Сирингомиелия.
- •Демиелинизирующие заболевания нервной системы.
- •Рассеянный склероз.
- •Острая демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена-Барре.
- •Подострый склерозирующий панэнцефалит.
- •Болезнь Шильдера.
- •Амиотрофический боковой склероз.
- •Медленные инфекции нервной системы.
- •Нервная система при болезнях внутренних органов.
- •Нервная система при болезнях сердца и магистральных сосудов
- •Нервная система при болезнях легких.
- •Нервная система при болезнях печени.
- •Нервная система при болезнях почек.
- •Нервная система при болезнях поджелудочной железы.
- •Нервная система при болезнях желудочно-кишечного тракта.
- •Нервная система при болезнях органов малого таза, беременности и климаксе.
- •Нервная система при болезнях крови и кроветворных органов.
- •Нервная система при болезнях соединительной ткани.
- •Нервная система при злокачественных новообразованиях.
- •Детский церебральный паралич.
- •Эпилепсия.
- •Мигрень.
- •Кластерная головная боль.
- •Головная боль напряжения.
- •Болезнь Меньера.
- •Синдром вегетативной дистонии.
- •Вегетативные кризы.
- •Спинальные амиотрофиии.
- •Болезнь Верднига-Гоффмана (острая злокачественная инфантильная спинальная амиотрофия).
- •Невральная амиотрофия (болезнь Шарко-Мари).
- •Миотония.
- •Пароксизмальная миоплегия.
- •Миастения.
- •Семейная атаксия Фридрейха.
- •Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари.
- •Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля).
- •Гепатоцеребральная дистрофия.
- •Хорея Гентингтона.
- •Болезнь Паркинсона.
- •Опухоли мозга и периферических нервов.
- •Абсцессы головного мозга.
- •Гидроцефалия.
- •Паразитарные заболевания головного мозга.
- •Эхинококкоз.
- •Артериальные аневризмы сосудов головного мозга.
- •Артериовенозные аневризмы.
- •Черепно-мозговая травма.
- •Сотрясение головного мозга.
- •Ушиб мозга средней тяжести
- •Тяжелый ушиб мозга.
- •Диффузное аксональное повреждение мозга.
- •Сдавление головного мозга.
- •Позвоночно-спинномозговая травма.
- •Сотрясение спинного мозга.
- •Ушиб спинного мозга.
- •Сдавление спинного мозга.
- •Размозжение спинного мозга.
- •Травма периферических нервов.
Демиелинизирующие заболевания нервной системы.
Классификация. В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, подострый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса-Мерцбахера, лейкодистрофия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогрессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.
Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз).
Развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильньй энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи параинфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма – рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5–8 % всех заболеваний нервной системы.
Рассеянный склероз.
Это заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремиттирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста. Как нозологическая форма впервые описан Шарко в 1886 году. По распространённости выделяют зоны с высокой, умеренной и низкой частотой заболеваемости. Особенно распространено заболевание в Северной Америке и Северо-Западной Европе. Частота заболеваемости в нашей стране колеблется в пределах 2–70 на 100000 человек.
Этиология и патогенез. Наиболее общепринятой является аутоиммунная теория, согласно которой в организме пациента длительно персистирует вирусный агент. Механизм персистенции изучен недостаточно. Вероятно, вирус либо другой инфекционный или токсический агент могут играть роль триггерного механизма в начале аутоиммунного процесса. Предполагают, что процессы демиелинизации опосредуются иммунопатологическими механизмами: вирус сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин. Кроме того, имеются данные о том, что переезд из климатически холодных зон с высоким риском в зоны с низким риском увеличивает частоту заболеваемости в этих странах. Повреждающий агент, внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает дезинтеграцию миелина, изменяет синтез нуклеиновых кислот глиальными клетками. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга). Образуются новые белковые соединения, против которых вырабатываются антитела, в том числе и миелотоксические. Образующиеся иммунные комплексы с одной стороны поддерживают деструктивные изменения нервных и глиальных элементов, а с другой их формирование приводит к высвобождению биологически-активных субстанций, нарушающих сосудистую проницаемость, в том числе и ГЭБ. Кроме того, иммунные комплексы приводят к нарушению клеточных популяций. Миелотоксические и промиелотоксические антитела наряду с элиминацией распавшихся дериватов миелина могут воздействовать на неповреждённую нервную ткань и поддерживать процесс демиелинизации. Таким образом, аутоаллергическая реакция приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным пролиферативным процессам в очаге демиелинизации, к формированию бляшек рассеянного склероза. У больных РС развивается глюкокортикоидная недостаточность, которая изменяет иммунореактивность в сторону усиления аллергических реакций.
Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет. Из черепных нервов чаще страдает зрительный, глазодвигательный, отводящий и вестибулярный. Обычно параличи носят преходящий характер вплоть до полной отстройки. В качестве раннего синдрома чаще всего имеет место ретробульбарный неврит (падение остроты зрения при нормальном глазном дне). Могут наблюдаться также центральные и периферические скотомы, концентрические сужения полей зрения. Каудальная группа черепных нервов страдает главным образом при стволовой форме заболевания. Характерен псевдобульбарный синдром с повышением нижнечелюстного рефлекса, наличием рефлексов орального автоматизма, альтернирующим псевдобульбарным симптомокомплексом. Нередко первым симптомом является повышенная утомляемость, которая может предшествовать пароксизмальному нарастанию мышечной спастичности и парезам.
Наиболее постоянные и характерные признаки РС:
Повышение сухожильных и периостальных рефлексов, на нижних и верхних конечностях, снижение или отсутствие поверхностных брюшных рефлексов, патологические знаки Россолимо, Бабинского, клонусы стоп, надколенных чашек, кистей, ягодиц, нижней челюсти, защитные рефлексы. Из координаторных расстройств характерны: атаксия в конечностях с асинергией, дисметрией, гиперметрией; интенционное дрожание, скандированная речь, промахивание при коодинационных пробах, возможны изменения почерка по типу мегалографии, зигзагообразности. Характерна атактическая (пьяная) или спастическая (пружинящая) походка.
Субъективные нарушения чувствительности разнообразны: парестезии, симптом Лермитта. (электрический разряд, пробегающий по позвоночнику с иррадиацией в руки или ноги). Характерны психические нарушения вплоть до психоорганического синдрома.
Клинико-функциональная классификация:
Цереброспинальная форма – типичная, 50 % больных. Характерна многоочаговая неврологическая симптоматика.
Остальные формы относят к атипичным.
1. Спинальная форма – спастический парез нижних конечностей без нарушения проводниковых видов чувствительности, кроме вибрационной. Походка спастическая.
При псевдотабетическом варианте нарушается и суставно-мышечная чувствительность.
2. Мозжечковая форма – атаксия со всеми компонентами. При гиперкинетическом варианте все симптомы поражения мозжечка дополняются крупноразмашистым тремором покоя, который резко увеличивается при напряжении.
Оптическая форма – парацентральные скотомы, особенно на цвета. Выявляются различной степени нарушения статической и динамической координации, гиперрефлексия и пр.
Стволовая (острая) форма – симптомы нарастают в течение 1–2 суток при нормальной температуре. Симптомы поражения ствола по типу альтернирующих синдромов. Стволово-мозжечковый вариант (подострый) дополняется нарушением координации движений.
По течению РС делится на:
-
Рецидивно-ремисионный РС – характеризуется наличием ремиссий различной длительности с ухудшением или без него после каждого рецидива.
-
Вторично прогрессирующий РС, когда после одной или нескольких сравнительно коротких ремиссий без большой стабилизации заболевание переходит в прогрессирующую стадию.
-
Первично прогрессирующий РС – заболевание начинается с прогрессирующего течения на определённом этапе развития и затем переходит в рецидивную форму.
-
Прогрессирующий рецидивный РС заболевание начинается с прогрессирования и никогда не колеблется ни в ту ни в другую сторону.
Лечение рассеянного склероза. В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетическеой терапии РС являются:
-
наступление ремиссии
-
сохранение ремиссии
-
изменение течения болезни
Средства для достижения данных целей:
-
Кортикостероиды (пульс-тепария метилпреднизолоном).
-
Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).
-
Цитокины (b-интерферон).
-
Антигеноспецифические средства (кополимер-1).
Для симптоматической терапии РС применяют:
-
Мышечная спастичность – баклофен; сирдалуд;
-
Тремор – тубазид; карбамазепин;
-
Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;
-
Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;
-
Утомляемость – мидантан;
-
Хронические дизестезивные боли – клоназепам, амитриптилин;
-
Психопатологические расстройства – амитриптилин;
-
Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.
Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.