Детский церебральный паралич.

ДЦП – группа непрогрессирующих нарушений двигательных функций мозга, обусловленных его повреждением в перинатальном периоде и существующих с момента рождения ребёнка. Двигательные нарушения обычно представлены тетра- и парапарезами, параличами, дистоническими явлениями и гиперкинезами. В значительном проценте случаев они сопровождаются дефектами интеллектуального и речевого развития. Частота заболевания составляет 1,7 на 1000 новорожденных.

У большинства детей с ДЦП поражение мозга обусловлено пренатальной патологией беременности, а также нарушениями аутоимунных механизмов. Родовые травмы лишь в относительно небольшом проценте случаев служат единственной причиной повреждения. В постнатальном периоде наиболее частой причиной развития ДЦП является гемолитическая болезнь новорожденных (ядерная желтуха), при которой повреждаются преимущественно базальные ганглии. Нередко обнаруживаются и пороки развития мозга: агенезия коры, микрогирия, кистозные образования в белом веществе мозга.

При ДЦП реципрокность функционирования фазической и тонической системы нарушается. Кроме того, выявляется недостаточность механизмов, блокирующих возникновение синкинетических движений.

Клиника. Различают несколько форм ДЦП.

Спастическая диплегия – форма характеризуется симметричностью поражения, преимущественно нижних конечностей и в меньшей степени верхних. Эта форма также получили название болезни Литтля.

Гемиплегическая форма – возникает в результате преимущественного поражения одного полушария кровоизлиянием. Движение в руке и ноге ограничены, мышечный тонус и глубокие рефлексы повышены, есть патологические рефлексы; при активных движениях возникают синкинезии. Поражённые конечности нередко отстают в росте, часто в них развивается атрофия центрального генеза, нередко олигофрения.

Гиперкинетическая форма. При преимущественном поражении подкорковых ганглиев.во внутриутробном периоде. Для этой формы характерны изменчивость мышечного тонуса, признаки гипертонии, чередующиеся с нормальным тонусом или гипотонией, что обусловливает наличие вычурных поз, неловкость в движении. Отмечается гиперкинезы типа хореи, хореоатетоза, торсионной дистонии. В значительных случаях страдает психика больных.

Двойная гемиплегия – спастический тетрапарез с более выраженным дефектом в верхних или нижних конечностях. Больные не могут сидеть, стоять, самостоятельно перемещаться. Часто сопровождается грубым нарушением интеллекта.

Атоническо-астатический синдром характеризуется низким мышечным тонусом, при наличии обычных или даже повышенных глубоких рефлексов, поструральные выражены умеренно. Наиболее стойкий симптом – туловищная атаксия. Примерно 50% больных отстают в интеллектуальном развитии.

Мозжечковая форма – нарушение координации, умеренные спастические парезы.

ДЦП – представляет собой непрогредиентное заболевание, а резидуальные явления перенесённого ранее поражения мозга. Прогноз при ДЦП определяется прежде всего степенью сохранности интеллекта.

Лечение. ЛФК, курсы массажа, средства снижающие мышечный тонус (баклофен, реланиум); меры, препятствующие развитию контрактур – парафиновые аппликации, озокерит, ортопедические вмешательства на сухожилиях; а также средств, улучшающих метаболизм – ноотропил, церебролизин. При наличии медленных гиперкинезов можно осторожное использование препаратов группы L-допа.

Основная литература.

1. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни: Учебник.- М.: Медицина, 1988; гл.9 (с. 303-322; с. 346-353), гл. 17 (с. 499-507).

2. Мартынов Ю.С. Нервные болезни: Учебное пособие.- М.: Медицина, 1988; гл. 14 (с. 211-220), гл. 24 (с. 409-422); гл. 18 (с. 250-267).

Дополнительная литература

1. Болезни нервной системы. Руководство для врачей: Т1, Т2 / Н.Н. Яхно, Д.Р. Штульман, П.В. Мельничук и др.- М.: Медицина, 1995.

2. Дуус П. Топический диагноз в неврологии. Анатомия. Физиология. Клиника: Пер. с англ.- М.: ИПЦ “Вазар-ферро”, 1995.

3. Коллинз Р.Д. Диагностика нервных болезней. Иллюстрированное руководство: Пер. с англ.- М.: Медицина, 1986.

4. Неврология детского возраста: анатомия и физиология нервной системы, методы исследования, клиническая синдромология: Учебное пособие для ин-тов усоверш. врачей / Под ред. Г.Г. Шанько, Е.С. Бондаренко.- Минск: Выш. шк., 1985.

5. Сандригайло Л.И. Вспомогательные методы диагностики в невропатологии и нейрохирургии: Атлас / Под ред. И.П. Антонова.- Минск: Выш. шк., 1986.

6. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей.- СПб.: Политехника, 1996.

7. Справочник по неврологии / Под ред. Е.В. Шмидта, Н.В. Верещагина.- М.: Медицина, 1989.

8. Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии: Справочник.- М.: Медицина, 1995.

ТЕМА: ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ. ЗАБОЛЕВАНИЯ ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.

Учебно-методическое пособие к практическому занятию № 11

Авторы: Янкелевич Ю.Д., Детинкин К.Г.

Введение (актуальность темы).

Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга человека, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов (эпилептические припадки) и сопровождаются разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов, врачей тибетской медицины, арабской медицины. В России была известна как падучая болезнь. Встречается с частотой до 3–5 случаев на 1000 населения. Число больных эпилепсией на планете составляет не менее 30 миллионов. Эпилепсия характеризуется не только большой распространенностью, но и потенциально тяжелыми последствиями. Не только при развитии эпилептического статуса, но и при одиночных припадках могут наблюдаться тяжелые повреждения и даже смертельный исход. Припадки потенциально опасны в связи с местом их возникновения и особенностями выполняемой больными работы. Наиболее часто заболевание возникает в детском возрасте, когда особенно легко проявляется неблагоприятное воздействие припадков на мозг. Все это свидетельствует о том, что эпилепсия представляет собой не только медицинскую, но и важную социальную проблему.

Патология вегетативной нервной системы наиболее трудна для изучения в связи с многогранностью и чрезвычайной вариабельностью проявлений вегетативных расстройств, а также с отсутствием достаточно объективных доступных методов исследования, трудностями терапии. Мигрень – заболевание, характеризующееся наследственно обусловленным нарушением регуляции экстра- и интракраниальных сосудов головы, проявляющееся периодически возникающими характерными приступами головной боли. По данным разных авторов распространенность мигрени в популяции варьируется от 4 до 20 %. Головная боль напряжения – наиболее часто встречающаяся форма головной боли, чрезвычайно распространенная в популяции. Синдром вегетативной дистонии – является вторичным вегетативно-эмоциональным расстройством, возникающим на фоне различных психических, неврологических и соматических заболеваний, его правильная идентификация и лечение часто являются главной задачей при лечении различной патологии. Вегетативные кризы требуют дифференциальной диагностики с другими пароксизмальными расстройствами здоровья.

Основные учебные вопросы (план занятия).

1. Частота и распространенность эпилепсии. Определение эпилепсии. Этиология эпилепсии как мультифакториального заболевания. Представления об очаге эпилептической активности, механизмы эпилептогенеза.

2. Классификация эпилептических припадков. Стадийность и клинические проявления генерализованного судорожного приступа. Фокальные приступы. Простые и сложные абсансы, психомоторные приступы. Эпилептические приступы – специфический класс пароксизмальных состояний; проблема дифференциальной диагностики эпилептических припадков, синкопальных и кризовых состояний, истерических приступов. Факторы и состояния, провоцирующие развитие эпилептических приступов.

3. План обследования больных с приступами эпилептического характера. Помощь при одиночном эпилептическом припадке. Медикаментозное лечение эпилепсии. Эпилептический статус, определение, причины, лечение. Разграничение понятий эпилепсии как болезни, эпилептических (судорожных) синдромов, случайных эпилептических приступов (эпилептических реакций).

4. Современные представления о структурной и функциональной организации вегетативной нервной системы. Надсегментарные и сегментарные образования. Эрготропные и трофотропные реакции. Методы исследования вегетативной сферы (тонус, реактивность, вегетативное обеспечение деятельности). Синдромы вегетативных расстройств при повреждении различных отделов нервной системы.

5. Представления о психосоматических нарушениях. Синдром вегетативной дистонии. Место в структуре неврологической и общей заболеваемости и нетрудоспособности. Вопросы терминологии и классификации. Клиническая характеристика: симпатотонические и ваготонические симптомы; генерализованные, системные и локальные нарушения; перманентные и пароксизмальные проявления. Этиологические варианты синдрома вегетативной дистонии. Лечение. Эволюция представлений о гипоталамических синдромах, диагностические критерии.

6. Мигрень. Патогенез, классификация, международные критерии диагностики. Мигренозный статус, мигренозный инфаркт. Лечение мигрени. Пучковая головная боль. Клиника, диагностика, лечение. Головная боль напряжения, этиология, патогенез, диагностика, лечение.

Реферат занятия.