Сирингомиелия.

Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия). Впервые термин предложен в 1824 г. Распространённость 8–9 на 100000 населения.

Этиология и патогенез. Выделяют два варианта cирингомиелии:"сообщающаяся" и "несообщающаяся". Сообщающаяся сирингомиелия связана с дефектом закладки первичной мозговой трубки или шва, несообщающаяся обычно имеет симптоматический характер и связана с травмой спинного мозга, арахноидитом (как осложнение гнойного или туберкулёзного менингита, осложнениями спинальной анестезии, перенесённого субарахноидального кровоизлияния или нейрохирургического вмешательства.). Полость может развиваться в интрамедуллярной глиоме или эпендимоме. Наиболее часто полости, как сообщающиеся, так и несообщающиеся встречаются в шейно-грудном отделе позвоночника. В образовании полости, помимо гидродинамических факторов, играют роль венозная обструкция, экссудация белка, ишемия и отёк. Значительно чаще встречается сообщающаяся сирингомиелия, что связано с врождёнными аномалиями большого затылочного отверстия.

Клиника. Заболевание может иметь семейный характер, чаще болеют мужчины, начало преимущественно в 25–40 лет. Начало, как правило, постепенное. Манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка. К наиболее ранним изменениям относятся похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней. Реже первым симптомом является боль или нарушение трофики.

Нарушение чувствительности. Сначала полость расположена преимущественно с одной стороны, разрушая задние рога и прерывая волокна спиноталамического пути – возникает утрата болевой и температурной чувствительности при сохранении глубокомышечной. Если полость расположена центрально или распространяется на другую сторону, диссоциированное выпадение чувствительности оказывается билатеральным. Вовлечение в процесс спинального ядра тройничного нерва приводит к выпадению болевой и температурной чувствительности в наружных сегментах лица, кончике носа и верхней губе. Если полость первично располагается в продолговатом мозге, то первые нарушения чувствительности обнаруживаются на лице. Значительно позже развиваются проводниковые расстройства чувствительности. Если спиноталамический тракт сдавливается на уровне продолговатого мозга, то болевая и температурная чувствительность нарушаются на всей контралатеральной половине тела. Задние столбы поражаются в последнюю очередь: нарушается глубокомышечная, тактильная и вибрационная чувствительность.

Двигательные нарушения. К наиболее ранним двигательным нарушениям относятся слабость и атрофии мышц вследствие сдавления или деструкции клеток передних рогов. Поскольку полости раньше всего формируются в шейно-грудном отделе, первые амиотрофии обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В дальнейшем наблюдаются атрофии мышц плечевого пояса и верхних межрёберных мышц, но не такой выраженности, как при поражении двигательного нейрона. Фасцикуляции редки. В дальнейшем, при распространении процесса каудально, развивается парез мягкого нёба, глотки, голосовых связок. Паралич гортани может осложниться стридором и потребовать трахеостомии.

Иногда наблюдаются двигательные нарушения со стороны черепных нервов. Нередок нистагм. Разрушение симпатических центров приводит к двухстороннему синдрому Горнера. В случае сдавления пирамидных путей возникает нижний спастический парапарез. Восходящий характер парезов, как центральных, так и периферических, подобно восходящему типу нарушений чувствительности, с большой вероятностью указывает на несообщающуюся полость, растущую вверх.

Трофические нарушения. Возможны: истинная гипертрофия всех тканей на одной конечности; ангидроз, повышенное потоотделение спонтанное или при употреблении горячей острой пищи, нейроостеоартропатии (чаще плечевой и локтевой суставы.). При рентгенографии обнаруживаются атрофия и декальцификация костей, образующих сустав, безболезненная зрозия суставных поверхностей и, в дальнейшем, разрушение кости. Поражённый сустав часто увеличивается в объёме, движения в нём сопровождаются крепитацией и хрустом. Трофичнеские изменения кожи: гиперкератоз, “банановые” пальцы, наклонность к повторным травмам. Часто наблюдается гнойное воспаление мягких тканей дистальных фаланг, некрозы костей с выпадением секвестров. На ладони часто обнаруживаются рубцы от нередких безболезненных ожогов.

Клиника сирингобульбии: тригеминальная боль, головокружение, атрофия языка, параличи мягкого нёба, глотки, гортани, нистагм.

Диагностика. При исследовании цереброспинальной жидкости отклонения, как правило, не выявляются, кроме тех случаев, когда отток ликвора блокируется расширяющейся полостью. Локальная ЭМГ выявляет поражение клеток передних рогов. При рентгенографии можно выявить врождённые костные аномалии. На МРТ обнаруживаются одно-, двух- или многокамерные варианты, равномерные или расширенные в верхней части в виде бус.

Лечение. Заключается в защите нечувствительных участков кожи и раннем лечении банальных повреждений. При продолжительных трудно купируемых болях – анальгетики в сочетании с антидепрессантами. Иногда прибегают к медуллярной трактотомии, стереотаксической талассотомии. При наличии несообщающейся полости, возникшей вследствие спинальной опухоли или арахноидита, могут быть показаны ламинэктомия с полным удалением опухоли, декомпрессия, дренирование кист или полостей, рассечение фиброзных тяжей, сдавливающих вещество спинного мозга. Наиболее эффективный хирургический метод – сирингоперитонеальное дренирование. Хирургическое вмешательство может способствовать устранению болей, постепенному восстановлению утраченной чувствительности и нормализации рефлексов; полное выздоровление наблюдается редко.