- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
Альбумин. При легком и среднетяжелом течении острого вирусного гепатита уровень альбуминов снижается редко и незначительно, при тяжелом и затяжном – существенно чаще. При ферментопатических гипербилирубинемиях, жировых и обменных процессах в печени его количество остается неизменным.
При циррозах печени уменьшение содержания альбумина в крови наблюдается более чем у 50% больных, при этом величина снижения коррелирует с тяжестью процесса. Наличие у больного асцита, требующего многократного выпускания асцитической жидкости, также сопровождается значительной гипоальбуминемией.
Комплемент. Играет важную роль в реакциях гуморального иммунитета, определяется с использованием иммунологических методов (норма 75- 160 мИЕ/мл). Значительное нарушение общего комплемента наблюдается при наследственных заболеваниях, а также синдромах, относимых к иммунной патологии. Снижение уровня общего комплемента выявляют при тяжелых формах острых вирусных и лекарственных гепатитов, хроническом активном гепатите и циррозе печени.
Холинэстераза. Фермент, активирующий расщепление ацетилхолина на холин и уксусную кислоту (норма 4,9-11,9 мИЕ/мл). Фермент синтезируется в основном на рибосомах гепатоцитов, его уменьшение отражает угнетение протеосинтетической функции печени. Активность холинэстеразы значительно понижается при тяжелых заболеваниях печени, особенно при циррозах.
5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
Холестерин. Эфиры холестерина составляют 60-80%, а свободный холестерин – 20-40% общего холестерина. Коэффициент эстерификации в норме равен 0,5-0,7.
При легких заболеваниях печени холестериновый обмен не изменяется. При тяжелых острых и хронических гепатитах, циррозах наблюдается отчетливое уменьшение холестерина – тревожный сигнал, предупреждающий о возможности печеночно-клеточной недостаточности. Следует учитывать, что уровень холестерина снижается довольно медленно и поэтому при острой гепатодистрофии гипохолестеринемия нередко не успевает развиться.
6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
В последние годы разрабатываются новые критерии определения функционального состояния печени. В частности, использование радионуклеидных методов и метода компьютерной томографии позволяет получить достаточно точные данные о массе функционирующей паренхимы печени. Широкое использование методов ограничено дефицитностью аппаратуры и дороговизной исследования.
Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
Процесс превращения непрямого билирубина в прямой происходит с помощью энзимных систем (глюкуронилтрансферазы и уридиндифосфоглюкозодегидрогеназы). В дальнейшем образовавшийся билирубиндиглюкуронид экскретируется в желчные протоки.
Билирубиновый обмен у новорожденных детей отличается некоторыми особенностями.
I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
Укороченной продолжительности жизни эритроцитов;
Выраженной неэффективности эритропоэза;
Увеличенного образования билирубина из неэритроцитарных источников гема (миоглобина, печеночного цитохрома и т.д.);