- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Желчная атрезия
Желчная атрезия является исключительно патологией периода новорожденности и характеризуется полным отсутствием желчного оттока в результате облитерации или вторичного разрушения экстрагепатического желчного дерева вследствие склеротического воспалительного процесса, поражающего уже сформированные желчные протоки. С увеличением количества желчи повышается давление в желчных капиллярах, усиливается ее утечка в печеночную паренхиму из аномальных протоков, что вызывает интенсивную воспалительную реакцию с последующим вторичным поражением желчных ходов. Цирроз и портальная гипертензия могут развиться в любое время, начиная с двухмесячного возраста.
Табл.5
Дифференциальная диагностика внутрипеченочной и внепеченочной желтухи новорожденных
Внутрипеченочные причины |
Внепеченочные причины |
Клиника |
Клиника |
Недоношенность Малый вес плода Семейный анамнез (15-20%) Симптомы общей интоксикации Периодически ахоличный стул Гепатоспленомегалия Печень неплотная Сопутствующие аномалии: Стеноз легочной артерии Патология позвоночника Задний эмбриотаксон |
Доношенность Вес соответствует возрасту Нет семейного анамнеза Хорошее самочувствие Полностью ахоличный стул Спленомегалия (редко до 3 недель) Печень плотная Сопутствующие аномалии: Полиспления Пороки сердца и сосудов Незавершенный поворот Кишечника |
Лабораторные данные |
Лабораторные данные |
γ-Глютамилтранспептидаза повышена в 10 и более раз При УЗИ визуализируется желчный пузырь При сканировании – экскреция радионуклеидов с желчью в тонкую кишку |
γ-Глютамилтранспептидаза нарастает менее чем в 10 раз При УЗИ желчный пузырь не визуализируется При сканировании нет экскреции радионуклеидов в тонкую кишку
|
Биопсия печени |
Биопсия печени |
Желчные протоки сужены
Незначительный фиброз Гигантоклеточная трансформация Некроз гепатоцитов Дольчатая дезорганизация Портальное воспаление Холестаз |
Пролиферация и воспаление желчных протоков Портальный фиброз Гигантоклеточная трансформация Участки скопления желчи Желчные пробки в междольковых протоках Холестаз |
Более чем у 30% детей стул в первые недели после рождения может быть пигментирован до момента возникновения полной обструкции желчного тока. При осмотре такие дети имеют хороший внешний вид, поэтому возможность существования серьезной проблемы всего недооценивается, хотя визуально в этот период уже определяется желтушность кожи. Чем дольше сохраняется атрезия желчных ходов, тем больше вероятность разрушения интрагепатических желчных протоков, при которой хирургическое лечение становится невозможным.
Исследование крови, включая определение уровней аминотрансфераз, γ-глютамилтранспептидазы (ГГТП), билирубина не позволяют дифференцировать атрезию желчных ходов от гепатита новорожденных. Диагностика основывается на данных УЗИ печени, данных пункционной биопсии, в некоторых случаях приходится прибегать к лапоротомии с холангиографией (табл.5).
Все новорожденные дети с ахоличным стулом, прямой гипербилирубинемией должны быть направлены в хирургический стационар для исключения желчной атрезии. Хирургическое вмешательство эффективно до 2 месячного возраста.