- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Коньюгированная гипербилирубинемия
Желтуха, вызванная коньюгированной гипербилирубинемией, всегда имеет патологическую природу. Содержание прямого билирубина в сыворотке крови свыше 34 мкмоль/л или более 20% от общего билирубина считается повышенным.
Наиболее частыми причинами развития данного состояния у новорожденных является механическая желтуха с симптомами холестаза (табл.4).
Холестаз определяется как снижение желчного тока, а в клиническом плане как аккумулирование в крови веществ, обычно экскретируемых в желчь, что, прежде всего, приводит к появлению прямой билирубинемии. В зарубежной литературе эта патология называется «детским гепатическим синдромом» вследствие значительных вторично возникающих воспалительных изменений в печени.
Клинические проявления холестаза представлены на рис. 1
Первым клиническим проявлением холестаза новорожденных является желтуха. Наличие этого симптома очень часто недооценивается, т.к. физиологическая желтуха в этом возрасте является довольно частым явлением. В отличие от нее желтуха, вызванная нарушением экскреции прямого билирубина, имеет затяжное течение.
Табл.4
Причины прямой гипербилирубинемии с холестазом у детей раннего возраста
Внепеченочные |
Внутрипеченочные |
||
Инфекции |
Болезни обмена |
Смешанные |
|
Атрезия желчных ходов
Кисты, камни, опухоли или стеноз общего желчного протока
Закупорка слизью или желчью
Спонтанная перфорация общего желчного протока |
Цитомегаловирус
Токсоплазмоз
Краснуха
Герпесвирусы
Коксаки, ЕСНО
Сифилис
Гепатиты
Эпштейн-Бар вирус
Инфекция МВП |
Галактоземия
Непереносимость фруктозы
Тирозинемия
Недостаточность а1-антитрипсина Муковисцидоз
Нимана-Пика болезнь
Болезнь Гоше
Гликогенозы |
Гепатит новорожденных
Трисомия по 17,18,21 хромосомам
Гипопитуитаризм
Гемангиоматоз печени
Холестаз при парентеральном питании |
-
Клинические последствия холестаза
Билирубин желтуха
Желчные соли зуд
Холестерин ксантомы
Рис.1 Холестаз и его последствия
Первым симптомом, который должен насторожить врача в отношении холестаза новорожденных, является цвет мочи – темный, оставляющий следы на пеленке. Цвет кала при этом может варьировать от белого до светло-желтого. У большинства детей при этом определяется гепатомегалия, у 40-60% - спленомегалия.
Стандартные функциональные печеночные пробы редко являются полезными в дифференциальной диагностике. Первоначально следует исключить инфекционные, метаболические и эндокринные причины заболевания. Прежде всего проводится обследование для исключения септицемии, инфекции мочеполовых путей, исследование на токсоплазмоз, сифилис, малярию, инфекции, вызванные вирусом простого герпеса и цитомегаловирусом, гипотиреоидизм, гипопитуитаризм, метаболическую патологию (галактоземия, фруктоземия, тирозинемия).
Следующая задача состоит в выявлении детей с атрезией желчевыводящих протоков или их обструкцией, вызванных желчной атрезией, холедокальной кистой или спонтанной перфорацией желчных протоков.