- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
Билирубиновый обмен
Нарушение функции печени в билирубиновом обмене отмечается при всех тяжелых формах вирусного гепатита. Корреляция между интенсивностью желтухи и тяжестью состояния больных обычно прямая, но эти соотношения не всегда четко выражены. Так, у детей 1-го года жизни уровень билирубина при гепатодистрофии составляет в среднем от 130 до 220 мкмоль/л, то время как у более старших он часто бывает 250 мкмоль/л и выше.
Увеличение билирубина в сыворотке крови больных гепатитами происходит преимущественно за счет коньюгированной (прямой) фракции, в меньшей степени затрагиваются процессы коньюгации. При тяжелых поражениях печени страдает не только механизм активной экскреции коньюгированного билирубина в желчные капилляры, но также нарушается его захват и связывание (коньюгация) печеночной клеткой, что при тяжелых поражениях печени проявляется нарастанием уровня непрямого билирубина в крови (количество непрямого билирубина начинает резко увеличиваться, а затем и преобладать над прямым).
Ферменты цитолиза
Наибольшее значение в диагностике гепатитов приобрело исследование активности аминотрансфераз, участвующих в процессах переаминирования. Основным источником АлАТ являются гепатоциты, АсАТ – миокардиоциты и гепатоциты. При заболеваниях печени более значительно повышается АлАТ и в меньшей степени АсАТ. Коэффициент АсАТ/АлАТ (de Rittis) обычно больше единицы. При тяжелом течении гепатита активность АлТ и АсТ может повышаться в несколько десятков раз (до 60-80 мкмоль/л). При массивном некрозе печеночных клеток соотношение АсАТ/АлАТ становится меньше единицы. За «всплеском активности» ферментов цитолиза наступает их резкое снижение, что свидетельствует о гибели основной части паренхимы печени. Может отмечаться билирубин-ферментная диссоциация – падение уровня аминотрансфераз при нарастающей гипербилирубинемии с преобладанием непрямой фракции.
Показатели белковосинтетической функции печени.
Печень играет важную роль в синтезе, депонировании белков крови и регуляции белкового обмена. Альбуминовая фракция белков синтезируется только в клетках печени. Исследование показателей белкового обмена используется как для диагностических, так и для прогностических целей. При вирусных гепатитах происходит снижение количества альбуминов и увеличение глобулинов, главным образом гамма фракции. Снижение содержания альбуминов является характерным показателем поражения печени и связано с угнетением белковосинтетической функции гепатоцитов.
Степень снижения количества альбуминов соответствует тяжести течения заболевания и имеет прогностическое значение. При тяжелых и фульминантных формах выявляют билирубин-протеиновую диссоциацию (повышение билирубина, в основном за счет неконьюгированной фракции, при резком уменьшении количества альбумина).
Выявить диспротеинемию позволяют пробы на коллоидоустойчивость сывороточных белков. Широко применяются в диагностике гепатитов тимоловая и сулемовая пробы, по результатом которых можно в определенной мере судить о состоянии белкового состава крови.
Тимоловая проба в норме оставляет 2 – 4 ЕД экстинкции. При вирусных гепатитах она увеличивается. Имеет прогностическое значение: длительное ее повышение может служить указанием на переход в хроническую форму.
Сулемовая проба в норме составляет 1,8-2,2 ЕД. Имеет диагностическое значение - при гепатите снижается пропорционально тяжести заболевания.
Протромбиновая активность (норма 80-100%). Протромбиновая активность зависит от состояния протромбинового комплекса (II,VII,IX, X), снижение происходит при недостатке любого из них. При паренхиматозных поражениях печени уменьшаются факторы VII и X .
Протромбиновая активность резко падает при увеличении тяжести процесса. Низкое значение индекса (30% и ниже) служит плохим прогностическим признаком, указывающим на развитие печеночноклеточной недостаточности.