- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Белковый обмен
Белково-синтетическая функция печени относится к одной из наиболее важных. В печени синтезируются альбумины, α1-, α2- и β-глобулины.
Альбумины – являются наиболее важными белками сыворотки крови. Период их полураспада составляет 10-26 дней. В связи с необходимостью быстрого обновления печень должна синтезировать ежедневно 12-15 г этого белка.
Табл. 1
Показатели белкового обмена в норме
-
Показатели белкового обмена
Количество (г/л)
Общий белок
Белковые фракции
(методом электрофореза)
Альбумины
α 1-Глобулины
α2-Глобулины
β-Глобулины
γ-Глобулины
60-83 г/л
32-55 (42) г/л
1-4 (2) г/л
5-9 (7) г/л
6-10 (8) г/л
8-17 (11,5) г/л
Альбумины играют важную роль в поддержании нормального онкотического давления крови, поэтому уменьшение их содержания приводит к отекам. Альбумины также осуществляют транспортировку веществ, растворимых в воде (неконъюгированный билирубин, холестерин, гормоны, свободные жирные кислоты, некоторые лекарственные вещества).
α1-Глобулины – богаты липопротеидами, более 90% их синтезируется в печени. В эту фракцию входит и белок α 1антитрипсин, врожденная недостаточность которого дает клинику тяжелого поражения печени.
α2-Глобулины. До 75% этих белков образуется в печени. Фракция представлена преимущественно глико- и липопротеидами, такими как церулоплазмин, α2-антитромбин, гаптоглобин, α2-макроглобулин.
β-Глобулины. Более 50% белков этой фракции синтезируется в печени. В β-фракцию входят гемопексин, трасферрин, β2-микроглобулин, значительное количество липопротеидов.
γ-Глобулины в основном представлены антителами с периодом полураспада 20-30 дней. Основная масса их синтезируется в ретикулоэндотелиальной системе, но часть может производиться в Купферовских клетках печени. При воспалительных процессах в печени начинается активный синтез γ-глобулинов плазматическими клетками, входящими в состав воспалительных инфильтратов портальных полей печеночной дольки.
Фибриноген – производится только в печени, играет важную роль в свертывании крови. Период полураспада – 2-3 дня.
Снижение уровня альбуминов (если исключить неполноценность питания, нарушение всасывания и потери белка) чаще свойственно значительным и долговременным поражениям печени, тогда как содержание α1- и α2-глобулинов обычно увеличивается при остром воспалении («белки острой фазы»). Рост β-глобулинов отмечается при холестазе, гипергаммаглобулинемия – при хронических воспалениях печеночной паренхимы.
Мочевина – является главным конечным продуктом обмена белков. Мочевинообразование – одна из важнейших детоксицирующих функций печени. Таким путем достигается превращение ядовитых осколков белковой молекулы в практически нетоксичное вещество. Образование мочевины относится к одной из самых устойчивых функций печени. Из клинической практики известно, что снижение концентрации мочевины обычно не наблюдается даже при самых тяжелых поражениях печени.
Аммиак – образуется при дезаминировании аминокислот. В печени он преобразуется в мочевинном цикле в малотоксичную мочевину. Этот процесс более уязвим и может изменяться как в результате гиперпродукции аммиака в кишечнике, так и при уменьшении преобразования в больной печени. Поэтому гипераммониемия – симптом, часто наблюдаемый при заболеваниях печени.