- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Лечение
Программа лечения острых вирусных гепатитов включает только те лекарственные формы и методы, эффективность которых не вызывает сомнения. Дети с тяжелыми формами вирусных гепатитов должны лечиться только в стационаре с соблюдением всех правил санитарно-эпидемиологического режима.
Базисная терапия
При диагностике тяжелой формы болезни, независимо от этиологии, больные нуждаются в постельном режиме и назначении кортикостероидных препаратов коротким курсом: преднизолон из расчета 3-5 мг/кг в течение 3 дней с последующим снижением дозы на ½, которую дают 2-3 дня. С 6 дня терапии доза снижается на ¼ от исходной, с последующей отменой через 2-3 дня.
С целью дезинтоксикации всем больным назначают в/в капельное введение растворов из расчета ½ - 2/3 суточной потребности (но не более 100 мл/кг). В состав инфузионной терапии входят коллоиды (15 – 20 мл/кг/сутки) – реополиглюкин (10 мл/кг/сутки), альбумин (5-10 мл/кг/сутки), гемодез (10мл/кг/сутки). Глюкозо-солевые растворы назначают по остаточному принципу, соотношение глюкоза/соль - 3/1.
При подозрении на злокачественную форму независимо от этиологии процесса ребенок переводится в блок интенсивной терапии.
Схема лечения злокачественных форм включает в себя:
Гормоны: преднизолон 10-15 мг/кг внутривенно равными дозами через 4 часа без ночного перерыва.
Дезинтоксикацию: внутривенное введение альбумина, гемодеза (полидеза), реополиглюкина, 10% глюкозы с инсулином из расчета физиологической потребности под контролем диуреза.
Ингибиторы протеолиза: трасилол, контрикал, гордокс
Борьбу с отеком мозга: лазикс 1-2 мг/кг, маннитол 1,5 г/кг (в пересчете на сухое вещество), дексаметазон 0,5-1 мг/кг
Коррекцию ДВС-синдрома: гепарин 100-300 ЕД/кг в фазу гиперкоагуляции, криопреципитат или свежезамороженная плазма 8-10 мл/кг в фазу гипокоагуляции.
Уменьшение поступления аммиака из кишечника:
а) угнетение гнилостной кишечной микрофлоры (деконтаминация) – гентамицин (7 мг/кг в/м), полимиксин М сульфат, ампициллин (100 мг/кг/сутки per os);
б) высокие очистительные клизмы (1 раз в сутки), промывание желудка;
в) коррекция режима питания (ограничение в питании белка как основного источника образования аммиака в кишечнике). Дети грудного возраста кормятся сцеженным грудным молоком по 50 – 100 мл через 2,5 – 3 часа.
7. При неэффективности терапии и нарастании тяжести комы используют методы экстракорпоральной детоксикации (плазмоферез в объеме 2- 3 ОЦК 1 раз в сутки до выхода из комы).
Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
Наибольшее число тяжелых и злокачественных форм острых вирусных гепатитов возникает у детей первого года жизни при инфицировании гепатитами В и Д, поэтому их профилактика у детей становится особенно актуальной.
Сроки заболевания HBV-инфекцией во время беременности и наличие маркеров высокой инфекционности (HВsAg, и HВеAg) являются важными предиктами, определяющими перинатальную передачу ВГВ. У HВsAg-положительных матерей перинатальный риск инфицирования ребенка составляет от 70 до 90%. В дальнейшем почти 90% из этих перинатально инфицированных детей могут стать хроническими носителями и/или перейти в хронический гепатит В (30-35%). У матерей, не имеющих маркеров высокой инфекционности, риск перинатального инфицирования плода значительно ниже – 10%.
Выявление HbsAg у беременной женщины не является показанием к искусственному прерыванию беременности или родоразрешению с помощью кесарева сечения.
Проведенные исследования показали, что прививка против гепатита В новорожденных, начиная с 1-го дня жизни, позволяет защитить всех детей, в том числе рожденных от HВsAg-положительных матерей, у которых вирусоносительство не было выявлено в течение беременности. Прививки против гепатита В осуществляют в роддоме в первые 12 часов жизни, далее - в 1 и 6 месяцев.
Детям, рожденным от HВsAg-позитивных матерей, вакцинация проводится по схеме: 0 – 1 – 2 - 12 месяцев. Кроме того, всем им рекомендуется одновременно с вакцинацией введение (в другое место и другим шприцем) специфического иммуноглобулина, содержащего HBs-антитела в дозе 0,5 мл (100 МЕ). Эта схема эффективнее схемы с тремя введениями вакцины, и особенно рекомендована в том случае, если мать имеет одновременно HBsAg и HBеAg .
Недоношенные дети, родившиеся с весом менее 2 кг, могут давать ослабленный иммунный ответ, поэтому вакцинацию таких детей следует начинать в 2 месяца. Если мать является носителем вируса, первую дозу вакцины вводят в первый день жизни со специфическим иммуноглобулином - 0,5 мл (100 МЕ).
Детей, рожденных от матерей-носителей, можно тестировать через 1 и 3 месяца после введения последней дозы. Если уровень анти-HBs Ig ниже 10 мМЕ/мл, дополнительно вводят еще одну дозу вакцины.
Все вакцины, зарегистрированные в России, взаимозаменяемы. Курс прививок, начатый одной вакциной, можно продолжить другими препаратами. С учетом того, что репликация вируса гепатита дельта возможна только при активной продукции HBs-антигена, создание искусственного активного иммунитета против гепатита В является также эффективной защитой ребенка от гепатита дельта.
Дети, рожденные от матерей с HВsAg,Ag ставятся на диспансерный учет у врача педиатра по месту жительства. В дальнейшем для поддержания вакцинального иммунитета им рекомендуется проводить ревакцинацию каждые 5-7 лет.