- •Желтухи у детей. Диагностика, дифференциальная диагностика и лечебная тактика Введение
- •Клиническая морфология печени
- •Клиническая физиология печени
- •Пигментный обмен
- •Определение конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови считается одной из самых информативных проб печени.
- •Механизм секреции желчи
- •Белковый обмен
- •Липидный обмен
- •Углеводный обмен
- •Обмен гормонов
- •Обмен микроэлементов
- •Водно-солевой обмен
- •Клинико-лабораторная диагностика патологических синдромов, возникающих при заболеваниях печени Индикаторы цитолитического синдрома
- •Опухолевый цитолиз
- •Нутритивный цитолиз
- •Индикаторы синдрома повышенной активности мезенхимы (мезенхимально-воспалительный синдром)
- •Холестатический синдром и его индикаторы
- •Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
- •1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
- •2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
- •3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
- •Индикаторы гепатодепрессии, связанные с синтезом белка.
- •5. Индикаторы гепатодепрессивного синдрома, связанные с обменом липидов.
- •6. Определение массы функционирующей паренхимы печени
- •Желтухи новорожденных Особенности метаболизма билирубина у новорожденных
- •I. Повышенным образованием билирубина вследствие:
- •II. Низкой функциональной способности печени, проявляющейся в:
- •III. Повышенным поступлением неконьюгированного билирубина из кишечника в кровь из-за:
- •Неконьюгированные гипербилирубинемии
- •Коньюгированная гипербилирубинемия
- •Желчная атрезия
- •Генетически детерминированные болезни печени
- •Дефицит α1-антитрипсина
- •Болезнь Вильсона-Коновалова
- •Гликогенозы
- •Галактоземия
- •Желтухи, связанные с врожденными нарушениями обмена билирубина (пигментные гепатозы) Неконъюгированные билирубинемии Синдром Жильбера
- •Редкие формы неконъюгированных билирубинемий Синдром Криглера-Найяра
- •Синдром Люси-Дрискола
- •Конъюгированные гипербилирубинемии Синдромы Дабина-Джонсона и синдром Ротора
- •Инфекционные заболевания новорожденных, протекающие с клинической картиной гепатита
- •Поражение печени при цитомегаловирусной инфекции
- •Поражение печени при герпетической инфекции
- •Поражение печени при токсоплазмозе
- •Поражение печени при листериозе
- •Поражение печени при сепсисе
- •Поражение печени при малярии
- •Тяжелые и злокачественные формы вирусных гепатитов у детей первого года жизни
- •Критерии тяжести вирусных гепатитов
- •Лабораторные показатели тяжести вирусных гепатитов
- •Билирубиновый обмен
- •Ферменты цитолиза
- •Показатели белковосинтетической функции печени.
- •Показатели липидного обмена.
- •Гепатит а
- •Гепатит в (без дельта агента)
- •Клиника тяжелых форм гв
- •Фульминантная форма гв
- •Гепатит Дельта (hdv)
- •Гепатит с (hcv)
- •Гепатиты е и g (hev, hgv)
- •Лечение
- •Базисная терапия
- •Тактика ведения детей, родившихся от hВsAg-положительных матерей и вакцинопрофилактика гепатита в у новорожденных
- •Синдром Рея
- •Патогенез
- •Клиника
- •Особенности синдрома Рея у детей в зависимости от возраста
- •Опорно-диагностические критерии для постановки диагноза Клинические
- •Лабораторные
- •Лечение
- •Этапная лабораторная диагностика заболеваний, протекающих с синдромом желтухи
- •Поликлиническое звено
- •Содержание
Индикаторы гепатодепрессивного (гепатопривного) синдрома, или синдрома малой недостаточности печени
Под синдромом малой печеночной недостаточности подразумевают любое нарушение функции печени без энцефалопатии, а под большой печеночной недостаточностью - такие, которые сопровождаются клиникой поражения ЦНС.
Индикаторы гепатодепрессивного синдрома делятся на нагрузочные пробы и на пробы, в основе которых лежит установление активности различных компонентов сыворотки крови.
1. Показатели выделительной (поглотительной) функции печени
Бромсульфалеиновая проба – проба с нагрузкой тетрабромфенолфталеином (БСФ).
Здоровая печень после введения БСФ экстрагирует из плазмы 10-16 мг краски в минуту. После внутривенного введения краска появляется в дуоденальном содержимом через 15 минут, достигая максимума концентрации между 45 и 75 минутой. В крови в норме через 15 минут остается не более 25% краски и не более 5% - через 45 минут. Клиническое значение пробы состоит в следующем: при поражениях печени процесс выделения БСФ удлиняется на 10-100% пропорционально тяжести поражения.
Индоциановая (вофавердиновая) проба
Индоциан зеленый (вофавердин) – синтетическая краска, близкая по механизму выведения к БСФ, но имеющая ряд преимуществ. Он не способен поглощаться внепеченочными клеточными мембранами, проходит через печень не подвергаясь конъюгации, вызывает меньше аллергических реакций.
Обе пробы зарекомендовали себя как надежные индикаторы гепатодепрессивного синдрома.
2. Тесты, характеризующие обезвреживающую функцию печени
Антипириновая проба - отражает метаболическую способность печени. После приема антипирина (10 мг/кг) через рот изучают концентрацию его в плазме крови через каждые 2 часа. Период выведения вещества составляет 12,7 часа.
В качестве модификаций данного теста используется проба с кофеином или гексобарбиталом, которые также метаболизируется в печени при помощи системы цитохромов.
3.Тесты, связанные с определением синтеза прокоагулянтов
Основные факторы, участвующих в свертывании крови (фибриноген, протромбин, акцелерин, проконвертин, антигемофилические факторы), производятся в печени. Большинство из коагулирующих агентов (прокоагулянтов) принадлежит к глобулинам или гликопротеидам, близким к ά1- и ά2-фракциям глобулинов, в синтезе которых роль печени необычайно велика. Наибольшее значение в клинической гепатологии имеет определение в крови фибриногена, протромбинового индекса, проконвертина.
Фибриноген - белок, предшественник фибрина (норма – 5,9-11,7 мкмоль/л). Количественное определение фибриногена – сравнительно малочувствительная функциональная проба печени, в клинической практике в основном используется для дифференциальной диагностики гепатомегалий, т.к. закономерно снижается как при тяжелых острых так и при хронических заболеваниях печени (токсического и вирусного происхождения).
Протромбиновый индекс. Определение протромбинового индекса правильнее наименовать определением протромбиновой активности (норма – 90-100%). Отчетливое и постоянное снижение протромбиновой активности отмечается при массивных и субмассивных некрозах печени. Это обстоятельство делает пробу «сигналом угрозы» при заболеваниях печени. Внезапное снижение протромбинового индекса всегда свидетельствует о надвигающейся острой недостаточности печени.
Проконвертин (фактор VII) - участвует в образовании тромбопластина (норма 80-120%). Низкая активность фактора наблюдается у новорожденных, при врожденных генетических дефектах (болезнь Александера). Тяжесть снижения проконвертина при патологии печени прямо пропорциональна величине пораженной паренхимы. При тяжелых гепатитах, особенно с массивным некрозом, снижение проконвертина всегда значительно.