45. Ихтиоз. Эт, пат, клин, леч.

Ихтиозы - группа неоднородных наследственных заболеваний кожи, в основе которых лежат процессы нарушения кератинизации эпидермиса с развитием генерализованного гиперкератоза, напоминающего рыбью чешую (от гр. ichthy - рыба). К наиболее распространенным из них относят вульгарный ихтиоз, Х-хромосомный рецессивный ихтиоз, врожденный ихтиоз.

Вульгарный ихтиоз (простой ихтиоз, ichihyosis vulgaris) - наследственное заболевание, при котором наблюдается нарушение кератинизации эпидермиса разной степени выраженности, проявляющееся сухими чешуйками, плотно прикрепленными к коже.

Этиология и патогенез. Процесс имеет аутосомно-доми-нантный тип наследования и наблюдается у лиц обоего пола. В основе клинических проявлений лежит наследственный дефект синтеза филлагрина в процессах формирования в эпидермисе гранул кератогиалина при нормальной пролиферативной активности кератиноцитов, что, в конечном итоге, приводит к нарушению нормального отшелушивания корнеоцитов и развитию ретенционного гиперкератоза.

Клиническая картина. Заболевание начинает проявляться после первого года жизни ребенка, наиболее выражено в пубертатном периоде, после которого имеет тенденцию к регрессу. Локализация морфологических элементов носит симметричный характер. Они располагаются на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, а также на туловище, особенно в нижней его части. Сгибательные поверхности конечностей и слизистые оболочки не поражаются.

Выраженные нарушения рогообразования клинически проявляются в форме массивных роговых щитков серовато-коричневатого цвета, отделенных друг от друга глубокими бороздками, напоминая шкуру ящерицы (ichthyvsis serpentind). Иногда чешуйки имеют темную черно-коричневую окраску (ichthyosis nigricans) или вид конических шипов, напоминая игольчатую шкуру ежа (ichthyosis hystrix).

К средней степени нарушения кератинизации относятся клинические проявления в виде плотно прикрепленных к поверхности кожи пластинчатых чешуек серовато-белого цвета, разделенных трещинообразными бороздками (ichthyosis simplex).

Наиболее легкой формой вульгарного ихтиоза являются незначительное отрубевидное шелушение кожи (ксеродермия) и мелкие фолликулярные роговые папулы, в центральной части пронизанные пушковым волосом (ichthyosis follicularis).

При всех формах вульгарного ихтиоза резко снижено потоотделение, которое сохраняется в норме только в области крупных складок (подмышечные, паховобедренные) и половых органов. Поражение ладоней и подошв характеризуется большей выраженностью кожных бороздок, а на лице и волосистой части головы отмечается отрубевидное шелушение.

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза (начало заболевания после первого года жизни) и характерной клинической картины (признаки нарушения рогообразования без воспалительных явлений).

Дифференциальный диагноз проводится с другими ихтиозами, а также с атопическим дерматитом, гиповитаминозом А, пеллагрой и лимфомой кожи, при которых может развиваться приобретенный ихтиоз.

Лечение. Общая терапия. Назначаются инъекции витамина А (по 100 000-200 000 ME в сутки) в течение 2-3 месяцев или аевит. Наиболее эффективными являются ретиноиды («неоти-газон»).

Физиотерапия. Применяются горячие суховоздушные ванны (60 °С), тепловые солевые ванны (10 % хлорида натрия), морские купания и курортотерапия в условиях жаркого климата.

Наружная терапия. Для удаления роговых наслоений используются горячие содовые ванны (38-39 °С) с последующим смазыванием кожи 2 % салициловой мазью на ланолине и вазелине (в равных частях). Применяется также 10 % мазь мочевины и мочевинсодержащие кремы («топик-10», «липэк»). Для усиления гидратации кожи, способствующей нормализации процесса отшелушивания, назначаются втирания 10 % крема с хлоридом натрия (после принятия солевой ванны). При легких и средних формах заболевания применяются также мази с рети-ноидами (ретиноевая мазь).

Х-хромосомный рецессивный ихтиоз (вульгарный ихтиоз, сцепленный с полом) - наследственное заболевание из группы ихтиозов, наблюдаемое только у лиц мужского пола, характеризующееся генерализованным шелушением и сухостью кожи.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется через половую хромосому, при этом женщины являются гетерозиготными носителями и не болеют, а клиническая картина заболевания развивается у их сыновей. При этой форме ихтиоза пролиферация эпидермоцитов не нарушена, а ретенционный гиперкератоз развивается вследствие сниженного количества кератиносом в кератиноцитах и задержки дегенерации десмосом, вызывающих нарушение нормального отшелушивания корнеоцитов. Эти нарушения кератинизации обусловлены наследственным дефектом активности стероидной фосфатазы кератиноцитов, фибро-бластов, лейкоцитов и трофобластов плаценты.

Клиническая картина развивается после рождения или в раннем детстве.

Наиболее поражаемыми участками кожи выступают разги-бательные поверхности конечностей и нижние части туловища, особенно живот. Однако при рецессивном Х-сцепленном ихтиозе в процесс вовлекаются также и сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей, локтевые, подколенные и подмышечные ямки.

Типичными клиническими проявлениями заболевания являются плотно прикрепленные к коже чешуйки грязно-коричневого цвета, напоминающие шкуру аллигатора и похожие на одну из форм вульгарного ихтиоза, называемую ichthyosis nigricans.

Сопутствующими патологическими процессами часто являются умственная отсталость, аномалии костей, эндокринопатии (крипторхизм, гипогонадизм), наиболее выраженные в возрасте 10-30 лет.

Диагностика основывается на данных генетического анамнеза и особенности клинической картины (вовлечение в патологический процесс сгибательных поверхностей конечностей).

Дифференциальный диагноз проводится с другими ихтиозами.

Лечение аналогично лечению вульгарного ихтиоза.

К врожденному ихтиозу относят неоднородную группу наследственных гиперкератозов, которые развиваются внутриутробно и клинически выявляются уже в момент рождения.

Этиология и патогенез. Патогенез различных форм врожденного ихтиоза весьма разнообразен и у части заболеваний еще не изучен. При одних формах («плод Арлекина», эпидермо-литический гиперкератоз) имеет место врожденная аномалия синтеза кератина, при других - наследуемая гиперпролиферация эпидермальных клеток (врожденная небуллезная ихтиози-формная эритродермия).

Клиническая картина проявляется сразу с момента рождения ребенка как универсальное поражение кожного покрова в виде роговых наслоений на фоне гиперемированной кожи.

При тяжелой форме врожденного ихтиоза («плод Арлекина») кожа имеет вид панциря с глубокими трещинами, сопровождается вывернутостью век, губ и наружных половых органов. Часто наблюдается мертворожденный плод, а ряд пациентов умирает на первом году жизни.

Другая форма наследственного гиперкератоза (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия) варьирует по степени тяжести и проявляется генерализованным обильным шелушением и сухостью кожи на фоне диффузной гиперемии. Шелушение крупнопластинчатое, чешуйки крупные, коричневого цвета. Процесс поражает как разгибательные, так и сгибательные поверхности конечностей. Часто наблюдается эктропион век и выворот губ, во рту — явления лейкоплакии. Кожа ладоней уплотнена и утолщена, рисунок кожных бороздок подчеркнут. При легких формах заболевание с возрастом имеет тенденцию к постепенному выздоровлению.

При эпидермолитигеском гиперкератозе (врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии) с рождения наблюдается эритродермия с пластинчатым шелушением, сопровождающаяся высыпаниями пузырей, которые часто появляются на месте механической травмы кожи. Пузыри поверхностные, поэтому эрозии заживают без рубцевания. С возрастом тенденция к образованию пузырей уменьшается, однако шелушение кожи туловища и конечностей с образованием крупных желтоватых чешуек сохраняется.

Диагностика врожденного ихтиоза основывается на данных анамнеза (возникновение заболевания с момента рождения) и данных клинической картины (генерализованный гиперкератоз на фоне диффузной гиперемии).

Дифференциальный диагноз проводится с другими формами ихтиоза и атопическим дерматитом

Лечение. В случаях, угрожающих жизни ребенка, назначаются глюкокортикостероидные средства (1,5-3,5 мг/кг веса преднизолона в сутки) с постепенным снижением и отменой через 3-4 месяца. Среди других методов лечения используются схемы лечения вульгарного ихтиоза.

46. Возбудитель сифилиса.

47. Условия и пути заражения сифилисом. Пат инфекции.

48. общее течение сифилиса

49. инкубационный период сифилиса. Факторы, влияющ. На его продолжит.

50. первичн.период сиф.(клин, диагн)

51. Критерии диагностики первичного периода сиф

52. хар-ка типичн ТВ. Шанкра, разновидн, осл, атипичн шанкры

53. Вторичн период сиф.(теч, клин)

54. Критерии диагностики втор. Периода сиф.

55. Лаб. Мет. Исслед. В диагн. Вторичн пер. сиф.

56. Сифилитич. Розеола

57. папулезный сифилид

58. Пустулезный сифилид

59. пигментный сифилид

60. Сифилитическое поражение волос

61. пораж. Лимфатич сист. При сифилисе

62. Клин. Отлич. Вторичн свежего и рецидивн сиф

63. Скрытый сифилис

64. Иммунитет при сиф. Суперинфекция. Реинфекция

65. Третичн. Пер. сиф

66. Бугорковый сифилис

67. Гуммозный сиф

68. Серология при сиф.. динамика, знач в диагн. Манифестн и скрыт форм

69. сифилис и беременность

70. Ранний врожд. Сиф.

71. Поздний врожд. Сиф.

72. Специфические противосифилитические препараты

73. принц. Леч заразных форм сифилиса

74. превентивное и проф. Леч сиф

75. особенности леч поздн. Фом сиф.

76. общественная и личная проф. Сиф.

77. гонорея у мужчин. Возбуд, пути зар, класс

78. трихомонадный уретрит у мужчин. Эт, клин, диагн, леч

79. Смешанная гонорейно-трихомонадная инфекция. Клин, особ теч

80. леч неосл, свежей гонореи у мужчин

81. пункты индивидуальной проф вен бол.

82. хламидийные и др. негонококковые уретриты у мужчин. Возбуд, клин, прин диагн. И тер.

83. ВИЧ. Стадии теч, клин проявл на коже и слизистых

84. ВИЧ. Пути передачи, пат, клин

85. особен. Теч кожн заб-ий и сиф. На фоне ВИЧ

86. Болезнь Рейтера. Эт, пат, диагн.

87. Болезнь Рейтера. Клин.Леч.