32. Эритематоз. Класс. Пат. Клин дискоидн и диссеминир эритематоза. Леч, проф рец.

33. Склеродермия. Класс, пат, клин, леч

Склеродермия - группа диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиброза и склероза в коже и внутренних органах. В зависимости от поражаемой мишени выделяют кожные и системные формы болезни.

Этиология и патогенез. Этиология не установлена. В основе заболевания лежит развитие нарушений в метаболизме коллагена, ведущее как к усилению его синтеза, так и изменению его химического строения, инициирующих патологическое изменение соединительной ткани и сосудов кожи, а также внутренних органов, приводящее к нарушению микроциркуляции и развитию в коже и висцеральных органах универсального диф-236

фузного фиброза и склероза. Об аутоиммунном характере процесса свидетельствуют обнаружение в крови больных генерали-|зованной склеродермией цитотоксических антител против фиб-робластов, РНК и различных цитоплазматических компонентов клеток, а также выявление цитотоксических Т-лимфоцитов против миоцитов и фибробластов на фоне общего угнетения клеточного иммунитета. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются: физические воздействия (механическая травма, переохлаждение, солнечное и ионизирующее излучение); инфекционные болезни (лайм-боррелиоз, вялотекущие вирусные инфекции); химические агенты (лекарственные препараты, вакцины, сыворотки), которые приводят к развитию склеродермии на фоне эндокринных, иммунных, обменных, неврологических и других патологических изменений организма. Имеются сведения и о генетической предрасположенности к возникновению склеродермии.

Клиническая картина. К кожным формам относят пятнистую (сиреневую), бляшечную, линейную, поверхностную (болезнь белых пятен) и глубокую склеродермии. Все эти формы в различных комбинациях могут встречаться у одного и того же больного.

Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными. При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна располагаются чаще на коже туловища, существуют длительное время. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.

Бляшегная склеродермия (см. цв. вкл., рис. 27) начинается с появления одного или нескольких синюшных пятен различной величины (5-10 см и более), которые, постепенно увеличиваясь в размерах, в центральной части начинают уплотняться. На пике развития заболевания очаги поражения выглядят в виде плотных бляшек беловато-желтого цвета с восковидным оттенком, окруженных сиреневым ободком. Поверхность бляшек гладкая, блестящая, лишенная волос. В таком виде бляшки могут существовать месяцы и годы, в последующем они постепенно разрешаются с исходом в гиперпигментацию и атрофию с легким западением кожи в центральной части. Процесс поражает преимущественно кожу туловища, реже конечностей и волосистой части головы. В отдельных случаях бляшки наблюдаются

на слизистой оболочке полости рта. Крайне редко на фоне бляшек могут наблюдаться пузыри и трофические язвы.

Линейная склеродермия представляет собой плотный тяж или полосу различной длины и ширины, желтовато-бурого цвета, с гладкой поверхностью и без синюшного ободка. Заболевание возникает преимущественно у детей. Процесс обычно развивается в области лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы и напоминает рубец от удара саблей При других клинических формах полосы располагаются вдоль конечностей, зостериформно (по ходу межреберных нервов) а также кольцевидно (вокруг пальцев или полового члена)

Поверхностная склеродермия {болезнь белых пятен) поражает женщин, преимущественно в области спины и груди половых органов. Клинически представляет собой несколько от двух-трех до множественных, мелких (2-12 мм в диаметре) бело-фарфоровых, слегка плотноватых пластинок округлой или полигональной формы, в центре которых иногда обнаруживается роговая пробочка. Сливающиеся элементы образуют очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. По окружности элементов иногда обнаруживается фиолетово-розовый венчик. Высыпания существуют месяцы и годы по их разрешении остается поверхностная атрофия кожи Существует точка зрения, что «болезнь белых пятен» является клиническим проявлением склероатрофического лишая.

Глубокая склеродермия характеризуется плотными при пальпации, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней узловатыми образованиями округлой или вытянутой формы. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовывается западение кожи (вторичная атрофодермия).

Системная склеродермия встречается в двух формах: диффузной склеродермии и акросклероза.

Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни).

Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность - гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц, вследствие чего кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).

Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклеро-зом. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.

Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения («мертвые пальцы»). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно, эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения - ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы. Патологический процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распространению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, которая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развиваются в легкой, менее выраженной форме.

В некоторых случаях при системной склеродермии в склеро-зированнои коже развивается отложение солей кальция в виде очень плотных узлов или папул. При развитии вокруг них воспалительной реакции они вскрываются с выделением белой кашицеобразной массы. Сочетание склеродермии с кальцинозом носит название синдрома Тибъёржа - Вейссенбаха.

Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.

Среди лабораторных и инструментальных данных при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ «крапчатое» свечение ядер (антитела к РНК).

При поражении пищевода на рентгенограммах выявляется его расширение в верхней части и сужение в нижней трети Поражение кишечника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтику и сглаживание рельефа слизистой оболочки. Поражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде остеопороза и остеоли-за, чаще ногтевых фаланг.

Дифференциальный диагноз. Поверхностную склеродермию дифференцируют с атрофической формой красного плоского лишая. Диффузную склеродермию следует дифференцировать с дерматомиозитом, а акросклероз - с болезнью Рейно

Лечение. Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначаются антибиотикотерапия (пенициллин по 2 000 000 ЕД в сутки внутримышечно, на курс 20 000 000-30 000 000 ЕД), D-пеницилламин (купренил) В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокорти-костероидные гормоны, а препаратами выбора при акросклеро-зе являются вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, «теоникол», «ангинин»). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.

В периоде развившегося дерматосклероза используется ли-даза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекции), унитиол по 5 мл 5 % раствора ежедневно (на курс 15 инъекции), витамины А, Е, С, группы В, аминохинолиновые препараты («делагил», «плаквенил»), андекалин по 2 таблетки 3 паза

в сутки

Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина)

аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокерите- и грязелечение. Показаны сероводородные и радоновые ванны.

Наружная терапия. Используется димексид (40-60 % раствор), кремы и мази с трипсином, гепарином, коллагеназой.