Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
кожа.doc
Скачиваний:
5
Добавлен:
20.09.2019
Размер:
734.72 Кб
Скачать
  1. Васкулиты кожи. Поверхн и глубок. Эт, пат, клин, принц леч

Ангииты кожи (син. васкулиты кожи) — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть имеет большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, основу которых обычно составляют клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Приемлемая для практических целей рабочая классификация кожи О. Л. Иванова приведена в табл. 15 (приложения).

Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом еще остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, но монопатогенетическую. Предполагают, что ангииты могут вызываться самыми различными воздействиями, реализуемыми единым или сходным путем. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов. Гистологически ангииты характеризуются набуханием эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацией сосудистых стенок и периваскулярной зоны лейкоцитарными клетками нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, гистиоциты), лейкоцитоклазией (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов — так называемой ядерной пыли), фибриноидным пропитыванием стенок кровеносных сосудов, эритроцитарными экстравазатами в ткани, сегментарным некрозом сосудистой стенки. При некротических и язвенных формах наблюдается также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.

Клиническая картина кожных ангиитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов: 1) воспали- тельный характер изменений кожи; 2) склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; 3) симметричность поражения; 4) полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); 5) первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях); 6) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; 7) нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; 8) острое или периодически обостряющееся течение.

Классификация ангиитов (васкулитов) кожи

Клиническая форма

Синонимы

Основные проявления

I. Ангииты дермальные

Ангиит полиморфный дермальный

Синдром Гужеро—Дюперра, артериолит Рюитера, Гужеро—Рюитера болезнь, васкулит некротизирующий, васкулит лейкоцитокластический

тип:

уртикарный

Васкулит уртикарный

Воспалительные пятна, волдыри

геморрагический

Васкулит геморрагический, микробид геморрагический лейкоцитокластический Мишера—Шторка, пурпура анафилактоидная Шенлейна— Геноха, капилляротоксикоз геморрагический

Петехии, отечная пурпура ("пальпируемая пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри

папулонодулярный

Аллергид нодулярный дермальный Гужеро

Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы

папулонекротический

Дерматит некротический нодулярный Вертера— Дюмлинга

Воспалительные узелки с некрозом в центре, "штампованные" рубчики

пустулезно-язвенный

Дерматит язвенный, пиодермия гангренозная

Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы

некротически-

язвенный

Пурпура молниеносная

Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы

полиморфный

Гужеро— Дюперра трехсимптомный синдром, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера

Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов

Пурпура пигментная хроническая, тип:

Дерматозы гемморагически-пигментарные, болезнь Шамберга-Майокки

петехиальный

Пурпура пигментная стойкая прогрессирующая Шамберга, болезнь Шамберга

Петехии, пятна гемосидероза

телеангиэктатический

Пурпура телеангиэктатическая Майокки

Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза

лихеноидный

Ангиодерматит пигментный пурпурозный лихеноидный Гужеро-Блюма

Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза

экзематоидный

Пурпура экзематоидная Дукаса-Капенатаксиса

Петехии, эритема, лихенификация, чешуекорочки, пятна гемосидероза

II. Ангииты дермо-эпидермальные

Ливедо-ангиит

Кожная форма узелкового периартериита, васкулит некротизирующий, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями

Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы

II. Ангииты гиподермальные

Ангиит узловатый:

Эритема узловатая острая

-

Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка

Эритема узловатая хроническая

Васкулит узловатый

Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений

Эритема узловатая мигрирующая

Гиподермит вариабельный Вилановы-Пиньола, эритема узловатая мигрирующая Бевферерсштедта, Вилановы болезнь

Ассиметричный плотный узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре

Ангиит узловато-язвенный

Васкулит нодулярый, эритема индуративная, нетуберкулезная

Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Таблица №16

Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при кожных ангиитах.

.

Показатель

Степень активности

I

II

Поражение кожи (по площади)

Ограниченное

Распространенное

Число высыпаний

Небольшое

Множественное

Температура тела

Нормальная или не выше 37,5оС

Выше 37,5оС

Общи явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п.

Отсутствуют или незначтельные

Резко выражены

СОЭ

До 25 мм/ч

Выше 25 мм/ч

Эритроциты

Норма

Менее 3,8*1012

Гемоглобин

Норма

Менее 1,86 ммоль/л

Тромбоциты

Норма

Менее 180*109

Лейкоциты

Норма

Более 10*109

Общий белок

Норма

Более 85 г/л

α2-Глобулин

Норма

Более 12%

γ-Глобулин

Норма

Более 22%

С-реактивный белок

Отрицательный или положительный (до++)

Положительный (более ++)

Комплемент

Выше 30 ед.

Ниже 30 ед.

Иммуноглобулины

Норма

Повышены

Реакция Валера-Розе

Отрицательная

Положительная

Латекс-тест

Отрицательный

Положительный

Протеинурия

Отсутствует

Имеется

Таблица № 17

Дифференцированные терапевтические программы лечения основных форм ангиитов кожи

Клиническая форма

Степень активности

Общая терапия

Местная терапия

Препараты

Примерная форма

Ангиит полиморфный дермальный

I

НПВС

Индометацин – по 0,025 г 3 раза в день, напросин – по 0,25 г 2 раза в день, бутадион – по 0,15 г 2 раза в день

Кортикостероидные мази, троксевазин-гель, бутадионовая мазь, аминокапроновый крем

Антибиотики

Олететрин – по 0,25 г 4 раза в день, метациклин – по 0,3 г 2 раза в день, вибрамицин – по 0,1 г 1 раз в день

Хинолины

Делагил – по 0,25 г в день, плаквенил – по 0,2 г 2 раза в день

Антигистаминные средства

Супрастин – по 0,025 г 3 раза в день, диазолин по 0,1 г 3 раза в день, тавегил – по 0,001 г 2 раза в день

Витамины

Аскорутин по1 таблетке 3 раза в день

II

НПВС

Индометацин – по 0,05 г 3-4 раза в день, напросин – по 0,25 г 4 раза в день, бутадион – по 0,15 г 4 раза в день

При некротически-язвенном типе на I этапе – примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, «Ируксол»), на II этапе – дезинфицирующие, анальгезирующие, эпителизирующие мази, и губки, лазерное облучение малой мощности

Кортикостероиды (в сочетании с корригирующими средствами)

Преднизолон (триамцинолон, урбазон) – по 1-2 таблетки 4 раза в день

Цитостатики

Циклофосфамид (азатиоприн) – по 0,05 г 3 раза в день

Антибиотики

Олететрин – по 0,25 г 6 раз в сутки, метациклин – по 0,3 г 3 раза в день, цепорин внутримышечно – по 1,5 г 3 раза в день

Антигистаимны

Димедрол в/м – по 0,05 г 3 р/д, пипольфен – по 0,025 г 2 р/д

Антикоагулянты

Гепарин подкожно – по 5000 ЕД 4 р/д

Декстраны

Гемодез – по 200-400 мл 1-2 р/нед

Пурпура пигментная хроническая

Хинолины, эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК)

Делагил – 0,25 г в сутки, ЭАКК – по 2 г 3 р/д, аскорутин – по 1 таблетке 3 р/д, пангамат кальция – по 2 таблетке 3 р/д, продектин – по 0,25 г 3-4 р/д

Кортикостероидные мази, троксевазин-гель, аминокапроновый крем

Ливедо-ангиит

I

НПВС

Индометацин – по 0,025 г 3-4 раза в день, бруфен– по 0,2 г 3-4 раза в день

Сухое тепло

Хинолины

Плаквенил – по 0,2 г 2 раза в день

Периферические гемокинаторы

Компламин – по 0,3 г 3 р/д

Бупатол – по 0,025 г 2 р/д

Витамины

Аевит – 1 капсула 1-2 р/д

II

Кортикостероиды

Преднизолон (триамцинолон, урбазон) – по 2 таблетки 4 раза в день

Цитостатики

Циклофосфамид (азатиоприн) – по 0,05 г 3 раза в день

Периферические гемокинаторы

Компламин внутримышечно – по 0,3 г 3 р/д

Антикоагулянты

Гепарин подкожно – по 5000 ЕД 4 р/д

Декстраны

Гемодез по 200-400 мл 1-2 р/нед

ГБО

Эритема узловатая (подострая, хроническая)

Ангиит узловато-язвенный хронический

I

Йодистые щелочи

Йодида калия 3% раствор – по 1 столовой ложке 2 р/д

Аппликации димексида, окклюзонные пвязки с бутадионовой, кортикостероидными мазями. Сухое тепло.

Хинолины

Делагил – по 0,25 г в день

НПВС

Индометацин – по 0,025 г 3-4 раза в день, бруфен– по 0,2 г 3-4 раза в день

Диуретики

Гипотиазид – по 0,05 г в день

Антибиотики

Олететрин – по 0,25 г 4 раз в сутки.

Витамины

Пангексавит – по1 драже 3 р/д

II

Кортикостероиды (в сочетании с корригирующими средствами)

Преднизолон (триамцинолон, урбазон) – по 2 таблетки 4 раза в день

То же. Лечение язв как при полиморфном ангиите II степени

Йодистые щелочи

Йодида калия 3% раствор – по 1 столовой ложке 2 р/д

НПВС

Индометацин – по 0,05 г 4 раза в день, напросин – по 0,25 г 4 раза в день

Диуретики

Фуросемид – 0,04 г в день

Витамины

Декамевит – по 2 драже 2 р/д