- •Строение и функции кожи.
- •Первичные морфологические элементы кожных сыпей.
- •Вторичные морфологические элементы кожных сыпей.
- •Пиодермия. Этиол, пат, класс. Связь с патологией внутр. Орг. И нервн. Сист.
- •Стафилодермии. Клин. Разновидн. Принц.Тер. Проф.
- •Стрептодермии. Клин. Разновидн. Принц.Тер. Проф.
- •Фурункул и фурункулез. Клиника, связь с пат. Внутр. Орг. Принц.Тер. Проф.
- •Чесотка. Эт. Пути передачи. Клин. Осл.. Леч.Проф.
- •Педикулез………..
- •Дерматомикозы. Эт.Пат.Классю св.С пат внутр. Орг
- •Отрубевидный лишай. Эритразма. Эт. Пат. Клин. Диагн. Леч. Проф.
- •Эпидермофития стоп. Эпидемиология. Клин.Диагн.Леч.Проф.
- •Руброфития. ………………….
- •Онихомикозы. Эт, пат, клин, диагн, леч. Проф.
- •Микозы стоп………..
- •Микроспория.Эпид.Клин.Проявл. Диагн.Проф.
- •Простой герпес. Эт, пат, клин, диф.Диагн. Леч.
- •Опоясывающий лишай. Эт. Пат. Клин, св. С пат внутр. Орг
- •Бородавки. Эт. Клин. Разновидн. Леч.
- •Экссудативная многоформная эритема. Пат, клин, леч
- •Розовый лишай. Эт, клин, диф.Диагн, леч
- •Дерматиты. Класс. Клин. Проявл.
- •Простые дерматиты. Причины. Общ.Хар, клин. Леч. Проф.
- •Аллергич. Дерматиты. Эт, пат, знач проф факторов. Клин проявл., диагн, леч, проф.
- •Токсикодермия. Причины, пат, клин формы, диф диагн, леч, проф.
- •Экзема. Пат, клин формы, леч, проф
- •Профессиональная экзема. Эт, пат, клин проявл, диагн, леч, проф.
- •Истинная экзема. Пат, св с пат внутр орг и нервн сист. Клин о. И хр. Экземы. Леч. Проф рецидивов.
- •Микробная экзема. Пат, клин, леч. Проф.
- •Псориаз. Теор. Пат, клин. Разновидн. И их хар-ка. Стадии теч, леч
- •Красный плоский лишай. Теор пат. Клин, леч.
- •Эритематоз. Класс. Пат. Клин дискоидн и диссеминир эритематоза. Леч, проф рец.
- •Склеродермия. Класс, пат, клин, леч
- •Пузырчатка. Пат, клин. Диагн, принц леч.
- •Герпетиформный дерматит. Св с пат внутр орг. Клин, диагн, леч
- •Кожный зуд как симптом и как самост. Заб-ие
- •Крапивница. Эт, пат, св. С пат. Внутр. Орг. Клин разнов, леч
- •Атопический дерматит. Пат, клин, леч.
- •Пруриго взрослых. Пат, клин, леч
- •Себорея. Пат, клин, леч, проф.
- •Вульгарные угри. Эт, пат, клин разновидн, леч, проф.
- •Розацеа. Пат. Клин разнов, леч, проф.
- •Васкулиты кожи. Поверхн и глубок. Эт, пат, клин, принц леч
- •Врожденный буллезный эпидермолиз. Клин разновидн. Леч
- •Ихтиоз. Эт, пат, клин, леч.
Васкулиты кожи. Поверхн и глубок. Эт, пат, клин, принц леч
Ангииты кожи (син. васкулиты кожи) — дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть имеет большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, основу которых обычно составляют клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Приемлемая для практических целей рабочая классификация кожи О. Л. Иванова приведена в табл. 15 (приложения).
Этиология и патогенез ангиитов кожи во многом еще остаются неясными. Утвердился взгляд на ангииты как патологию полиэтиологическую, но монопатогенетическую. Предполагают, что ангииты могут вызываться самыми различными воздействиями, реализуемыми единым или сходным путем. В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов. Гистологически ангииты характеризуются набуханием эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрацией сосудистых стенок и периваскулярной зоны лейкоцитарными клетками нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты, гистиоциты), лейкоцитоклазией (наличие среди клеток инфильтрата обломков ядер лейкоцитов — так называемой ядерной пыли), фибриноидным пропитыванием стенок кровеносных сосудов, эритроцитарными экстравазатами в ткани, сегментарным некрозом сосудистой стенки. При некротических и язвенных формах наблюдается также тромбоз, часто сочетающийся с пролиферацией эндотелия вплоть до полной облитерации просвета сосуда. При узловато-язвенном ангиите патоморфологический субстрат может иметь гранулематозную структуру с наличием эпителиоидных и гигантских клеток, фокусов некроза.
Клиническая картина кожных ангиитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов: 1) воспали- тельный характер изменений кожи; 2) склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; 3) симметричность поражения; 4) полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); 5) первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях); 6) наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; 7) нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; 8) острое или периодически обостряющееся течение.
Классификация ангиитов (васкулитов) кожи
Клиническая форма |
Синонимы |
Основные проявления |
I. Ангииты дермальные |
||
Ангиит полиморфный дермальный
|
Синдром Гужеро—Дюперра, артериолит Рюитера, Гужеро—Рюитера болезнь, васкулит некротизирующий, васкулит лейкоцитокластический |
|
тип: уртикарный
|
Васкулит уртикарный
|
Воспалительные пятна, волдыри |
геморрагический
|
Васкулит геморрагический, микробид геморрагический лейкоцитокластический Мишера—Шторка, пурпура анафилактоидная Шенлейна— Геноха, капилляротоксикоз геморрагический |
Петехии, отечная пурпура ("пальпируемая пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри
|
папулонодулярный
|
Аллергид нодулярный дермальный Гужеро
|
Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы |
папулонекротический
|
Дерматит некротический нодулярный Вертера— Дюмлинга
|
Воспалительные узелки с некрозом в центре, "штампованные" рубчики
|
пустулезно-язвенный
|
Дерматит язвенный, пиодермия гангренозная |
Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы |
некротически- язвенный
|
Пурпура молниеносная
|
Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы |
полиморфный
|
Гужеро— Дюперра трехсимптомный синдром, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера
|
Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов
|
Пурпура пигментная хроническая, тип: |
Дерматозы гемморагически-пигментарные, болезнь Шамберга-Майокки |
|
петехиальный
|
Пурпура пигментная стойкая прогрессирующая Шамберга, болезнь Шамберга |
Петехии, пятна гемосидероза |
телеангиэктатический |
Пурпура телеангиэктатическая Майокки |
Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
лихеноидный |
Ангиодерматит пигментный пурпурозный лихеноидный Гужеро-Блюма |
Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза |
экзематоидный |
Пурпура экзематоидная Дукаса-Капенатаксиса |
Петехии, эритема, лихенификация, чешуекорочки, пятна гемосидероза |
II. Ангииты дермо-эпидермальные |
||
Ливедо-ангиит |
Кожная форма узелкового периартериита, васкулит некротизирующий, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями |
Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы |
II. Ангииты гиподермальные |
||
Ангиит узловатый: |
|
|
Эритема узловатая острая |
- |
Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка |
Эритема узловатая хроническая |
Васкулит узловатый |
Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений |
Эритема узловатая мигрирующая |
Гиподермит вариабельный Вилановы-Пиньола, эритема узловатая мигрирующая Бевферерсштедта, Вилановы болезнь |
Ассиметричный плотный узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре |
Ангиит узловато-язвенный |
Васкулит нодулярый, эритема индуративная, нетуберкулезная |
Плотные узлы с изъязвлением, рубцы |
Таблица №16
Клиническая и лабораторная характеристика степеней активности патологического процесса при кожных ангиитах.
.
Показатель
|
Степень активности |
|
I |
II |
|
Поражение кожи (по площади) |
Ограниченное |
Распространенное |
Число высыпаний |
Небольшое |
Множественное |
Температура тела |
Нормальная или не выше 37,5оС |
Выше 37,5оС |
Общи явления (недомогание, общая слабость, головная боль, артралгии, миалгии и т.п. |
Отсутствуют или незначтельные |
Резко выражены |
СОЭ |
До 25 мм/ч |
Выше 25 мм/ч |
Эритроциты |
Норма |
Менее 3,8*1012/л |
Гемоглобин |
Норма |
Менее 1,86 ммоль/л |
Тромбоциты |
Норма |
Менее 180*109/л |
Лейкоциты |
Норма |
Более 10*109/л |
Общий белок |
Норма |
Более 85 г/л |
α2-Глобулин |
Норма |
Более 12% |
γ-Глобулин |
Норма |
Более 22% |
С-реактивный белок |
Отрицательный или положительный (до++) |
Положительный (более ++) |
Комплемент |
Выше 30 ед. |
Ниже 30 ед. |
Иммуноглобулины |
Норма |
Повышены |
Реакция Валера-Розе |
Отрицательная |
Положительная |
Латекс-тест |
Отрицательный |
Положительный |
Протеинурия |
Отсутствует |
Имеется |
Таблица № 17
Дифференцированные терапевтические программы лечения основных форм ангиитов кожи
Клиническая форма |
Степень активности
|
Общая терапия |
Местная терапия
|
|
Препараты |
Примерная форма |
|||
Ангиит полиморфный дермальный
|
I |
НПВС |
Индометацин – по 0,025 г 3 раза в день, напросин – по 0,25 г 2 раза в день, бутадион – по 0,15 г 2 раза в день |
Кортикостероидные мази, троксевазин-гель, бутадионовая мазь, аминокапроновый крем |
Антибиотики |
Олететрин – по 0,25 г 4 раза в день, метациклин – по 0,3 г 2 раза в день, вибрамицин – по 0,1 г 1 раз в день |
|||
Хинолины |
Делагил – по 0,25 г в день, плаквенил – по 0,2 г 2 раза в день |
|||
Антигистаминные средства |
Супрастин – по 0,025 г 3 раза в день, диазолин по 0,1 г 3 раза в день, тавегил – по 0,001 г 2 раза в день |
|||
Витамины |
Аскорутин по1 таблетке 3 раза в день |
|||
II |
НПВС |
Индометацин – по 0,05 г 3-4 раза в день, напросин – по 0,25 г 4 раза в день, бутадион – по 0,15 г 4 раза в день |
При некротически-язвенном типе на I этапе – примочки или мази с протеолитическими ферментами (химопсин, «Ируксол»), на II этапе – дезинфицирующие, анальгезирующие, эпителизирующие мази, и губки, лазерное облучение малой мощности |
|
Кортикостероиды (в сочетании с корригирующими средствами) |
Преднизолон (триамцинолон, урбазон) – по 1-2 таблетки 4 раза в день |
|||
Цитостатики |
Циклофосфамид (азатиоприн) – по 0,05 г 3 раза в день |
|||
Антибиотики |
Олететрин – по 0,25 г 6 раз в сутки, метациклин – по 0,3 г 3 раза в день, цепорин внутримышечно – по 1,5 г 3 раза в день |
|||
Антигистаимны |
Димедрол в/м – по 0,05 г 3 р/д, пипольфен – по 0,025 г 2 р/д |
|||
Антикоагулянты |
Гепарин подкожно – по 5000 ЕД 4 р/д |
|||
Декстраны |
Гемодез – по 200-400 мл 1-2 р/нед |
|||
Пурпура пигментная хроническая
|
|
Хинолины, эпсилон-аминокапроновая кислота (ЭАКК) |
Делагил – 0,25 г в сутки, ЭАКК – по 2 г 3 р/д, аскорутин – по 1 таблетке 3 р/д, пангамат кальция – по 2 таблетке 3 р/д, продектин – по 0,25 г 3-4 р/д |
Кортикостероидные мази, троксевазин-гель, аминокапроновый крем |
Ливедо-ангиит
|
I |
НПВС |
Индометацин – по 0,025 г 3-4 раза в день, бруфен– по 0,2 г 3-4 раза в день |
Сухое тепло |
Хинолины |
Плаквенил – по 0,2 г 2 раза в день |
|||
Периферические гемокинаторы |
Компламин – по 0,3 г 3 р/д Бупатол – по 0,025 г 2 р/д |
|||
Витамины |
Аевит – 1 капсула 1-2 р/д |
|||
II |
Кортикостероиды |
Преднизолон (триамцинолон, урбазон) – по 2 таблетки 4 раза в день |
||
Цитостатики |
Циклофосфамид (азатиоприн) – по 0,05 г 3 раза в день |
|||
Периферические гемокинаторы |
Компламин внутримышечно – по 0,3 г 3 р/д |
|||
Антикоагулянты |
Гепарин подкожно – по 5000 ЕД 4 р/д |
|||
Декстраны |
Гемодез по 200-400 мл 1-2 р/нед |
|||
ГБО |
|
|||
Эритема узловатая (подострая, хроническая) Ангиит узловато-язвенный хронический |
I |
Йодистые щелочи |
Йодида калия 3% раствор – по 1 столовой ложке 2 р/д |
Аппликации димексида, окклюзонные пвязки с бутадионовой, кортикостероидными мазями. Сухое тепло. |
Хинолины |
Делагил – по 0,25 г в день |
|||
НПВС |
Индометацин – по 0,025 г 3-4 раза в день, бруфен– по 0,2 г 3-4 раза в день |
|||
Диуретики |
Гипотиазид – по 0,05 г в день |
|||
Антибиотики |
Олететрин – по 0,25 г 4 раз в сутки. |
|||
Витамины |
Пангексавит – по1 драже 3 р/д |
|||
II |
Кортикостероиды (в сочетании с корригирующими средствами) |
Преднизолон (триамцинолон, урбазон) – по 2 таблетки 4 раза в день |
То же. Лечение язв как при полиморфном ангиите II степени |
|
Йодистые щелочи |
Йодида калия 3% раствор – по 1 столовой ложке 2 р/д |
|||
НПВС |
Индометацин – по 0,05 г 4 раза в день, напросин – по 0,25 г 4 раза в день |
|||
Диуретики |
Фуросемид – 0,04 г в день |
|||
Витамины |
Декамевит – по 2 драже 2 р/д |