Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое полисиндромное заболевание, преимущественно молодых женщин и девушек, развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к неконтролируемой продукции антител к собствен­ным клеткам и их компонентам, с развитием иммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Эпидемиология. Частота составляет 100 случаев на 1.000.000 населе­ния. Заболевают преимущественно женщины в возрасте 14-40 лет.

Этиология до конца не известна. Предполагается роль:

1) хронической вирусной инфекции (РНК-содержащие и медленные ретровирусы; в крови больных СКВ обнаружены антитела к этим вирусам);

2) генетических факторов (HLA А 1, В 8, DR 2, DR 3);

3) гиперэстрогенемии. Провоцирующие факторы:

- непереносимость лекарств, вакцин, сывороток;

- фотосенсибилизация;

- ультразвуковое облучение;

- беременность, роды, аборты.

Патогенез. На фоне повышения активности эстрогенов снижается функ­ция Т-супрессоров, теряется их регуляторное влияние на Т-хелперы и В-шмфоциты, что приводит к продукции большого количества аутоантител: антинуклеарных, к ДНК, лизосомам, митохондриям, микросомам, формен­ным элементам крови и др. Образующиеся иммунные комплексы отклады-наются на базальных мембранах сосудов, различных внутренних органов, кожи и вызывают иммунокомплексное воспаление и повреждение тканей.

Патоморфология - системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибринозных изменений и генерализованное поражение со­судистого русла. В основе клинических проявлений заболевания лежит сис­темный васкулит.

Классификация (В.А.Насонова). I. Клиническое течение.

1. Острое. Больные могут указать день, когда появились лихорадка, «ба-оочка», острый артрит, серозит. В ближайшие 3-6 мес отмечается выражен­ная полисиндромность, развитие люпус-нефрита, поражение ЦНС. Встреча­ется нечасто, главным образом у детей, подростков, молодых мужчин.

2. Подострое (наиболее частое). Начинается исподволь, с общих сим­птомов - артралгий, рецидивирующих артритов, разнообразных, часто неспе­цифичных поражений кожи. Отчетлива волнообразность течения, причем при каждом новом обострении в процесс вовлекаются новые органы и систе­мы - в течение 2-3 лет развивается полисиндромность.

3. Хроническое. Длительное время проявляется рецидивами тех или иных синдромов - полиартрит, реже полисерозит, синдром дискоидной вол­чанки, Рейно, Верльгофа и др. На 5-10 году развивается полисиндромноть.Это доброкачественный вариант течения, редко развивается люпус-нефрит, поражение ЦНС.

II. Активность процесса.

1. Активная фаза (1,П,Ш степень активности).

2. Неактивная фаза (ремиссия).

Критериями степени активности СКВ являются: лихорадка, похуда­ние, нарушение трофики, поражение кожи, полиартрит, перикардит, миокардит, эндокардит Либмана-Сакса, плеврит, поражение почек, ЦНС, а также некоторые лабораторные показатели.

Лабораторные показатели III ст. П ст. I ст.

НЬ(г/л) <100 100-110 120 и >

СОЭ (мм/час) 45и> 30-40 <20

Фибриноген (г/л) 6и> 5 4

г-глобулины (%) 30-35 24-25 20-23

LE-клетки на 1000 L 5 1-2 единичные или отсутствуют

ТитрАНФ 128 и > 64 32