Гемодермии и лимфомы кожи гемодермии

Давно известно, что при заболеваниях крови, патологической основой которых является разрастание незрелой гемопоэтической ткани, в патологический процесс может вовлекаться и кожа. Эти заболевания крови называют лейкозами, а изменения кожи при них — гемодермиями.

Гемодермии принято разделять на специфические и неспецифические. Неспецифические гемодермии морфологически разнообразны и развиваются в основном как следствие токсико-аллергической реакции на распад незрелых клеток крови. Клинически это проявляется зудом, уртикарными высыпаниями, эритемами, диффузными и локализованными гиперпигментациями, пузырными высыпаниями, т. е. изменениями, присущими ряду хорошо известных дерматозов. Гистологически неспецифические гемодермии характеризуются банальным хроническим воспалением.

Неспецифические гемодермии могут быть обусловлены также недостаточностью кроветворения вследствие подавляющего преобладания в крови какого-либо одного вида клеток крови. Например, при миелолейкозе подавлен поэз кровяных пластинок за счет избыточной продукции незрелых лейкоцитов, что влечет за собой развитие геморрагического синдрома.

К неспецифическим гемодермиям относят и ряд инфекционных заболеваний кожи у больных лейкозами: пиодермиты, грибковые (отрубевидный лишай, руброфития) и вирусные (простой и опоясывающий лишай) заболевания. Они возникают у таких больных в результате снижения иммунной реактивности вследствие того, что незрелые нейтрофилы не обладают способностью к фагоцитозу.

Наконец, отдельные авторы еще больше расширяют группу неспецифических гемодермии, включая в нее изменения кожи, обусловленные проводимым лечением, и даже сопутствующие заболевания кожи.

Специфические гемодермии представляют собой экстрамедуллярные очаги патологического кроветворения в коже. Гистологически они характеризуются пролиферацией клеток крови, соответствующих форме лейкоза. Клинически специфические гемодермии чаще всего проявляются узелками, узлами.

Возможность возникновения специфических гемодермии объясняется наличием в коже взрослого человека клеток, потенциальная способность к дифференцировке которых равна таковой стволовой лимфоцитоподобной клетке кроветворных органов. В коже эти клетки располагаются под эндотелием капилляров и вокруг пре- и посткапиллярных кровеносных сосудов. При определенных условиях эти клетки могут пролиферировать или дифференцироваться в любую клетку крови.

Гемодермии при миелолейкозе. При этой форме лейкоза, обычно протекающей остро, кожа часто вовлекается в процесс, причем, как правило, в форме неспецифических изменений, так как специфические изменения не успевают развиться. Клинически это выражается различными высыпаниями геморрагического характера (кровоизлияния, пузыри с геморрагическим содержимым, некрозы). Нередко поражаются слизистые оболочки. Характерны кровотечения. Заболевание протекает бурно, с высокой лихорадкой.

В хронической форме миелолейкоз встречается сравнительно редко, и если в процесс вовлекается кожа, то ее изменения могут быть как неспецифическими, так и специфическими. Первые проявляются зудом и геморрагиями, вторые — узелковыми высыпаниями и множественными или одиночными узловатыми образованиями, а также язвами. Основу инфильтрата специфических изменений составляют зернистые нейтрофилы в различных стадиях дифференцировки.

Гемодермии при лимфолейкозе. Остро эта форма лейкоза протекает редко и вовлечение в процесс кожи для нее нехарактерно. Чаще лимфолейкоз протекает хронически и имеет богатую кожную симптоматику.

Для этой формы лейкоза характерно увеличение лимфатических узлов, а впоследствии и селезенки. Изменения в периферической крови могут быть выражены слабо, поэтому биопсия лимфатического узла имеет большое значение для постановки диагноза.

Неспецифические изменения кожи при хроническом лимфолейкозе проявляются зудом, который редко бывает единственным проявлением участия кожи в процессе. Чаще он сочетается с узелковыми высыпаниями типа пруриго. Нередко неспецифические высыпания напоминают проявления герпетиформного дерматита Дюринга или пемфигоида. Характерно также развитие гангренозного опоясывающегося лишая или генерализованной формы этого заболевания. Описаны неспецифические эритродермии.

Специфические изменения развиваются преимущественно в форме узелковых или опухолевидных инфильтратов. Узелковые высыпания напоминают строфулюс взрослых, но в отличие от последнего высыпания не имеют преимущественной локализации на разгибательных поверхностях конечностей, а рассеяны по всей поверхности кожи. Высыпания сопровождаются выраженным и упорным зудом.

Опухолевидные инфильтраты чаще располагаются на лице (лоб, надбровные дуги, нос), но могут возникать и на гениталиях. Очертания опухолей расплывчатые, консистенция то плотная, то пастозная, поверхность гладкая, цвета нормальной кожи или почти нормальной с ливидным оттенком. Лицо очень напоминает facies leonina при лепре, однако все виды чувствительности в области инфильтратов сохранены. Центрального разрешения опухолей обычно не бывает. При гистоморфологическом исследовании очагов любой из специфических разновидностей гемодермии при этом виде лимфолейкоза обнаруживается инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и лимфобластов.

ЛИМФОМЫ кожи

Клинически и морфологически это неоднородная группа болезней, обусловленных первично возникающей в коже злокачественной пролиферацией лимфой дных клеток. Различают следующие основные клинические формы лимфом кожи: пятнисто-бляшечную, пойкилодермическую, эритродермическую, пятнисто-инфильтративную, узелковую и узловатую.

Пятнисто-бляшечная форма начинается обычно на туловище со слабо шелушащихся бледно-розовых эритем, напоминающих проявления экзематида или бляшечного парапсориаза. В течение ряда лет процесс распространяется по кожному покрову. Постепенно в области очагов поражения формируется инфильтрация, а впоследствии развиваются опухоли.

Пойкилодермическая форма начинается крупными, нечетко ограниченными бледно-розовыми, незначительно шелушащимися очагами на участках тела, подвергающихся трению предметами туалета (область тазового и плечевого пояса). Число очагов обычно небольшое. Распространение процесса по кожному покрову и увеличение размеров очагов поражения происходят очень медленно. Главным образом на внутренней поверхности плеч, в области таза, а у женщин и в области грудных желез постепенно развиваются явления пойкилодермии. У некоторых больных эти изменения кожи сочетаются с лихеноподобными высыпаниями. Через 8—10 лет после начала заболевания в очагах поражения или вне их возникают узелки, а значительно позже — инфильтраты и узлы, склонные к распаду.

Эритродермическая форма характеризуется универсальным поражением кожи. В одних случаях оно развивается в течение нескольких недель, сопровождается нарушением общего состояния, лихорадкой, ознобом и выраженным зудом. Кожа ярко гиперемирована, отечна, инфильтрирована, крупнопластинчато шелушится. Характерен выраженный кератоз ладоней и подошв. Ногти утолщены, крошатся. Лимфатические узлы увеличены. В других случаях эритродермия формируется медленно. Пораженная кожа сухая, розовато-красного, с синюшным оттенком цвета, умеренно инфильтрирована; шелушение мелко пластинчатое или отрубевидное. Общее состояние больных длительное время остается удовлетворительным, беспокоят только сухость и стягивание кожи. Лимфатические узлы долгое время не изменены.

Пятнисто-инфильтративная форма чаще начинается на туловище одним или несколькими очагами поражения в виде очерченных, слегка выстоящих эритем с синевато-фиолетовым или серебристым оттенком, в области которых пальпируется сначала легкая, а позже отчетливая инфильтрация плотноэластической консистенции. Поверхность очагов поражения гладкая или напоминает лимонную корку.

Узелковая форма проявляется синюшно-красными узелками размером от спичечной головки до горошины, нередко сгруппированными. Первые проявления болезни чаще отмечаются на нижних конечностях, позднее высыпания распространяются на другие участки тела. В первые годы болезни узелки могут самостоятельно разрешаться Последующие рецидивы характеризуются высыпаниями более крупных, склонных к распаду узелков. У некоторых больных иногда через многие годы после начала болезни возникают эритематозно-сквамозные очаги поражения.

Узловатая форма проявляется одним или несколькими синюшными узлами плотноэластической консистенции без наклонности к центральному разрешению или распаду.

Патогистологически: при лимфомах кожи, начинающихся с пятнисто-шелушащихся очагов поражения и узелков, на протяжении ряда лет обнаруживаются лишь начальные признаки нарушения дифференцировки лимфоидных клеток (ядра с зазубренными контурами, разной величины, формы и степени выраженности базофилии). Позже выявляется пролиферация лимфоидных клеток типа пролимфоцитов, лимфобластов и атипичных клеток. При пятнисто-инфильративной форме уже в начале ее развития, главным образом вокруг придаточных образований кожи, обнаруживается пролиферация из лимфоцитов, пролимфоцитов и лимфобластов. При узловатой форме пролифераты такого же клеточного состава выявляются и в подкожной клетчатке.

Для всех рассмотренных форм лимфом кожи характерно многолетнее течение при общем хорошем состоянии и отсутствии зуда. В конце концов процесс выходит за пределы кожи, метастазирует в лимфатические узлы и внутренние органы. Результаты клинических анализов становятся патологическими с началом генерализации процесса.

Наряду с лимфомами кожи низкой степени злокачественности, медленно прогрессирующими, в коже могут наблюдаться лимфомы высокой степени злокачественности. Это узелки, бляшки и узлы синюшно-багрового цвета, нередко с геморрагическим компонентом, склонные к быстрому распаду. Летальный исход наступает через 1—2 года при явлениях генерализации процесса. Гистологически обнаруживается пролиферация незрелых лимфоидных клеток с признаками атипизма и аномалии.

Лимфосаркома, начинающаяся в коже, клинически представляет собой фурункулоподобный узел синюшно-багрового цвета с геморрагическим и некротическим компонентами. Для этой опухоли характерна быстрая генерализация в лимфатические узлы и внутренние органы при сохранении основного очага, увеличивающегося путем инфильтрирующего роста. Гистологически обнаруживается выраженный полиморфизм незрелых лимфоидных клеток различного размера —от мелких до гигантских.

Грибовидный микоз в настоящее время рассматривается как Т-клеточная лимфома кожи. В отличие от рассмотренных выше при этой лимфоме кожи гистологически выявляется сочетание пролиферации незрелых лимфоидных клеток с выраженным реактивным воспалением типа неспецифической гранулемы. Заболевание начинается с проходящих эритем, уртикарных элементов, экземо- и парапсориазоподобных высыпаний, сопровождающихся выраженным зудом. В некоторых случаях болезнь начинается с зуда. На этой стадии процесс может задержаться надолго, чаще на несколько месяцев (премикотическая стадия). Затем очаги поражения инфильтрируются, превращаются в бляшки, приобретают синюшный оттенок (бляшечная стадия). Характерно, что эти изменения развиваются сначала только в области отдельных очагов поражения. Очень типично центральное разрешение бляшек, приобретающих кольцевидную форму. Последовательно часть бляшек превращается в опухоли. Последние могут возникать и на неизмененной коже (опухолевая стадия). Типичны опухоли, напоминающие шляпку гриба: расплющенная верхушка и суженное основание. Лимфатические узлы увеличены, как правило, в третьей стадии. В опухолевой стадии в процесс могут вовлекаться внутренние органы, в периферической крови появляются изменения. Клиническая диагностика этой лимфомы особенно трудна в премикотической стадии, помогают данные гистологического исследования.

Лечение. Проводят с учетом результатов биопсии. При обнаружении только начальных признаков нарушения дифференцировки лимфоидных клеток целесообразно ограничиться общеукрепляющей терапией: витамины группы В, арсенат натрия, рациональный режим труда и отдыха. Если наблюдается пролиферация незрелых форм лимфоцитов, показана терапия цитостатиками. В стадии генерализации лимфомы кожи больных целесообразно лечить в онкологическом стационаре.