246

Саркома прямой кишки

Неэпителиальные злокачественные опухоли — саркомы встречаются приблизительно в1 % случаев опухолей прямой кишки. Они могут исходить из соединительнотканных элементов (простые веретено- и круглоклеточные саркомы), лимфатической ткани (лимфосаркомы), эндотелия кровеносных сосудов (гс-мангиэндотелиосаркома).

Исходя из различных элементов стенки кишки и располагаясь под эпителиальным покровом, эти опухоли в начальном периоде роста представляют собой различной величины узлы, покрытые неповрежденной слизистой оболочкой. Пальпация узлов или узла опухоли в течение долгого времени безболезненна, при давлении они не спадаются, как это бывает при сдав- ле-нии геморроидальных узлов.

Лимфосаркома прямой кишки встречается еще реже. Эта опухоль исходит из лимфоидных элементов подслизистого слоя кишки(лимфоидные фолликулы). Принято различать локализованную и диффузную формы. Последняя представляет собой лишь местное проявление общего лимфосаркоматоза, в то время как локализованная форма располагается только в прямой кишке. Лимфосаркома, в отличие от рака, долгое время локализуется в толще стенки и даже при значительных размерах и наличии метастазов не вызывает каких-либо жалоб. Лишь в очень далеко зашедших случаях могут появиться жалобы на учащенный стул с примесью слизи, крови, нарушение функции запира-тельного аппарата прямой кишки. Вскоре присоединяются ухудшение общего состояния, похудание, слабость, повышается температура.

При диффузных формах лимфосаркомы прямой кишки прогноз плохой, но при локализованных, строго ограниченных формах вполне оправдано как хирургическое лечение(широкое иссечение ограниченной опухоли, ампутация прямой кишки), так и применение лучевой терапии, учитывая высокую радпо-чувстпительность лимфоидной ткани.

Простые веретеноклеточные и круглоклеточные саркомы исходят из соединительной ткани подслизистого слоя и покрыты неизмененной слизистой оболочкой. Размеры их колеблются от 0,5 до 8—10 см. Располагаясь в толще стенки прямой кишки, простые саркомы в течение длительного времени не причиняют больным каких-либо беспокойств. Эти саркомы могут быть подвергнуты хирургическому иссечению в пределах здоровых тканей. При наличии метастазов прогноз становится плохим. Описаны отдельные наблюдения развития в заднем проходе и прямой кишке гемангцэндотелиосарком. Эти опухоли нередко могут давать кровотечение при нарушении целости покрывающего их эпителия.

Учитывая известную бесснмптомность клинического течения сарком прямой кишки в течение значительного времени, необходимо каждого больного с жалобами на расстройство функции прямой кишки подвергать обследованию пальцем, ректальным зеркалом, ректороманоскопии со срочным гистологическим исследованием при выявлении язвы или опухоли.

Меланома прямой кишки

Меланома аноректальной области встречается очень редко, однако знакомство с данной локализацией меланом совершенно необходимо.

Меланомы аноректальной области отличаются злокачественным течением и при несвоевременном распознавании и неправильном лечении приводят к фатальному исходу. По данным большой статистики Peck, среди 2824 больных с мелапомой различной локализации, наблюдавшихся с 1930 по 1965 г., поражение прямой кишки было установлено всего у20 больных (0,7%). Самому молодому больному было 34 года, самому пожилому — 73 года. Средний возраст больных — 53,5 года.

247

В ОНЦ АМН СССР (1975) наблюдалось 19 больных с мела-номой аноректальной области: 10 мужчин и 9 женщин в возрасте от 40 до 73 лет (средний возраст — 50,7 года). У всех больных диагноз был подтвержден гистологически. Развитие заболевания шло постепенно. Больные чаще всего обращались к врачу по поводу анального кровотечения, нередко сочетавшегося с болью, зудом в области ануса и промежности. Меланома отличается темным цветом, имеет небольшую величину и может быть принята за геморроидальный узел. Иногда эти узлы имеют форму полипа и могут во время дефекации выпадать. Подобно выпавшему геморроидальному узлу больной вправляет после дефекации выпавший узел обратно, выше сфинктера. У большинства больных меланома располагается в анальном канале, реже в области переходной складки и еще реже в нижнеамну-лярпом отделе прямой кишки. В течение долгого времени меланома остается как бы местным процессом и не метастазирует. Правильный диагноз на этом этапе и широкое иссечение опухоли могут дать хорошие отдаленные результаты. К сожалению, этот благоприятный период течения меланомы обычно просматривается, В по-

следующем происходят рост опухоли, ее изъязвление и широкое метастазирование как по лимфатическим путям в паховые лимфатические узлы, так и гематогенное — в легкие, печень, почки.

Выбор метода лечения зависит от распространенности опухоли по кишке, наличия метастазов в паховых лимфатическпх узлах, возраста, сопутствующих заболеваний. Надо считать лапаротомию целесообразным диагностическим приемом который может помочь установить пли исключить метастазы в брыжейке толстой и прямой кишок, печени. При отсутствии мета- стази-рования меланомы, локализующейся в аноректальной обтастп показана брюшнопромежпостная экстирпация прямой кишки в сочетании с оолучением и химиотерапией(винкристин + дактино.мицип+нитрозометшшочевнна). Прогноз при далеко зашедших стадиях болезни плохой.

ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ

Среди опухолей, возникающих в забрюшинно расположенных органах, на первом месте стоят опухоли почки и верхних мочевых путей. Особое место среди забрюшинных опухолей занимают новообразования надпочечника. В настоящем разделе речь идет о так называемых неорганных забрюшинных опухолях, т. е. об опухолях, не исходящих из органов, расположенных в забрюшинном пространстве. Сюда относятся первичные новообразования из жировой, рыхлой соединительной ткани, мышц, фасций, сосудов, нервов, симпатических нервных узлов, лимфатических узлов и сосудов. К описываемой группе опухолей относятся различные кисты, тератомы и эмбриональные раки.

Вопросы патологической анатомии, диагностики и лечения вне органных забрюшинных опухолей подробно изложены в монографиях В. Л. Черкеса, Е. О. Ковалевского, Ю. Н. Соловьева (1976), К. В. Даниель-Бек, И. И. Шафира (1976). В данной главе не рассматриваются вторичные (метастатические) опухоли, довольно часто локализующиеся забрюшинно, главным образом в поясничных и подвздошных лимфатических узлах.

Первичные забрюшинные опухоли встречаются довольно редко. Pack и Tabah (1954) среди 60000 больных с различными опухолями выявили первичные забрюшинные опухоли у0,2%. По данным К. В. Даниель-Бек и И. И. Шафира (1976), эти опухоли составляют 0,03—0,3% всех онкологических заболеваний.

Представляющие практический интерес первичные забрюшинные опухоли по их гистогенезу можно разделить на три основные группы:

248

1)опухоли мезенхимального происхождения;

2)опухоли неврогенного происхождения;

3)кисты и тератомы.

Среди опухолей мезенхимального происхождения встречаются мезенхимомы, липомы, липосаркомы, опухоли ретикулярного ряда. Реже наблюдаются фибромы и фибросаркомы, лейомио-мы и лейомиосаркомы, рабдомиобластомы, ангиомы и мик-сомы.

Кгруппе новообразований неврогенного происхождения, помимо опухолей, исходящих из нервных элементов мозгового вещества надпочечников(см. «Опухоли надпочечника»), относятся новообразования, возникающие из оболочек периферических нервов: неирофлбромы, нсврилеммомы и редко встречающиеся параганглпомьт. Последние исходят из ганглиев симпатической нервной системы, расположенных главным образом по обе стороны брюшной аорты. В отличие от мезен-химальных опухолей параганглиома не достигает большой величины, обычно не превышает размеров куриного яйца.

Клиника. Ранние симптомы при опухолях мезенхимального происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Длительное время больные никаких болевых ощущений не испытывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в жпвоте и пояснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупы-вании живота или когда появляется чувство тяжести в животе, обусловленное большой опухолью, или возникают симптомы со стороны соседних оргаяов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мочеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы (см. «Опухоли надпочечника»).

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачественным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачественными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

Кпоздним симптомам забрюшинных опухолей относятся повышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфатического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен живота(«голова медузы»), сдавление нижней полой вены— к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрессия общей подвздошной вены проявляется отеком одной нижней конечности соответствующей стороны, давление на яичко-вую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симптомом. Она может быть следствием давления опухоли на диафрагму или наступает при массивном метастазировапии в-легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величины, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функцию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто. По данным ОНЦ АМН СССР (В. Л. Черкес, 1968), они наблюдаются у 16%, по данным других авторов—приблизительно у 30% больных.

Диагностика. Наряду с обычным расспросом и осмотром следует обратить внимание на форму живота, объем нижних конечностей, наличие расширенных подкожных вен живота и

249

семенного канатика. Большинство забрюшинных опухолей уже доступны пальпации в той стадии, когда имеются какие-либо субъективные симптомы заболевания.

Чрезвычайно ценным в диагностике опухолей забрюшинного пространства является рентгенологическое исследование. Оно имеет своей целью определение размера опухоли, ее контуров, наличие в ней каких-либо рентгеноконтраст-пых включений (кости, зубы при тератоме; ангиолиты при сосудистых опухолях, обызвествления), отношение опухоли к окружающим ее органам (сдавление, смещение или прорастание), уточнение характера васкуляризации опухоли, выявление метастазов в регионарных лимфатических узлах и отдаленных органах(легкие, кости).

Рентгенологическое исследование принято начинать с обзорной рентгенограммы и контрастного исследования органов мочевой системы. Уже на обзорном снимке области почек и мочевых путей можно увидеть тень расположенной в забрю-шинном пространстве опухоли, контуры которой не совпадают с контурами почки. В тех случаях, когда забрюшинная опухоль достаточно велика, выявляется гомогенная тень, на фоне которой не видны контуры почки, а иногда и большой поясничной мышцы. Тени опухоли и смещенной ею почки лучше контурируются на рентгенограмме, произведенной через 1— Г/2 ч после пресакрального введения кислорода или углекислоты (ретропневмоперитонеум).

При совпадении тени почки с тенью опухоли большую помощь в диагностике оказывает томографическое исследование забрюшинного пространства. На выделительной У Р о-грамме (снимки производятся через 10, 30, а иногда 60 мин после внутривенного введения рентгеноконтрастного вещества) наряду со смещением забрюшинной опухолью почки, мочеточника и мочевого пузыря можно проследить нарушение функции почек и динамики опорожнения верхних мочевых путей от начальной стадии до полного выключения функции почки в- ре зультате сдавления мочеточника.

Однако выделительная урография очень часто не дает точного представления о морфологии лоханки и чашечки, что имеет решающее значение в дифференциальной диагностике почечной опухоли с внепочечным новообразованием(см. «Опухоли почки»). В подобных случаях исследование должно быть дополнено ретроградной пиелографией, произведенной в условиях ретропневмоперитонеума, или почечной ангиографией (аортографпей).

Следующим этапом рентгенологического исследования является рентгеноскопия желудка и и р р и г о с к о п и я. Это исследование может обнаружить смещение, сдавление или про-

растание забрюшинпой опухолью желудка и различных отделов кишечника.

При локализации опухоли в правой половине забрюшинпого пространства исследование может быть дополнено рентгенографией нижней полой вены(кавографией) при заполнении ее рентгеноконтрастным веществом, введенным через большую подкожную вену нижней конечности или с помощью пункции бедренной вены. Это исследование дает представление о смещении, сдавлении или прорастании нижней полой иены опухолью, что имеет значение в решении вопроса об операбель-ности новообразования

Большим достижением в диагностике забрюшинпых опухолей является трансфеморальная аортография, которая, к сожалению, пока еще не получила достаточно широкогорас пространения (Г. А. Кучинский, В. Л. Черкес, 1967; В. Л. Черкес, Е. О. Ковалевский, Ю. Н. Соловьев, 1976).

Аортография точнее, чем другие методы исследования, позволяет определить величину и контуры забрюшипной опухоли. ее кровоснабжение, а также отношение к аорте и крупным артериям (рис. 135). Наконец, скопление контрастного вещества в виде мелких озер(«лужиц») говорит в пользу злокачественного характера новообразования.

250

Дифференциальная диагностика забрюшинных опухолей от внутрибрюшипных уточняется главным образом по данным рентгенологического исследования, определяющего отношенис опухоли к мочевой системе, с одной стороны, и к желудочно-кишечному тракту— с другой. При этом следует помнить, что внутрибрюшинные опухоли, в том числе опухоль и киста яичников, в отличие от забрюшипных, могут привести к сданле-нию мочеточников, но не дают обычно резкого смещения органов мочевой системы. Опухоли почки и гидронефроз удается отличить с помощью ретроградной пиелографии (см. «Опухоли почки»).

Гормонально-активные опухоли коры надпочечника и физиологически активные опухоли неврогенного происхождения (феохромоцитомы, параганглиомы) диагностировать нетрудно в силу специфики их клинической симптоматологии(см. «Опухоли надпочечника»). Трудно, а порой невозможно определить природу остальных забрюшинных новообразований. Диагностические сомнения в этих случаях нередко разрешаются лишь после оперативного вмешательства.

При дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей необходимо учесть возможность неспецифического забрюшин-ного абсцесса, туберкулезного натечника, гематомы, аневризмы брюшной аорты и редко встречающегося идиопатического забрюшинного фиброза. Туберкулезный натечник подтверждается рентгенологически специфическими изменениями в позвоночнике, а также выбуханием наружного контура поясничной мышцы. Для аневризмы брюшной аорты характерны приступы интенсивных болей в животе, сопровождающиеся вздутием кишечника. В основе приступов лежит сужение устьев брыжеечных артерий, которое приводит к ишемии кишечника. Иногда определяется пульсация аневризмы и над ней выслушивается систолический и диастолический шумы.

Лечение. Доброкачественные и большинство злокачественных забрюшинных опухолей требует радикального удаления. Исключение составляют опухоли ретикулярного ряда и недифференцированные саркомы, лечение которых следует начинать с предоперационного облучения и закончить удалением остатков опухоли даже тогда, когда они пальпаторно уже не определяются.

Хирургическое лечение забрюшинных опухолей представляет большие трудности. Они связаны с тем, что ввиду довольно' длительного бессимптомного течения эти новообразования^ главным образом мезенхимального происхождения, в большинстве случаев обнаруживаются в поздних стадиях, когда опухоль, достигнув большой величины, имеет тесную связь с крупными сосудами (нижней полой веной, аортой) и соседними органами, смещает, сдавливает или прорастает их.

Наилучшим оперативным доступом к забрюшинным опухолям является, по нашему мнению, комбинированный пояснич-но-брюшной разрез, длина и направление которого соответствуют величине и локализации опухоли. Небольшие опухоли, расположенные под диафрагмой, могут быть удалены трансто-ракальным доступом. Для достижения радикальности вмешательства могут потребоваться нефрэктомия, спленэктомия, резекция желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы.

Забрюшинным опухолям свойственно частое рецидивирова-ние после, казалось бы, радикального удаления. По данным Pack, Tabah (1954), рецидивируют от 35 до 50% всех забрюшинных опухолей.

Прогноз. Результаты лечения опухолей забрюшинного пространства нельзя считать удовлетворительными. Послеоперационная смертность доходит до 15%: она ниже при кистах и липомах, значительно выше при саркомах и злокачественных тератомах. При последних двух видах опухолей больные погибают чаще всего от кахексии.