63

сообщил, что из 416 больных 5 лет и более здоровы26,2%. По данным Е. С. Киселевой (1970)^ пятилетнее излечение в целом достигается в67% наблюдений. Результаты лечения лучше при высокодифференцированных формах. Так, при папиллярном и фолликулярном раке пятилетняя выживаемость достигает 90—94,5% (Е. С. Киселева, 1971; Р. М. Пропп, 1977). При опухолях менее дифференцированных (солидный рак с амилоидозом)

пятилетняя выживаемость составляет 84—81%. Низкодифференцированный рак щитовидной железы характеризуется неблагоприятным результатом. Более 75% больных погибают в первый год после лечения(Р. М. Пропп, 1977). При этих формах рака5-летняя выживаемость (при комбинированном лечении) составляет 29,6% (Е. С. Киселева, 1971), а при наличии регионарных метаста-вов — 6 % • В то же время при папиллярных формах рака щитовидной железы выявление регпонарных метастазов существенно не влияет на результаты лечения.

При некоторых формах рака щитовидной железы даже с отдаленными метастазами лечение с применением 131! позволяет 10—23% больным пережить 5 лет и более.

При комбинированном лечении, по данным Pemberton, Port-man, Horn с соавт., Coholn, 10 лет живут около 30% леченых больных. Р. М. Пропп сообщила, что благоприятные результа- ты наблюдались у 48,1% больных, из них более половины (24%) живы и здоровы более 10 лет.

Как видно, суммарные отдаленные результаты при лечении злокачественных опухолей щитовидной железы мало удовлетворительны. Однако они значительно разнятся в зависимости от формы опухоли и распространенности процесса. Так, при папиллярных формах рака отдаленные результаты значительно лучше, а при раке не паппллярного строения и особенно при малодпфференцированных формах — резко ухудшаются. При дифференцированных формах рака (папиллярные, фолликулярные) пятилетнее выздоровление достигается у84% больных, подвергшихся лечению даже при обнаружении регпонарных метастазов. В то же время при недифференцированных формах рака пятилетняя выживаемость отмечена у38% больных, не имевших регионарных метастазов, и лишь у 6% с регионарными метастазами.

ВНЕОРГАННЫЕ ОПУХОЛИ ШЕИ

Внеорганпые опухоли шеи характеризуются своим многообразием. Литературные данные и анализ собственных наблюдений' позволяют выделить три основных группы опухолей.

I. Опухоли нейроэктодермальпого генеза, объединяющие новообразования периферических нервов (невриномы, шванномы), симпатических ганглиев (ганглионевромы) и парагапглионарных структур (пара-ганглиомы, хемодектомы).

II. Опухоли из производных мезенхимы, мышечной ткани и иоклас-сифицируемые бластомы. Сюда входят опухоли из соединительной ткани(фибромы, фибросаркомы, десмоид), жировой ткани (липомы, липо-саркомы), синовиальной ткани (синовиальная саркома), сосудов, мышц и др. Эти опухоли достаточно полно описаны в главе VIII, в настоящем разделе их описание не приводится.

III. Дисэмбриональные опухоли (бранхиогенный рак, опухоли из добавочных образований щитовидной железы, тпмомы, хордомы, тератомы).

Из опухолей нейроэктодермалыюго гепеза наиболее часто наблюдаются опухоли периферических нервов (неврпномы) и парагапглпонарных структур (парагапглпомы, хемодектомы).

Невриномы шеи составляют 60% новообразований периферических нервов, симпатических ганглиев и собственно нервной ткани. Наиболее часто они исходят из шейного пограничного симпатического ствола, его ветвей, спинномозговых корешков и нервов, реже из блуждающих и подъязычных нервов. Одна из частых локализаций неврином— зона сонного тре-

64

угольника с распространением в парафарингеальную область. Их иногда выделяют в группу парафарингеальных опухолей, клинические проявления при которых обычно связаны с ощущением инородного тела при глотании, изменением тембра голоса. Объективно определяется выбухание боковой стенки глотки, обнаруживаемое при осмотре со стороны полости рта. Слизистая оболочка над выбухатощей опухолью не изменена и подвижна. Опухоль оттесняет мягкое небо и небные дужки кпереди и медиально. Рост опухоли медленный, часто многолетний. Иногда наблюдаются неврологические симптомы(триада Гор-нера, паралич мышц гортани или языка и др.). Опухоли безболезненны, плотны, с гладкой поверхностью, ограничены в подвижности. При локализации неврипом в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (эти опухоли обычно исходят из корешков шейного или плечевого сплетений) могут наблюдаться боли с иррадиацией в шею или плечевой пояс. Опухоли имеют вид узла в капсуле, на разрезе желтоватого цвета, иногда с мелкими полостями.

Злокачественный вариант неврогенных опухолей(злокачественная невринома) встречается редко, отличается более быстрым темпом развития, склонностью к инфильтративному росту.

Основной метод лечения неврином — хирургическое удаление. Учитывая редкость рецидивов, операция должна носить максимально щадящий характер, по возможности сохраняя яерв, из которого исходит опухоль. Этому требованию удовлетворяет интракапсулярная энуклеация опухоли. В ОНЦ АМН СССР не наблюдалось рецидива неврином после интракапсулярной энуклеации, предпринятой более чем у 70 больных.

Опухоли параганглионарных структур шеи могут быть представлены каротидными хемодектомами и хемодектомами блуждающего нерва.

Каротидные хемодектомы — редкие солитарные опухоли. Мы располагаем наблюдениями над 46 больными с каротидными хемодектомами и 6 с хемодектомами блуждающего 'нерва.

Каротидная железа была впервые описана в1748 г. (Heller) 'и изучена гистологически в 1786 г. (Andres). Детальное гистологическое описание было дано в 1862 г. Liischka, который и

•предложил термин «каротидная железа». Ее также называют акаротидным тельцем, гломусом, параганглием. Каротидная железа, или гломус, располагается в сосудистом влагалище сонной .артерии в зоне ее ветвления, позади или у наружного края внутренней сонной артерии. Она имеет длину 3—7 мм, при ширине 2—4 мм. Форма напоминает рисовое зерно, консистенция плотная, поверхность бугристая.

В прошлом каротидную железу относили к образованиям•хромаффинной системы. В 1932 г. de Castro показал, что эле-:менты каротидной железы не обладают способностью окрашиваться хромовыми солями в бурый цвет. Это позволило признать близость каротидной железы к парасимпатической нервной системе и именовать ее нехромаффинным параганглием, а опухоли — нехромаффинными параганглиомами (Lattes, 1950; Guild, 1958). Некоторые авторы (Graff, 1952) считают каротидную железу особым видом артериовенозного анастомоза, а Теггасо! (1956) идентифицирует ее с клубочковыми анастомозами Массона.

Функциональное значение каротидной железы остается недостаточно выясненным. К. М. Быков (1947), Б. И. Лаврентьев (1947), В. А. Лебедева (1965) считают, что она играет роль хеморецептора, т. е. информатора центральной нервной системы

•о химических изменениях в крови (уровень содержания кислорода, углекислоты, рН, темпе-

ратуры), оказывающего воздействие на дыхательную и циркуляторную функцию. Регулирую-

щая роль хеморецепторных образований особенно проявляется в условиях асфиксии, аноксии,

ацидоза и при воздействии некоторых лекарственных препаратов. Хеморецепторные образо-

65

вания обнаружены, кроме каротидной зоны, в области дуги аорты, яремного бульбуса, блуж-

дающего нерва. Признание за каротидной .железой хеморецепторной функции повело к на-

именованию опухолей этого органа хемодектомами (Mulligariy. 1950).

-

Рис. 135. Варианты расположения опухоли каротидной железы и взаимоотношений ее с сонными артериями' (по Д. А. Атанасяну).

НСА — наружная сонная артерия; ВСА — внутренняя сонная артерия; ОСА—общая сонная арчерия.

Первое описание опухоли каротидпой железы было сделано в 1891 г. Marschand. В прошлом эти опухоли называли эндоте-лиомами, перителиомами, феохромоцитомами, параганглиомами, гемангиоэндотелиомами.

Опухоли чаще бывают у женщин в возрасте 20—50 лет, обычно они односторонние, но есть сообщения о двусторонней локализации(Сошеу, 1967). Форма шаровидная или яйцевидная, размеры от лесного ореха до куриного яйца, редко достигают большей величины. Поверхность опухоли гладкая, консистенция плотная, но иногда ощущается сжимаемость опухоли.

Располагаясь обычно позади бифуркации общей сонной артерии и вдаваясь между наружной и внутренней сонными артериями, опухоль раздвигает их в противоположные стороны. В за-

висимости от направления роста опухоли взаимоотношения ее с сонными сосудами могут быть различными. Л. А. Атанасян (1967) указывает на четыре варианта этих взаимоотношений

(рис. 135).

Весьма характерно развитие обильной артериальной и венозной сети вокруг опухоли, затрудняющей выделение ее при операции. Для каротидных хемодектом довольно типично расположение наружной сонной артерии по передней и медиальной поверхности, а внутренней

— кзади и латерально от опухоли.

Патологическая анатомия. Цвет опухоли буро-красный, на разрезе светло-серый или ко- ричнево-красный. Опухоль заключена в соединительнотканную капсулу.

Микроскопическое строение (рис. 136) альвеолярное. Клетки обычно представлены двумя типами — эпителиоидными (полигональными или округлыми) с зернистой протоплазмой, большим пузырьковидным ядром и клетками темного цвета с эксцентрично расположенным, густоокрашенным ядром. Клетки группируются гнездами или тяжами, реже расположены беспорядочно. Строма опухоли представлена ретикулиновыми волокнами с большим числом капилляров. Преобладание тех или других клеточных структур и их расположение позволяют выделять ангиоматозную, альвеолярную, смешанную и атипичную формы хемодектом. Опухоли значительно беднее нервными и первноглиальными волокнами, чем ткань каротидной железы, хромаффинных клеток не содержат.

66

Опухоли растут медленно, годами (имеются сведения о росте в продолжение14 лет). Злокачественный вариант хемодектом встречается в5—6% наблюдений. Критерием злокачественности в большей степени являются рецидивы и метастазы, чем морфологические признаки. По мнению большинства авторов, хемодектомы метастазируют только в регионарные лимфатические узлы.

Однако в отечественной литературе имеется сообщение об отдаленных метастазах при злокачественном варианте каротид-ной хемодектомы (И. Я. Дементий, 1961).

Клиника. Каротидные хемодектомы располагаются на боковой поверхности шеи, ниже и несколько кзади от угла нижней челюсти, соответственно ветвлению общей сонной артерии. Иногда опухоль видна на глаз в виде небольшой безболезненной припухлости на боковой поверхности шеи. Кожа над ней никогда не изменена, хорошо смещаема. При пальпации определяется подвижность опухоли в горизонтальном направлении и несмещаемость— в вертикальном. Отчетливо ощущается пульсация, а аускультативно иногда определяется сосудистый шум. Отвести опухоль от пульсирующего сосуда невозможно. Обычно опухоль небольшая, плотная или плотноэластическая.

Субъективные признаки, как правило, очень скудны и единственной жалобой больных часто бывает только обнаружение опухоли. Некоторые больные жалуются на головные боли, боли в шее, головокружение, иногда болезненность опухоли. Очень редко при надавливании на опухоль возникает кратковременное обморочное состояние: бледность, падение артериального давления — симптомы, связанные с раздражением опухолью каротидного синуса. Редко наблюдается осиплость, кашель, затруднение глотания (при больших размерах опухоли) и общие явления (бессонница, утомляемость, ощущение удушья). Иэ 46 больных с каротидными хемодектомами у 36 мы отметили бессимптомное течение (единственная жалоба — наличие опухоли), а у остальных были различные, как правило, умеренные по интенсивности симптомы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Редкость заболевания и малосимптомность его вызывают часто затруднение в диагнозе и особенно в дифференциации с другими опухолями шеи. По данным И. М. Тальмана, правильный диагноз до операции в прошлом ставился только у 10% больных. По мере нарастания числа наблюдений правильный доопе-рационный диагноз стал устанавливаться чаще. Так, за последние годы из 46 наших наблюдений в 38 правильный диагноз был поставлен до операции. Предположительный диагноз можно поставить без особого труда. Кроме описанных выше симптомов, следует иметь в виду, что это единственный вид опухоли на шее, на поверхности которой прощупываются сонные артерии.

С целью диагностики прибегают к цитологическому исследованию пунктатов из опухоли. Метод этот технически прост, а высказываемые некоторыми авторами (И. М. Тальман, 1962; Homngton, 1941, и др.) соображения об опасности пункцион-ной биопсии явно преувеличены. Существеннее, что цитологическое исследование пунктата трудно бывает оценить. Тем не менее цитологическое исследование позволяет в ряде случаев(когда выявляются элементы, лимфатического узла, ткань щитовидной железы, метастазы и др.) отвергнуть диагноз каротидной хемодектомы.

В диагностике важную роль играет ангиография(А. Ф. Цыб Б. М. Втюрин, 1971; Т. X. Халиков и др., 1976; Conley, 1967)^ при которой выявляется смещение сонных артерий, расширение промежутка между внутренней и наружной сонной артериями, а также сосуды опухоли, образующие богатую сосудистую сеть.

Каротидную хемодектому необходимо дифференцировать с боковыми кистами шеи, невриномами, бранхиогенным раком, лимфосаркомой, лимфаденитами (чаще туберкулезной приро-

67

ды) и метастазами рака. Кисты шеи располагаются более поверхностно, обладают эластической консистенцией, более смещаемы, а при пункции дают жидкое содержимое.

Наиболее часто повод для дифференциального диагноза дают невриномы этой области, происходящие из блуждающего, язы-коглоточного, подъязычного нервов. Они также не смещаются в вертикальном направлении, часто увеличиваются медленно и существуют годами, а располагаясь под сосудами, могут давать ощущение пульсации(передаточно). Их отличием является веретенообразная форма, более плотная консистенция. Правильный диагноз в этих случаях может быть поставлен на основании цитологического исследования или во время операции. Отличием туберкулезного лимфаденита является поражение нескольких узлов, образующих цепочку с явлениями периаденита.

Вкаждом случае обнаружения солитарной опухоли на шее необходимо исключить метастаз злокачественного новообразования. С этой целью нужно тщательно исследовать слизистые оболочки полости рта, особенно носоглотку, гортань, придаточные пазухи, щитовидную железу для исключения первичной опухоли этих локализаций. Облегчает диагноз в этих случаях цитологическое исследование пунктата из опухолевого узла.

При дифференциальном диагнозе нужно иметь в виду и аневризму сонной артерии. Истинная аневризма более мягкая, увеличивается прогрессивно, более быстро подходит к поверхностным тканям. Облегчает диагноз ангиография.

Правильность предоперационного диагноза играет очень важную роль в определении тактики лечения: в одних случаях хирург может провести рациональную подготовку, а в других— отказаться от опасной операции или направить больного в специализированное учреждение, имеющее опыт в лечении этих опухолей.

Хемодектомы блуждающего нерва описаны реже, чем каро-тидные. Они развиваются из хеморецепторной ткани нодозного ганглия блуждающего нерва (П. А. Оловяпников, О. Д. Че-

пик, 1966; Johnson, Bechrs, Harrison, 1961; Chambers, 1970), представляющего собой утолще-

ние блуждающего нерва вблизи Яремного отверстия. К нему интимно прилежат внутренняя сон-пая артерия, внутренняя яремная вена, IX, XI, XII черепные нервы. Эти взаимоотношения объясняют топическое расположение хемодектом блуждающего нерва. Они обычно верхним полюсом соприкасаются с ос-

нованием черепа, а нижним — могут доходить до развилки общей сонной артерии. Внутрен^ няя сонная артерия располагается по медиальной и передней поверхности опухоли, будучи на 30—40% окружности погруженной в опухоль.

Клинически хемодектомы блуждающего нерва очень часто определяются в парафарингеальной зоне, вызывая те же симптомы, как и другие парафарингеальные опухоли. Однако интимная связь и давление опухоли наIX, XI, XII черепные нервы вызывают нарушение функций органов, иннервируемых этими нервами. В связи с этим часто наблюдается триада Горнера, парез голосовых складок на стороне обнаружения опухоли, по-перхивания.

Вдифференциальном диагнозе основное значение имеет ангиография(А. Ф. Цыб, Б. М. Втюрин, 1971): при хемодектомах блуждающего нерва отмечается смещение внутренней сонной артерии кнутри и кпереди.

Единственно радикальным методом лечения больных с хемо-.дектомами является хирургическое удаление их. Следует ли оперировать всех больных? В отношении опухолей с медленным ростом и отсутствием каких-либо субъективных ощущений высказывалось положение о нецелесообразности операции, риск которой может превышать опасность заболевания. Однако невозможность в большинстве случаев установить, имеется ли .доброкачественный или злокачественный тип хемодектомы, а также накопление опыта в лечении этих опухолей при-

68

водят к мысли о целесообразности оперативного вмешательства у большинства больных. Это положение обосновывается и тем, что •операция, предпринятая в более ранние сроки, чаще не сопряжена с необходимостью перевязки сонных артерий. Однако, учитывая все же большой риск операции, нужно придерживаться следующей тактики.

1.В случаях правильного распознавания или предположительного диагноза опухоли каротидной железы целесообразно в течение2—3 нед проводить систематическое прижатие сонной .артерии (по Маттасу) с целью улучшения коллатерального кровообращения. Для этого 2 раза в день врач производит прижатие общей сонной артерииC4 на срок от 1 до 10 мин в течение 12—14 дней.

2.Оперативное вмешательство следует производить в лечебных учреждениях, имеющих опыт в сосудистой хирургии. Операцию лучше осуществлять под интубационным наркозом из широкого доступа, начиная ее с обнажения всех основных ветвей сонной артерии, которые следует взять на провизорные держалки из перчаточной резины(рис. 137). При операции следует выяснить возможность удаления опухоли без перевязки основных сосудов. Если это технически не осуществимо, целесообразно произвести биопсию» и срочное гистологическое исследование.

Рис. 137. Выделение опухоли ка-ротидной железы.

1 — общая артерия; 2 — наружная сонная артерия; 3— внутренняя сонная артерия; 4 — опухоль.

При злокачественном типе опухоли ее удаляют сразу -с ре зекцией всех трех ветвей сонпои-артерии. При этом желательно восстановление кровотока путем наложения сосудистого шва между общей и внутренней сонной артерией или вшивание -со судистого трансплантата. Однако технически это не всегда выполнимо, особенно при значительных по размеру опухолях,

уходящих верхним полюсом к основанию черепа. В таких случаях бывает трудно и перевязать внутреннюю сонную артерию под основанием черепа.

Таким образом, характер оперативного вмешательства при хемодектоме может быть различным. Если операция предпринимается в ранние сроки(существования опухоли), обычно возможно удалить ее без перевязки сонных артерий. При этом необходимо бережное отношение к. сосудам во время выделения опухоли.

Грубое отделение опухоли от сосудов может способствовать. тромбозу.

Не представляет большой опасности и удаление опухоли с перевязкой наружной сонной артерии: эта операция выполняется примерно у15% больных. Опасность заключается в возможности разрыва общей сонной артерии у места отхождения; наружной. В этом случае необходимо наложить сосудистый шов.

Наиболее редко наблюдается тот вариант расположения опухоли, при котором возникает необходимость резекции внутренней сонной артерии. Однако его, как и четвертый вариант, при котором необходима резекция всех трех ветвей сонной артерии, нужно иметь в виду, так как при этом операция особенно опасна.

Подобные операции приходится выполнять примерно в 40% наблюдений. В этих случаях одни авторы (А. С. Лурье, 1966; Б. М. Втюрин, 1973; Conley, 1967) прибегали к последующему сшиванию общей сонной артерии с внутренней, другие использовали сосудистый трансплантат или накладывали анастомоз между внутренней и наружной сонной артериями. Иногда в этих случаях прибегали к частичному удалению опухоли, заведомо выполняя нерадикальную