Врожденные заболевания с поражением нервной системы

Различные патогенные (вызывающие болезнь) факторы могут приводить к поражению нервной системы плода. К этим факторам относятся инфекции, физические и психические травмы и различные болезни беременных женщин (болезни сердца, легких, эндокринной системы, половой сферы), физические (радиоактивное и рентгеновское облучение) и химические факторы, а также токсикозы беременности, интоксикации (алкогольная, никотиновая, лекарственная и др.). Между временем воздействия патогенных факторов на разви­вающийся плод и клиническими проявлениями патологии мозга существует отчетливая связь: чем раньше в эмбриогенезе повреж­дается мозг, тем тяжелее последствия этих влияний. Вместе с тем различные факторы, действующие в одно и то же время, вызыва­ют сходные патологические состояния. В связи с этим трудно раз­граничить влияние отдельных патогенных факторов, определить удельный вес тех или иных воздействий в возникновении врож­денных поражений мозга. И все же наиболее полно изучены инфекцион­ные поражения плода, являющиеся одной из частых причин нев­рологических нарушений в детском возрасте.

Возбудителями внутриутробной инфекции могут быть вирусы краснухи, гриппа, кори, паротита (свинка), цитомегалии, токсоплазма, бледная трепонема (возбудитель сифилиса), туберкулез­ная палочка.

Инфицирование плода происходит во время беременности. Источником инфекции является больная мать. Наиболее тяжелые поражения нервной системы отмечаются при врожденной красну­хе, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе. Возбудитель из орга­низма матери проникает к плоду через плаценту. Факторами, спо­собствующими развитию внутриутробных инфекций, являются токсикоз беременных и другие заболевания, ослабляющие организм матери и повышающие проницаемость маточно-плацентарного барьера для проникновения различных возбудителей. Другой путь заражения - инфицирование околоплодных вод при преждевремен­ном вскрытии плодного пузыря и длительных родах.

Частота гибели плодов от внутриутробных инфекций состав­ляет 17-34% о по отношению к общему показателю ранней детской смертности (смертность до 7-го дня жизни).

Механизмы развития нарушений нервной системы различны: прямое разрушающее действие возбудителя на нервную клетку, избирательное подавление роста и дифференциации нейронов, кислородное голодание тканей плода вследствие поражения сосу­дов плаценты, воспалительные изменения мозговых оболочек и вещества мозга, в тяжелых случаях приводящие к деструктивным изменениям.

Менингоэнцефалиты развиваются, как правило, в достаточно дифференцированных тканях мозга, способных давать ответную реакцию на инфицирование в виде воспалительного процесса. При менингоэниефалитах выявляют отек и набухание вещества мозга, повышенное кровенаполнение сосудов, мелкоточечные кровоизлияния, расширение полостей желудочков мозга, тромбозы мелких и средних сосудов, участки разрушения нервной ткани последующим образованием полостей и кист, разрастание эле­ментов соединительной ткани.

Последствия, к которым приводит инфицирование плода, за­висят не столько от типа возбудителя, сколько от того, на каком месяце внутриутробного развития произошло инфицирование.

При воздействии возбудителя на плод в период плацентации (3-4 месяц) и органогенеза нарушается нормальный процесс за­кладки и дифференцировки органов и систем. В большинстве слу­чаев это приводит к несовместимым с жизнью нарушениям, само­произвольному аборту или рождению мертвого ребенка. При бо­лее позднем воздействии патогенных факторов могут иметь место врожденные пороки развития, внутриутробная гибель плода, за­держка внутриутробного развития с поражением различных тка­ней и органов.

Симптомы поражения нервной системы, как правило, возни­кают уже в периоде новорожденности. Они могут быть различной степени выраженности. Тяжелые нарушения представлены такими пороками развития нервной системы, как микроцефалия, гидроцефалия, спинномозговые и черепномозговые грыжи различных размеров и локализации.

При инфицировании плода в последние 3 мес. беременности ребенок может родиться вполне здоровом. Однако уже в период новорожденности или спустя некоторое время отмечаются обще­мозговые и очаговые симптомы поражения нервной системы. Де­ти становятся беспокойными, плохо спят, отказываются от еды. Появляются рвота и повышенная чувствительность к прикоснове­нию, звукам, свету. Нередко температура тела держится в преде­лах 37,5-38°С. Масса тела снижается. Большой родничок напря­жен, тонус мышц часто повышен, нередки судороги. Дети мало­эмоциональны, капризны, не интересуются игрушками, не узнают близких.

Очаговые симптомы поражения нервной системы могут быть выражены в виде грубого сходящегося или расходящегося косо­глазия, нистагма, асимметрии лица, расстройств фонации и гло­тания, парезов и др. В этих случаях симптомы поражения нервной системы обусловлены текущими бактериальными или вирусными менингоэнцефалитами.

Кроме нарушений функций нервной системы при внутриутроб­ных инфекциях отмечаются симптомы поражения других органов. Так, при врожденной краснухе определяются разнообразные пора­жения глаз. Наиболее часто встречается помутнение хрусталика (катаракта). Могут иметь место пороки развития сердца, почек, надпочечников, кишечника, аномалии скелета. Перенесшие краснуху во внутриутробный период новорожденные имеют маленькие массу тела и рост. В дальнейшем эти показатели отстают от нормы.

При инфекциях, вызванных вирусом простого герпеса, кроме признаков поражения нервной системы могут наблюдаться сердеч­но-сосудистые нарушения, обусловленные изменениями сердечной мышцы, звездчатая сыпь на коже вследствие тромбоза мелких сосу­дов, язвы на коже, слизистой оболочке полости рта и роговице.

Специфическими признаками внутриутробного токсоплазмоза кроме нарушений нервной системы являются недоразвитие глаз (микрофтальмия), атрофия зрительных нервов, катаракта, воспаление сосудистой оболочки глаз. Все эти болезни глаз при­водят к полной слепоте. Часто отмечают также глухоту или сни­жение слуха, нарушение процессов окостенения, эндокринные расстройства.

Для раннего врожденного сифилиса характерны высыпания на коже и слизистых оболочках, увеличение печени и селезенки, болезненность костей и частые переломы их, воспаление сосудистой оболочки глаза. Поздний врожденный сифилис характеризуется триадой симптомов (триада Хатчинсона). Она включает измене­ние зубов, помутнение роговицы, глухоту. Могут быть также раз­личные деформации костей; выбухание лобных бугров - «олимпий­ский» лоб, западение корня носа, искривление длинных трубчатых костей.

У большинства больных, перенесших внутриутроб­ные инфекции, можно вы­явить отчетливые признаки дизэмбриогенеза в виде аномалий лицевого скелета, нарушений прикуса, дефор­маций ушных раковин, вы­сокого нёба и др.

Диагностика внутриут­робных инфекций представ­ляет определенные трудно­сти. Она основывается на данных клинического и ла­бораторных методов иссле­дования. Наиболее досто­верными являются специфические иммунологические реакции и внутрикожные пробы, подтверждающие характер возбудителя. Имеют зна­чение исследование жидкости, глазного дна и рентгенография че­репа. Необходимо также обследовать родителей ребенка и лиц, находящихся с ним в контакте. Важное значение придают акушер­скому анамнезу матери, при исследовании которого могут быть отмечены инфекционные заболевания во время беременности, вы­кидыши и мертворождения.

К последствиям внутриутробных инфекций нервной системы относят микроцефалию, гидроцефалию, глухоту, слепоту, спасти­ческие параличи и парезы, судороги, непроизвольные движения (гиперкинезы), нарушения психического развития (от легких за­держек темпа развития до тяжелых форм олигофрении).

Лечение заключается в проведении различных для каждого за­болевания курсов противовоспалительной терапии. Большое зна­чение придают профилактике внутриутробных инфекций. В связи с этим проводят лабораторные исследования беременных с отя­гощенным акушерским анамнезом или бывших в контакте с ин­фекционными больными.

Лечение последствий внутриутробных инфекций симптомати­ческое. Широко используют препараты, улучшающие обменные процессы в ткани мозга, снижающие тонус мышц, уменьшающим судороги и т.д.

С целью социальной адаптации больных с нарушениями зре­ния, слуха, речи, отставанием в психическом развитии показано проведение комплекса медицинских и педагогических воздейст­вий. В процессе обучения и воспитания максимально используют­ся сохранные функции.