56. Расстройства аутистического спектра у детей. Классификация. Клиника. Методы коррекции.

Расстройства аутистического спектра (РАС) - группа комплексных дезинтегративных нарушений психического развития, характеризующихся отсутствием способности к социальному взаимодействию, коммуникации, стереотипностью поведения и другими специфическими симптомами, приводящим к социальной дезадаптации.

Аутизм (с греч сам,один) -я сам, я один. Я больше никого не вижу, таких как я нет.

Они не разговаривают, не делятся игрушками.

Этиология-мультифакторная.

1)Трудности в понимании других людей, не могут поставить себя на место другого, представляют других людей как предметы, нет пониятий «они и мы».

2)Трудности в выделении важной информации и целостном восприятии объекта («за деревом леса не видит»)

Виды:

1.детский аутизм- Синдром Каннера - до 3х лет

2..атипичный аутизм, умственная отсталость с чертами аутизма

4.Синдром Аспергера

5.Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью

6.с-м Ретта (этиология генная)

Клиника

Триада Рас:

1. Нарушения социального взаимодействия

2. Нарушения вербальной коммуникации

3. Стереотипное поведение и ритуалы

! Манифестация симптомов до 3х лет

Первые месяцы ребенка проходят без каких-либо проблем.

• Формальные показатели психического здоровья, наблюдаемые педиатром и неврологом находятся в пределах нормы. Тревога у родителей впервые возникает ближе к 8-9 месяцам, когда они замечают, что ребенок на руках матери остается безучастным, не старается прильнуть к ней («поза столбом»), не реагирует на обращения, сам не тянется на руки, редко улыбается на улыбки близких, не разделяет их на своих и чужих (т.е. отсутствует избирательность в общении), не проявляет «комплекс

оживления», безучастен к ласкам; ребенок часто склонен к созерцанию «беспредметных» объектов (рисунки на обоях). После 1 года: переход от ползания к ходьбе происходит внезапно, ходьба перемежается подпрыгиваниями, походка механическая, как у робота. Содержательная жестикуляция (указание пальцем, согласие, обращение, приветствие) как правило отсутствует. дети с СК воспринимают только внешние признаки вещей, их цвет, форму, но не смысл и не функцию, часами могут раскладывать кубики по форме или цвету, не пытаясь что-то построить из них, суть вещей, как и смысл событий не доступен их пониманию, игровая деятельность хаотична и бессмысленна. Ребенок с РДА встречает с жестким неприятием малейшие изменения введенные в привычную обстановку: режим, пищу, маршруты («синдром тождества»), что вызывает у него бурные протестные реакции (крик, плач, визг, лежание на полу и т.д.). Имеют место серьезные трудности с овладеванием навыками самоопрятности и самообслуживания. Дети- аутисты не выносят громких бытовых шумов (пылесос, дрель, кофемолка), закрывают уши руками, кричат, убегают. Развитие речи. В период от 1-1,5 лет ребенк может произносить до 10 слов, но затем внезапно слова утрачиваются, ребенок замолкает. Редко, к 3 годам появляется фразовая речь, не обращенная к окружающим и представляющая собой механические цитаты из услышанных сказок, песен, разговоров. Речевая продукция не несет конкретной информации, безадресна и бессмысленна.

Ребёнок не может отличить живое/не живое. Не любят тактильный контакт.

Отсутствует прогматика речи-они не задают вопросы. Если они говорят,то только в 3ем лице. Не говорят «Я». Говорят больше глаголами, без личных местоимений (дай; есть)

мб эхогласия (повторение за кем-то)

Могут выучить отбельные фразы.

Сначала ребёнок говорит слоги -Ма; -па после остановки-молчит. И после уже может мычать,лепет.

Дети не отзываются на своё имя с первого раза.дети не понимают обращённую к нему речь. Они не выполняют просьбы.

Стереотипное поведение- у них все по порядку. Если это нарушить-тяжело переживают. Мб стресс.

Выстраивают все в рядочек. Нет полевых игр. Часто любят складывать все в свой мешочек. Игры- выдвигают-задвигают; крутят колесико от машинки.

Моторный стереотип- кружение, хлопки, пальцы рассматривают перед лицом. Кружение вокруг себя

У аутистов нет зрительного контакта. Они бояться громких звуков.\ закрывают ладонями уши

Очень избирательны в еде-едят одно и тоже. Новые продукты не пробуют. Избирательны так же в одежде.

Атипичный аутизм.

2варианта-

-формы возникли с хромосомной патологией

-др нарушения (пример, более менее говорит, аутизм поставили позже 3х лет)

С-м Аспергера

СА формируется с рождения, но диагностируется обычно в ситуациях интеграции в общество (посещение детского сада, школы). Пациенты имеют нарушения в социальных коммуникациях, в невербальном поведении (жесты, мимика, манеры, зрительный контакт), не способны к эмоциональному сопереживанию, не соблюдают дистанции, не понимают юмора, реагируют агрессий на насмешки. Речевое развитие ранне, богатый речевой запас, хорошее логическое и абстрактное мышление, оригинальные идеи. Коммуникативная сторона речи страдает, они говорят тогда, когда хотят, не слушают собеседника, нередко ведут беседу с самим собой, для них типичны своеобразные отклонения интонационного оформления речи, необычные речевые обороты.

С-м Ретте

Синдром Ретта (СР) – верифицированное дегенеративное моногенное заболевание, обусловленное мутацией в гене-регуляторе МеСР2, который находится на длинном плече хромосомы Х (Xq28). Стадии развития СР (манифестация после 1,5 лет) I стадия-«аутистическая» (продолжительностью 3-10 месяцев): отрешенность, нарушение познавательной активности, остановка психическое развитие. II стадия – «быстрого регресса» (от нескольких недель до нескольких месяцев) на фоне усиления аутистической отрешенности в кистях рук возникают движения древнего, архаического уровня - «моющего» типа, потирающего вида; наблюдается регресс в деятельности всех функциональных систем; замедление роста головы. III стадия - «псевдостационарная» (до 10 лет и более). Аутистическая отрешенность ослабевает, частично восстанавливаются коммуникация, понимание речи, произношение отдельных слов. Сохряняются регрессивные кататонические стереотипии. Любая деятельность носит кратковременный характер, больные легко истощаются. В 1/3 случаев возникают эпилептические приступы. IV стадия – «тотальной деменции» характеризуется преимущественно неврологическими расстройствами (спинальная атрофия, спастическая ригидность) и полной утратой ходьбы.

57. Синдром невропатии. Клиника. Нозологическая принадлежность

.Синдром невропатии.

Данный синдром является наиболее распространенным в возрасте от 0 до 3 лет и проявляется разным комплексом симптомов, которые Е.Кraepelin назвал «конституциональная нервность» или невропатия. Центральное место в структуре данного синдрома занимают резко повышенная возбудимость и неустойчивость вегетативных функций, которые сочетаются с общей гиперестезией, повышенной психомоторной и аффективной возбудимостью и быстрой истощаемостью, а также проявлениями боязливости, страхов. В грудном и раннем детском возрасте на первый план выступают соматовегетативные нарушения и нарушения сна. Среди соматовегетативных нарушений – частые срыгивания, рвота, запоры, которые сменяются диареей. Характерны нарушения аппетита в виде снижения или избирательности, нарушения пищевого поведения, а также субфибрилитет, не связанный с соматическими заболеваниями, вазомоторные расстройства (бледность, мраморность, цианоз, лабильность пульса). Нарушения сна – недостаточный, поверхностный, прерывистый, эффективное и двигательное беспокойство во время сна, плаксивость, резкая реакция на дискомфорт. Патология инстинктивных проявлений – боязнь и плохая переносимость всего нового в виде отказа от новых продуктов, падении веса, усиления капризности, плаксивости при любой перемене обстановки, боязни незнакомых людей, игр. В дошкольном возрасте соматовегетативные реакции постепенно ослабевают, однако длительно сохраняется пониженный аппетит, может быть поверхностный сон с устрашающими сновидениями и внезапными просыпаниями с криками. Вместе с тем заметными становятся психические нарушения – повышенная аффективная возбудимость в сочетании с истощаемостью, впечатлительностью, страхами.

Сухарева Г.Е выделяет 2 клинических варианта:

- астенический (робкие, застенчивые, впечатлительные дети)

-возбудимый – (двигательно расторможенные, возбудимые и раздражительные дети).

На фоне невропатических особенностей и вегетативных реакций под влиянием неблагоприятных факторов (инфекций, травм) возникают различные моносимптомные невротические и неврозоподобные расстройства (ночной энурез, заикание, ночные страхи, аффективно-респираторные приступы), а так же патологические привычки (сосание пальцев, выдергивание волос, мастурбация). В школьном возрасте – симптомы постепенно сглаживаются или исчезают, или замещаются неврозоподобными чертами характера, чаще астенического типа. По мнению многих исследователей (Сухарева Г.Е, Симсон Т.И. Ковалев В.В.), патогенетическую основу невропатических состояний представляет дисфункция высших центров вегетативной регуляции, связанных с их незрелостью и пониженным порогом возбудимости.

Синдром невропатии относится с числу наименее специфичных в нозологическом отношении. Он может иметь самостоятельное значение в виде конституциональной детской нервности, то есть истинной невропатии, как аномалии нервно-психического развития, связанной либо с генетическими факторами , либо с экзогенными вредностями во внутриутробном периоде и сохраняется до 3 лет. В случаях, когда невропатия сохраняется более длительно, она может становиться начальным проявлением психопатий, в частности, астенической психопатии.(Ганнушкин П.Б.) Исследования детских психиатров свидетельствуют о том, что синдром невропатии часто всходит в структуру резидуально-органических поражений ЦНС и сочетается с разнообразной неврологической симптоматикой (косоглазие, симптом Грефе, нистагм, тремор, клонус стоп, судороги, угнетение рефлексов), повышением внутричерепного давления, задержкой психомоторного и речевого развития. Также наблюдаются церебрастенические и гиперкинетические симптомы. Дети склонны к реакциям протеста, агрессии, негативизма. Часто симптом невропатии описывается у детей раннего возраста, у которых в будущем диагностируется шизофрения, чаще непрерывная вялотекущая. В этом случае синдром невропатии сочетается с проявлениями психического дизонтогенеза по типу «искаженного развития» виде диссоциации опережающего развития интеллектуальных функций и выраженной недостаточности психомоторики (Сухарева Г.Е.1955), отмечается недостаточная яркость и живость эмоций, пониженная потребность в контакте с окружающими. Также существует мнение, что невропатия – это выражение преходящей возрастной дисфункции созревания.