4 курс / Лучевая диагностика / Рентгенодиагностика_заболеваний_и_повреждений_черепа_Коваль_Г_Ю_

полусферическое образование, не отличающееся по плотности от окружающей костной ткани. Изредка сопровождается локальной или разлитой головной болью, обусловленной, вероятно, раздражением твердой мозговой оболочки. При гемангиоматозе с раннего детского возраста выявляется мягкотканное пульсирующее опухолевидное выпячивание под кожей головы, изменяющее объем при перемене положения больного и легко сдавливаемое при пальпации. Подлежащая кость не изменена или вдавлена. Иногда выслушиваются сосуди­ стые шумы, наблюдаются гиперестезия кожи, слоновость, гипергидроз, гипер­ трихоз, обусловленные нервно-трофическими нарушениями.

132

бластокластомой в литическую фазу. Решающим отличительным рентгенологи­ ческим признаком остеобластокластомы является сохранение следов ячеистости и вздутия кости.

Начальные проявления деформирующей остеодистрофии, так называемый ограниченный остеопороз черепа, отличаются от остеогенной литической сарко­ мы четкостью очертаний участка перестройки, отсутствием на его уровне объем­ ного увеличения мягких тканей, гладкой неизмененной поверхностью черепа, а также возможностью поражения других отделов скелета.

Периосталъная фибросаркома развивается из наружного слоя надкостницы обычно в возрасте 40—50 лет. Локализуется преимущественно в области диафизов длинных костей, изредка — в черепе. Опухоль растет по наружной поверх­ ности кости, состоит из пучков вытянутых полиморфных клеток и коллагеновых волокон. Прогрессирует относительно медленно и прогноз более благоприятен,

135

Заболевание обычно начинается в детском и юношеском возрасте, поражает преимущественно мальчиков. Опухоль Юинга встречается чаще других пер­ вичных злокачественных новообразований. Ее излюбленная локализация — диафизы и мета-, диафизы длинных костей. Реже поражаются плоские кости, нижняя челюсть и кости свода черепа.

Опухоль Юинга поражает преимущественно одну кость, рано метастазирует в регионарные лимфоузлы, внутренние органы (легкие, печень) и другие кости.

Различают подострое и (реже) острое начало заболевания. С прогрессированием процесса возникает постепенно нарастающая боль, усиливающаяся ночью, повышается температура тела до 37—38 °С. В пораженном участке определяют­ ся припухлость, покраснение кожи, отмечается местное повышение температуры.

При локализации в нижней челюсти изъязвляется слизистая оболочка, рас­ шатываются зубы, а иногда бывает патологический перелом. Возможны умерен­ ный лейкоцитоз и повышенная СОЭ, в далеко зашедших случаях — анемия. Процесс протекает с ремиссиями, поэтому симптомы могут временно уменьшать­ ся или исчезать.

При правильно проведенной биопсии диагноз устанавливается гистологи­ чески по наличию тесно лежащих овальных и круглых клеток с крупными яд­ рами.

Рентгенологически определяются множественные мелкие, нечетко очерчен­ ные очаги деструкции диплоического слоя со значительным разволокнением и разрушением компактного вещества. Реже наблюдается участок деструкции, со­ стоящий из нескольких очагов остеолиза, разделенных костными перегород­ ками. Корковый слой волнистый, местами нечеткий. Возможен остеосклероз как проявление реактивного костеобразования при медленном росте и ремиссиях опухоли. Локализуясь в своде черепа, опухоль долго не переходит через швы. На ее уровне возможно образование спикул. Мягкотканный компонент опухо­ ли располагается по наружной поверхности. Рост опухоли в полость черепа

136

гослойные, местами разорванные периостозы. Спикулы бывают редко. Отчет­ ливо прослеживается мягкотканный компонент опухоли, стелящийся вдоль кости и в начале четко очерченный жировой подкожной прослойкой. После ас­ симиляции периостальных наслоений в период ремиссии образуется гиперостоз.

Опухоль Юинга необходимо отличать от воспалительных процессов, в част­ ности от остеомиелита, особенно при локализации в нижней челюсти.

Общими признаками являются острое или подострое начало, высокая тем­ пература, боль, покраснение и припухлость мягких тканей, лейкоцитоз, увели­ чение СОЭ.

При диагностической ошибке, когда опухоль Юинга принимают за остеомие­

ции, напоминающую грануляции, с участками кровоизлияний и некроза. Ткань опухоли иногда распадается на брльшом протяжении. В таких случаях ошибоч­ но выскабливают пораженный участок кости.

Дифференциальный диагноз должен проводиться с учетом сроков заболе­ вания по фазам течения остеомиелита. Деструктивные изменения в кости и вы­ раженные периостальные реакции, выявленные рентгенологически в первые дни заболевания, свидетельствуют об опухолевом процессе. Большое значение в первые недели заболевания имеет состояние мягких тканей. При опухоли Юинга мягкотканный компонент четко отграничен от подкожного жирового слоя, а при остеомиелите мягкие ткани инфильтрированы, контур жирового слоя нечеткий, структура его грубопетлистая. Появление в нижней челюсти очагов некроза к концу 1—2-го месяца от начала заболевания (а в более позд­ ние сроки — секвестров) характерно для остеомиелита. По наличию спикул распознают опухоль Юинга.

Под влиянием лучевой терапии мягкотканный компонент опухоли начинает рассасываться спустя 2—3 сеанса. Процесс репарации кости идет медленно. К концу месяца после начала лечения возможно даже нарастание явлений остеолиза, что объясняется образованием неспадающихся пространств по мере разруше­ ния опухолевой ткани. Через месяц периостальные наслоения частично ассими­ лируются, корковый слой несколько утолщается. Объем мягкотканного компо­ нента уменьшается либо он полностью исчезает. Постепенно восстанавливается структура губчатого вещества Действие лучевой терапии проявляется быстро, но эффект ее нестойкий — через несколько месяцев возможен рецидив опухо­ левого процесса, иногда с метастазированием в висцеральные органы или кости. В таких случаях повторно облучают рецидивирующую опухоль и метастазы. Однако каждая последующая ремиссия короче предыдущей.

Ретикулосаркома, по-видимому, исходит из ретикулярной стромы костного мозга. Обычно наблюдается в возрасте 20—30 лет; чаще солитарна, иногда по­ ражает 2—3 кости. Наиболее часто опухоль локализуется в длинных, реже — в плоских костях; растет медленно, поздно метастазирует во внутренние органы. Боль появляется периодически, часто усиливается по ночам. Выявляется не­ значительная припухлость. Лабораторные исследования крови и мочи не дают отклонений от нормы.

Рентгенологические изменения полиморфны. Наиболее характерным при­ знаком являются множественные очаги деструкции округлой или овальной формы, расположенные эксцентрично под корковым слоем. Контуры их четкие, иногда очаги отграничены ободками реактивного склероза, что придает структуре Кости ячеистость, пятнистость, ноздреватость. Изредка наблюдается незначи-

137

Рис. 127. Обзорные рентгенограммы черепа.

Солитарная миелома лобной кости (а, б). Определяются участки ячеистости и вздутия кости (одинарные стрелки), подходящие диплоические каналы (двойные стрелки). Через год после опе­ рации (в, г) переход в множественную очагово-деструктивную форму

позволяет отличить развившийся отек от синуитов. Поражение околоносовых пазух может возникнуть в результате непосредственного врастания опухолевых масс. Вначале появляется ограниченное мягкотканное образование на уровне разрушенного участка пазухи, а позже отмечаются полное ее затенение и об­ ширное разрушение костных стенок. Прорастание саркомы основания в носо­ глотку приводит к увеличению объема и деформации мягких тканей ее свода. На рентгенограммах в аксиальной и боковой проекциях и томограммах в срединной плоскости воздушный столб носоглотки деформирован и сужен узлами опухоли. Материал для биопсии берут через носоглотку. Данные гистологического ис­ следования позволяют уточнить диагноз.

Плазмоцитома, или миеломная болезнь Рустицкого — Калера, развивается преимущественно у лиц зрелого и пожилого возраста. Возможно солитарное внекостное и костное поражение, но чаще наблюдаются генерализованные формы с вовлечением в процесс костей губчатого строения, содержащих костный мозг. При генерализации различают множественную очагово-деструктивную, диффуз- но-поротическую, склерозирующую, а также смешанные формы поражения. До настоящего времени спорным остается вопрос о принадлежности миеломы. Одни авторы считают ее истинной опухолью, другие — системным гиперпластическим заболеванием кроветворного аппарата, близким к ретикулезам (А. И. Струков, 1971).

Для миеломной болезни характерно развитие плазматических клеток, про­ дуцирующих патологические парапротеины, на построение которых расходуют­ ся протеины крови, депонированные в скелете. Поступая в кровь, они ведут к

139

парапротеинемии, а выделяясь почками,— к парапротеинурии и параамилоидозу. Нарушение протеинового и солевого балансов в организме приводит к раз­ витию остеопороза, гиперкальциемии и гиперкальциурии. Разрастание плазма­ тических клеток сопровождается деструкцией костной ткани по типу гладкой (пазушной), реже — лакунарной резорбции.

Солитарную миелому распознают редко. Локализуется она преимущественно в черепе, тазовых костях, ребрах. Клинически выявляется мягкотканное опухо­ левидное (иногда пульсирующее) образование. Солитарность поражения под­ тверждается не только данными системного рентгенологического исследования скелета и результатами пункционной биопсии, но и отсутствием биохимических сдвигов в крови и моче. В черепе опухоль излюбленно поражает лобную чешую. Участок остеолитической деструкции при солитарной миеломе четко очерчен, имеет ячеистую структуру. Нередко отмечаются умеренное вздутие кости и появление мягкотканного компонента (рис. 127, а, б). К участку деструкции подходят расширенные диплоические каналы. Вводимое в опухоль путем пунк­ ции контрастное вещество оттекает по венам диплоэ и венам мягких покровов головы.

Солитарная миелома рентгенологически напоминает гигантоклеточную опу­ холь в ячеистой фазе, но для последней характерно значительное вздутие и не свойственны расширение диплоических сосудов и образование мягкотканного компонента. Дифференциация солитарной миеломы с ангиосаркомой возможна только на основании данных биопсии.

Генерализованные формы проявляются постепенно. Сначала развиваются слабость, быстрая утомляемость, боль в костях.

Первоначальными клиническими проявлениями заболевания могут быть анемия, патологический перелом, боль в пояснице, почечная недостаточность. Для уточнения диагноза необходимы рентгенологическое изучение скелета, биохимическое исследование крови и мочи.

Очагово-деструктивная форма миеломной болезни на рентгенограммах прояв­ ляется округлыми или овальными очагами остеолитической деструкции.

Очаги деструкции возникают в диплоэ и после разрушения пластинок обра­ зуют круглые четко очерченные дефекты (рис. 127, в, г). Местами очаги сли­ ваются между собой, однако, как правило, удается определить их первоначаль­ ную форму. В ребрах и эпи-, метафизах длинных костей и позвонках четкость очертаний меньше, чем в черепе. По данным Э. 3. Новиковой (1967), крупные очаги остеолиза в костях черепа характерны для более злокачественного течения миеломной болезни. Вместе с тем крупные очаги деструкции лучше поддаются воздействию лучевой терапии.

Деструктивные изменения в костях и мягкотканные образования на их уров­ не обусловлены скоплением плазматических клеток, которые могут быть выяв­ лены при пункционной биопсии.

Очагово-деструктивную форму миеломной болезни необходимо дифферен­ цировать с остеолитическими метастазами. Общими для них являются наличие очагов остеолитической деструкции и повышенное содержание кальция в крови и моче. Однако при метастатическом поражении очаги деструкции имеют менее четкие контуры, а в крови и моче не содержатся парапротеины. В трудных для диагностики случаях, когда первичную опухоль не удается обнаружить, для установления диагноза необходима пункционная биопсия грудины или поверх­ ностно расположенного очага остеолиза.

Диффузно-поротическая форма миеломной болезни при рентгенологическом исследовании характеризуется значительным диффузным повышением прозрач­ ности костей туловища и конечностей, в меньшей мере — основания черепа. Корковый слой при этом значительно разволокнен, неравномерно истончен. Со временем возникают множественные патологические переломы в ребрах, позвон­ ках, длинных костях конечностей.

140

Повышение прозрачности костей обусловлено нарушением протеинового ба­ ланса с отложением парапротеинов в костной ткани и вымыванием из них солей кальция. Наряду с нарушениями обменного характера развивается и специфи­ ческая миеломная ткань.

Диффузно-поротическую форму миеломной болезни необходимо дифференци­ ровать с первичным гиперпаратиреозом, при котором также наблюдаются си­ стемное повышение прозрачности костной ткани и нарушение солевого обмена. Однако при гиперпаратиреозе повышение прозрачности сопровождается мелкоглыбчатой перестройкой костей, наиболее отчетливо выявляемой в своде черепа. Наряду с патологическими переломами наблюдается деформация костей и зоны перестройки. В крови, кроме гиперкальциемии, определяется гипофосфатемия. Вместе с тем не отмечаются парапротеинемия и парапротеинурия, столь харак­ терные для генерализованных форм миеломной. болезни. В затруднительных случаях диагноз ставят на основании результатов пункционной биопсии.

Склеротическая форма миеломной болезни изучена недостаточно. Изменения в черепе не описаны.

При смешанных формах миеломной болезни наблюдается сочетание различ­ ных ее признаков. Наиболее часто сочетаются множественные очаги деструкции в своде черепа с диффузно-поротическими изменениями в других костях. При множественной очагово-деструктивной и смешанной формах мягкотканный ком­ понент, как правило, соответствует наиболее обширному участку разрушения.

Наблюдения в динамике свидетельствуют о необоснованности строгого раз­ граничения форм миеломной болезни, так как со временем каждая из них может сопровождаться смешанными изменениями. Как правило, процесс неуклон­ но прогрессирует, и при отсутствии ремиссии динамические сдвиги устанавли­ ваются через 1—1,5 мес. При клинической ремиссии, наступающей под влияни­ ем комплексного лечения (цитостатические химиопрепараты, гормонотерапия, радиоактивный фосфор), нарастание деструкции констатируется через 3—9 мес. При солитарной миеломе черепа опухоль нельзя удалить радикально. Кроме

Хордома имеет дольчатое строение и состоит из круглых эпителиоподобных и пенистых клеток, лежащих среди основного вещества. Обладает инфильтри­ рующим ростом и разрушает прилежащую костную ткань. В строме опухоли могут идти процессы костеобразования (В. С. Свигун, 1970). Различают добро­ качественные и злокачественные варианты хордом.

!Краниальная хордома наблюдается преимущественно в возрасте 40—60 лет, но иногда встречается и раньше. Мужчины болеют, в 2 раза чаще. У больных доминируют признаки очагового поражения базальных структур головного моз­ га. Для локализации опухоли в области турецкого седла характерны хиазмальные симптомы и признаки нарушения глазодвигательного, отводящего и трой­ ничного нервов. Эндокринно-обменные расстройства проявляются гипопитуитаризмом. Развиваются астенизация и психоэмоциональные сдвиги. При хордоме ската (в зависимости от преимущественного направления роста) поражаются каудальная группа черепных нервов, мозжечок, краниальные отделы спинного мозга. В поздних фазах это приводит к двигательным и чувствительным рас­ стройствам. Может возникать гипертензионно-гидроцефальный синдром.

На рентгенограммах изменения локализуются в срединных отделах основа­ ния черепа. Возможно нерезкое глыбчатое обызвествление опухолевых масс. Спинка турецкого седла разрушается относительно рано. Контуры ее становятся нечеткими и неровными (рис. 128). Остеолитическая деструкция может распро-

141