4 курс / Лучевая диагностика / Рентгенодиагностика_заболеваний_и_повреждений_черепа_Коваль_Г_Ю_

или непневматизированы. На 1—8 лет замедляются сроки прорезывания зубов и окостенения кисти. У всех больных выявляются широкие расстояния между зубами, наблюдается торможение роста нижней челюсти при большом ее угле. В связи с диспропорцией роста костей свода, основания черепа и лица отме­ чаются увеличение размеров черепа с преобладанием брахи- и гипербрахицефальных форм, уменьшение высотного показателя. Развиваются утолщение и склероз свода и основания черепа. Эти признаки выражены в большей степени у больных, не леченных препаратами щитовидной железы. При регулярной гормонотерапии явления склероза исчезают, толщина свода черепа нормали­ зуется. Увеличение гипофизарной ямки турецкого седла, наблюдаемое у 78,2 % больных, обусловлено увеличением гипофиза вследствие разрастания «клеток тиреоидэктомии» при почти полном исчезновении ацидофильных клеток, так как недостаточность гормонов щитовидной железы приводит к избыточной сти­ муляции гипофиза с обратной связью. Размеры турецкого седла варьируют: сагиттальный — от 7 до 12 мм, вертикальный — от 4 до 14 мм. Вход в турецкое седло расширен (рис. 151). Индекс турецкого седла меняется в обычные сроки. Седельно-черепной индекс значительно увеличен.

В других костях также отмечается задержка окостенения. Характерной осо­ бенностью является поперечная исчерченность мета-, эпифизов вследствие тормо­ жения роста костей в длину при сохранении нормальной их ширины. Формирова­ ние апофизов тел позвонков отстает на 6—8 лет, синостозирование их наступает в обычные сроки. Нередко бывают деформированы тела позвонков. У 80% боль­ ных отмечается бревиспондилия, у 50% —снижение межпозвонковых дисков.

Заболевание паращитовидных желез. Гормоны паращитовидных желез влия­ ют на рост и развитие скелета путем воздействия на обмен кальция и фосфора.

Гипопаратиреоз обусловлен атрофией паращитовидных желез, Рубцовыми их изменениями или удалением во время операции. Снижение функции паращитовидных желез сопровождается уменьшением содержания кальция и повы­ шением уровня фосфора в сыворотке крови. Характерными признаками заболе­ вания являются тетанические судороги, повышенная возбудимость нервномышечного аппарата с наличием парестезии. Рентгенологически выявляется системный остеосклероз черепа и других костей, иногда достигающий степени

Фиброзные остеодистрофии

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия (гиперпаратиреоз) развивается вследствие гиперфункции паращитовидных желез. Выделяют первичный (бо­ лезнь Реклингхаузена), обусловленный развитием аденомы или рака паращи­ товидных желез, и вторичный гиперпаратиреоз, которому предшествует нару­ шение обмена кальция и фосфора.

Первичный гиперпаратиреоз проявляется быстрой утомляемостью, истоще­ нием, адинамией, анемией, нарушением функций мочевой, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Больные жалуются на боль в костях. Наблюдаются деформации и переломы.

Наступающая под влиянием избыточной продукции паратгормона демине­ рализация костей сопровождается биохимическими изменениями в сыворотке крови и моче: гиперкальциемией (больше 4—6 ммоль/л), гипофосфатемией (мень­ ше 0,9—1,8 ммоль/л), гиперкальциурией (больше 200 мг/сут), гиперфосфорурией (больше 150 мг/сут) и повышением активности щелочной фосфатазы (с 2,5—3 ед. до 50 ед. и более на 100 г сыворотки крови). Резкая деминерализация костей при­ водит к снижению уровня кальция в крови до нормы и даже ниже. Вторичные изменения почек также сопровождаются гипокальциемией, но при этом разви­ вается гипофосфатемия. Поэтому колебания уровня кальция и фосфора в крови необходимо учитывать при диагностике первичного гиперпаратиреоза.

Морфологические изменения в костях обусловлены системным разрежением в связи с резким возбуждением деятельности эндоста. Перестройка костной ткани происходит путем быстрого непрерывного остеокластического рассасыва­ ния с остеобластическим построением примитивных малообызвествленных кост­ ных структур. В образующихся полях резорбции нарушается непрерывность внутренней структуры кости: целые костные пластинки и балки чередуются с отторгшимися и сместившимися фрагментами, между которыми располагается замещающая их фибро-ретикулярная ткань. При бурной перестройке она не успевает трансформироваться в костную ткань. Рентгенологически выявляемые изменения трактуются как системный «зернистый» остеопороз. Однако в отличие от истинного остеопороза при данной патологии разрежение костей неравномер­ ное, нарушена непрерывность внутренней архитектоники кости, придающая ей зернистый вид. Особенно отчетливо зернистость выявляется в своде черепа, ухудшая дифференциацию швов, сосудистых борозд и каналов, пальцевидных вдавлений, а также других анатомических образований.

Эндостальная резорбция коркового вещества вызывает ответное усиление остеобластической функции надкостницы, сопровождается построением нового коркового вещества и вздутием кости. Бурное прогрессирование эндостальной резорбции приводит к срыву компенсаторной функции надкостницы. Корковое вещество не успевает восстанавливаться и развивается поднадкостничная резорбция, наиболее отчетливо проявляющаяся в фалангах кисти. Рентгенологически по контуру костей обнаруживаются обнаженные балки губ-

104

Рис. 152. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции больной Ш., 35 лет (а). Крупнозернистая перестройка свода.

Фрагмент рентгенограммы плечевой кости (б). Кистевидная перестройка

чатого вещества, напоминающие спикулы. Эти изменения выявляются как по наружной, так и по внутренней пластинкам свода черепа. В силу рассасывания стенок альвеол и перегородок в челюстях возникают такие же изменения, как и при пародонтозе.

В результате волнообразного течения гиперпаратиреоза темп патологической перестройки то замедляется, то усиливается. Замедление морфологически и рент­ генологически проявляется восстановлением коркового слоя костей, а иногда и появлением глыбчатых отложений, придающих кости хлопьевидную «педжетоидную» структуру, особенно выраженную в черепе (рис. 152, а). Ускорение перестройки костей приводит к развитию эмбрионального кровообращения в участках фибро-ретикулярной ткани и узловатых скоплениях остеобластов и остеокластов. В результате этого кровь, выходя из сосудов, циркулирует в меж­ клеточных пространствах. При этом формируются ячеистые образования типа кист и гигантоклеточных опухолей. Чаще они локализуются в длинных костях (рис. 152, б) и ребрах. В своде черепа они возникают более редко, приводя к локальному вздутию преимущественно наружной пластинки. При резорбции последней исчезают признаки вздутия, но сохраняется краевой дефект в диплоэ

При гиперпаратиреозе вследствие поднадкостничного рассасывания темен­ ных костей в области швов пррт сохранении толщины теменных бугров могут развиваться характерные деформации черепа. Изредка наблюдается истинное эндокраниальное вдавление чешуйчатой части височной и чешуи затылочной костей, что, по-видимому, обусловлено потерей их механической проч­ ности.

После удаления аденомы паращитовидной железы на протяжении первого полугодия происходят быстрые репаративные изменения, темп которых затем снижается. Восстанавливаются непрерывность коркового и структура губ­ чатого вещества. В черепе это обычно проявляется крупнопетлистым рисунком. Реже на протяжении длительного периода сохраняется утолщение, «педжетоид-

165

ная» крупнопятнистая структура свода, а иногда отмечается отсутствие дифференцировки диплоического вещества и пластинок.

Первичный гиперпаратиреоз следует дифференцировать со вторичным гииерпаратиреозом, деформирующей остеодистрофией, миеломной болезнью, мета­ стазами злокачественных опухолей, несовершенным остеогенезом, фиброзной дисплазией, гигантоклеточной опухолью. Диагноз ставят на основании клини­ ческих, рентгенологических и лабораторных данных. Явными признаками пер­ вичного гиперпаратиреоза являются системное разрежение костей с мелкозер­ нистой перестройкой («зернистый» остеопороз) и характерное изменение уровней кальция и фосфора в сыворотке крови и моче.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает при длительном нарушении мине­ рального обмена, обусловленном хроническими заболеваниями почек, печени, поджелудочной железы, кишечника. Резкое подавление функции эндоста при­ водит к развитию системного остеопороза, изредка — к остеомаляции. Отме­ чаются неравномерная резорбция и построение костной ткани без признаков декомпенсации остеобластической функции (Н. С. Косинская, 1973). Это приво­ дит к чередованию участков остеопороза с очагами остеосклероза. Лобная и теменная кости утолщены (преимущественно парасагиттально). Наблюдаются множественные хлопьевидные очаги уплотнения, напоминающие перестройку при деформирующей остеодистрофии или склерозирующих метастазах злока­ чественных опухолей.

дого возраста. Эти признаки не характерны для склерозирующих метастазов.

Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) — заболевание неиз­ вестной этиологии. Проявляется наиболее часто после 40 лет, иногда в более ран­ нем возрасте. Описано семейное поражение у лиц одной или нескольких гене­ раций. А. В. Русаков (1959), Pavault и соавторы (1963) считают, что при данном заболевании первично нарушается костеобразование отдельных костных органов.

Деформирующую остеодистрофию нередко выявляют случайно при рентгено­ логическом исследовании по поводу травмы или интеркуррентного заболевания. Вольные жалуются на боль в костях тянущего характера, местное ощущение тепла, изменение формы и размеров черепа или конечности. Наиболее характер* ными клиническими признаками являются развивающиеся деформации костей,

Поражение черепа проявляется его увеличением и нависанием свода над лицом. Изменения основания черепа сопровождаются сдавлением черепных нервов, головной болью и другими неврологическими признаками, обусловлен ными развитием вторичной платибазии или базилярной импрессии. В сыворотке крови уровень щелочной фосфатазы увеличен в 4—30 раз, содержание кальция и фосфора повышено незначительно, что объясняют активизацией процессов рас­ сасывания костной ткани.

Патоморфологически деформирующая остеодистрофия характеризуется уекорением и неравномерностью перестройки костной ткани, сопровождающейся развитием богатой сосудами фибро-ретикулярной ткани, преобразующейся в костное вещество (А. В. Русаков, 1959). Фиброзно-костная масса, развиваясь эндостально, вытесняет костный мозг, а располагаясь субпериостально, приво­ дит к утолщению костей. Активизация интерстициального костеобразования сопровождается удлинением костей. Костный орган размягчается и не выдери живает нагрузки, в связи с чем деформируется. При нарушении компенсации возникает патологическая перестройка с развитием характерных лоозеровских зон, а при остром срыве — патологического перелома. Обычно поражаются от­ дельные кости или несколько костей (чаще асимметрично). Однако случаев ге­ нерализации процесса с поражением всего скелета не описано.

Поражение черепа, как правило, бывает множественным и нередко симмет-

166

В фазе реконструкции появляются участки костеобразования и обызвествле­ ния фибро-ретикулярной ткани, которые на рентгенограммах создают хлопье­ видный «ватный» рисунок. При отсутствии изображения наружной пластинки образуется волнистый контур — «курчавая голова негра» (рис. 154). Пролифе­ рация костной ткани по экзо- и эндокраниальным поверхностям, а также ин-

возникает выраженная трехслойность свода черепа: по наружной и внутренней поверхностям определяется волокнистая структура фибро-ретикулярных пла­ стов, а в области диплоэ — широкопетлистая разреженная костная ткань. При быстром течении процессов реконструкции слои могут сливаться в один пласт.

В процессе перестройки свода и основания черепа опорная функция основа­ ния черепа снижается, что проявляется его деформацией по типу вторичной базилярной импрессии.

Поражение костей лица обычно сочетается с поражением свода, а иногда и основания черепа. При распространении на верхние челюсти уменьшается объем воздухоносных пазух. Деформация и значительное утолщение скуловых костей и верхних челюстей с отеком мягких тканей придает лицу характерный вид («львиное лицо»). Нижняя челюсть также значительно утолщается, но в отличие

Деформирующую остеодистрофию черепа в фазу остеолиза необходимо диф­ ференцировать с ксантоматозом, солитарной миеломой, остеолитическими мета­ стазами. В отличие от этих поражений при деформирующей остеодистрофии мягкие ткани и плотность черепа не изменены при пальпации. Течение заболе­ вания зависит также от общего состояния больного и наличия характерных из­ менений в других отделах скелета. Для фазы реконструкции характерна пят­ нистая структура черепа, требующая дифференциации со смешанными метаста­ зами. Утолщение свода черепа в сочетании с исчезновением наружной пластинки на отдельных участках (при уплотнении внутренней), а также характерные изменения других отделов скелета позволяют правильно распознать заболевание.

Фиброзная дисплазия черепа, в отличие от деформирующей остеодистрофии, наблюдается обычно в детском и юношеском возрасте. При этом отмечается асимметричность и ограниченность поражения, отсутствие слоистой перестройки структуры свода черепа.

При гиперпаратиреоидной остеодистрофии в значительной степени ухуд­ шается общее состояние больного, появляются характерные биохимические сдви­ ги в крови (гиперкальциемия, гипофосфоремия) и моче (гиперкальциурия, гиперфосфорурия), отмечается системность поражения скелета, чего не наблюда­ ется при деформирующей остеодистрофии, а также отсутствует грубоволокнистая хлопьевидная перестройка костей.

Ретикулогистиоцитозы и неинфекционные гранулемы

Ретикулогистиоцитозы. Группа ретикулогистиоцитозов (ретикулоэндотелиоз, ретикулоэндотелиальная гранулема, гистиоцитоз — X) включает нелипоидный ретикулез, керазиновый ретикулоэндотелиоз, ксантоматоз и эозинофильную гранулему. Выделяют распространенную, локализованную и переходную формы ретикулогистиоцитозов с подострым или острым течением. В основе этих процессов лежит поражение ретикулогистиоцитарных элементов, продуцирую-

168