ОТВЕТЫ К ЭКЗУ

Введение прикормов с 4-го месяца жизни ребенка вне зависимости от наследственной отягощенности.

при необходимости для прикорма детям из группы высокого риска профилактические или лечебные (высокогидролизные) смеси.

для прикорма здоровым детям без наследственной отягощенности по аллергическим заболеваниям адаптированные смеси на основе коровьего молока [227].

Беременным и новорожденным из групп риска пробиотики, содержащие лактобактерии.

Не рекомендуются ограничительные гипоаллергенные диеты в общей популяции.

Не рекомендуются элиминационные диеты здоровым женщинам во время лактации.

исключение воздействия табачного дыма.

поддержание низкой влажности и адекватной вентиляции в помещениях, где находится ребенок (исключение сырости).

уменьшение воздействия загрязняющих веществ окружающей среды (поллютантов).

Элиминация или удаление причинно-значимых аллергенов, рекомендованы

элиминационные диеты с исключением причинно-значимых аллергенов.

Вторичная профилактика атопического дерматита– комплекс мероприятий, направленных на устранение выраженных факторов риска, которые при определенных условиях (стресс, ослабление иммунитета, чрезмерные нагрузки на любые другие функциональные системы организма) могут привести к возникновению, обострению и рецидиву заболевания.

обучение пациентов с атопическим дерматитом и/или членов их семьи [236–240].

профилактическое консультирование по коррекции факторов риска развития

неинфекционных заболеваний.

Третичная профилактика – это комплекс мероприятий, направленных на предотвращение обострений или развития осложнений атопического дерматита.

уменьшение влияния провоцирующих факторов: ограничение использования мыла, одежды из грубых тканей; минимализация факторов влияющих на потливость.

рациональный уход за кожей.

при проведении плановой вакцинации детей с атопическим дерматитом

придерживаться национального календаря профилактических прививок.

Экзема у детей – заболевание кожи аллергического характера с патологическим процессом воспаления в верхних слоях эпидермиса.

7. Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции: проявления, прогноз.

Лимфатико-гипопластический диатез - состояние, характеризующееся диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, увеличением вилочковой железы (тимуса), гипоплазией ряда внутренних органов, таких как сердце, аорта, почки, кора надпочечников, щитовидной и паращитовидной желез,

61

развитием эндокринных дисфункций вследствие чего резко изменяется реактивность ребенка, снижается иммунитет, адаптация его к условиям внешней среды.

- основная роль затяжные токсико-инфекционные заболевания

данный диатез является нередкой причиной синдрома внезапной смерти детей первого года жизни и развития статуса тимико-лимфатикуса, особенно при применении наркоза у более старших детей, в том числе при операциях.

Этиология

Факторы:

Внешняя среда

Внутренние : наследственность

•внутриутробно (токсикозы беременных, заболевание матери);

•перинатально(гипоксия ,родовая травма,инфекции);

•внеутробно (длительные инфекционнотоксические заболевания, нерациональное вскармливание )

Патогенез лимфатико-гипопластического диатеза

Функция вилочковой железы находится под контролем гипоталамуса, гипофиза, надпочечников. Снижен уровень адренокортикотропного гормона гипофиза и повышена концентрация соматотропного гормона и пролактина.

Под влиянием тимомегалии — увеличенной вилочковой железы, появляются признаки хронического дефицита гормонов коры надпочечников (гипокортицизма), снижается синтез кортизола на фоне повышения продукции альдостерона.

Преобладание минералокортикоидной активности над кортикостероидной приводит к нарушению микроциркуляции и водно-электролитного обмена.

Маркерами лимфатико-гипопластического диатеза являются абсолютный и относительный лимфоцитоз и недостаточность коры надпочечников.

Функциональная активность тимоцитов снижена.

Снижено количество лимфоцитов в миндалинах, выявляют признаки дегенерации плазматических клеток.

Уменьшается количествоТ-хелперов, отмечается тенденция к увеличению количества Т-супрессоров, наблюдается выброс большого количества недифференцированных лимфоцитов (нулевые клетки).

Для лимфатико-гипопластического диатеза характерны:

•Нарушения клеточного иммунитета: снижение Тхелперов и Т-супрессоров, нарастание Т-о клеток; относительный и абсолютный лимфоцитоз

•Нарушения гуморального иммунитета: дефицит SIgA

62

•Дисфункция эндокринной системы: гипофункция коры надпочечников, недостаточность симпатикоадреналовой системы, снижение активации кортиколиберина → снижение ТТГ, изменение соотношения АКТГ/СТГ в сторону преобладания СТГ

•Снижение продукции тимозина 2,5 → блокировка функции гонадотропного рилизинг-фактора → снижение синтеза половых гормонов → гипоплазия гонад

•Гиперлипидемия

•Повышение активности лизосомальных ферментов

•Развитие синдрома нестабильности клеточных мембран

•Нарастание активности перекисного окисления липидов

•Высокое содержание продуктов распада нуклеиновых кислот

•Недостаточность продукции регуляторных лимфокинов → стимуляция гипертрофии и гиперплазии жировых клеток медиаторами тимуса при одновременной компенсаторной пролиферации лимфоидной ткани → нарушение регуляции пищевого поведения (постоянное чувство голода)

Клиника:

Бледность кожи, пастозность, снижение тургора мягких тканей, повышенные прибавки массы

Гиподинамия и эмоциональная вялость

Диспропорции телосложения (короткое туловище и шея, относительно длинные конечности)

Полилимфоаденопатия, тимомегалия

Диспепсические расстройства: рвота, срыгивания, беспричинный жидкий стул, метеоризм

Приглушенность сердечных тонов, функциональный систолический шум, тенденция к тахикардии

Артралгии, симптомы аллергии

Синдром сдавления: «врождѐнный стридор»:низкий тембр голоса, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, смешанная одышка (усиливается при беспокойстве и в горизонтальном положении), жесткое дыхание

Наиболее характерной чертой диатеза является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов (аденоидные разрастания носоглоточной миндалины).

При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей (осиплость голоса , шумное дыхание ).

Признаки нарушения микроциркуляции, нейротоксикоза, надпочечниковой недостаточности (коллапсы, рвота, диарея)

Синдромы ЛГД :

o эндокринопатический синдром ( гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм);

oдизонтогенетический синдром (пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца);

oсимпатоадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность ( мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);

63

oлимфопролиферативный (синдром тимомегалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин, лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).

ПРИ ТИМОМЕГАЛИИ ХАРАКТЕРНО

при стрессе: снижение зрелых Т-л->недостат. продукция ИЛ-1 и ИЛ-6 ->недостаточная активация гипоталaмо-гипофизарно- адреналовой смы ->снижение кортиколиберина, АКТГ, кортизола снижение катехоламинов-> тяжелые гемодинамические расстройства (status thymicolymphaticus)

ЛГД: диагностика

•Сбор анамнеза

•Оценка физического развития и пропорциональности

•ОАК: лимфоцитоз,

•Уровень натрия, калия и хлоридов в плазме крови

•Липиды и холестерин в плазме крови (↑)

•Иммунограмма

•Гормональный статус

•Рентгенография грудной клетки или УЗИ вилочковой железы

Диагностика

1.анализ крови у ребенка с ЛГД выявляются лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз— высокие показатели моноцитов, иногда эозинофилия.

2.анализ мочи - повышение количества лейкоцитов (транзиторная лейкоцитурия).

3.УЗИ вилочковой железы — тимомегалия,

4.ЭХО-КГ - гипоплазию дуги аорты и «капельное» сердце.

5.При исследовании гормонального статуса обнаруживается снижение кортизола, тироксина и трийодтиронина (Т3 и Т4), увеличение уровня соматотропного и тиреотропного гормонов гипофиза.

6.Выявляются изменения и при проведении иммуннограммы, обнаруживается снижение содержания Т-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов А, М, G.

В питании: ограничение соли, жидкости, жиров (до 4-5 г/кг массы тела)

Грудное вскармливание

64

При смешанном или искусственном вскармливании использование гипоаллергенных профилактических и лечебных смесей

Ограничение коровьего молока и легко усвояемых углеводов

Медикаментозные средства

Адаптогены ( глицерам ,элеутерококк, пантокрин, левзея, родиола розовая)

Витамины: аскорбиновая кислота, В1, В2, В5, В6, В12, В15, Е, А

Стимуляция коры надпочечников (корень солодки)

Иммуномодуляторы: имунал, полиоксидоний, виферон, т-активин, тимоген, метилурацил

Мембраностабилизаторы: кетотифен,(задитен) ксидифон

Метаболическая терапия: лимонная и янтарная кислоты (Лимонтар) + глицин

Лечение ЛГД

С целью заместительной терапии назначаются препараты вилочковой железы: Т-активин, тималин, тимоген

Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза назначается этимизол. В комплекс лечения входит витаминотерапия.

Профилактика лимфатикогипопластического диатеза

oПервичная профилактикаженщин старше 35 лет, у беременных с обменно-эндокринной патологией (гипотиреоз, гипертиреоз, сахарный диабет, гипокортицизм), при тяжелых гестозах. Женщинам из группы риска необходимо рациональное питание, правильный режим, своевременное лечение заболеваний, гинекологической и стоматологической патологии.

oНеобходимо индивидуальное наблюдение за новорожденными с крупной массой тела и внешними признаками, свойственными лимфатико-гипопластической аномалии конституции.

o Рациональное питание беременной и правильное вскармливание ребенка в соответствии с возрастом,

o Разнообразное вскармливание, избегать перекорма,

o соблюдения режима дня (прогулки, закаливание, массаж, гимнастика),

o Консультация педиатра, эндокринолога, иммунолога, отоларинголога.

65

Вторичная профилактика лимфатикогипопластического диатеза у детей включает в себя своевременную диагностику и лечение рахита, анемии, сопутствующих заболеваний. Показано проведение курса иммунокорригирующей и улучшающей обменные процессы терапии в период ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости респираторными вирусными заболеваниями.

8. Нервно-артритическая аномалия конституции: проявления, прогноз.

В его основе лежит нарушение обмена пуринов в организме. Для этого состояния характерны расстройства питания, склонность к кетоацидозу (увеличению кетоновых тел в крови), повышенная нервная возбудимость.

Частота нервно-артритического диатеза составляет около 5%, то есть он развивается значительно реже, чем все остальные аномалии конституции.

Наиболее часто он встречается у детей в возрасте от 2 до 10 лет, а к подростковому возрасту все его симптомы, как правило, нивелируются.

Пограничное состояние с высоким риском возникновения: дискинезиям ЖКТ, заболевания нервной системы, артрита, мочекаменной и желчекаменной болезни, сахарному диабету и другим.

Мочекислый (нервно-артритический) диатез - Это предрасположенность организма к повышенному содержанию в крови мочевой кислоты. Источниками мочевой кислоты являются пуриновые основания (аденин и гуанин) – составные части нуклеиновых кислот. Из них строится ДНК, кодирующая информацию о клетках.

Мочекислый (нервно-артритический) диатез

энзимодефицитный синдром с нарушением пуринового обмена и изменением синтеза мочевой кислоты

неустойчивость углеводного и липидного обмена

повышенная возбудимость центральной нервной системы

гиперурикемия обладает диабетогенным действием, способствует камнеобразованию

предрасположенность к развитию гипотрофии, неврогенной рвоты, психоневроза, ацетонемической рвоты, инфекционно-метаболического артрита, дисметаболической нефропатии, ТИН, сахарного диабета

симпатикотония: белый быстрый дермографизм, тахикардия

субфебрилитет

66

иммунодефицитные заболевания, связанные с недостаточностью ферментов метаболизма пуринов (и в том, и в другом случае происходит сбой в механизме обратной связи). Может развиться тяжелый Т и Вклеточный иммунодефицит

Механизм развития

Высокий уровень возбудимости;

Нарушение обмена пуринов повышение их в крови;

Низкая ацетилирующая способность печени;

Наследственная ферментопатия – Г-6-Ф и др.

Мочевая кислота и, соответственно, ацидоз раздражают ЦНС, обусловливая чрезмерную возбудимость ребенка.

Мочевая кислота плохо растворима в воде, удаляется главным образом с мочой и небольшое количество через кишечник.

в норме содержание мочевой кислоты в сыворотке крови 0.03-0.07 г сутки.

Гиперурикемия – повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови. (выше 268 мкмоль/л)

Выведение пуриновых оснований из организма регулируется несколькими ферментами, нарушение работы которых приводит к повышенному образованию мочевой кислоты. Ее избыток откладывается в разных тканях в виде солей или кристаллов, что приводит к их повреждению.

В первую очередь у детей страдают почки: в моче появляются соли - ураты, а позднее - лейкоциты. Со временем это может привести к интерстициальному нефриту, мочекаменной болезни.

На этом фоне со временем может возникнуть ряд серьезных заболеваний опорно-двигательного аппарата: артриты, артрозы, спондилез (поражение позвонков и межпозвонковых дисков), а также развиться нарушение углеводного и жирового обмена.

Выделяют несколько синдромов:

Неврастенический синдром. Встречается наиболее часто и уже в грудном возрасте наблюдаются его симптомы: малыш беспричинно беспокоен и пуглив, плохо и мало спит. А по мере взросления ребенок становится еще более возбудимым: может кричать даже от укуса комара или небольшого зуда кожи.

Поскольку пуриновые основания стимулируют нервную систему, ребенок опережает своих сверстников в психическом и эмоциональном развитии. Малыш очень любознателен, быстро овладевает устной и письменной речью, легко запоминает прочитанное и услышанное. Такого ребенка зачастую называют вундеркиндом.

Неврастеническим синдромом у ребенка старшего возраста эмоциональная лабильность:

неустойчивое настроение, повышенная раздражительность и плаксивость;

чрезмерная двигательная активность;

непродолжительный и неглубокий сон, ночные страхи;

повышенная чувствительность к запахам;

иногда привычные рвоты;

навязчивый кашель, тики;

67

энурез (ночное недержание мочи);

стойкая анорексия, плохо поддающаяся лечению;

заикание (логоневроз);

головные боли, а также боли в животе и мышцах;

обильный стул, несмотря на плохой аппетит;

по утрам запах ацетона (перезрелых фруктов) изо рта;

Кроме того, ребенок с нервно-артритическим диатезом имеет небольшую массу тела. Однако иногда он склонен к полноте (особенно девочки).

Симптомы ацетонемического криза:

Внезапно или после кратковременного недомогания (головные боли, тошнота, запор, слегка серовато-белый цвет стула) появляется повторная неукротимая рвота и выраженный запах ацетона изо рта;

боли в животе, повышается температура тела, быстро потеря в весе;

отказ от еды и питья;

симптом обезвоживания: сильная жажда и сухость во рту, сниженная эластичность кожи (если ее сильно сдавить, она медленно возвращается в нормальное положение), отсутствие слез;

иногда нарушается сознание и развиваются судороги;

Приступ продолжается от нескольких часов до одного-двух дней (иногда до пяти) и в большинстве случаев прекращается так же внезапно, как и начался. Обычно после приступа ребенок быстро идет на поправку.

Изменения в анализах во время приступа

В крови повышаются кетоновые тела, ацетон, аммиак и лейкоциты, гипогликемия.

В моче выявляется ацетон.

В случае развития выраженного ацетонемического криза ребенок нуждается в срочной медицинской помощи.

Спастический синдром

Для него характерно появление мигренеподобных головных болей, бронхоспазма, болей в области сердца, а также склонности к повышению артериального давления, запорам, почечным и кишечным коликам.

Возможно развитие бронхиальной астмы. Как правило, она протекает нетяжело и хорошо поддается лечению.

Кожный синдром

Развивается нечасто и в основном у детей старшего возраста. Он характеризуется развитием крапивницы, отѐка Квинке, экземы, нейродермита.

К сведению! Не всегда имеется четкая граница между этими синдромами. Поэтому, у одного и того же ребенка могут наблюдаться признаки двух синдромов, но с преобладанием симптомов одного из них.

Для улучшения общего самочувствия назначаются:

68

Успокоительные травы(валериана, мята, хвощ,пустырник) или препараты (фенобарбитал и другие).

Лекарственные вещества, которые нарушают синтез мочевой кислоты (аллопуринол) или выводят еѐ из организма (этамид, уродан), препятствуют образованию кетоновых тел (пантотенат кальция).

Лечение при ацетонемическом кризе

Оно направленно на борьбу с обезвоживанием и ацидозом (состояние, при котором реакция крови кислая), ускорение выведения и разрушения кетоновых тел, а также прекращения рвоты.

Для этого рекомендуется:

При невыраженном кризе (ацетон в моче не более «++») обильно поить ребенка. Подойдет сладкий чай, щелочные минеральные воды, свежеприготовленные фруктовые соки. Рекомендуется поить часто (каждые 10-15 минут) и небольшими порциями, чтобы не спровоцировать приступы повторной рвоты.

Если симптомы криза выражены и ацетон в моче более «++», ребенка госпитализируют и назначают лечение лекарственными препаратами: глюкоза, физиологический раствор, церукал и другие.

Однако борьба с ацетонемическим кризом и назначение некоторых лекарственных средств — это не основа лечения. Такой ребенок гораздо больше нуждается в охранительном режиме и рациональном питании.

ЛЕЧЕНИЕ

Оберегать от чрезмерных отрицательных эмоций и психических перегрузок, поскольку из-за эмоциональной лабильности ребенок трудно их переносит.

Ограничивать время нахождения ребенка за монитором компьютера и просмотра телепередач (особенно если он пристрастился к «стрелялкам»).

Постепенное закаливание малыша: утренняя зарядка, прогулки на свежем воздухе, влажные обтирания.

Желательно, чтобы ребенок занимался физкультурой (но не интенсивным спортом!).

Кроме того, чтобы предотвратить избыточное поступление в организм пуринов, образование мочевой кислоты и кетоновых тел,важно придерживаться определенной диеты.

Профилактика осложнений и лечение мочекислого диатеза

Постоянное регулирование образования мочевой кислоты

Потребление большого количества жидкости, ощелачивающие минеральные воды

Диета

Медикаменты: аллопуринол – снижает уровень мочевой кислоты, назначается длительно, колхицин – растительное соединение, способствующее снижению образования мочевой кислоты

Диета

Чем выше показатели мочевой кислоты в крови, тем строже должна быть диета. Содержание пуринов в пище не должно превышать 200 мг в сутки. Исключаются продукты с высоким

69

содержанием пуринов и ограничивается потребление продуктов со средним содержанием пуринов. Молочно-растительная пища и мясные блюда – не чаще 2 раз в неделю.

9. Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта у детей раннего возраста (срыгивания, колики, функциональный запор, функциональная диарея): предрасполагающие факторы, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз. Использование лечебных продуктов питания. Профилактика.

Этиология. Причины функциональных нарушений ЖКТ можно разделить на две группы: связанные с матерью и связанные с ребенком.

Кпервой группе причин относятся:

отягощенный акушерский анамнез;

эмоциональная лабильность женщины и стрессовая обстановка в семье;

погрешности в питании у кормящей матери;

нарушение техники кормления и перекорм при естественном и искусственном вскармливании;

неправильное разведение молочных смесей;

курение женщины.

Причины, связанные с ребенком, заключаются в:

анатомической и функциональной незрелости органов пищеварения (короткий брюшной отдел пищевода, недостаточность сфинктеров, пониженная ферментативная активность, нескоординированная работа отделов ЖКТ и др.);

нарушении регуляции работы ЖКТ вследствие незрелости центральной и периферической нервной системы (кишечника);

особенностях формирования кишечной микробиоты;

становлении ритма сон/бодрствование.

Вкачестве триггерных факторов развития функциональных нарушений рассматривают:

психологический дистресс;

пищевую интолерантность (употребление индивидуально непереносимого продукта);

перенесѐнную острую кишечную инфекцию;

эндокринный дисбаланс.

70