ОТВЕТЫ К ЭКЗУ
.pdfконсультации специалистов (гастроэнтеролога, невролога, онколога, эндокринолога, генетика, хирурга, челюстно – лицевого хирурга, кардиохирурга, гематолога, диетолога, инфекциониста, психолога, психиатра);
проведение теста на целиакию – АТ к TTG методом «Biocard celiac» теста;
посев биологических жидкостей с отбором колоний;
анализ чувствительности микробов к антибиотикам;
коагулограмма;
иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента);
гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17КС);
ФГДС с биопсией;
Инструментальные исследования:
ЭКГ - для скрининг диагностики;
ЭхоКГ - с диагностической целью для выявления морфологических и функциональных изменений сердца;
ультразвуковое исследование брюшной полости, почек - для скрининг – диагностики.
фиброэзофагогастродуоденоскопия с биопсией тонкого кишечника проводится с диагностической целью у детей с синдромом мальабсорбции.
фиброэзофагогастродуоденоскопия проводится с диагностической целью у детей со срыгиванием или рвотой.
рентгенологическое исследование пищевода, желудка, желчевыводящих путей, кишечника, легких – для исключения ВПР.
КТ головы, органов грудной, брюшной полости, малого таза – для исключения патологического процесса.
Лабораторные исследования:
определение хлоридов пота – при подозрении на муковисцидоз;
определение антител к тканевой трансглутаминазе (АТ к TTG) методом «Biocard celiac» теста
– при мальабсорбции, для исключения целиакии;
посев биологических жидкостей с отбором колоний – при длительном инфекционном процессе;
анализ чувствительности микробов к антибиотикам – для подбора рациональной антимикробной терапии;
коагулограмма – для диагностики системы гемостаза;
иммунограмма (общее количество лимфоцитов, CD4+ Т-лимфоцитов, гранулоциты, активности комплемента, иммуноглобулины А, М ,G) – для исключения иммунодефицитного состояния;
гормоны щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4), надпочечников (кортизол, АКТГ, 17 ОКС), КФК - для исключения патологии щитовидной железы, надпочечников;
суточная экскреция солей – для диагностики метаболических нарушений.
31
Основные подходы к ведению больных с БЭН:
устранение факторов, обусловливающих нарушение нутритивного статуса;
лечение основного заболевания;
учет возраста, остроты, тяжести и характера основного заболевания;
обеспечение возрастных потребностей ребенка в энергии, макро- и микронутриентах путем постепенного увеличения пищевой нагрузки с учетом толерантности ребенка к пище.
При БЭН I степени расчет питания проводится на долженствующую массу тела, прикорм вводится в
более ранние сроки (с 4 месяцев), предпочтение отдается зерновому прикорму. При БЭН II степени диетическая коррекция проводится поэтапно (адаптационный период – определение толерантности к пище, репарационный период, период усиленного питания). При БЭН III степени назначается парентеральное или энтеральное зондовое питание.
Тактика лечения:
детям с БЭН 1 степени при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний и осложнений показано амбулаторное лечение;
детям с БЭН II - III степени в зависимости от тяжести состояния показано стационарное обследование и лечение;
при лечении детей с БЭН III степени, при признаках полиорганной недостаточности, в целях коррекции проводимой инфузионной терапии и парентерального питания госпитализация в отделение интенсивной терапии;
лечение БЭН у детей старшего возраста включает те же общие принципы, как и при лечении
БЭН у детей раннего возраста.
32
Немедикаментозное лечение:
оптимальный режима сна, в соответствии возрасту, пребывание в регулярно проветриваемом, светлом помещении, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура воздуха должна поддерживаться в помещении (палате) в диапазоне 25–26° С.
диетотерапия: смеси на основе глубокого гидролиза молочного белка, со СЦТ, без лактозы высокой калорийностью (Нутрилон Пети Гастро, Альфаре, Хумана HN MCT; для детей старше года: Нутрикомп энергия, Нутрикомп Энергия Файбер, Нутриэн элементаль, Фрезубин Энергия, Дибен, Реконван, Нутриэн Иммун, Суппортан, Педиа Шур. Смеси для недоношенных на основе частичного гидролиза белка, со СЦТ, высокой калорийностью: Хумана О-НА, Пре Нутрилон, Пре Нан, Симилак Особая забота;
33
Медикаментозное лечение:
Основные лекарственные средства:
Ферментные препараты – лекарственные средства, способствующие улучшению процесса пищеварения и включающие в свой состав пищеварительные ферменты (энзимы). Наиболее оптимальны микросферические и микрокапсулированные формы панкреатина. Ферментные препараты назначают длительно из расчѐта 1000 ЕД/кг в сут в основные приѐмы пищи.
Витамины жирорастворимые, водорастворимые – для коррекции дефицитных состояний
34
(аскорбиновая кислота, витамины группы В, витамин А,Е,Д, К), для парентерального введенияАддамель, Виталипид.
Антибиотики – применяются различные группы антибиотиков, для предупреждения и лечения инфекций.
Пробиотики – живые микроорганизмы, которые являются нормофлорой кишечного тракта человека. При БЭН у детей отмечаются дисбиотические процессы. Назначаются препараты пробиотики - содержащие лакто и бифидо бактерии (Бифиформ, Лацидофил, Нормобакт).
Препараты железа – применяют при БЭН для коррекции железодефицитного состояния (Тотема, Актиферрин, Ранферон).
Препараты, восполняющие дефицит гормонов щитовидной железы рекомендуются при гипотиреоидных состояниях различной этиологии.
Глюкокортикоиды оказывают выраженное противовоспалительное, противоаллергическое, противошоковое, антитоксическое действие.
Иммунологические препараты, применяемые для заместительной и иммуномодулирующей терапии. Снижают риск развития инфекций при первичном и вторичном иммунодефиците, при этом антитела имеют все свойства, которые характерны для здорового человека, применяют как заместительную терапию у детей - Октагам10%.
Плазмозамещающие препараты предназначены для коррекции выраженных нарушений белкового метаболизма (гипопротеинемии), восстановления коллоидно-онкотического давления, нарушенной гемодинамики - раствор альбумина 5%, 10%, 20%).
Растворы аминокислот – растворы специальные, питательные для парентерального питания детей, для больных с острой и хронической почечной недостаточностью, пациентов с различными заболеваниями печени и для лечения печеночной энцефалопатии. Растворы для инфузий, состоящие из электролитов и аминокислот, которые являются метаболическими аналогами или физиологическими веществами для образования белков. Сбалансированные по содержанию незаменимых и заменимых аминокислот - Инфезол 40, Инфезол 100, Аминоплазмаль Е 5 %, 10 %, Аминовен инфант 10% .
Жировые эмульсии – применение жировых эмульсий обеспечивает организм полиненасыщенными жирными кислотами, способствует защите стенки вен от раздражения гиперосмолярными растворами. Источник энергии, включающий легко утилизируемый липидный компонент (среднецепочечные триглицериды) - обеспечение организма незаменимыми жирными кислотами в составе парентерального питания – Липофундин MCT\LCT, Интралипид 20%, СМОФлипид 20%. Раствор глюкозы – глюкоза участвует в различных процессах обмена веществ в организме, 5%, 10%,
20%.
Комбинированные препараты – включают комбинированные контейнеры для парентерального введения: двухкомпонентные «два в одном» (раствор АМК и раствор глюкозы), трехкомпонентные «три в одном» (раствор АМК, раствор глюкозы и жировая эмульсия), также (раствор АМК, раствор глюкозы, жировая эмульсия с включением омега 3 жирных кислот) - Оликлиномель, СмофКабивен центральный, СМОФ Кабивен периферический.
35
Показания к назначению современных ферментных препаратов, биопротекторов и пробиотиков:
-коррекция секреторной дисфункции желудка
-регуляция пищеварения и работы поджелудочной железы
-стимуляция моторики кишечника и желчного пузыря
-нормализация микрофлоры
-гидрализация белков, жиров, углеводов
Использование специальных лечебных продуктов питания:
Наиболее оправданным является применение смесей на основе высокогидролизованного молочного белка, не содержащих лактозу, обогащенных среднецепочечными триглицеридами (Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Нутрилак Пептиди СЦТ, Прегестимил)
Они обеспечивают максимальное усвоение питательных веществ в условиях значительного угнетения переваривающей и всасывающей способности пищеварительного тракта. Предпочтительно наличие в лечебном продукте докозагексаеновой кислоты (ДГК), способствующей снижению активности воспалительного процесса, связанного с основным заболеванием, и адекватному иммунному ответу.
36
. Гипостатура
5. Железодефицитная анемия: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение. Лекарственные препараты, используемые в терапии ЖДА у детей раннего возраста. Использование специальных продуктов (для кормящих матерей и младенцев) с целью профилактики ЖДА. Диспансерное наблюдение.
Железодефицитные состояния – полиэтиологическое патологическое состояние, характеризующееся снижением уровня сывороточного железа в крови и истощением тканевых запасов железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.
Железодефицитная анемия - патологическое состояние, характеризующееся снижением уровня гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления, усвоения или патологических потерь.
37
Этиология.
Антенатальные причины:
1.Нарушение маточноплацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивание беременности, гипоксический синдром, острые или обострение соматических и инфекционных заболеваний);
2.Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;
3.Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;
4.Внутриутробная мелена;
5.Недоношенность, многоплодие;
6.Глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.
Интранатальные причины:
1.Фетоплацентарная трансфузия;
2.Преждевременная или поздняя перевязка пуповины;
3.Интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.
Постнатальные причины:
1.Алиментарный дефицит железа: недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, позднее введение прикормов, злоупотребление коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианской пищей, а также несбалансированная диета, лишенная достаточного содержания мясных продуктов);
2.Повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении, первых двух лет жизни, пре- и пубертатного возраста);
3.Повышенные потери железа как следствие хронических кровопотерь (носовые, метроррагии, почечные и т.д.). У детей раннего возраста отмечается повышенная чувствительность к белкам коровьего молока с последующим диапедезным кровотечением из кишечника;
4.Нарушение кишечного всасывания, снижение абсорбции (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника, дисбиоз, целиакия, глистные инвазии);
5.Инфекционно–воспалительные состояния: сопровождаются торможением включения железа в гем, снижением выработки транспортного белка трансферрина, повышением утилизации железа в систему цитохромов и макрофагов, депрессией эритроидного ростка костного мозга (вирусемия,
38
токсемия, бактериемия), что приводит к перераспределению железа и вскрывает имеющийся латентный дефицит железа.
6. Нарушение обмена железа на фоне эндокринной патологии и гормональных изменений (пре - и пубертатный гормональный дисбаланс, гипотиреоз, дисфункция яичников).
Патогенез: Основным патогенетическим фактором является дефицит железа в организме (сидеропения) с последующим нарушением синтеза гемоглобина (Hb), уменьшением его содержания в эритроците (MCH) с гипохромией эритроцитов, снижением цветового показателя. Нарушение образования гемоглобина приводит к уменьшению среднего объема эритроцитов (MCV) - микроцитозу. При ЖДА отмечается вариабельность размеров эритроцитов – от микродо нормо- и макроцитов, т.е. выражен анизоцитоз (RDW). В костном мозге выявляется эритроидная гиперплазия с преобладанием полихроматофильных или оксифильных нормобластов. Истощение запасов железа способствует расстройству окислительновосстановительных реакций в тканях, что проявляется поражением кожи, слизистых оболочек, дистрофией ЖКТ, угнетением действия многих железосодержащих ферментов.
39
Анемический синдромокомплекс (обусловлен развитием гипоксии): Бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек; Сердечно-сосудистые нарушения (головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, приглушенность тонов, систолический шум на верхушке, одышка, обмороки, тахикардия).
Сидеропенический синдромокомплекс (обусловлен снижением активности железосодержащих ферментов).
Эпителиальный синдром – трофические нарушения кожи, ногтей, волос, слизистых оболочек полости рта и ЖКТ (сухость кожи, ломкость ногтей, койлонихии, атрофия слизистой носа, желудка, пищевода, глоссит, гингивит, стоматит).
Извращение вкуса (пристрастие больного к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям и т.д.) и обоняния (пристрастие больного к резким запахам лака, краски, ацетона, выхлопных газов автомобиля и т.д.).
Мышечная гипотония - ночное и дневное недержание мочи, императивные позывы при кашле, смехе (дефицит альфаглицерофосфатооксидазы). Мышечные боли в икроножных мышцах вследствие дефицита миоглобина.
Астеновегетативный синдром – снижение когнитивных функций, замедление темпов выработки условных рефлексов, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти, задержка интеллектуального развития, негативизм, эмоциональная неустойчивость, утомляемость, головные боли (дефицит моноаминооксидазы).
Синдром вторичного иммунодефицита – частые ОРИ и кишечные инфекции (снижение содержания Т-лимфоцитов, неспецифических факторов защиты, секреторных иммуноглобулинов).
Диагностика:
Физикальное обследование
Клинические проявления ЖДА представляют совокупность двух синдромов: сидеропенического и анемического.
Для сидеропенического синдрома характерны следующие симптомы:
·изменения кожи: сухость, появление маленьких пигментных пятен цвета «кофе с молоком», бледность кожи;
·изменения слизистых оболочек: «заеды» в углу рта, глоссит, атрофический гастрит и эзофагит; видимых слизистых оболочек;
·диспептические явления со стороны ЖКТ;
40