ОТВЕТЫ К ЭКЗУ

Лаб-инстр диагностика:

ОАК: лейкоцитоз, ускорение СОЭ, эозинофилия, явления анемии Микроскопия цист лямблий в кале или вегетативных форм в дуоденальном содержимом ИФА: IgM +, IgG >1:100

Лечение:

Метронидазол 15 мг/кг на 3 приема. Курс 7-10 дней. Тинидазол 50 мг/кг однократно Фуразолидон 6 мг/кг на 4 приема. Курс 7-10 дней Нифуратель 10-15 мг/кг курс 7-10 дней

Албендазол 15 мг/кг (школьникам 400 мг) курс 5 дней Орнидазол 40 мг/кг курс 1-2 дня Нибразол 15-20 мг/кг трехкратно через 12 часов

9. Острая ревматическая лихорадка: этиология, современные взгляды на патогенез заболевания, основные критерии диагностики (Киселя-ДжонсаНестерова), дополнительные критерии диагностики; критерии активности ревматического процесса. Классификация ревматизма. Основные клинические проявления (кардит, полиартрит, хорея, аннулярная эритема, ревматические узелки). Первичный ревматизм: первичный ревмокардит, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, течение, исходы. Возвратный ревматизм: возвратный ревмокардит, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, течение, исходы. Экстракардиальные поражения при первичном и возвратном ревматизме, клинические проявления, диагностика, течение. Первичная и вторичная профилактика ревматизма. Диспансерное наблюдение.

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани, возникающее у предрасположенных лиц после перенесенных тонзиллита или фарингита, которые вызваны β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной локализацией в сердечно– сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающееся у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет), в связи с аутоиммунным ответом организма на антигены стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими аутоантигенами поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хроническая ревматическая болезнь сердца — заболевание сердца, возникающее после ОРЛ и характерное поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или формированием порока сердца.

Этиология - штамм β-гемолитического стрептококка группы А (БГСА):

•высокая контагиозность

•тропность к слизистой оболочке верхних дыхательных путей

•индукция типоспецифических антител

•наличие М-протеина, который подавляет их фагоцитоз

ОРЛ развивается у генетически предрасположенных лиц, имеющих аллоантиген Влимфоцитов, определяемый моноклональными антителами D8/17, локусы системы HLA (DR5DR7, Cw2Cw3), а также группу крови – А(II) и В (III), фенотип кислой фосфатазы (СС).

161

Патогенез

•Прямое токсическое воздействие ферментов БГСА.

•Иммунный ответ на АГ БГСА — продукция антистрептококковых АТ (антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы и др.), участвующих в формировании циркулирующих иммунных комплексов.

•прямое повреждающее воздействие БГСА и токсическое влияние продуцируемых им АТ, перекрестно реагирующих с АГ синовиальной мембраны суставов, ЦНС, сарколеммы кардиомиоцитов клапанов сердца, кожи (феномен молекулярной мимикрии).

Для возникновения ОРЛ необходимо длительное персистирование БГСА или его антигенов, обладающих токсическими свойствами (стрептолизины О и S), стрептокиназы, гиалуронидазы, дезоксирибонуклеазы-В и др.) в организме. Антигены стрептококка оказывают на сердце прямое или опосредованное (иммунопатологическое) кардиотоксическое действие.

В ответ на А-стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с образованием антистрептококковых антител – антистрептолизина – О (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ) и др. Антитела и образующиеся иммунные комплексы активируют систему комплемента (особенно С1, С4). Иммунные комплексы в соединении с комплементом (ЦИКи) и антитела разносятся циркуляцией и фиксируются в тканях сердца и сосудах других органов, вызывая их повреждение и высвобождение фармакологически активных веществ, которые играют важную роль в углублении иммунных нарушений. Само по себе иммунное воспаление способствует повреждению тканей. Кроме того, в органах-мишенях развивается сосудистоэкссудативная фаза острого воспаления. В фазу неспецифического экссудативного компонента воспаления вырабатывается большое количество иммунорегуляторных цитокинов (ИЛ-2, ИЛ-5, ИЛ- 7, ИЛ-10 и др.) которые, связываясь с рецепторами клеток, способствуют клональной пролиферации Т-лимфоцитов и росту числа В-лимфоцитов, в итоге приводя к активации макрофагов и моноцитов.

Активация макрофагов/моноцитов способствует увеличению синтеза провоспалительных цитокинов (ИЛ-1 , ИЛ-1 , ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО, ФНО), обладающих способностью усиливать синтез метаболитов арахидоновой кислоты по липооксигеназному пути и повышать образование лейкотриенов, которые, в свою очередь, приводят к увеличению продукции ИЛ-1 и ФНО. Эти цитокины участвуют в развитии локального иммунного воспаления при ОРЛ и вызывают системные эффекты: повышение температуры тела, нарушение сна, появление генерализованной миалгии, артралгии, головной боли, похудания, синтез острофазовых белков, являющихся показателями остроты/тяжести ревматического процесса.

Критерии диагноза Киселя–Джонса–Нестерова (пересмотренные в 1992 г.)

•Большие критерии:

•кардит

•полиартрит

•хорея

•кольцевидная эритема

•подкожные узелки

•Малые критерии:

•клинические симптомы (лихорадка, суставные боли)

162

•лабораторные изменения (увеличение СОЭ, появление СРБ, удлинение интервала Р–Q

•Дополнительные признаки: положительные посевы с миндалин на БГСА, увеличение титров антистрептолизина-О и/или других противострептококковых АТ.

Наличие двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с обязательным наличием дополнительных признаков позволяет считать достоверным диагноз ОРЛ.

Диагноз ОРЛ продолжает оставаться проблемой, поскольку отдельные критерии (лихорадка, СОЭ и др.) не специфичны, а подкожные узелки и кольцевидную эритему наблюдают редко.

Критерии активности ревматического процесса. Клинические проявления болезни зависят от степени активности ревматического воспаления. Выделяют три степени активности: минимальную (I), умеренную (II), максимальную (III).

Минимальная степень активности характерна для постепенного начала ОРЛ, температура тела нормальная, лабораторные показатели в пределах возрастной нормы или незначительно отклонены. Подтвердить минимальную степень активности возможно при динамическом обследовании больного. Именно при минимальной степени активности и затяжном течении ОРЛ клапанный порок формируется в 3-3,5 раза чаще, чем при высокой степени активности.

Умеренная степень активности характеризуется постепенным началом, субфебрильной температурой тела, умеренным или слабо выраженным кардитом, полиартралгиями, хореей. Рентгенологических отклонений от нормы часто не определяется. Лабораторные показатели активности воспаления изменены умеренно или незначительно. Клапанный порок сердца формируется также чаще, чем при остром течении и высокой степени активности процесса.

Выраженная степень активности проявляется яркими признаками болезни с острым началом, с выраженным экссудативным компонентом воспаления в пораженных органах (полиартрит, панкардит, полисерозит, множественные висцериты), высокой лихорадкой. Картина острого кардита характеризуется расширением полостей сердца и снижением сократительной функции миокарда, что подтверждается инструментальными методами исследования. Лабораторные показатели воспаления и противострептококкового иммунитета значительно выше нормы.

Классификация ОРЛ (Ассоциация ревматологов России 2003, г. Саратов).

Клинические формы: острая ревматическая лихорадка (ОРЛ); повторная ревматическая лихорадка;

Клинические проявления:

•основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки.

•дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты.

Исходы: выздоровление, хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) без порока сердца; хроническая ревматическая болезнь сердца с пороком сердца и сердечной недостаточностью;

Недостаточность кровообращения:

•(по Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко) стадии: 0, I, IIА, IIБ, III.

•По классификации NYHA функциональные классы: 0, I, II, III, IV.

Клиника:

163

•через 2–3 нед. после перенесенной ангины или фарингита у ребенка повышается температура до субфебрильных (реже фебрильных цифр)

•мигрирующие боли, чаще в крупных суставах, нередко симметрично

•одновременно появляются признаки кардита: сердцебиение, одышка, расширение границ сердца, приглушенность сердечных тонов, дующий систолический шум.

Клиника – особенности в подростковом периоде: может быть подострое, постепенное начало:

•после перенесенной ангины сохраняется субфебрильная температура

•общее недомогание

•артрит или артралгии в крупных сустава

•кардит с умеренными клиническими проявлениями.

Кардит в 70-85% при ОРЛ

•через 2–3 недели после перенесенной ангины не исчезает вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет

•основной критерий кардита — вальвулит преимущественно митрального клапана

•Для первичного ревматического вальвулита не характерны признаки кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности.

•вальвулит митрального клапана: глухость первого тона над верхушкой; систолический шум средней интенсивности, жестковатый, «дующего тембра», занимающий ½ - 2/3 систолы, связанный с I тоном, проводящийся экстракардиально.

•вальвулит аортального клапана: диастолический шум малой интенсивности и мягкого тембра - «льющийся» шум, примыкающий ко второму тону и занимающий 1/3 – ½ диастолы. Шум лучше выслушивается во II-III межреберье справа от грудины или на середине грудины. Характерно умеренное снижение диастолического и увеличение пульсового АД. Иногда - расширение границ сердца (преимущественно влево),

•эндомиокардит с вовлечением в процесс митрального клапана характеризуется появлением грубого дующего систолического шума, связанного с ослабленным I тоном, который выслушивается на верхушке и проводится в левую подмышечную область, усиливается после физической нагрузки.

•При поражении аортального клапана - диастолический шум вдоль левого края грудины.

•Ревматический перикардит возникает при тяжелом кардит (2,5% случаев). Отмечается стойкое сердцебиение и одышка в покое, боли в сердце. Боли носят загрудинный и давящий характер. Верхушечный толчок разлитой, границы сердца расширены преимущественно влево и вверх, оба тона значительно приглушены. Может выслушиваться шум трения перикарда (при фибринозном перикардите).

Ревматический полиартрит в 60–100% при ОРЛ

•поражение крупных или средних суставов (коленных, голеностопных, реже – локтевых, плечевых, лучезапястных)

•мигрирующий характер

•доброкачественное течением

•быстрая регрессия при назначении антиревматической терапии

•не приводит к деструктивным изменениям суставов.

•как правило, сочетается с кардитом и реже (10–15% случаев) протекает изолированно.

164

•Характерно: симметричность поражения суставов, кратковременность (3-7 дней), быстрая и полная регрессия воспаления под влиянием противовоспалительной терапии, отсутствие остаточных явлений. Редко возникают другие полисерозиты: плеврит, асептический экссудативный перитонит, гепатит, нефрит и другие проявления.

Малая хорея в 6-30% при ОРЛ:

•чаще встречается у девочек, в пубертатном периоде,

•клинически проявляется пентадой синдромов, в различных сочетаниях: гиперкинезы, мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей), нарушение статики и координации, сосудистая дистония и эмоциональная лабильность.

Начинается постепенно:

•эмоциональная лабильность, раздражительность, тревожность, неустойчивое настроение, импульсивность поступков, плаксивость,

•рассеянность, снижение памяти и концентрации внимания, ухудшение успеваемости.

Гиперкинезы

•с гримасничаньем, неловкими движениями, нечеткой речью, нарушением глотания, изменением почерка походки.

•носят двусторонний характер, возрастают при волнении, ослабевают в покое или прекращаются во время сна. Выполнение координационных проб затруднено.

•выраженность гиперкинезов от незначительных до массивных движений в различных группах мышц («хореическая буря»).

•мышечная гипотония проявляется «симптомом дряблых плеч» с возможным развитием парезов мышц и полной обездвиженности больного («мягкая» хорея).

Кольцевидную (анулярную) эритему выявляют в 4–17% случаев. В виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний на боковых поверхностях туловища, реже на руках и ногах (но не на лице!). Сыпь не возвышается над поверхностью кожи, исчезает при надавливании. Она имеет транзиторный мигрирующий характер, быстро исчезает без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений).

Подкожные ревматические узелки возникают в 1–3% случаев ОРЛ

•округлые, плотные, безболезненные и малоподвижные образования размером до 0,5–1 см

•чаще всего расположенные в местах прикрепления сухожилий, на разгибательной поверхности суставов, вдоль остистых отростков позвонков и в затылочной области (в области коленных, локтевых суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков)

•по длительности ревматические узелки могут существовать не более 2–4 недели

Вклинической кардиологии ревмокардит подразделяется на первичный (дебютная атака) и возвратный (последующие атаки).

Клиника повторной атаки РЛ

-повторной атаке обычно предшествует новый эпизод стрептококковой инфекции

-начало острое, при развитии хореи, подострое ее течение

-каждая новая атака повторяет предыдующую по клинике и активности

165

-усугубляются проявления кардита по сравнению с прошлой атакой, усиливается сила шума или появляются новые шумы из-за вовлечения в пат процесс других клапанов

-прогрессирует СН

Для диагностики ОРЛ применяются диагностические критерии Киселя– Джонса (см выше).

Особые случаи:

Изолированная («чистая») хорея – при исключении других причин (в т.ч. синдром PANDAS

(pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections);

Поздний кардит – растянутое во времени (более 2 месяцев) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин;

Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (ХРБС) или без нее.

Лабораторная диагностика:

•лейкоцитоз, повышение СОЭ

•диспротеинемия (увеличением фракции гамма-глобулинов)

•положительная реакцией на СРБ, нарастание уровня Ig А, М и G.

•серологические исследования, позволяющие установить наличие предшествовавшей БГСАинфекции (титры противострептококковых АТ — антистрептолизина О (АСЛО)).

Рентген

•кардиомегалия

•изменение конфигурации сердечной тени (при вальвулите митрального клапана определяется митральная конфигурация сердца за счет выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана выявляется аортальная конфигурация сердца)

•при наличии сердечной декомпенсации, застойные явления в легких.

ЭКГ

•при эндомиокардите могут быть такие неспецифические признаки, как: синусовая тахиили брадикардия, реже миграция водителя ритма, экстрасистолия, АВблокады I–II степени, нарушения процессов реполяризации желудочков, экстрасистолии.

•При вальвулите митрального клапана могут быть признаки острой перегрузки левого предсердия; при вальвулите аортального клапана – признаки диастолической перегрузки левого желудочка

УЗИ сердца

•признаки вальвулита: рыхлость и утолщение створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности и клапанную регургитацию

•при тяжелом кардите – снижение фракции выброса левого желудочка (ниже 60%)

Первичный ревмокардит необходимо дифференцировать с: приобретенными неревматическими кардитами (вирусные миокардиты), которые могут возникать в возрасте от 1мес. до 17 лет. В этих случаях в анамнезе отмечается частая связь с вирусной носоглоточной инфекцией (чаще энтеровирусной или аденовирусной), короткий «светлый» промежуток между заболеваниями; наличие в анамнезе предшествующих аллергических заболеваний, особенно у детей младшего

166

возраста; жалобы на сердцебиение (внимание! ЧСС не соответствует степени лихорадки), одышка при физической нагрузке или в покое, кардиалгии, выраженная астенизация. В дебюте заболевания можно выявить повышение температуры до субфебрильных и фебрильных цифр. Объективно: тоны сердца приглушены на верхушке (преимущественно I тон), часто выявляется экстрасистолия, систолический шум митральной регургитации; при сопутствующем перикардите – шум трения перикарда. При наличии СН: тахикардия, ритм «галопа», слабый пульс, отеки, пастозность, набухание шейных вен, гепатомегалия, влажный кашель (чаще ночной), хрипы в легких. Гематологические сдвиги могут быть минимальными (лейкоцитоз, повышение СОЭ) или показатели изменений. Отмечается повышение КФК, КФК-МВ, тропонина I, ЛДГ, АсАТ. На ЭКГ: синусовая тахикардия, экстрасистолия, удлинение интервала PR и QT. Рентгенологически: кардиомегалия, застойные явления в легких. На ДЭхоКГ: глобальная гипокинезия (наиболее типичный признак), систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса), увеличение конечнодиастолического и конечно-систолического размеров левого желудочка, перикардиальный выпот, отсутствие вальвулита. При сравнении с ОРЛ – более медленная положительная динамика клинических и ЭКГ признаков под влиянием терапии (торпидность).

Идиопатический пролапс митрального клапана (ПМК) чаще встречается у девочек, с астеническим телосложением, высоким ростом, имеющими признаки дисплазии соединительной ткани: воронкообразная деформация грудной клетки, гипермобильность суставов, нарушение осанки, сколиоз, готическое нѐбо, прогнатизм, миопия, раннее развитие плоскостопия и др. В анамнезе у большинства таких детей отмечается раннее начало ангин, формирование хронического тонзиллита. Жалобы многочисленные, вегетативного характера (головокружение, слабость, сердцебиение, одышка, головная боль, кардиалгии, связанные с эмоциональным перенапряжением, которые проходят самостоятельно или после приема настойки валерианы). Объективно, при аускультации сердца выслушивается систолический щелчок (лучше в вертикальном положении), позднесистолический шум (лучше выслушивается в положении лѐжа). Наиболее отчетливо выявляется сочетание систолического щелчка с позднесистолическим шумом после физической нагрузки. Нет клинических признаков сердечной недостаточности, кардиомегалии, тоны сердца звучные. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. На рентгенограмме – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии. При ДЭхоКГ – утолщенность «лохматость» створок митрального клапана, выгибание одной или обеих створок в полость левого предсердия, митральная регургитация 1-2 степени (при отсутствии недостаточности митрального клапана).

Малую хорею необходимо дифференцировать с: неврозом навязчивых движений (тиками). В анамнезе– перинатальная (постгипоксическая или посттравматическая) энцефалопатия, психоэмоциональная лабильность, хронические очаги инфекции в носоглотке. Клинически: после острого стресса возникают стереотипные и повторяющиеся движения мышц лица (подергивание или нахмуривание бровей, мигание, зажмуривание глаз, шмыганье носом, стереотипные жевательные движения) или верхних, реже нижних конечностей, при сохранении нормального мышечного тонуса. Гематологические сдвиги отсутствуют, в биохимическом анализе крови нет увеличения острофазовых показателей. Положительная динамика при лечении седативными препаратами.

Для синдрома PANDAS, характерна психоневрологическая симптоматика. В анамнезе: предшествующая стрептококковая инфекция носоглотки. Клинически: характерно острое начало у детей в возрасте до 12 лет и приступообразное течение; сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений (хореиформных гиперкинезов: быстрых, хаотических движений дистальных частей конечностей и лица). Параклинически: выделение БГСА в мазке из зева и серологическое

167

подтверждение инфекции (повышение титров антистрептолизина – О и анти–ДНК–азы В). Назначение адекватной противострептококковой антибиотикотерапии (пенициллины или оральные цефалоспорины) приводит к быстрому и полному выздоровлению.

Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с реактивными артритами, которые развиваются после носоглоточной, кишечной инфекции, ИМВП. Клинически: короткий «светлый» промежуток между этими заболеваниями (от нескольких дней до 1-1,5 недель), нередко повышение температуры, моноартриты, чаще крупных или средних суставов нижних конечностей, не характерен «летучий» характер артритов. Гематологические сдвиги умеренные (лейкоцитоз, повышенная СОЭ). Выделение возбудителей: стрептококков, стафилококков в мазках из зева и носа, хламидий (в мазках из конъюнктивы, в моче), сальмонелл, шигелл, иерсений (в кале) а также серологическое подтверждение перенесенной инфекции. Рентгенологически: признаки артрита, без деструктивных изменений. При проведении этиотропной и противоспалительной терапии - быстрое обратное развитие заболевания, с восстановлением функции, без деформации суставов.

Задачи лечения: эрадикация БГСА, подавление активности ревматического процесса, предупреждение формирования приобретенных пороков сердца, купирование застойной недостаточности кровообращения, ликвидация экстракардиальных проявлений заболевания.

Обязательные мероприятия: соблюдение этапности лечения, режим, антибиотики, НПВС/гормоны, препараты хинолинового ряда.

Вспомогательное лечение: диета, антигистаминные средства, витаминотерапия.

Показания для госпитализации: все пациенты с ОРЛ.

Режим: постельный на 2-3 недели, до появления стойкой положительной клинической и лабораторно-инструментальной динамики; далее режим расширяется до полупостельного, затем – до палатного.

Диета – содержание белка не менее 1г/кг массы тела, ограничение поваренной соли. Показано включение в рацион продуктов, содержащих соли калия и магния.

Лечение ОРЛ включает три этапа: стационарное лечение, лечение в местном кардиоревматологическом санатории, лечение в условиях поликлиники

Лечение: 1 этап

•При легком течении назначают полупостельный (на 7–10 дней), а при более тяжелом — строгий постельный режим (на 15–20 дней)

•Расширение двигательной активности допускают при улучшении клинических и лабораторных показателей.

Этиотропное лечение

•обязательное назначение препаратов пенициллинового ряда (амоксициллин), при непереносимости назначают антибиотики из групп цефалоспоринов или макролидов.

•антибактериальную терапию проводят не менее 14 дней, в последующем переходят на введение пролонгированных форм пенициллина.

168

АБТ: Препараты пенициллинового ряда: амоксициллин — 0,1 г/кг в сут. Наличие тонзиллофарингита, обусловленного БГСА

Антиревматическая

•НПВП: диклофенак — 2–3 мг/кг в сут, индометацин — 2–3 мг/кг в сут, нимесулид — 1,5 мг/кг в сут Низкая степень активности. Изолированный суставной синдром. Затяжное течение

•Глюкокортикоиды: преднизолон — 0,7–0,8 мг/кг в сут (не более 1 мг/кг в сут) Высокая или умеренная степень активности. Ярко или умеренно выраженный кардит. Малая хорея

•Хинолиновые производные (хлорохин, гидроксихлорохин) — 0,06–0,25 г/сут Затяжное течение

Симптоматическая

•Диуретики: фуросемид — 2 мг/кг в сут; гидрохлоротиазид — 12,5–25 мг 1–2 раза в сут; гидрохлоротиазид + триамтерен — 1/2–1 таблетка в день; спиронолактон — 0,5–1 мг/кг в сут; фуросемид — 1 мг/кг в сут. Острая или хроническая сердечная недостаточность

•Сердечные гликозиды: дигоксин (доза насыщения — 0,03–0,05 мг/кг в сут, поддерживающая доза — 1/4–1/7 дозы насыщения/сут);

•Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента — каптоприл 0,5 мг/кг в сут

Лечение: 2 этап

•продолжают начатую в стационаре терапию

•санируют очаги хронической инфекции

•индивидуально подобранный комплекс лечебно-оздоровительных мероприятий (ЛФК, закаливающие процедуры).

Лечение: 3 этап

•диспансерное наблюдение в течение первого года после поступления ребенка на учет: проводят ежемесячно, в последующем — ежеквартально. Дальнейший контроль проводят 2 раза в год.

•амбулаторное обследование включает лабораторные и инструментальные методы диагностики, консультации ЛОР-врача и стоматолога.

•в период диспансерного наблюдения продолжают ранее начатую вторичную профилактику.

Профилактика:

•первичная профилактика: комплекс мероприятий, направленных на укрепление здоровья детей и подростков, раннюю диагностику и адекватную терапию стрептококковой инфекции, вызванной БГСА (хронический тонзиллит, фарингит).

•вторичная профилактика:

oБензатина бензилпенициллин + бензилпенициллин прокаина (Бициллин-5): школьникам и подросткам — 1 500 000 ЕД 1 раз в 3–4 нед, детям дошкольного

возраста — 750 000 ЕД 1 раз в 2 нед.

oБензатина бензилпенициллин (Бициллин-1): детям дошкольного возраста — 600 000 ЕД 1 раз в 2 нед, детям школьного возраста — 1 200 000 ЕД 1 раз в мес.

169

Продолжительность профилактики:

•у детей, перенесших ОРЛ без вовлечения сердца (артрит, малая хорея) - не менее 5 лет после последней атаки или до достижения 18-летнего возраста

•при наличии кардита без формирования порока сердца — не менее 10 лет или до возраста 25 лет (по принципу «что дольше»).

•пациентам с пороком сердца, в том числе после хирургической его коррекции, вторичную профилактику проводят пожизненно.

Прогноз

•диффузный миокардит, сопровождаемый сердечной декомпенсацией, оказывает неблагоприятное влияние на прогноз ОРЛ.

•при своевременно начатом лечении прогноз (при отсутствии сформировавшегося порока сердца) относительно благоприятный.

10.Приобретенные пороки сердца: гемодинамические нарушения, сроки формирования пороков, клинические проявления, диагностика, прогноз.

Приобретенные пороки сердца — это не связанные с нарушением внутриутробного развития изменения клапанного аппарата, приводящие к нарушению функции клапана.

Нарушение функции клапана может проявляться затруднением антеградного кровотока из-за стеноза клапанного отверстия или гемодинамически значимой регургитацией из-за нарушения запирательной способности клапана.

Основная причина формирования: Перенесенная ревматическая лихорадка является ведущей причиной формирования приобретенных пороков сердца у детей. При ХРБС (хроническая ревматическая болезнь сердца) часто происходит формирование сочетанного приобретенного порока

– уже к имеющейся недостаточности аортального клапана, после повторной атаки РЛ, присоединяется стеноз устья аорты

Распространенность:

•- У детей 28 на 100 000

•-у подростков 60 на 100 000

Исходы:

•на 1 месте наиболее частым исходом ОРЛ является формирование приобретенного порока сердца - митральная недостаточность. … 61-70% всех пороков ревматического происхождения.

•изолированная недостаточность аортального клапана (до 10%)

•стеноз митрального клапана (до 3%)

•стеноз аортального клапана (до 1%)

Недостаточность митрального клапана

•формируется в течение нескольких лет, в среднем от 3-х до 5-ти.

•происходит сморщивание, укорочение и неполное смыкание створок митрального клапана

•укорачиваются сухожильные нити, склерозируются сосочковые мышцы

170