ОТВЕТЫ К ЭКЗУ

oклеточный иммунитетзаканчивает свое развитие лимфоидная система, половые гормоныантагонисты тимическим гормонов, следовательно увеличивается частота вирусных инфекций, второй пик хронических заболеваний, второй пик аутоимунный,

лимфопролитеративных заболеваний, туберкулеза.

oгуморальный иммунитетуровень Ig высокий, компенсирует недостаточность клеточного иммунитета

oместная защитамоноцитарно макрофагальная системаснижена функциональная активность макрофагов,незавершенный фагоцитоз

Синдром врожденного имунодефицита(СВИД)- это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено имунного ответа.

10 настораживающих признаков по ИДС

1.Частые гнойные отиты (6-8 раз в год) или хронический гнойный отит

2.Повторные гнойные синуиты (4-6 раз в год) или хронический синуит

3.Повторные пневмонии (2 острые в год)

4.Повторные глубокие абсцессы кожи

5.Потребность в длительной терапии АБ (2 и более мес)

6.Потребность во в/в введении АБ

7.2 тяжелых инфекции в течение жизни (менингит, остеомиелит, перитонит, сепсис, деструктивная пневмония)

8.Отставание в росте, массе

9.Рецидивирующая герпетическая или грибковая инфекция

10.Анамнестические знаки (в семье – ИДС, факты смерти детей в раннем возрасте от инфекций, особенно мальчиков, наличие у родственников вышеперечисленных признаков)

o генерализованные инфекции: сепсис, гнойные менингиты и др;

o хронический бронхит с частыми рецидивами и пневмониями в анамнезе м сочетании с заболеваниями ЛОР-органов (гнойные синуситы, отиты, лимфадениты), торпидные к стандартной терапии;

o часто рецидивирующие пневмонии и бронхоплевропневмонии;

o хронические бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермия, фурункулѐз, абсцессы, флегмоны,

o хронические грибковые поражения кожи и слизистых оболочек, кандидоз, паразитарные заболевания;

o рецидивирующие афтозные стоматиты в сочетании с повышенной заболеваемостью ОРВИ;

o рецидивирующая герпес-вирусная инфекция различной локализации;

o гастроэнтеропатия с хронической диареей неясной этиологии, дисбактериоз кишечника; o лимфаденопатия, повторные лимфадениты;

o длительный субфебрилитет

Синдром врожденного иммунодефицита (СВИД)= иммунологическая недостаточность первичного происхождения - это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа

Варианты СВИД:

Патология гуморального иммунитета:

221

- болезнь Брутона (агамма-глобулинемия);

- дисгаммаглобулинемия;

Патология клеточного (лимфоцитарного звена):

- синдром Незелофа;

- аплазия тимуса (синдром Ди-Джорджа);

Комбинированные формы гуморальной и клеточной недостаточности:

- синдром Вискотта-Олдрича;

- синдром Луи-Бар;

Нарушение фагоцитарной функции гранулоцитов:

- хроническая гранулематозная болезнь,

- периодическая нейтропения,

- синдром ленивых лейкоцитов.

Болезнь Брутона

Встречается с частотой 1: 1.000.000, т.е. относится к категории относительно редких болезней.

Проявляется только у мальчиков.

В основе лежит агаммаглобулинемия(гипогаммаглобулинемия, так как следовые количества - глобулина всегда можно обнаружить иммунохимическим методом).

Дети с болезнью Брутона рождаются здоровыми и удовлетворительно развиваются до 2-3 года жизни, хотя известны случаи раннего заболевания - в первые месяцы жизни.

Характерна повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям - стафилококку, стрептококку, пневмококку, некоторым грамотрицательным микроорганизмам и грибкам.

Дети страдают от частых рецидивирующих пневмоний, отитов, пиодермии, которые приводят к развитию сепсиса.

В то же время некоторые вирусные инфекции - краснуха, корь, вирусный гепатит, полиомиелит - протекают легче.

У детей более старшего возраста наблюдаются полиартриты, дерматомиозит, хроническая (?) пневмония.

Отсутствует реакция лимфатических узлов, печени и селезенки, которые не увеличиваются в размерах даже в периоды обострения процесса.

В крови низко содержание Ig G.

Содержание факторов неспецифического иммунитета (лизоцима, интерферона, комплемента, пропердина) не изменено.

Показатели, характеризующие клеточный иммунитет, не отличаются от нормы.

В крови нормо - или гипохромная анемия, лейкоцитоз или лейкопения.

Синдром Незелофа (алимфоцитоз)

Отсутствуют клеточные реакции иммунологической защиты (поражение Т- лимфоцитов, количественное и качественное).

Заболевание проявляется в первые недели и месяцы жизни и характеризуется злокачественным течением.

222

Отмечается задержка роста ребенка, развивается затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких.

При исследовании периферической крови отмечается крайне низкое содержание лимфоцитов. Содержание Ig в пределах нормы.

В большинстве случаев заболевание заканчивается летально.

Синдром Ди-Джорджа

Врожденное отсутствие тимуса.

Чаще болеют девочки.

Клиническая картина характеризуется гипокальциемией, тяжелыми судорогами, диареей, инфекцией дыхательных и мочевыводящих путей, кандидамикозом.

Нередко сочетается с врожденными пороками крупных сосудов и сердца.

Количество лимфоцитов в периферической крови снижено.

Синдром Луи-Бар

Иммунологические нарушения проявляются в сочетанном поражении клеточных и гуморальных реакций: дефицит Ig и гипоплазия тимуса.

Клиническая картина характеризуется мозжечковой атаксией, телеангиэктезией склер и кожи лица, повышенной склонностью к инфекционным заболеваниям, особенно бронхо-легочной системы, нередко отмечаются вялотекущие пневмонии, хронические пневмонии.

Воспаление в бронхах и легких вызывает функциональные расстройства, ателектазы и нарушение дренажной функции бронхов, что приводит к развитию пневмосклероза и бронхоэктазов.

Характерные признаки: диспептические расстройства, гиперкинезы, дисфункция ВНС.

Синдром Вискотта-Олдрича

Нарушение клеточного и гуморального иммунитета, тромбоцитопения, экзема.

Клинические признаки заболевания появляются в первые месяцы жизни и выражаются в виде повторных гнойных инфекций, экземы, спленомегалии, кровотечений.

Большинство детей погибают в раннем возрасте.

При исследовании крови выявляется тромбоцитопения и лимфоцитопения.

Хроническая гранулематозная болезнь

Полиморфноядерные лейкоциты способны к фагоцитозу, но не уничтожают поглощенные микроорганизмы.

Септический процесс обычно начинается с первых месяцев жизни и наиболее ранним его проявлением является экзема вокруг ушей, носа, рта, прогрессирующий до гнойных повреждений кожи с локальными гнойными лимфаденитами.

Почти постоянным признаком является гепатоспленомегалия, возможно, связанная со способностью нейтрофильных лейкоцитов доставлять жизнеспособные бактерии в РЭС.

У большинства детей возникают абсцессы печени, селезенки, легких или костей, часто встречается пневмония и плеврит.

При исследовании фагоцитарных функций лейкоцитов необходимо иметь в виду что ряд медикаментов, получаемых ребенком, может оказать влияние на различные этапы поглощения и

223

разрушения микроорганизмов. Это относится к кортикостероидам, сульфаниламидам и цитостатикам.

Детей с первичным ИД со всеми формами тяжѐлой тотальной недостаточности антител и глубоким клеточным иммунодефицитом нельзя прививать живыми вакцинами против: эпидемического паротита, кори, полиомиелита, туберкулеза, ветряной оспы, краснухи.

Противомикробное лечение больных первичным ИД заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия при угрозе инфекции (также эффективны комбинированные сульфаниламиды). Если препарат быстро не дает эффекта, его нужно менять. Если эффект есть, его применяют минимум 3-4 недели. Введение лекарств должно быть внутривенным или парентеральным. Одновременно применяют противогрибковые и, при наличии определенных показаний, противовирусные, антимикобактериальные и антипротозойные средства. При иммунодефиците ребенку может потребоваться длительная противомикробная терапия – на протяжении многих лет или всей жизни.

Вторичный иммунодефицит (МКБ-10) определяется по системе рубрик, где болезненные состояния внесены по определѐнным критериям. Позиция определяется в соответствии со статистическими данными и имеет такую ступень: > D50-D89 - Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. D80-D89 - Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. > D84 - Другие иммунодефициты. > D84.8 - Другие уточнѐнные иммунодефицитные нарушения.

•Темпы развития вторичного иммунодефицита.

Острый. Развивается после полученных травм, влияния токсинов и различного рода инфекции.

Хронический. Вызван гнойными, воспалительными процессами в организме, опухолями, аутоиммунными болезнями, вирусами.

1.Нарушение клеточного иммунитета. Сбой процесса подавления репликации (копирование генной информации) вируса и работы белых кровяных телец, которые ведут борьбу с инфекциями.

2.Нарушение гуморального иммунитета. В его основе лежат белки-антитела, которые взаимодействуют с антигенами, подавляя их жизнеспособность во внеклеточном пространстве, а также крови. Если нарушается работа антител, иммунитет резко снижается.

3.Нарушение системы мононуклеарных фагоцитов. Подавление процесса физиологической защиты системы клеток, которые существуют для поглощения и переваривания чужеродного тела.

4.Нарушение системы комплемента. Подавление путей активации белковых компонентов плазмы.

5.Комбинированные пороки. Комбинированный вторичный иммунодефицит, причины возникновения которого кроются во внутриутробных и генетических заболеваниях, характеризуется редкой формой и тяжѐлым течением. Если лечение не было назначено, дети умирают уже до года.

Коррекция иммунной недостаточности у детей:

1. Заместительная терапия

224

2.Иммунореконструкция

3.Иммуномодулирующая терапия

Методы иммунореконструкции базируются на трансплантации костного мозга или стволовых клеток, полученных из пуповинной крови. При первичном иммунодефиците у детей заместительная терапия чаще всего базируется на назначении аллогенного иммуноглобулина. В последние годы вводится он внутривенно. За границей в медпрактике часто встречаются подкожные вливания 1016% иммуноглобулина, который изначально советовали для введения в мышцу.

Х-сцепленная и аутосомно-рецессивная атаммаглобулинемия

Синдромы недостаточности антител

Гипер IgМ-синдром ОВИН, включающая дефицит ICOS, Bаff - рецепторов, CD19, TACI

Дефицит субклассов IgG с дефицитом или без дефицита IgA

Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия

Комбинированный первичный иммунодефицит

Дефицит антител при нормальных уровнях иммуноглобулинов

Лечение вторичного иммунодефицита Терапия в основном иммунотропная заместительное лечение (лейкоцитарная масса, иммуноглобулины, плазма) активная иммунизация препараты иммунотропного действия. Выбор иммунотропного лечения зависит от остроты инфекционновоспалительного процесса и выявляемого иммунологического дефекта. Вакцинотерапия в данных случаях имеет профилактическую роль, применяется только при отступлении симптомов болезней.

Профилактика Иммунодефицита у детей:

1.Залог хорошего иммунитета ребенка – адекватное планирование беременностии ведение ЗОЖ матерью и отцом. Важно, чтобы ребенок от самого рождения правильно питался: естественное вскармливание и своевременное ведение качественных прикормов.

2.Для стимуляции иммунитета можно применять натуральные препараты: китайский лимонник, женьшень, иммунал. Чаще всего их применяют, во время эпидемии ОРВИ, гриппов и т.д.

17.Роль диетотерапии в комплексном лечении и профилактике заболеваний у детей. Понятие о «диете», «лечебных» и «физиологических» столах по М.И. Певзнеру.

Лечебное и диетическое питание является важным компонентом в программе лечения и реабилитации больных, профилактики различных заболеваний. В настоящее время в медицинской практике существует несколько диетических режимов питания (столов) по Певзнеру, которые назначаются при том или ином заболевании.

Роль диетотерапии:

Лечение пациента питанием( неотьемлемая часть общего плана лечения)

Способно предупредить разные осложнения и лечить патологический процесс.

Осуществляется с помощью диеты( стола) и режима питания.

Диетасовокупность определенных продуктов питания с определенной степенью кулинарной обработки и соответствующим режимом питания.

При назначении диеты стоит учитывать:

225

Механизм развития заболевания

Состояние обмена веществ

Индивидуальную усвояемость пищи Для детей следует дополнительно учитывать:

Возраст, характер и стадию заболевания

Ребенок должен получать полноценное физиологическое питание уже в ранние периоды заболевания.

Культуру питания(внешний вид, вкус блюд, разнообразие продуктов, обьем порциии.)

Выделяют лечебные и физиологические столы:

Физиологические столы( столы ля здоровых детей):

Стол № 15для детей 3-15 лет

Стол № 16 – для детей 1-3 года

Лечебные: № 0-14.

18. Физиологические столы по М.И. Певзнеру для детей (№ 15, № 16): понятие, цель назначения, общая характеристика, рекомендуемые и исключаемые продукты.

Физиологические столы( столы для здоровых детей):

•Стол № 15для детей 3-15 лет

•Стол № 16 – для детей 1-3 года

Диета № 15,16

Показания:

•Физиологические столы для детей с 1 до 3 лет и с 3 лет.

•Заболевания при отсутствии показаний для назначения специальной лечебной диеты.

Общая характеристика:

•Обеспечение по Б/Ж/У , ккал. ,витаминам и минералампо возрастным потребностям.

•исключить жирные блюда, сдобу, пряности.

•режим питания- 4-5 раз в день.

•соответствующая кулинарная обработка

Правила составления меню:

Два овощных блюда в день

одно крупяное блюдона завтрак

к мясному блюду – овощной гарнир.( баланс между кислыми и щелочными валентностями)

на полдник достаточное кол-во жидкости.

Обед должен состоять из 3 блюд.

o Салат- с 1,5 лет.

226

o Первое блюдосуп,щи и т.д.

o Второе блюдо: мясное или рыбное,гарнир

oТретье блюдокомпот, кисель.

Разнообразие блюд( в течении 1 недели блюдо не должно повторяться дважды.

Принципы рационального питания детей:

Принцип физиологической адекватности питания.

Принцип энергетической адекватности питания.

Мультикомпонентная сбалансированность рациона

Максимальное разнообразие рациона при постепенном введении новых блюд

Адекватная кулинарная обработка соответственно возрасту и состоянию ребенка.

Степень кулинарной обработки пищи:

1-1.5 года: протертая, пюреобразная пища. Салаты готовятся из вареных овощей в протертом виде.

1.5-2 года: каши разваренные, овощи тушеные, мясо/рыба в виде паровых котлет, тефтелей, запеканок. Салаты мелконарезанные.

2-3 года: мясо рубленное, салаты из свежих овощей. До 3 лет пищу обжаривать запрещено.

Рекомендуемые продукты(ежедневно в рационе):

Масло растительное

Специи, майонез, кетчуп.

Режим питания:

4 основных приема пищи: завтрак, обед, полдник, ужин.

промежутки между приемами пищи: 4 часа

детям раннего возраста допускается 5 кормление.

19.Лечебные столы №1, №5, №7, №10 по М.И. Певзнеру: понятие, цель назначения, общая характеристика, рекомендуемые и исключаемые продукты.

Основные принципы лечебного питания:

227

Принцип щажения (механического,термичекого, химического)

Повышение защитных свойств организма (повышение функций физиологических барьеров: кожа, легкие, Жкт.)

Улучшение функционального состояния органов мишеней

Благоприятное воздействие на нейрогуморальную регуляцию.

Компенсация дефицита питательных веществ.

Способы перехода с одной диеты на другую:

Постепенный: стол 1а,1б, 1.

ступенчатыйметод зигзага( контрастные дни)

Диета № 1

Варианты: 1а, 1б и собственно стол 1.

Показания:

Язвенная болезнь желудка и ДПК в период обострения.

Хронические гастриты с сохраненной секреторной функцией в период обострения

Общая характеристика:

Физиологическая диета

Исключение/ограничение соли ,химических и механических раздражителей.

Блюда и жидкой и кашицеобразной консистенции, вареные или приготовленные на пару.

5-6 приемов пищи в день

Из рациона полностью исключаются:

жирные рыбные и мясные бульоны, крепкие отвары из овощей, кислые супы, окрошка;

свежая выпечка, ржаной хлеб, цельные макароны;

любые копчености, консервы, жирные сорта мяса;

яйца, сваренные вкрутую, или жареные;

из круп: перловая, кукурузная, ячневая, пшено, горох, фасоль, соя;

из овощей: капуста белокочанная, редька, щавель, брюква, лук, шпинат, огурцы;

любые овощные, мясные консервы, копчености;

грибы;

все кислые, кисло-сладкие фрукты, непротертые сухофрукты;

все соусы, приправы;

газированные напитки, кофе, квас;

Разрешено к употреблению:

белый хлеб высшего сорта вчерашней свежести, сухое печенье, бисквит, не сдобные булочки, печеные пирожки с отварной рыбой, мясом, яблоками, яйцами;

протертые вегетарианские супы, молочные супы, вермишелевые с добавлением протертых овощей;

228

паровые блюда и отварные из нежирного мяса и рыбы, паровые котлетки, кнели, мясное суфле, биточки, бефстроганов. Допускается запекать мясо;

молочные продукты, в том числе ацидофилин, свежий кефир, творог и сметану. Любые творожные готовые блюда;

яйца в виде омлета или всмятку;

каши из разрешенных круп на воде или молоке со сливочным маслом;

крахмалистые овощи протертые, зеленый горошек ограниченно, спелые помидоры, салаты из сваренных овощей;

протертые сваренные или печеные сладкие фрукты и ягоды;

из напитков: некрепкий чай с добавлением молока, сладкие соки, шиповник;

Диета № 5.

Варианты: 5а, собственно стол 5.

Показания: Острые и хронические гепатиты, холециститы, желчнокаменная болезнь.

Общая характеристика:

физиологическая диета.

ограничение жиров, поваренной соли, механических и химических раздражителей.

исключить: экстрактивные вещества, органические кислоты, эфирные масла, жареные блюда.., тугоплавкие жиры, продукты с холестеринами и принами.

питание 6 раз в сутки.

Запрещено: любая жаренная пища, жирные продукты, все острое, мясные консервы, фасоль, щавель, грибы, бульоны из мяса и рыбы, редьку, репу, редис, уксус. Нежелательно употребление любых специй, так как они раздражают желудок и печень. Количество яиц тоже стоит ограничить (допустимо только одно яйцо в день). Сырые овощи следует ограничить. Для пищеварительного тракта будет легче воспринимать их в обработанном виде. Фрукты следует выбирать не кислые, а такие фрукты как виноград и бананы исключаются полностью.

Разрешенные продукты: нежирную запеченную или вареную рыбу, нежирное мясо, филе птицы, грудка, овощные и крупяные супы, фруктовые и молочные супы, борщ без бульона, паровой омлет, яйца всмятку, обезжиренные кисломолочные продукты, овсяная, гречневая, рисовая каши, отвар шиповника, минеральная и лечебная вода, соки из овощей и некислых фруктов, кисели, компоты, чай и кофе с молоком

Стол № 7.

Варианты 7а,7б.

Главная цель– при помощи определенного питания снизить воспалительные процессы, обеспечить противоаллергическое действие и умеренное щажение работы почек. Характеризуется ограничением в рационе потребления соли, жидкости и белка, а также умеренным приемом углеводной пищи.

Главным достоинствами диеты стола № 7 являются:

Стимуляция процесса мочеотделения;

Нормализация обменных процессов, АД и водно – электролитного баланса;

229

Ликвидация сильных и постоянных отеков;

Избавление организма от азотистых шлаков и токсичных веществ;

Уменьшение воспалительного и раздражительного эффекта на почки

7а.

Показания: Острый гломерулонефрит, ХПН.

Общая характеристика:

Резкое ограничение белка

бессолевая диета, гипонатриевая диета.

режим питания 5-6 раз в день.

ограничение жидкости ( по суточному диурезу за прошедшие сутки)

продолжительность неколько дней.

Важно отслеживать количество потребляемой и выделяемой жидкости благодаря этим измерениям врач будет корректировать питьевой режим. Это примерно 400 мл воды, учитывая чай, соки и супы.

Кисломолочная продукция разрешена в объеме 70 г в день, но только при условии, что в этот день вы не едите мясо или рыбу.

Мяса и рыбы разрешено не более 70 г в день в вареном и дополнительно обработанном виде.

Разрешено 1/2 яйца, но это должен быть белок.

Из круп можно рис.

Под строгим запретом все бобовые, из напитков можно натуральные соки, слабые чаи и отвары. Употребление большого количества воды и соли может привести к обострению.

7б

Показания:

переход с варианта 7а.

обострение хронического нефрита с отеками и повышением АД с сохранной функцией почек.

Общая характеристика диеты:

увеличение количества белка

допускается поваренная соль до 1-1.5 грамма/сутки

Он отличается от предыдущего варианта диеты только количеством разрешенного белка. В день можно съедать 125 г рыбного филе или мяса или же кисломолочных продуктов в том же объеме.

Разрешается съесть 1 яйцо или два белка без желтков.

Объем жидкости может быть увеличен до 1 л в сутки, но нужно отслеживать количество выделенной жидкости (они должны совпадать).

230