ОТВЕТЫ К ЭКЗУ

Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря — раз в год.

Контрольное обследование (цистография, цистоскопия, УЗИ, реносцинтиграфия) — в сроки, назначенные нефрологом/ урологом.

Повторное инструментальное обследование (цистография, радиоизотопная нефросцинтиграфия) проводят 1 раз в 1-2 года при хроническом пиелонефрите с частыми обострениями и установленным ПМР.

ОАК — 1 раз в год.

Объем реабилитации.

Рекомендовано проведение первичной профилактики:

– регулярное опорожнение мочевого пузыря каждые 2-3 часа и кишечника;

– достаточное потребление жидкости;

– тщательная гигиена наружных половых органов.

Рекомендовано проведение профилактического лечения при:

– наличии пузырно-мочеточникового рефлюкса 2-5 ст.;

– рецидивах (более 2 рецидивов в течение 6 мес.);

– тяжелых аномалиях развития МВП до хирургической коррекции.

Длительность профилактики избирается индивидуально, обычно не менее 6 месяцев.

Освобождение от занятий физкультурой — на 1 мес., далее рекомендуют занятия в специальной группе, с исключением занятий на улице, лыжах, коньках, бассейне затем постоянно в подготовительной группе.

Вакцинацию в рамках Национального календаря прививоквозобновляют не ранее 2 мес. после достижения ремиссии.

Длительность диспансерного наблюдения, критерии снятия сучета.

Срок наблюдения — 5 лет после полной клинико-лабораторной ремиссии (острый пиелонефрит) после обследования в дневном стационаре (хронический пиелонефрит) с учета не снимаются, а по достижению 18 лет передаются для дальнейшего наблюдения во взрослую сеть.

13. Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря: диагностика, лечение.

201

Анамнез :

1.Необоснованные подъемы температуры.

2.Рецидивирующие боли в животе.

3.Головные боли.

4.Отставание в физическом развитии.

5.Жажда.

6.Нарушение диуреза.

Объективные данные:

1.Регистрация ритма спонтанных мочеиспусканий.

2.Измерение ад.

3.Лабораторная дигностика (оам, Нечипоренко,зимницкий, определение экспирации солей и т.д.).

4.Рентгенологические методы исследования( экскреторная урография, цистография).

5.Цистоуретоскопия.

6.Исследование уродинамики нижних мочевых путей.

202

14. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, роль стрептококка и вирусной инфекции в развитии острого гломерулонефрита, морфологические варианты, классификация, особенности клиники в зависимости от преобладающего синдрома, диагностика, показания к биопсии почки, дифференциальный диагноз, лечение, характеристика базисной терапии. Показания к применению гормональной терапии, осложнения, исходы, прогноз, диспансерное наблюдение.

Острый гломерулонефрит (ОГН) – острое диффузное иммунно-воспалительное поражение почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заболевания, спустя некоторый латентный период (период сенсибилизации). Чаще ОГН протекает с нефритическим синдромом, имеет циклическое течение. ОГН нередко отождествляют с постстрептококковым гломерулонефритом (ОПСГН).

203

Этиология ОГН инфекционная. Заболевание вызывают вирусные болезни (австралийский антиген, инфекционный мононуклеоз, ЦМВИ, Вирус Коксаки В4); бактериальные болезни (подострый бактериальный эндокардит, стрептококковая, стафилококковая инфекция, брюшной тиф); паразитарные болезни (малярия, шистосомоз, токсоплазмоз). ОПСГН возникает после стрептококковых заболеваний (ангина, импетиго, скарлатина, рожа, лимфаденит и др.).

Заболевание вызывают нефритогенные штаммы βгемолитического стрептококка группы А (1, 2, 4, 12, 18, 25, 49 и др. типы). Этиология ОПСГН подтверждается высевом из очага стрептококка, обнаружением в крови антигенов и антител – АСО, антигиларунидазы, антистрептокиназы.

Патогенез ОПСГН предусматривает образование иммунных комплексов, состоящих из противострептококковых антител и стрептококков. В иммунных реакциях принимают участие комплемент, пропердин, медиаторы воспаления, факторы клеточного иммунитета. В результате активации свертывающей системы развивается локальный ДВС-синдром.

Главными следствиями развившегося воспалительного процесса в почках являются снижение клубочковой фильтрации, и формирование основных синдромов ОПСГН – мочевого, отечного и гипертензионного.

Макрогематурия развивается за счет повышения сосудистой, капиллярной и тканевой проницаемости, активации гиалуроридазы, приводящей к деполимеризации гиалуроновой кислоты, входящей в состав основного вещества соединительной ткани и межклеточного вещества стенки сосудов – per diaрidesum эритроциты проникают в мочу, затем в процесс вовлекаются свертывающие системы тромбоцитов (их агрегация) и плазменные факторы (фактор XII, Хагемана), разворачивается местный ДВСсиндром, приводящий к макрогематурии.

Повышение артериального давления в своей основе имеет активацию ренинангиотензинальдостероновой системы, что приводит к усилению секреции АДГ гипофиза, что лежит в основе увеличения ОЦК.

Отеки при ОПСГН развиваются за счет стимуляции альдостерона, под действием которого увеличивается реабсорбция и задержка в организме натрия, воды. В развитии отеков также имеет значение повышение сосудистой и тканевой проницаемости за счет воспаления. Накопление натрия в сосудистом русле повышает осмолярность плазмы, что способствует повышению секреции АДГ и повышению к нему чувствительности дистальных канальцев и еще большей задержки воды и развитию гиперволемии. Дополнительному увеличению содержание натрия в организме способствует увеличение содержания ангиотензина II и альдостерона. Активация кининкаллекрииновой системы приводит к повышению сосудистой проницаемости и выходу жидкости из крови в тканевое пространство, с перераспределением и скоплением ее в рыхлой клетчатке.

Патогенез быстро возникающих нефротических отеков включает первичную задержку натрия и воды, активацию кинин-каллекрииновой системы и гиалуронидазы с тотальным повышением сосудистой проницаемости с последующим выходом жидкой части крови в межтканевое пространство. При медленно возникающих отеках развивается повреждение клубочка, которое приводит к протеинурии, снижению коллоидно-осмотического давления плазмы за счет уменьшения объема циркулирующей крови. Увеличение реабсорбции натрия, повышение секреции АДГ (вазопрессина) приводит к задержке воды в организме (в сосудистом русле, в результате чего развивается гиперволемия и увеличение жидкости в интерстициальном пространстве.

204

Классификация первичных гломерулонефритов по морфологии (ВОЗ, 1980)

A.Небольшие изменения гломерул;

B.Фокальные и/или сегментарные поражения (только с небольшими изменениями в остальных клубочках).

C.Диффузный гломерулонефрит:

1.мембранозный гломерулонефрит (мембранная нефропатия);

2.диффузный пролиферативный гломерулонефрит:

мезангиопролиферативный гломерулонефрит;

эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит;

3.мезангиокапиллярный (мембранознопролиферативный) гломерулонефрит:

1-й тип «классический»;

2-й тип лобулярный.

4.гломерулонефрит с плотными депозитами (болезнь плотных депозитов, мезангиокапиллярный гломерулонефрит);

5.гломерулонефрит с полулуниями (экстракапиллярит);

а) склерозирующий гломерулонефрит.

Нефротический синдром(нс) подразделяют на идиопатический (первичный) и вторичный.

Идиопатический НС развивается при заболеваниях собственно клубочков почек.

Вторичный НС вызывается многочисленной группой различных заболеваний, которые обуславливают формирование специфической нефропатии

Взависимости от ответа на стандартный курс терапии преднизолоном нефротический синдром принято делить на стероидчувствительный и стероидрезистентный.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ– симптомокомплекс, характеризующийся олигурией до анурии, массивной протеинурией (более 50 мг/кг/24 ч или более 3г/24 ч), гипо- и диспротеинемией (уменьшением альбуминов ниже 25 г/л, а также γ- глобулинов, увеличением α2 и β -глобулинов), гиперлипидемией и гиперхолестеринемией, что соответствует понятию полный нефротический синдром (НС).

205

«Неполный» НС протекает без отеков. НС встречается при двух формах гломерулонефрита: нефротической и смешанной.

Жалобы на появление отеков и уменьшение количества мочи. Первый клинический симптом - отеки. Они могут развиться постепенно или же стремительно, достигнув степени анасарки.

Периферические отеки выявляются в области век, лица, поясничной области и половых органов, могут распространяться на всю подкожную клетчатку, растягивая кожу до образования стрий. Могут образовываться транссудаты в серозные полости: одноили двусторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард; возможно развитие отека легких.

При обследовании пациента обязательно рекомендуется измерение артериального давления, которое может быть повышено у детей с активной стадией нефротического синдрома.

Лабораторно:

Протеинурия (диагностически значимая >50 мг/кг/сут или >40 мг/м2 /сут, т.е. 2,5 г/сут и более.)

Гематурия, лейкоцитурия (Гематурия не характерна для нефротического синдрома, но может сопровождать как признак пролиферативных вариантов гломерулонефрита, наследственного нефрита и т.д., может быть разной степени выраженности – от умеренной до макрогематурии, лейкоцитурия также может присутствовать)

в биохимическом анализе крови: гипопротеинемия (общий белок крови снижается до 40-30 г/л), гиперлипидемия (повышение в сыворотке крови ХС, триглицеридов, а также дислипопротеинемия). уровень креатинина (может быть повышен, что является следствием гиповолемии при нефротическом синдроме), снижение уровня электролитов (гипонатриемия, гипокальциемия).

в коагулограмме: может повышаться уровень фибриногена, снижаться уровень антитромбина III

в ОАК: высокая СОЭ (признак активности нефротического синдрома и гипопротеинемии), лейкоцитоз (следствием как приема кортикостероидов или проявление бактериальной инфекции)

вирусологические исследования: маркеры вирусов гепатита В, С (при подозрении на вторичный гломерулонефрит, связанный с хроническими гепатитами);

иммунологическое исследование крови при подозрении на системные заболевания: антиДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), С3-фракция комплемента, криоглобулины;

исследование уровня Антистрептолизина-О (АСЛ-О) в крови при подозрении на острый постинфекционный гломерулонефрит

молекулярно-генетическое исследование при стероидрезистентном нефротическом синдроме для определения мутации генов нефрина (NPHS1) и подоцина (NPHS2).

Нефритический синдром – это симптомокомплекс, включающий экстраренальные симптомы (отеки или пастозность, повышение артериального давления, изменения со стороны сердца, ЦНС) и ренальные (олигурия, гематурия, протеинурия до 1г в сутки, цилиндрурия) проявления. В период начальных проявлений ОГН может наблюдаться нарушение функции почек, иногда развивается ОПН.

1.Мочевой синдром (протеинурия, макрогематуриямоча «цвета мясных помоев», лейкоцитурия, цилидрурия)

2.Отечный синдром: пастозность лица и век- «facies nephritica»

3.Синдром артериальной гипертензии

4.Олигурия

206

5.Неспецифическая симптоматика: общее недомогание, слабость, тошнота, тянущие боли в области поясницы, повышение температуры тела

Инструментальная диагностика

измерение АД, в том числе суточное мониторирование АД, при наличии

Эхо-КГ для оценки морфометрических параметров сердца и крупных сосудов при отеках, артериальной гипертензии, для выявления гидроперикарда

ЭКГ для выявления признаков возможных электролитных нарушений

УЗИ почек (с допплерографией внутрипочечных сосудов)

денситометрия поясничного отдела позвоночника или рентгенографии трубчатых костей при длительной терапии ГКС для оценки степени деминерализации костной ткани

пункционной биопсии почки по показаниям с последующей световой, и, при необходимости, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопией почечной ткани для уточнения морфологии ее повреждения. Показания к биопсии почки при нефротическом синдроме:

o o стероидрезистентность нефротического синдрома (первичная и вторичная); o o НС у детей младше 1 года и старше 12 лет;

o o через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами кальциневрина или при снижении функции почек на фоне этой терапии.

Дифференциальный диагноз проводится с: хроническим гломерулонефритом, наследственным нефритом, геморрагическим васкулитом, транзиторным мочевым синдромом на фоне острого инфекционного заболевания, острым пиелонефритом, ревматизмом, СКВ, ревматоидным артритом, инфекционным эндокардитом, интерстициальным нефритом, быстро прогрессирующим гломерулонефритом, IgA нефропатией (болезнь Берже), гемолитикоуремическим синдромом.

207

Лечение:

208

Обязательная госпитализация.

Режим постельный 2-3 недели при наличии клиники и при угрозе ОПН, затем палатный.

Диета: ограничение соли (0,5-1 г/сут). Временное ограничение белка при снижении скф (у детей до

1-1,5 г).

Стол 7а (ОГН или обострение ХГН), 7б(стихание), 7в(ремиссия, если нет почечной недостаточности). Гипоаллергенная диета!

Осмотр специалистов: лор, стоматолог, окулиста.

Витамины С,К, группы В.

Базистная терапия (АБТ). Курс 5-10дней до 6 мес:

1.Пенициллин 100мг/кг/сут.

2.Эритромицин 30-50мг/кг/сут.

3.Бициллин-5 дошк – 750т ЕД/мес, шк – 1млн ЕД/мес Симптоматическая терапия (3-5 дней):

1.Мочегонные: фуросемид 0,5-2,0 мг/кг.

2.Гипотензивные: каптоприл (ингибиторы АПФ) 0.3-2,0мг/кг/сут., нифедипин (антигонисты Са каналов) индивидуально 0,05-0,5 мг/кг

Патогенеиическая терапия: АА (курантил) 1,5-5,0 мг\кг 2-3 нед

Преднизолон

209

Глюкокортикоиды показаны при мезангиопролиферативном хроническом гломерулонефрите и хроническом гломерулонефрите с минимальными изменениями клубочков. При мембранозном хроническом гломерлонефрите эффект нечѐткий. При мембранопролиферативном хроническом гломерулонефрите и фокально-сегментарном гломерулосклерозе глюкокортикоиды малоэффективны. Пульс-терапию преднизолоном проводят при высокой активности ХГН в первые дни лечения. После снижения активности хронического гломерулонефрита возможно ежемесячное проведение пульс-терапии до достижения ремиссии.

Осложнения. При ОПСГН возможно развитие: ангиоспастической энцефалопатии, острой почечной недостаточности, острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Исходы. Выздоровление наступает в 85-90%. Летальный исход редко (<1%). В 10-15% случаем ОГН трансформируется в хронический гломерулонефрит.

Прогноз ближайший и отдаленный при ОПСГН с нефритическим синдромом благоприятный.

210