ОТВЕТЫ К ЭКЗУ
.pdfорганов грудной полости в прямой проекции («синдром ампутации»), выбухание дуги легочной артерии;
Клинически – исчезновение систолического шума и систолического дрожания в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины; появление диастолического шума недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); акцент II тона на легочной артерией – признак высокой легочной гипертензии. Появляются признаки хронической гипоксии - деформация фаланг пальцев («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»). При небольших дефектах в мышечной части МЖП сброс крови в правый желудочек небольшой и гемодинамической перегрузки малого круга кровообращения не наступает.
Осложнения после операции. АВ блокады, блокады ножек пучка Гиса. Недостаточность трикуспидального клапана, реканализация дефекта, остаточная легочная гипертензия, инфекционный эндокардит.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденное аномальное сообщение между двумя предсердиями.
Первичный ДМПП возникает из-за недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного сообщения между предсердиями; это, как правило, большой по размеру дефект (1/3-1/2 часть перегородки), который локализуется в нижней части перегородки. Данный порок наиболее часто сочетается с синдромом Дауна (трисомия 21).
Вторичный ДМПП возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки и в большинстве случаев находится в центре межпредсердной перегородки. Данный порок часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии.
Изолированный вторичный ДМПП часто наследуется по аутосомнодоминантному типу.
Возможны комбинации первичных и вторичных ДМПП. В некоторых случаях происходит формирование единственного предсердия. Открытое овальное окно (ООО) является межпредсердной коммуникацией, через него во время внутриутробного развития кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в левое предсердие. При рождении давление в левом предсердии выше, чем в правом, клапан овального окна прижимается к овальному окну и возникает его физиологическое закрытие. К концу первого месяца жизни ООО при недоразвитии клапана овального отверстия или его дефекте сохраняется у 7-3%, к году у 2%. ООО обнаруживается у 15% взрослых пациентов.
Гемодинамика. Основой нарушения гемодинамики является сброс крови через дефект слева-направо, из-за большего давления в левом предсердии, чем в правом. Это вызывает объемную перегрузку правого желудочка в диастолу и гиперволемию малого круга кровообращения. У детей раннего возраста направление шунта может легко меняться из-за преходящего повышения давления в правом предсердии (при заболевании органов дыхания, крике, сосании) с возникновением преходящего цианоза. Длительная объемная перегрузка правых камер сердца приводит к их дилатации и постепенному развитию умеренной гипертрофии правого желудочка. При ДМПП легочная гипертензия развивается достаточно редко, так как отсутствует прямое влияние нагнетающего эффекта левого желудочка.
Анамнез, клиника. У детей с небольшим первичным дефектом межпредсердной перегородки порок протекает бессимптомно и выявляется только по наличию шума. Физическое развитие детей
181
нормальное, они занимаются спортом, удовлетворительно переносят нагрузки. Во втором десятилетии жизни могут появиться одышка после физической нагрузки, повышенная утомляемость, головокружения, обмороки. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность формируются к 20 годам. У грудных детей выслушивается небольшой систолический шум изгнания слева от грудины. В более старшем возрасте выслушивается расщепление II тона на легочной артерии и небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Шум связан с функциональным стенозом легочной артерии, возникающим изза увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце легочной артерии.
При большом или среднем по размеру первичном дефекте манифестация порока возможна как в периоде новорожденности (одышка, тахикардия), так и в возрасте 1-2 лет. Отмечается бледность, гипотрофия, умеренное отставание в физическом развитии. Характерна склонность к частым ОРИ, бронхитам и пневмониям. При осмотре выявляется кардиомегалия с расширением границ относительной сердечной тупости вправо и вверх, реже – влево. Возможна деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба из-за дилатации и гипертрофии правого желудочка. Аускультативно I тон усилен, II тон усилен и расщеплен над легочной артерией, систолический шум средней интенсивности и продолжительности выслушивается во втором-третьем межреберье слева от грудины. У детей старшего возраста дополнительно может выслушиваться короткий диастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), в связи с увеличенным кровотоком через трикуспидальный клапан.
Дети со вторичным ДМПП не имеют клинической симптоматики. У подростков отмечается снижение толерантности к физическим нагрузкам. У взрослых при ООО возможно формирование право-левого шунта при легочной гипертензии или при сочетании ООО с гипоплазией правого желудочка, со стенозом трикуспидального клапана. При этом через право-левый шунт может возникать парадоксальная эмболия сосудов головного мозга с развитием нарушений зрения, гемиплегией, нечленораздельной речью у больных с тромбозом глубоких вен или повышенной свертываемостью крови.
Первичный ДМПП не подвергается спонтанному закрытию. Спонтанное закрытие небольшого (чаще до 3 мм) вторичного дефекта межпредсердной перегородки возможно как у детей до 1 года, так и в более поздние сроки. ООО может спонтанно закрыться у детей до 2-х лет или может сохраняться в течение всей жизни без каких-либо симптомов заболевания.
Диагноз ДМПП устанавливается при наличии кардиомегалии, наличия систолического шума средней интенсивности и продолжительности во втором-третьем межреберье слева от грудины. В анамнезе частые бронхолегочные и простудные заболевания.
Диагностика
•ЭКГ. ЭОС отклонена вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, гипертрофия правого предсердия; у 2/3 больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
•Рентгенологически выявляется усиление легочного рисунка. При больших дефектах в прямой проекции сердце увеличено за счет правого желудочка, талия сердца сглажена за счѐт выбухания легочной артерии, в косых и левой боковой выявляется увеличение правых камер сердца.
•Двухмерная ЭхоКГ выявляет перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки, градиент давления между предсердиями; цветное допплеровское картирование определяет направление шунта.
182
Лечение. Показания к хирургической коррекции порока: сердечная недостаточность, отставание в физическом развитии, легочные заболевания. Гемодинамическое показание к операции – соотношение легочного кровотока к системному более чем 2:1. При эффективности консервативной медикаментозной терапии операцию можно отложить до 3-5-летнего возраста (максимально – до 8- 10 лет). Вторичные дефекты закрываются ушиванием; первичные ДМПП закрывают заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани с использованием торакотомии и искусственного кровообращения.
Осложнения ДМПП появляются на склеротической стадии легочной гипертензии в виде синдрома Эйзенменгера (легочная гипертензия, с расширением ствола легочной артерии и сменой шунта справа-налево, с появлением постоянного цианоза). Характерно сочетание расширенного ствола легочной артерии и формирование относительного функционального стеноза легочного клапана на фоне возросшего ударного объема правого желудочка. На поздних стадиях ДМПП с синдромом Эйзенменгера происходит дистрофия и склероз миокарда правого желудочка, что приводит к развитию сначала правожелудочковой, а затем тотальной сердечной недостаточности.
Осложнения после операции: острая сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, инфекционный эндокардит, резидуальный шунт. Возможные осложнения при катетерной окклюзии дефекта: перфорация стенки сосуда, окклюзия сосуда, неполное закрытие дефекта, инфекционный эндокардит.
Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие аномального сосудистого сообщения, при котором кровь из аорты поступает в легочную артерию. ОАП страдают преимущественно девочки. В одних случаях он рассматривается как компенсирующий порок (при тетраде Фалло, стенозе легочной артерии, предуктальной коарктации аорты, атрезии аорты); в других случаях как порок, усиливающий гемодинамические нарушения: при постдуктальной коарктации аорты, ДМЖП, ДМПП.
Гемодинамика. После первого вдоха и раскрытия легочных сосудов давление в легочной артерии быстро снижается при одновременном увеличении давления в большом круге кровообращения. Право-левый сброс крови резко уменьшается. По мере падения общего легочного сопротивления возникает двунаправленный, а затем левоправый поток крови через ОАП.
У новорожденных «перекрестный» сброс крови может возникать при плаче, натуживании, сосании, из-за высокого давления в легочной артерии. В первые месяцы жизни лево-правый сброс осуществляется только в систолу, в дальнейшем, когда и диастолическое давление в аорте превышает давление в легочной артерии, лево-правый шунт приобретает постоянный систолодиастолический характер, что приводит к той или иной степени легочной гиперволемии.
При длинном и узком протоке сброс крови небольшой, гиперволемия малого круга кровообращения умеренная. Развивается умеренная дилатация левого желудочка, длительно отсутствует легочная гипертензия. При коротком и широком протоке сброс крови значительный, что приводит к выраженной гиперволемии малого круга кровообращения.
«Балластный» объем крови, циркулирующий в малом круге кровообращения, возвращаясь в левые отделы сердца, вызывает перегрузку объемом и дилатацию левого предсердия, левого желудочка и расширение восходящей аорты. Эффективный ударный объем, поступающий на периферию большого круга кровообращения уменьшен на величину сброса в легочную артерию. Кровоток в аорте и большом круге кровообращения имеет «пульсирующий» характер, напоминает кровоток при
183
недостаточности аортального клапана. В сонных артериях в систолу кровоток нормальный, а в диастолу существенно снижается, происходит «диастолическое обкрадывание» мозгового кровотока.
Анамнез, клиника. При узких и длинных ОАП пациенты развиваются нормально до 5-6-летнего возраста, когда впервые появляются жалобы и клиническая манифестация порока. Единственным проявлением ВПС у них является непрерывный систолодиастолический шум на основании сердца, с максимумом на легочной артерии.
У детей раннего возраста шум может быть только умеренным систолическим. При коротком и широком протоке клиническая симптоматика появляется в первые месяцы жизни. Отмечается постоянная бледность кожных покровов, в результате синдрома «обкрадывания» большого круга кровообращения. При натуживании, кашле, крике, сосании появляется транзиторный цианоз.
Дети отстают в массе и в физическом развитии, у них часто развиваются рецидивирующие бронхиты и пневмонии. После 3-5 лет наблюдаются обмороки, боли в сердце, сердцебиение, одышка после физической нагрузки. Область сердца может быть деформирована в виде левостороннего сердечного горба, верхушечный толчок, усилен, разлитой, приподнимающий. У некоторых детей на основании сердца пальпируется систолическое или систолодиастолическое дрожание; границы относительной сердечной тупости расширены влево и вверх.
При аускультации I тон громкий, II тон может быть перекрыт по интенсивности характерным непрерывным интенсивным (4-6 степени по шкале Levin), скребущим систолодиастолическим «машинным» шумом. Максимально шум выслушивается на основании сердца, проводится вдоль левого края грудины, иррадиирует на спину между верхним углом лопатки и позвоночником. При длительном существовании порока с большим сбросом может возникнуть диастолический шум на верхушке сердца из-за митрального стеноза.
Периферический пульс высокий, скачущий. САД нормальное или повышено, за счет большого выброса в аорту, ДАД значительно снижено (феномен «бесконечного пульса») за счет одновременного тока крови в легочную артерию и нисходящую аорту, пульсовое АД значительно повышено. Характерна выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид») и сосудов ногтевого ложа («капиллярный пульс»). Наиболее тяжелыми периодами течения порока являются фаза первичной адаптации порока у новорожденных детей, и терминальная фаза легочной гипертензии у детей старшего возраста, которые сопровождаются выраженной сердечной недостаточностью.
Продолжительность жизни при естественном течении порока 25–40 лет, к 45 годам умирают 42% больных, к 60-годам – 50–70% больных.
Диагноз. ОАП устанавливается при наличии грубого систолического, а затем систолодиастолического шума во 2-3 межреберье слева, акцента 2 тона над легочной артерией, недостаточности кровообращения, снижение диастолического артериального давления.
•ЭКГ. Отклонение электрической оси влево, признаки перегрузки левого желудочка, увеличение левого желудочка, нарушения обменных процессов в миокарде.
•Рентгенологически: выявляется усиление легочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола легочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы сердца.
184
•ДЭхоКГ. При сканировании из высокого парастернального или супрастернального доступа визуализируется проток, направление шунта. По косвенным признакам судят о величине шунта.
Лечение. Показанием к хирургическому лечению является наличие ОАП. У маленьких детей прибегают к клипированию сосуда. У старших детей производят перевязку сосуда. Оптимальные сроки операции – от 6-12 месяцев – до 3–5 лет. Послеоперационная летальность составляет менее 1%. Устранение порока проводится и эндоваскулярным методом – с помощью специальных спиралей (при диаметре протока до 3мм); при более крупных отверстиях (до 6 мм) применяют несколько спиралей или специальные окклюдеры.
Осложнения при ОАП. Длительная перегрузка малого круга кровообращения приводит к формированию легочной гипертензии, которая способствует формированию гипертрофии правого желудочка и правого предсердия, смене шунта на право-левый, артериальной гипоксемии, хронической правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности. При небольших протоках возможно развитие бактериального эндокардита. Редко развивается такое осложнение как аневризма ОАП с еѐ разрывом, тромбозом или инфицированием.
Послеоперационные осложнения: кровоизлияния, повреждения сосудов, травмирование возвратного ларингеального и диафрагмального нервов, инфекционный эндокардит, застойная сердечная недостаточность. Возможные осложнения транскатетерной окклюзии протока: остаточный шунт, миграция спирали, гемолиз и тромбоз бедренных сосудов, через которые проводился катетер.
Прогноз. После хирургической коррекции порока, при отсутствии осложнений, развитие таких детей нормальное. У недоношенных детей с большим ОАП часто, в короткие сроки развивается бронхолегочная дисплазия.
Тетрада Фалло (ТФ) – многокомпонентный ВПС, включающий в себя стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.
В основе нарушений эмбриогенеза лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки и смещение конусной перегородки вперед и влево. Это не позволяет соединиться аорте с межжелудочковой перегородкой (МЖП) и формирует ДМЖП, а устье аорты оказывается расположенным над МЖП («сидящая верхом» над перегородкой аорта). Кроме того, смещение конусной перегородки вперѐд и влево приводит к сужению и обструкции выходного тракта правого желудочка. Декстрапозиция аорты при ТФ является не истинной, а вторичной и рассматривается как смещение еѐ устья вправо по отношению к межжелудочковой перегородке. При этом фактически аорта часто отходит не только от левого, но и правого желудочка. Гипертрофия правого желудочка формируется как компенсаторный механизм из-за систолической перегрузки сопротивлением.
В постнатальном периоде основным прогностически неблагоприятным фактором является артериальная гипоксемия, воздействующая как на общее состояние пациента, так и на миокард. Хроническая гипоксия приводит к дисфункции органов, отставанию ребенка в физическом и умственном развитии, ранней смертности. На первой неделе жизни погибают около 6% больных; к 6 месяцам – 14%, к концу первого года жизни – до 25%; к 40 годам – 95-99%. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных с ТФ –12 лет. В старшем возрасте основные причины смерти - сердечная недостаточность, аритмии, внезапная смерть.
185
Гемодинамика. Из четырѐх компонентов порока определяющим является степень стеноза выходного отдела правого желудочка. Стенозирование легочной артерии расценивается как умеренное при уменьшении диаметра устья лѐгочной артерии и еѐ ствола менее 80% диаметра устья аорты. При уменьшении этих параметров менее 50% диаметра аорты – как тяжѐлый стеноз.
При умеренной выраженности стеноза, из-за малого сопротивления кровотоку сосудов лѐгких, кровь из правого желудочка поступает в лѐгочную артерию и не сбрасывается в аорту и в левый желудочек через ДМЖП. На начальных этапах течения порока из-за более высокого давления в левом желудочке возможен лево-правый сброс крови через ДМЖП.
По мере роста ребенка на первом году жизни, увеличения размеров камер сердца и ударного объѐма крови, значительно возрастает относительная степень стеноза лѐгочной артерии. Это приводит к существенной систолической перегрузке сопротивлением правого желудочка, и он гипертрофируется. При большом ДМЖП систолическое внутрижелудочковое давление в нѐм сравнивается с давлением в левом желудочке.
К 6-10 месяцем жизни сначала появляется транзиторный сброс крови справа налево (при крике, натуживании, сосании), а затем формируется постоянный право-левый шунт с развитием артериальной гипоксемии. Величина шунта в зависимости от степени стеноза может составлять от 30% до 80% минутного объѐма малого круга кровообращения. При этом развивается гиповолемия малого круга кровообращения. Левое предсердие из-за недогруженности малого круга кровообращения гипоплазировано.
В фазе первичной адаптации при значительном стенозе лѐгочной артерии, выживаемость детей зависит от наличия ОАП, через который кровь из аорты поступает в малый круг кровообращения и степени развития коллатерального кровообращения. При ТФ существует также и гемическая компенсация артериальной гипоксемии за счѐт высокой полицитемии (эритроцитемии) и увеличения содержания гемоглобина.
При физической нагрузке увеличивается минутный объем кровотока и венозный возврат крови к правому желудочку, что ещѐ больше увеличивает степень относительного стеноза и способствует большему сбросу крови справа налево через шунт. Это приводит к усилению гипоксемии.
При длительном существовании некорригированного порока из-за высокого давления в правом желудочке и дистрофических изменений в миокарде возможно развитие сердечной недостаточности.
Анамнез, клиника. В первые 4-6 недель у детей нет ни цианоза, ни отдышки, сосание и прибавка в массе тела удовлетворительные. Первым признаком порока может быть систолический шум легочного стеноза или шум ОАП.
После 6-8 недель появляются одышка и бледность при сосании и плаче. Цианоз вначале транзиторный, после года цианоз быстро нарастает и у 60-70% больных становится постоянным и тотальным. Его интенсивность варьирует от бледно-фиолетового до сине-малинового или чугунносинего. Цианоз не связан с недостаточностью кровообращения, а обусловлен повышенным содержанием в артериальной крови восстановленного гемоглобина. Хроническая гипоксия органов приводит к их дисфункции, отставанию в физическом и умственном развитии.
У большинства больных имеются изменения концевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стѐкол». Также часто встречаются нарушения со стороны костно-
186
мышечной системы: уплощение грудной клетки, сколиоз, неправильный рост зубов, слабо развитая мышечная масса.
При физикальном обследовании пульс удовлетворительного наполнения, САД умеренно снижено. Во втором-третьем межреберье пальпируется систолическое дрожание, возможна эпигастральная пульсация. Границы сердца могут быть умеренно расширенными в поперечнике. Первый тон не изменен, второй тон ослаблен над лѐгочной артерией (из-за гиповолемии малого круга кровообращения). Во второмтретьем межреберье слева выслушивается грубый, скребущий систолический шум лѐгочного стеноза. Шум проводится на сосуды шеи и в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП в третьем-четвѐртом межреберье слева от грудины может быть очень умеренным или вообще не выслушиваться из-за малого градиента давления между желудочками. На спине в межлопаточном пространстве может выслушиваться систолодиастолический шум коллатерального кровотока.
Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при ТФ является одышечно-цианотический приступ. Первые приступы возникают на 3-6 месяце жизни, и учащаются к 1-3 годам. Внезапно, после физической или эмоциональной нагрузки возникает резко выраженная одышка (до 70-80 в 1 минуту у детей младшего возраста), усиливается тотальный тѐмно-фиолетовый цианоз. Возможно развитие комы и судорог. Приступы различны по тяжести и продолжительности – от 10-15 секунд до 2-3 мин и обычно спонтанно прекращаются.
После приступа больные жалуются на резкую слабость. Иногда отмечаются нестойкие гемипарезы. В редких случаях могут быть тяжелые нарушения мозгового кровообращения и летальный исход. К 4-6 годам частота и интенсивность приступов уменьшается, они купируются приседанием на корточки. Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, который приводит к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП и резчайшей гипоксемии.
Диагноз ТФ устанавливается у детей с тотальным цианозом, одышечно-цианотическими приступами и выслушиванием шумов в сердце органического характера.
ОАК – характерна полицитемия, повышение уровня гемоглобина, эритроцитоз, снижение СОЭ. Полицитемия, как компенсаторная реакция направлена на увеличение кислородной емкости крови, однако при увеличении гематокрита до 60-80% повышается вязкость крови, что предрасполагает к тромбообразованию. Иногда уровень гемоглобина в норме и следует отметить, что такая релятивная (относительная) анемия (гемоглобин ниже 140 г/л, эритроциты менее 5*1012/л) играет существенную роль в симптоматике заболевания. С одной стороны она уменьшает видимый цианоз, скрывая тяжесть заболевания, а с другой – уменьшает возможность доставки кислорода к органам. В результате гипоксические приступы у пациентов с анемией возникают чаще, протекают тяжелее и чреваты мозговыми осложнениями.
ЭКГ. ЭОС отклонена вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, а затем правого предсердия.
Рентгенологически при ТФ определяется форма сердца в виде «деревянного башмачка» за счет закругленной, приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги лѐгочной артерии, имеются признаки гипертрофии правого желудочка. Сердце, как правило, небольших размеров из-за отсутствия дилатации полостей. Лѐгочный рисунок обеднѐн.
187
ДЭхоКГ позволяет выявить ДМЖП, смещение аорты, стеноз лѐгочной артерии, степень его выраженности, увеличение толщины межжелудочковой перегородки и передней стенки правого желудочка. При ДЭхоКГ обнаруживается турбулентный поток крови через ДМЖП и в лѐгочной артерии, градиент давления между правым желудочком и лѐгочной артерией.
Лечение. При критической форме ТФ в период новорожденности применяют простагландины Е для поддержания проходимости ОАП. Консервативная терапия при ТФ имеет специфику. Поскольку тахикардия, одышка и цианоз при ТФ обусловлены не сердечной недостаточностью, а гипоксемией, вследствие анатомических аномалий, поэтому при назначении кардиотоников, веноартериальный сброс будет увеличиваться, повышается риск развития гипоксемических кризов.
Диета по возрасту, при необходимости диетотерапия гипотрофии. Необходимо раннее налаживание рационального питания с достаточным обеспечением белком, витаминами, микроэлементами (особенно железом, кобальтом, вит В12, фолиевой кислотой). Возникающая анемия чаше всего железодефицитная, для лечения используют препараты железа внутрь.
Опасность тромбозов возрастает при дегидратации (потеря жидкости при жаркой погоде, неадекватном питьевом режиме, гипертермии, рвоте, поносе, тяжелой одышке). При сгущении крови и высоком показателе гематокрита необходимо обеспечить адекватный питьевой режим не менее 100 мл/кг в сутки. В случаях остро нарастающей дегидратации необходимо так же в/в введение жидкости в виде 5% глюкозы, 0,9% раствора натрия хлорида, «поляризующих смесей» - 20-30 мл/кг/ч. Для улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции назначают антиагрегантную и антикоагулянтную терапию.
При одышечно-цианотическом приступе проводят оксигенотерапию, в/м введение тримеперидина (промедол) и никетамида (кордиамин), β-адреноблокаторы 0,1 мг/кг в/в, затем применяют внутрь 1 мг/кг/сутки. Обязательным компонентом терапии является устранение метаболического ацидоза с помощью гидрокарбоната натрия, капельно проволят трансфузию «поляризующей смеси», при судорогах – ГОМК(Гамма-оксимáсляная кислотá). Для профилактики одышечно-цианотических приступов назначают βадреноблокаторы – атенолол внутрь 1 мг/кг/сутки на 3-6 месяцев.
При тяжелом состоянии пациента и частых некупирующихся одышечноцианотических приступах экстренно проводят паллиативную операцию – наложение системно-лѐгочного анастомоза или баллонную дилатизацию стенозированного клапана легочной артерии. Радикальную операцию, как правило, выполняют в возрасте от 6 месяцев до 3- х лет. Цель операции – закрыть ДМЖП и устранить обструкцию выходного отдела правого желудочка. Некоторые кардиохирурги прибегают к радикальной операции до 3-6 месяцев, независимо от симптоматики.
Осложнения. При ТФ возможны такие осложнения как абсцесс головного мозга, кровоизлияние в головной мозг, бактериальный эндокардит. Осложнения радикальной операции: остаточный стеноз лѐгочной артерии, реканализация ДМЖП, нарушения ритма и проводимости, в том числе внутрижелудочковые (блокада правой, левой ножки пучка Гиса). При развитии полной АВ-блокады
– проводится имплантация электрокардиостимулятора.
Прогноз. Паллиативные операции хоть и удлиняют продолжительность жизни, однако не улучшают прогноз. После радикальной операции, проведенной без послеоперационных осложнений, прогноз у пациентов удовлетворительный. Послеоперационная выживаемость к 36 годам составляет 85%.
188
Коарктация аорты (КоА) – это врожденное сегментарное сужение или перерыв, локализующийся на любом участке аорты. КоА выявляется в 3–5 раз чаще у мальчиков. У каждого четвертого пациента с КоА имеется аномалия ЖКТ, мышечной, скелетной и мочевыделительной систем. В подавляющем большинстве случаев (89-98%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до ОАП (так называемый перешеек) или сразу ниже ОАП. В 2% случаев расположение КоА бывает в грудном отделе аорты на уровне диафрагмы или в брюшном отделе на уровне почек.
По морфологическим критериям целесообразно выделять локальную коарктацию (мембрану в просвете аорты), коарктацию с тубулярным сужением перешейка и коарктацию с гипоплазией дуги аорты.
По отношению к ОАП различают три варианта локализации КоА в области перешейка:
предуктальный – проксимальнее места отхождения ОАП протяженность участка сужения чаще бывает 1-2 см, по типу гипоплазии перешейка аорты;
юкстадуктальный – на уровне отхождения ОАП (парадуктальный);
постдуктальный - дистальнее места отхождения ОАП, протяженность участка сужения может быть чуть больше 1 мм, в виде «песочных часов».
Естественное течение. Во внутриутробном периоде коарктация аорты не оказывает влияния на раз¬витие плода. Даже при полном перерыве аорты кровоснабжение нижней половины туловища успешно осуществляется через ОАП.
После рождения закрытие артериального протока у дуктусзависимых больных приводит к кардиогенному шоку и сопровождается высокой летальностью. Основные причины смерти - сердечная и почечная недостаточность.
Гемодинамика. Гемодинамические сдвиги при коарктации аорты вызваны препятствием кровотоку в аорте. Основным следствием этого является высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине тела перфузионное давление резко снижено, и кровоснабжение зависит либо от проходимости ОАП, через который поступает кровь из легочной артерии (дуктусзависимое кровообращение), либо от наличия коллатералей.
В период внутриутробного развития основную нагрузку несет правый желудочек, в значительной мере осуществляющий системное кровообращение. После рождения ребенка эта функция полностью переходит к левому желудочку, который при коарктации аорты должен быстро гипертрофироваться. Если нарастание массы миокарда не сопровождается достаточным увеличением его кровоснабжения, это ведет к кислородному голоданию мышцы сердца, развитию зон ишемии, мелкоочаговых некрозов, фиброэластоза. ФВ желудочка снижается как вследствие механического препятствия, так и вследствие последующей миокардиальной недостаточности.
При остром развитии клиники КоА быстро развиваются застойные явления и шок. При постепенном развитии КоА компенсаторно формируются артериальные коллатерали (подключичные, межреберные, внутренние грудные и др.).
В организме ребенка устанавливается два режима кровообращения: проксимальнее и дистальнее места сужения аорты. Проксимальнее места сужения аорты возникает артериальная гипертензия. Повышается САД, ДАД и среднее гемодинамическое артериальное давление. Величина артериального давления может достигать 200 мм рт. ст. Это обусловлено не только механическим
189
фактором – нарушением оттока крови из восходящей аорты, но и действием вазоренального фактора
– активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы на фоне почечной ишемии. Также активируется симпатическая нервная система, приводящая к увеличению числа сердечных сокращений и артериального давления. Повышается уровень вазопрессина, который способствует задержке свободной жидкости в организме и повышает ОЦК. Из-за перегрузки сопротивлением вслед за гипертрофией левого желудочка, возникает гипертрофия левого предсердия.
Дистальнее места сужения аорты устанавливается режим артериальной гипотензии. САД в сосудах нижней половины тела и нижних конечностях становится равно или ниже, чем в сосудах верхних конечностей. Однако ДАД может быть повышенным во всех участках аорты, а пульсовое артериальное давление – уменьшенным. По мере взросления ребенка коллатеральные сосуды претерпевают изменения. Они становятся широкими, извитыми. Извилистость межреберных артерий приводит к деформации краѐв нижних ребер (узуры). Возникают аневризмы аорты, подключичных артерий, сосудов головного мозга.
Изменения легочного кровотока обычно связаны с наличием ОАП и других ВПС в сочетании с коарктацией аорты. Кровоток через ОАП может быть направлен как в сторону нисходящей аорты, так и в сторону легочной артерии.
При постдуктальной КоА создается высокий градиент давления между аортой и легочной артерией, что приводит к большому сбросу крови через ОАП и гиперволемии малого круга кровообращения. Быстро развивается лѐгочная гипертензия. В этом случае также быстро развивается систолическая артериальная гипертензия. ДАД снижено из-за большого лево-правого шунта.
При предуктальной КоА и ОАП шунт лево-правый, также развивается гиперволемия малого круга кровообращения. Смена шунта на право-левый возможна при высокой лѐгочной гипертензии и выраженной КоА. При этом развивается цианоз нижней половины туловища и нижних конечностей.
При сочетании КоА с ДМЖП сброс крови в правый желудочек большой и лѐгочная гипертензия развивается быстрее и принимает злокачественный характер. САД в восходящей аорте длительно остается умеренно повышенным из-за уменьшения еѐ кровенаполнения. Сочетание КоА с фиброэластозом эндомиокарда сопровождается выраженной кардиомегалией за счѐт дилатации и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, ранней, рефрактерной к терапии недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца, тромбоэмболическими осложнениями.
При изолированной коарктации в связи с повышением давления в левом предсердии возможны застой в малом круге кровообращения и шунтирование крови в правое предсердие через открытое овальное окно. Основными последствиями коарктации аорты являются ремоделирование левого желудочка - концентрическая гипертрофия с постепенным развитием фиброза, а также гипоперфузия нижней половины тела. Высокое артериальное давление в верхней половине тела может приводить к поражению головного мозга.
Изолированная тяжелая КоА приводит к смерти у более 40% детей в течение первого года жизни. При сочетании КоА с другими ВПС умирают до 90% детей, несмотря на медикаментозную терапию. У детей, у которых не была выполнена хирургическая коррекция порока средняя продолжительность жизни составляет 35 лет.
190