ОТВЕТЫ К ЭКЗУ

Анамнез, клиника зависят от степени КоА, сопутствующих аномалий, сроков появления артериальной гипертензии, осложнений коарктации аорты. Кроме того, клиническая картина порока сильно различается у больных раннего возраста и у более старших детей.

При выраженном сужении аорты рано появляются признаки сердечной недостаточности: быстрая утомляемость при кормлении, беспокойство, бледность. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, дефицит массы тела. При гиперволемии малого круга кровообращения (пост и юкстадуктальная каорктация) отмечаются рецидивирующие пневмонии. Одышка резко выражена, в легких выслушиваются стойкие мелкопузырчатые застойные хрипы.

Верхушечный толчок усилен, разлитой. Границы относительной сердечной тупости расширены в поперечнике. Второй тон усилен над легочной артерией, при сердечной недостаточности часто возникает трѐхчленный ритм галопа. Шумовая симптоматика при КоА у грудных детей не характерна, особенно при сердечной недостаточности. Во втором-третьем межреберье слева от грудины может выслушиваться систолический или систолодиастолический шум ОАП. На радиальных, сонных и локтевых артериях пульс хорошего наполнения и напряжения, а на бедренных артериях и на сосудах тыла стопы у 2/3 больных пульсация резко ослаблена или отсутствует. Однако при дифференцированном цианозе пульс на ногах и бедренных артериях может быть лишь умеренно ослабленным (при выраженной предуктальной КоА и смене шунта на право-левый). САД на руках на 3060% выше нормы, артериальное давление на ногах снижено.

У старших детей КоА часто обнаруживается случайно в школьном возрасте при измерении артериального давления. До выявления артериальной гипертензии дети обычно жалоб не предъявляют и развиваются в соответствии с возрастом.

Характерны жалобы на боль и слабость в мышцах нижних конечностей, иногда на судороги в икроножных мышцах, особенно после интенсивных физических нагрузок связанные с синдромом артериальной гипотензии в нижней половине тела. При физической нагрузке также отмечаются сжимающие и колющие боли в сердце из-за коронарной недостаточности и ишемии гипертрофированного левого желудочка.

САД на верхних конечностях превышает возрастную норму на 30-80% и значительно повышается после физической нагрузки. ДАД повышенно умеренно. Пульсовое давление увеличено до 80-100 мм рт. ст. Из-за артериальной гипертензии развивается ангиопатия сетчатки. САД на ногах снижается на 20-40 мм рт. ст. и становиться меньше, чем на руках. ДАД остается нормальным, пульсовое давление значительно снижено.

Верхушечный толчок резко усилен, приподнимающий. Границы относительной сердечной тупости умеренно расширены влево и вверх за счѐт левого желудочка и левого предсердия. Второй тон над аортой усилен за счѐт гипертензии в восходящей аорте. Выслушивается средней интенсивности систолический шум вдоль левого края грудины. Шум проводится на сосуды шеи и на спину между левой лопаткой и позвоночником на уровне II-V грудных позвонков (т.е. на уровне КоА), особенно при задержке дыхания на выдохе.

Диагноз КоА устанавливается при выявлении артериальной гипертензии, снижении АД на нижних конечностях, наличии средней интенсивности систолического шума вдоль левого края грудины. Дополнительное обследование

191

ЭКГ. Симптомы перегрузки левых отделов сердца становятся преобладающими только при достижении возраста 6-12 мес. Более чем у половины больных первого года жизни с СН регистрируют изменения, характерные для хронической ишемии миокарда, в виде деформации конечной части желудочкового комплекса. Сочетание КоА с другими ВПС проявляется усилением гипертрофии левых или правых отделов сердца в зависимости от характера порока и степени легочной гипертензии. Относительно часто выявляются признаки перегрузки левого или правого предсердий.

Рентгенологические признаки у детей старшего возраста включают узурацию нижних краев ребер. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. У детей грудного возраста отмечаются признаки кардиомегалии, венозного застоя в легких. Сердце в основном имеет «аортальную» конфигурацию, но может быть и овоидной формы.

ДЭхоКГ визуализирует область сужения аорты, определяет градиент давления в участке сужения сосуда, повышение скорости кровотока там же, выявляет сопутствующие сердечные аномалии.

Лечение. Основным показанием к операции у грудных детей является наличие КоА с недостаточностью кровообращения. До операции проводится терапия дигоксином, при низком сердечном выбросе – допамином, при застойной сердечной недостаточности – диуретиками.

У новорожденных с предуктальной КоА применяют простагландины группы Е для сохранения открытого артериального протока. Операцией в этом возрасте является истмопластика аорты левой подключичной артерией с сопутствующим устранением стенозирующей мембраны в просвете аорты и других ВПС. Иногда прибегают к эндоваскулярной баллонной дилатации аорты.

Если порок имеет неосложненное течение, оптимально оперировать ребенка в возрасте 3-5 лет. У детей старшего возраста до операции артериальную гипертензию корригируют β- адреноблокаторами. Постоперативная гипертензия устраняется путем в/в введения нитропруссида или β-адреноблокаторов - эсмолола. Многие пациенты после операции нуждаются в продолжении гипотензивной терапии несколько месяцев или лет ингибиторами АПФ, иногда в комбинации с β- адреноблокаторами.

Операция заключается в резекции суженного участка аорты с анастомозом «конец в конец», «конец в бок», «бок в бок» или наложением сосудистого протеза между концами аорты.

Осложнения. КоА является «пожизненным» заболеванием, осложнения могут наблюдаться как до операции, так и через много лет после хирургического лечения. Наиболее частые осложнения: рекоарктация аорты, аневризма аорты, мозговые аневризмы с разрывом и высокой смертностью, паралич, гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей с критическим сужением аорты, аритмии, инфекционный эндокардит.

Диспансерное наблюдение:

•все дети с пороками сердца должны состоять на учете у специалиста кардиоревматолога, а также под постоянным наблюдением участкового педиатра;

•в течение 1-го года жизни кардиолог каждые 3 месяца;

•каждые полгода ребенку проводят ЭКГ

•рентгенологическое исследование – каждые 12– 18 месяцев;

•если состояние ребенка нестабильное, течение болезни тяжелое, осмотр проводится каждый месяц; при ухудшении состояния ребенка помещают в стационар;

192

12. Инфекции почек и мочевыводящих путей. Цистит. Пиелонефрит. Этиология, предрасполагающие факторы (аномалии развития почек и мочевыводящих путей, нарушения метаболизма), патогенез, классификация, клиника, особенности клинических проявлений в зависимости от возраста ребенка, диагностика, значение УЗИ почек для ранней диагностики, показания к проведению рентгенологических исследований (цистография, внутривенная урография), дифференциальный диагноз, лечение, подбор и длительность применения препаратов антибактериального действия, исходы, осложнения, прогноз, профилактика, диспансерное наблюдение.

Инфекция мочевыводящих путей (ИМП) – воспалительный процесс уротелия в различных отделах мочевого тракта, возникающий в ответ на появление патогенных микроорганизмов в мочевыводящих путях. Острый цистит - воспалительное заболевание мочевого пузыря, бактериального происхождения.

Острый пиелонефрит – воспалительное заболевание почечной паренхимы и лоханки, возникшее вследствие бактериальной инфекции.

Среди возбудителей грамотрицательная флора, около 90% - Escherichia coli. Грамположительные микроорганизмы представлены, в основном, энтерококками и стафилококками (5-7%). Внутрибольничные инфекции штаммами Klebsiella, Serratia и Pseudomonas spp. У новорождѐнных детей - стрептококки групп А и В.

Среди факторов, обусловливающих развитие ИМВП, приоритетное значение имеют биологические свойства микроорганизмов, колонизирующих почечную ткань, и нарушения уродинамики (пузырномочеточниковый рефлюкс, обструктивная уропатия, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря).

Наиболее частым путем распространения инфекции считается восходящий. Резервуаром уропатогенных бактерий являются прямая кишка, промежность, нижние отделы мочевыводящих путей. Анатомические особенности женских мочевыводящих путей (короткая широкая уретра, близость аноректальной области) обусловливают большую частоту встречаемости и рецидивирования ИМВП у девочек и девушек.

При восходящем пути распространения инфекции МВП после преодоления бактериями везикоуретрального барьера происходит их быстрое размножение с выделением эндотоксинов. В ответ происходит активация местного иммунитета макроорганизма: активация макрофагов, лимфоцитов, клеток эндотелия, приводящая к выработке воспалительных цитокинов (ИЛ 1, ИЛ 2,

193

ИЛ 6, фактора некроза опухоли), лизосомальных ферментов, медиаторов воспаления; происходит активация перекисного окисления липидов, что приводит к повреждению почечной ткани, в первую очередь, канальцев.

Гематогенный путь развития инфекции мочевых путей встречается редко, характерен для периода новорожденности при развитии септицемии.

Классификация

1.По наличию структурных аномалий мочевыводящих путей

первичная - без наличия структурных аномалий мочевыводящих путей

вторичная - на фоне структурных аномалий мочевыводящих путей

2.По локализации

пиелонефрит (при поражении почечной паренхимы и лоханки)

цистит (при поражении мочевого пузыря)

инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации

3.По стадии

активная стадия

стадия ремиссии

Клиника

В неонатальном периоде проявления, как правило, неспецифичны. У новорожденных могут быть признаки системного воспалительного процесса, такие как нестабильность температуры тела (периодическое повышение температуры тела до фебрильных цифр), нарушения периферического кровообращения, вялость, раздражительность, апноэ, судороги или метаболический ацидоз. Могут также наблюдаться анорексия, плохое сосание, рвота, отсутствие прибавки массы тела. Зловонная моча - редкий, но специфический симптом ИМП. У новорожденных с ИМП высока вероятность бактериемии.

Симптомы ИМП остаются неспецифическими у детей первого года жизни. Необъяснимая лихорадка или лихорадка без видимого очага инфекции является наиболее частым проявлением у детей первых двух лет жизни. В целом ИМП (пиелонефрит) с большей долей вероятности следует предположить у младенцев с температурой ≥ 39 ° C, чем у детей с температурой <39 ° C.

Другие неспецифические проявления: раздражительность, снижение / отсутствие аппетита, рвоту, боли в животе. Специфические симптомы и признаки: увеличение или уменьшение количества мокрых подгузников, неприятный запах мочи и дискомфорт при мочеиспускании.

Слабая или капающая струя мочи указывает на нейрогенный мочевой пузырь или обструкцию нижних отделов мочевыводящих путей, например, клапана задней уретры у мальчиков. Постоянное капание мочи или намокание подгузников может указывать на наличие эктопического мочеточника, предрасполагающего к ИМП.

194

После второго года жизни симптомы и признаки ИМП становятся более специфичными. Проявления пиелонефрита включают лихорадку (реже субфебрильные цифры) без катаральных явлений озноб, рвоту, недомогание, боль в боку, боль в спине и болезненность реберно-позвоночного угла.

Симптомы и признаки инфекции нижних мочевыводящих путей включают боль в надлобковой области, боль в животе, частое и/или болезненное мочеиспускание, императивные позывы к мочеиспусканию, мутную мочу, зловонную мочу, дневное недержание мочи, недавно возникший энурез. Уретрит без цистита может проявляться дизурией без частого мочеиспускания или императивных позывов к мочеиспусканию.

При осмотре могут отмечаться:

бледность кожных покровов;

тахикардия;

симптомы дегидратации (преимущественно у новорожденных и детей грудного возраста), отсутствие катаральных явлений при повышении температуры (чаще до фебрильных цифр, режесубфебрильных);

при остром пиелонефрите - болезненность при поколачивании или, у маленьких детей, - при надавливании пальцем между основанием 12-го ребра и позвоночником.

Критерии установления диагноза: необходимо подтвердить лейкоцитурию и диагностически значимую бактериурию. Далее в зависимости от клинических проявлений и результатов обследования (ОАК, анализ крови биохимический общетерапевтический) необходимо провести дифференциальный диагноз между инфекцией нижних и верхних (пиелонефрит) МВП.

Лабораторные диагностические исследования

ОАМ с определением удельного веса мочи, подсчѐтом количества лейкоцитов, эритроцитов, а

также определением белка и нитритов (Лейкоцитурия - лейкоцитов более 10 в поле зрения или более 25 в 1 мкл мочи.)

бактериологическое исследование мочи с определением чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам до начала АБТ (Диагностически значимое - наличие более 100 000 колониеобразующих единиц (КОЕ) в 1 мл при заборе мочи из средней струи или 50 000 КОЕ в 1 мл при заборе мочи путем катетеризации)

ОАК для оценки воспалительной реакции

исследование почечных функций (мочевины, мочевой кислоты, креатинина, электролиты сыворотки крови), расчет скорости клубочковой фильтрации (СКФ) (проба Реберга) у детей с осложненными формами ИМП, при пиелонефрите, а также у пациентов с выраженными изменениями при УЗИ, при обострении ИМП при рецидивирующем течении, в случае применения ЛС, обладающих нефротоксическим действием.

Инструментальная диагностика:

УЗИ почек (можно определить абсцесс почки, периренальный абсцесс (редко встречаются). Оценка размеров почек, состояния ЧЛС, объема и состояния стенки мочевого пузыря. Его целесообразно проводить при наполненном мочевом пузыре, а также после микции).

Цистография (с целью диагностики ПМР и определения его степени, а также выявления уретероцеле, дивертикула, клапана задней уретры и др. не проводится в активную стадию/при обострении).

195

Сцинтиграфия (для выявления очагов нефросклероза детям до 3 лет с атипичным течением ИМВП при рецидивирующем течении ИМВП, Рецидивирующих ИМП на фоне ПМР

Внутривенная урография, магнитно-резонансная урография (МР-урография) (как вспомогательная методика для выявления обструкции мочевыводящих путей, аномалии развития органов мочевой системы (после исключения ПМР) (она неинвазивна, не несет лучевой нагрузки, не требует много времени, позволяет дифференцировать очаги острого воспаления от очагов фиброза

Дифференциально-диагностические признаки острого цистита и острого

пиелонефрита.

Основные формы:

Цистит, уретрит

Вульвит, вульвовагинит, баланопостит

Небактериальный тубулоинтестинальный нефрит

Гломерулонефрит

Туберкулез мочевой системы при сочетании лейкоцитурии с протеинурией и гематурией

Лечение

Режим полупостельный

196

Диета: стол №5 или №15

адекватный питьевой режим (увеличение потребления жидкости для снижения интоксикации, механической очистки от бактерий и лейкоцитов, снижения побочки от АБТ).

Соблюдение режима «Регулярных мочеиспусканий» (ч/з 2-3 часа в завис-ти от возраста)

Эмпирическая АБТ внебольничных ИМП у детей.

Цистит

197

Дозирование ПМП для приема внутрь у детей с ИМП с нормальной функцией почек (СКФ 85 мл/мин).

При остром пиелонефрите рекомендована длительность антибактериальной терапии в среднем, не менее 7-14 дней.

У детей при инфекциях нижних мочевыводящих путей (цистит, уретрит, ИМП без лихорадки) рекомендован прием ПМП в течение 5-7 дней (исключение – однократный прием фосфомицина** при остром цистите)

198

199

Кратность наблюдения специалистами ИМВП.

Рекомендовано проведение консультации детского гинеколога или андролога, так как у части детей причиной дизурических расстройств и лейкоцитурии является локальное воспаление гениталий — вульвит или баланит. К развитию инфекции МВП может предрасполагать наличие фимоза.

Объем обследования.

В первые 3 месяца наблюдения после рецидива ИМВП общий анализ мочи проводится 1 раз в 10 дней, в течение 1-3-х лет — ежемесячно и при всех интеркуррентных заболеваниях.

Посев мочи проводится при появлении лейкоцитурии более 10 в п/зр и/или при немотивированных подъемах температуры без катаральных явлений и 1 раз в 3 мес.

Проба мочи по Зимницкому, определение уровня креатинина крови проводят 1 раз в год.

Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря — раз в год.

При отсутствии рецидивов — через 1 год снятие с учета по выздоровлению, при рецидивах — решение вопроса об углубленном обследовании. Повторное инструментальное обследование (цистография, радиоизотопная нефросцинтиграфия) проводят по рекомендации нефролога (уролога) с учетом предыдущих данных. Всем детям на 1 году жизни рекомендовано проводить УЗИ почек и мочевого пузыря.

Кратность наблюдения специалистами Пиелонефрит.

Педиатр: – 1-й год — ежемесячно в течение первого года первых 3 мес., далее — 1 раз в 3 мес.; – 2-й год — 1 раз в 3 мес., далее — 1 раз в 6 мес.

Нефролог в период ремиссии на фоне лечения — 1 раз в мес., далее — 1 раз в 3 мес. в течение 3-х лет, после чего 1 раз в 6 мес.; при вторичном пиелонефрите 1-й год — 1 раз в 3 мес., 2-й год — 1 раз в 6 мес., при снижении функции почек — 1 раз в 3-6 мес.

Стоматолог и оториноларинголог консультируют ребенка 2 раза в год.

Гинеколог/ уролог — при обострении.

Объем обследования.

ОАМ проводится 1 раз в 10-14 дней в течение первых 6 мес., затем ежемесячно в течение года, далее — 1 раз в 3 месяца и при всех интеркуррентных заболеваниях и немотивированных подъемах температуры без катаральных явлений.

Посев мочи проводится при появлении лейкоцитурии более 10 в п/зр и/или при немотивированных подъемах температуры без катаральных явлений 1 раз в 3 мес.

Проба мочи по Зимницкому, определение уровня креатинина крови проводят 1 раз в год.

200