3. Злокачественные опухоли из мышечной ткани: виды и их морфологическая харак-теристика.

а) лейомиосаркома (злокачественная лейомиома) – злокачественная опухоль из ГМК, выраженный полиморфизм и атипизм клеток.

б) рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома) – злокачественная опухоль из поперечно-полосатых мышц, крайние полиморфные клетки, клетки с поперечной исчерченностью единичны.

в) злокачественная зернисто-клеточная опухоль (в настоящее время доказано нейрогенное происхождение) – в отличие от доброкачественного аналога более выраженный клеточный полиморфизм, обилие митозов

4. Нейрофиброма и нейрофиброматоз: гистогенез, формы.

б) нейрофиброма – опухоль, связанная с оболочками нерва, состоит из нервных волокон и соединительной ткани

в) системный нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена).

Системный нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) – системное заболевание, аутосомно-доминантное наследование, развитие множественных нейрофибром + различные пороки развития (туберозный склероз, нейрокутанный меланоз и т.д.).

Клинические проявления:

• наличие более 5 кофейных пятен диаметром 15 мм, увеличение числа пятен с возрастом

• наличие кожных опухолей (нейрофибром)

• поражение зрительного нерва и хиазы

• аномалии скелета (кифосколиоз, приподнятая лопатка, ассиметрия трубчатых костей)

• более высокая частота возникновения глиом ЦНС (астроцитомы)

Морфологические проявление:

• увеличение содержания меланина в базальных слоях эпидермиса

• повышенное содержание во всех клетках белка нейрофибромина (особенно в шванновских)

Формы болезни Реклингаузена:

1. нейрофиброматоз I типа

2. нейрофиброматоз II типа

5. Характеристика острых лейкозов: признаки выделения, цитогенетические вари-анты, осложнения

Острый лейкоз ОЛ – остро протекающая лейкемия, субстрат которой составляют молодые, очень незрелые клетки.

Классификация ОЛ:

• недифференцированный

• миелобластный

• лимфобластный

• монобластный

• эритробластный

• мегакариобластный

Общая морфологическая характеристика ОЛ:

• лейкозная инфильтрация костного мозга в виде очаговых и диффузных инфильтратов из клеток со светлыми ядрами, содержащими по нескольку ядрышек

• диффузные или очаговые лейкозные инфильтраты в селезенке, печени, л.у. с увеличением этих органов

• лейкозная инфильтрация слизистых и развитие гнойно-некротических процессов полости рта, миндалин, иногда развитие сепсиса

• бласты составляют 10-20% костномозговых клеток

• вытеснение в костном мозге нормальных клеток гемопоэза, истончение и резорбция ретикулярных волокон, часто – миелофиброз

• геморрагический синдром вплоть до кровоизлияний в головной мозг и кровотечений ЖКТ

• в периферической крови и в костном мозге – феномен лейкемического провала hiatus leucemicus – наличие только бластных и дифференцированных форм и отсутствие промежуточных

• Причины смерти при острой лейкозе:

• 1. Кровоизлияние в жизненно важные органы

• 2. Осложнения, связанные с некротическо-язвенными процессами

• 3. Присоединение инфекции

• 4. Угнетение функции КМ

• 5. Осложнения терапии