5. Лимфогранулематоз: определение, гистологические варианты, диагностические клетки.

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) – хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в л.у.

Относится к лимфомам.

Возрастные пики заболеваемости: больные 15-34 лет и старше 55 лет.

Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты):

1. С лимфоидным преобладанием

2. Смешанноклеточный

3. С нодулярным склерозом

4. С лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина)

По особенностям распространения опухоли:

а) изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шеные, медиастинальные, забрюшинные)

б) генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки

Макроскопические изменения лимфоидной ткани:

• л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой

• характерны процессы некроза и склероза в л.у.

• порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы)

Микроскопические изменения:

• клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки)

• массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения

• некроз и склероз опухолевой ткани

• пролиферация эндотелия венул

Диагностические клетки:

• малые и большие клетки Ходжкина –

• клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30:

а) классические

б) pop corn клетки

в) лакунарные клетки

Патоморфология стадий заболевания:

1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I-II стадия)

МиСк: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у.

2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни (II-III стадия)

МиСк:

пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток

скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов

очаги

3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса

МиСк – несколько вариантов:

а) диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные атипичные клетки

б) лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует

некроза ифиброза опухоли

4. Нодулярный (узловатый) склероз – относительное доброкачественное течение, первичная локализация – средостение

МиСк: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки).

Осложнения и причины смерти:

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Амилоидоз

5. Дисфункция органов

6. Нейробластические опухоли: происхождение; локализация, гистологические варианты, микроскопическое строение и характерные структуры.

Нейробластома – самая частая опухоль периферических ганглиев. Она характерна для детского возраста, особенно для периода новорождённости. Нейробластома составляет 54% от всех врождённых опухолей у детей. Она является злокачественной опухолью из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. По современным представлениям, нейробластома является лишь одной из форм нейробластических опухолей. Существуют три классических вида этих опухолей, которые отражают спектр созревания и дифференцировки нейробластов: нейробластома, ганглионейробластома и ганглионеврома. Основным отличительным признаком этих опухолей является наличие и степень преобладания в строме опухоли шванновских клеток, в ганглионевроме шванновские клетки доминируют.

Нейробластомы в зависимости от степени дифференцировки подразделяются на недифференцированные, недифференцированные плеоморфные, плохо дифференцированные, а также дифференцирующиеся.

Недифференцированные нейробластомы представлены мелкими, средними и крупными округлыми нейробластами без признаков дифференцировки или нейропиля. Недифференцированная плеоморфная нейробластома состоит из крупных нейробластов с плеоморфными ядрами, выраженными ядпышками, умеренной или обильной цитоплазмой, нейропиль отсутствует.

Плохо дифференцированная нейробластома – менее 5% нейробластов синхронно дифференцируются в направлении ганглионарных клеток гистологический признак. Дифференцирующаяся нейробластома – более 5% нейробластов синхронно дифференцируется в направлении ганглионарных клеток.

Билет №3