- •Рекомендовано
- •Список сокращений
- •Содержание:
- •Частота распространенности звур 6
- •Факторы, способствующие развитию звур 15
- •Задержка внутриутробного развития Введение
- •Определение звур
- •Частота распространенности звур
- •Классификация звур
- •Клиническая характеристика различных степеней асимметричной звур
- •Клинико-диагностические признаки различных форм гипотрофического варианта асимметричной звур
- •Гипопластический вариант (симметричная) звур
- •Оценка уровня стигмации
- •Основные дизэмбриогенетические стигмы
- •Факторы, способствующие развитию звур
- •Материнские факторы звур
- •Плацентарные факторы звур
- •Плодовые факторы звур:
- •Патогенез
- •Профилактика задержки внутриутробного развития плода
- •Диагноз звур у новорожденных детей
- •Бальная оценка соматической зрелости (шкала Ballard)
- •Определение гестационного возраста по сумме баллов соматического и неврологического развития
- •Определение гестационного возраста
- •Сумма баллов, соответствующая сроку гестации
- •Примечание. Каждому показателю дается максимальная оценка в баллах
- •Основные параметры физического развития при рождении в зависимости от гестационного возраста (г.М.Дементьева, 1981)
- •Оценочная таблица массы тела недоношенного ребенка с учетом его длины (г.М.Дементьева, 1981)
- •Основные параметры физического развития новорожденных из двойни в зависимости от гестационного возраста (м )
- •Особенности адаптации новорожденных с звур
- •Особенности развития детей с звур в постнатальном периоде
- •Обследование детей с звур в условиях родильного дома
- •Особенности лечения и выхаживания детей с звур в условиях роддома
- •Вскармливание новорожденных детей с звур
- •Особенности питания новорожденных, в зависимости от варианта звур
- •При диспластическом варианте звур
- •При гипопластическом варианте звур
- •Катамнез детей с звур
- •Профилактика звур
- •Рекомендуемая литература
- •Тестовые задания
- •Ситуационные задачи задача n 1
- •Данные дополнительных обследований
- •Вопросы
- •Задача n 2
- •Данные дополнительных обследований:
- •Вопросы
- •Задача n 3
- •Задача № 2
- •Задача № 3
- •Приложение
- •Министерство здравоохранения и социального развития
- •От 13 марта 2006 года n 147
- •1.1. Диагностика
- •Для заметок
Гипопластический вариант (симметричная) звур
У детей относительно пропорциональное уменьшение всех параметров физического развития — ниже 10% центиля — при соответствующем гестационном возрасте. Выглядят они пропорционально сложенными, но маленькими. Могут быть единичные стигмы дизэмбриогенеза (до 5). Соотношение окружностей головы и груди не нарушено. Края швов и родничков как правило мягкие, податливые, швы не закрыты. Может отсутствовать точка окостенения в головке бедра. У некоторых детей дефицит массы более выражен, чем длина тела. В раннем неонатальном периоде они склонны к быстрому охлаждению, развитию полицитемии, гипогликемии, гипербилирубинемии, респираторным расстройствам, наслоению инфекции.
Диспластический вариант ЗВУР — обусловлен преимущественно наследственной патологией (хромосомные либо геномные аномалии) или генерализованными внутриутробными инфекциями, тератогенными влияниями. Типичными проявлениями ЗВУР этого варианта являются пороки развития, нарушения телосложения, дизэмбриогенетические стигмы (аномальные варианты морфологии отдельных органов или тканей), не имеющие функционального значения и не требующие лечения. В клинической генетике и синдромологии малые аномалии развития – чрезвычайно важный диагностический признак высокой вероятности серьезных нарушений морфогенеза. Превышение порога стигмации (таблица №2) может рассматриваться фактором риска еще не проявившейся патологии. Таблица № 2
Оценка уровня стигмации
|
Количество стигм |
Уровень стигмации |
|
До 5 стигм |
Норма |
|
6-7 стигм |
Низкий |
|
8-10 стигм |
Умеренный |
|
11-15 стигм |
Выраженный |
|
16 и более |
Высокий |
Основные дизэбриотические стигмы (таблица №3), могут быть различной локализации и степени выраженности.
Таблица № 3
Основные дизэмбриогенетические стигмы
|
Локализация |
Характер аномалии |
|
Череп |
Форма черепа микроцефалическая, гидроцефалическая, брахицефалическая, долихоцефалическая, асимметричная; низкий лоб, резко выраженные надбровные дуги, нависающая затылочная кость, уплощенный затылок, гипоплазия сосцевидных отростков |
|
Лицо |
Прямая линия скошенного лба и носа. Монголоидный или антимонголоидный разрез глаз. Гипо- и гипертелоризм. Седловидный нос, уплощенная спинка носа, искривленный нос. Асимметрия лица. Макрогнатия, микрогнатия, прогения, микрогения, раздвоенный подбородок, клиновидный подбородок |
|
Глаза |
Эпикант, индианская складка века, низкое стояние век, асимметрия глазных щелей, отсутствие слезного мясца (третье веко), дистихиаз (двойной рост ресниц), колобома, гетерохромия радужной оболочки, неправильная форма зрачков |
|
Уши |
Большие оттопыренные, малые деформированные, разновеликие, расположены на различном уровне, расположенные низко; аномалия развития завитка и противозавитка, приращение мочки ушей, добавочные козелки |
|
Рот |
Микростомия, макростомия, рыбий рот, высокое узкое небо, высокое уплощенное небо, аркообразное небо, короткая уздечка языка, складчатый язык, раздвоенный язык |
|
Шея |
Короткая, длинная, кривошея, с крыловидными складками, избыточными складками |
|
Кожа |
Депигментированные и гиперпигментированные пятна, большие родимые пятна с оволосением, избыточное локальное оволосение, гемангиомы, участки аплазии кожи волосистой части головы |
|
Туловище |
Длинное, короткое, грудь вдавленная, куриная, бочкообразная, асимметричная, большое расстояние между сосками, добавочные соски, агенезия мечевидного отростка, диастаз прямых мышц живота, низкое стояние пупка, грыжи |
|
Кисти |
Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, поперечная борозда ладони, сгибательная контрактура пальцев, короткий изогнутый V палец, искривление всех пальцев |
|
Стопы |
Брахидактилия, арахнодактилия, синдактилия, сандалевидная щель, двузубец, трезубец, плоская стопа, нахождение пальцев друг на друга |
|
Половые органы |
Крипторхизм, фимоз, недоразвитие полового члена, недоразвитие половых губ, увеличение клитора. |
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ
-
по степени распространенности в организме,
-
по локализации в том или ином органе,
-
по этиологии
По распространенности врожденные пороки могут быть:
-
изолированные, локализованные в одном органе (например, стеноз привратника, персистирование артериального протока);
-
системные — в пределах одной системы органов (например, хондродисплазия);
-
множественные, локализованные в органах двух и более систем.
По локализации врожденные пороки развития органов и систем бывают:
-
центральной нервной системы и органов чувств;
-
лица и шеи;
-
сердечно-сосудистой системы;
-
дыхательной системы;
-
органов пищеварения;
-
костно-мышечной системы;
-
мочевых органов;
-
половых органов;
-
эндокринных органов;
-
кожи и ее придатков;
-
прочие
По этиологическому признаку целесообразно различать три группы врожденных пороков:
-
наследственно обусловленные пороки (генные и хромосомные);
-
экзогенные, то есть пороки развития, обусловленные тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода;
-
мультифакториальные (к порокам мультифакториальной этиологии по предложению научной группы ВОЗ относят нарушения, вызванные совместным воздействием генетических и экзогенных факторов, ни один из которых в отдельности не является причиной порока).
В таблице № 4 представлены варианты патологии морфогенеза:
Таблица № 4
|
Тип патологии морфогенеза |
Примеры ВПР |
|
Незавершённый морфогенез |
|
|
Недостаточное развитие |
Отсутствие носовых ходов, агенезия почки |
|
Гипоплазия |
Микроцефалия, микрогнатия |
|
Незавершённое закрытие |
Незаращение нёба, колобома радужки |
|
Незавершённое разделение |
Синдактилия |
|
Незавершённое формирование перегородки |
ДМЖП |
|
Незавершённая миграция |
Экстрофия клоаки |
|
Незавершённая ротация |
Незавершённый поворот кишечника |
|
Незавершённая деструкция ранней формы |
Атрезия хоан, Меккелев дивертикул |
|
Персистенция ранней локализации |
Крипторхизм, низкорасположенные ушные раковины |
|
Повторяющийся морфогенез |
Преаурикулярные выступы-придатки, полидактилия |
|
Аберрантный морфогенез |
Медиастинальная щитовидная железа, паратестикулярная селезёнка |