Дитячі хвороби. Старший вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

сечового міхура порушує функцію міхурово-сечовідного співустя, що потім призводить до виникнення везикоренального рефлюксу та розвитку вторинного пієлонефриту.

Для підтвердження діагнозу хронічного циститу необхідно провести ендоскопічне дослідження (цистоскопія), що дозволяє визначити ступінь змін слизової оболонки сечового міхура. Для уточнення генезу хронічного циститу (аномалії розвитку, рефлюкси та ін.) необхідно здійснити екскреторну урографію, мікційну цистоуретерографію, що дають змогу визначити ана- томо-функціональний стан сечовидільної системи.

Диференційна діагностика циститу з ІСВШ та пієлонефритом висвітлена у відповідному розділі. Цистит треба диференціювати з вульвітом, вульвовагінітом у дівчаток; з фімозом та баланітом

— у хлопчиків. Для диференціації циститу з позаочеревинним ретроцекальним апендицитом, що характеризується ранньою появою дизуричних розладів, необхідно провести ректальне пальцьове дослідження.

Лікування циститу починається з призначення постільного режиму у гострий період захворювання, зігріваючих процедур (сидячі ванночки з відваром трав, грілка на ділянку сечового міхура), фізіотерапевтичних заходів (УВЧ, НВЧ на ділянку сечового міхура, електрофорез із 33%-м розчином аспірину та ін.). Дієта повноцінна, із виключенням екстрактивних страв, багата на питво (мінеральні води, настої трав). Доцільним є використання антибактеріальних, уроантисептичних препаратів з урахуванням нефротоксичності та чутливості мікрофлори сечі. Курс лікування 10–14 дн (при затяжному перебігу — до 3 тиж). Застосовують антибіотики широкого спектра дії, нітрофурани, препарати налідиксової кислоти, сульфаніламіди. При больовому синдромі — анальгін, но-шпа, беладона у свічках, електрофорез із новокаїном на ділянку сечового міхура. Фітотерапія використовується на будь-якій стадії захворювання. У гострому періоді не проводяться інстиляції з лікарськими препаратами. Терапія хронічного циститу, який є, як правило, вторинним, спрямована на лікування основного захворювання, усунення причин, що викликали хронічний процес. Пропонується тривале призначення антибактеріальних препаратів (до повної санації сечі), імунокоректорів, вітамінів А, В1, В6, Е, фізіопроцедур, інстиляцій лікарських препаратів залежно від морфологічного варіанта циститу. Обов’язковою є санація хронічних осередків інфекції, фітотерапія.

199

Профілактика включає комплекс заходів, спрямованих на запобігання та своєчасне лікування гострих інфекційних захворювань, на раннє виявлення та лікування природжених уропатій, які сприяють виникненню й збереженню інфекції у сечовому міхурі. У зв’язку з цим діти із вторинним циститом перебувають на постійному диспансерному обліку у нефролога й уролога. За дітьми, які перенесли первинний гострий цистит, спостерігають протягом 12 міс (щомісячний контроль аналізів сечі; 1 раз на квартал — визначення бактеріурії тощо).

Прогноз. При проведенні правильного та своєчасного лікування прогноз при первинному циститі сприятливий.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гломерулонефрит (ГН) — це гетерогенна група захворювань, що характеризується двобічним імунозапальним ураженням клубочкового апарату, з різними клініко-морфологічною картиною, перебігом і кінцем.

Розрізняють первинні ГН — самостійні первинні захворювання клубочкового апарату нирок — та вторинні ГН, пов’язані із системними захворюваннями.

Первинний ГН клінічно характеризується нефритичним (гематуричним), чистим або змішаним нефротичним синдромами, ізольованим сечовим синдромом. Морфологічно ГН виявляється мінімальним, мембранозним, мембранозно-проліферативним, мезангіо-проліферативним, фібропластичним гломерулітами, екстракапілярними із півмісяцями змінами, фокально-сегментар- ним гломерулосклерозом.

Гострий гломерулонефрит (ГГН) — це гостре імунозапальне захворювання клубочкового апарату нирок, що виникає після бактеріальних, вірусних, грибкових і паразитарних інфекцій. Характеризується появою нефритичного (гематуричного) симптомокомплексу (синдрому), що включає позаренальні (набряки, артеріальна гіпертензія, зміни з боку нервової та серцево-судин- ної систем) і ренальні (олігурія, протеїнурія, гематурія, циліндрурія) ознаки, порушення функції нирок. Для ізольованого сечового синдрому притаманні: еритроцитурія (іноді гематурія), протеїнурія (не більш ніж 1,5 г/добу), циліндрурія, іноді — лейкоцитурія (табл. 13).

200

Таблиця 13. Класифікація гломерулонефриту

Гострий післястрептококовий гломерулонефрит

Епідеміологія. Частота гострого післястрептококового гломерулонефриту (ГПСГН) становить 6–20 випадків на 10 000 дитячого населення. Частіше хворіють хлопчики (2:1) шкільного віку. Факторами ризику можуть бути: ускладнена спадковість до розвитку інфекційно-алергічних захворювань, підвищена родинна схильність до стрептококової інфекції, наявність хронічних осередків інфекції, гіповітамінозу, гельмінтозів. Провокуючими факторами можуть бути охолодження та респіраторно-вірусні інфекції. Інколи початок захворювання обумовлений впливом неінфекційних факторів (вакцинація, введення сироваток), що спричи-

201

нюють алергічну реакцію на фоні передуючої сенсибілізації організму. Мають значення й генетичні фактори (порушення у генах, що контролюють імунну відповідь і локалізовані у 6-й хромосомі).

Етіопатогенез. Розвивається ГПСГН через 10–14 дн після стрептококової інфекції (ангіна, імпетиго, скарлатина, бешиха та ін.), спричиненої нефритогенними штамами бета-гемолітич-

ного стрептокока групи А — 1, 2, 4, 12, 18, 25, 49, 55, 57, 60-м

типами М-протеїнової фракції, що відіграють роль пускового механізму у розвитку імунної реакції. В основі патогенезу ГПСГН лежить ІІІ тип алергічної реакції — імунокомплексний. При цьому імунні комплекси, які виникають зі стрептококових антигенів й антитіл, що виробляються проти них, активуючи систему комплементу, фіксуються на ендотелії капілярів клубочків. Ушкодження епітелію та тромбоцитів активує систему гемостазу, що сприяє розвитку дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, мікротромбозів у капілярах клубочків. Морфологічно це — мезангіонально-проліферативний гломеруліт. Прогностично несприятливим при ГПСГН є наявність екстракапілярних півмісяців у капсулі Шумлянського — Боумена.

Діагностика. Клінічно розрізняють два варіанти перебігу ГПСГН — типовий (циклічний) й ациклічний (моносимптомний). Перший варіант ГПСГН починається несподівано, через 1–3 тиж після перенесеної стрептококової інфекції та виявляється позаренальними й ренальними симптомами. Позаренальні симптоми — нездужання, слабість, поганий апетит, блідість, помірний набряковий (пастозність обличчя вранці, набряки гомілок та кісток) і гіпертензійний (головний біль, артеріальна гіпертензія, порушення серцево-судинної системи — систолічний шум на верхівці, тахіта брадіаритмія, зміни судин очного дна) синдроми. Іноді відзначаються субфебрилітет, помірна гепатомегалія. Ренальні симптоми ГПСГН — олігурія, зміни забарвлення сечі (макрогематурія), іноді біль у поперековій ділянці (розтягнення ниркової капсули), азотемія.

Патогенез провідних симптомів і синдромів ГПСГН подано на рис. 2. Сечовий синдром — олігурія, протеїнурія, гематурія, циліндрурія. Олігурія (зменшення діурезу на 50–80 % або менше 300 мл/м2 за добу) у більшості дітей купірується в перші 3–7 дн. Протеїнурія (1–2 г/л) селективна, представлена альбумінами (молекулярна маса менше 80 000), є результатом підвищення проникності клубочкового фільтру, зниження реабсорбції білка, ге-

202

модинамічних порушень. Гематурія виявляється у 100 % хворих, вона пов’язана з підвищеною проникністю стінки капілярів клубочків. Макрогематурія обумовлена тромбозом і розривами капілярних петель клубочків. У сечовому осаді в перші дні може бути швидкоминуща лейкоцитурія, що відображає ступінь імунокомплексного процесу в клубочках. Іноді спостерігається помірна анемія, яка обумовлена гіперволемією. Характерні збільшення ШОЕ, нейтрофільоз. Спостерігається диспротеїнемія за рахунок альбумінемії й гіпер-α2 та γ-глобулінемії. В олігоануричній стадії відмічаються гіперкаліємія, гіпермагніємія, гіперхлоремічний ацидоз, підвищення креатиніну та сечовини. У дітей з ГГН із нефритичним синдромом виявлені порушення системи згортання крові, які свідчать про гіперкоагуляцію (підвищення протромбінового індексу, фібриногену та ін.). Під час серологічного дослідження у 60–95 % хворих відмічається підвищення титру антистрептолізину-О — після 1–3-го тижня хвороби та виявляються анти-М-протеїнові антитіла — з 4–6-го тижня захворювання; в крові визначаються циркулюючі імунні комплекси. На 2-му тижні виявляється зменшення рівня комплементу (С3, С5 та ін.). У 80 % хворих підвищений вміст імуноглобулінів М, І, рідше А. Позаренальні прояви, як правило, зникають наприкінці 2–3-го тижня хвороби; ренальна сиптоматика зберігається довше (іноді до 1–3 міс). Тривала альбумінурія є прогностично несприятливою ознакою, яка свідчить про наявність інших гломерулярних захворювань.

Другий варіант ГГН має циклічний перебіг, часто тільки з ізольованим сечовим синдромом. Для нього є характерним поступовий початок, можливі короткочасні та незначні позаренальні прояви.

Диференційний діагноз ГПСГН проводиться з іншими первинними формами ГН (мембранозно-проліферативним, екстракапілярним), ідіопатичною ІgА-нефропатією, спадковим нефритом. Ускладненнями початкового періоду ГГН є гостра ниркова недостатність (ГНН), ангіоспастична енцефалопатія (ниркова еклампсія) та гостра серцева недостатність (у дітей рідко).

Гостра ниркова недостатність виникає внаслідок порушення фільтраційної функції нирок. Ангіоспастична енцефалопатія (ниркова еклампсія) проявляється високою гіпертензією, зростаючим головним болем, блюванням, брадикардією. У разі відсутності терапії можуть виникнути моторне занепокоєння, клонічні та тонічні судоми, порушення свідомості. Ниркова еклампсія

203

204

205

діагностується в середньому у 5 % хворих, за своєчасної терапії не залишає неврологічних порушень.

Лікування. Слід дотримуватися режиму та дієти, проводити етіопатогенетичне лікування та синдромну терапію, спрямовану на ліквідацію набряків, гіпертензії, серцево-судинних порушень, проявів підвищеного внутрішньосудинного згортання.

Постільний режим призначається до повної нормалізації артеріального тиску. Кількість рідини обмежується відповідно до діурезу (попередній діурез плюс 15–20 % на перспірацію). Безсольове харчування діти отримують до зникнення набряків та нормалізації артеріального тиску. Потім сіль вводять до раціону, починаючи з 0,5 г на добу. Обмеження білка, особливо тваринного, запроваджується у перші 3–4 тиж захворювання — на першому тижні діти отримують 0,5–1 г білка на кілограм маси на добу; на другому — 1–1,5 г/кг; на третьому — 1,5–2 г/кг; на четвертому

— 2–2,5 г/кг. Призначаються антибіотики пеніцилінового ряду (напівсинтетичні пеніциліни), макроліди та ін., у терапевтичних дозах, 2–3 курси, зі зміною препарату кожні 10–14 дн. Не слід призначати нефротоксичні антибіотики (аміноглікозиди, метицилін, тетрацикліни, цефалоспорини І покоління та ін.).

Використовуються антиагреганти — курантил по 2,5–3 мг/кг маси на добу — 3–4 тиж. При порушенні коагулограми — гепарин — 75–100–150 мг/кг маси на добу, 3–4 рази протягом 3–4 тиж, підшкірно, внутрішньом’язово або внутрішньовенно для запобігання внутрішньосудинному згортанню. Крім того, гепарин має невелику діуретичну та гіпотензивну дію, проявляє антигіалуронідазний ефект. Після зникнення макрогематурії можна призначити електрофорез з гепарином на ниркову ділянку дозою 200– 300 ОД/кг маси на добу. Необхідним є контроль часу згортання (за Лі — Уайтом не повинен перевищувати 10–15 хв). Через 3–4 тиж дозу гепарину поступово знижують, аждо повної відміни.

Діуретики призначають дітям з вираженими набряками й артеріальною гіпертензією, ознаками серцевої недостатності та ангіоспастичної енцефалопатії. Доцільним є використання лазиксу (фуросеміду) — 1,5–2 мг/кг маси на добу з подальшим збільшенням дози у разі необхідності; комбінація його з гіпотіазидом (0,5– 1 мг/кг маси per os) або амілоридом (5 мг per os). Поєднання цих діуретиків, що діють на різні відділи нефрону, посилює натрійдіуретичний ефект. Гіпотензивні препарати призначають при вираженій та стійкій гіпертензії — папаверин із дибазолом, клофелін, гемітон, метилдофа-допегіт, похідні АКФ — капотен, каптоприл,

206

енап та ін. Діуретичну та гіпотензивну дію має еуфілін, що поліпшує клубочкову фільтрацію (2,4%-й розчин дозою 2–3 мг/кг маси на добу у 10–20%-му розчині глюкози).

Терапія кортикостероїдами не є показаною. Загальнозміцнювальна та десенсибілізуюча терапія (вітаміни, препарати калію, антигістамінні засоби) не набула нині широкого вжитку. Особлива увага приділяється санації хронічних осередків інфекції. При появі симптомів ангіоспастичної енцефалопатії — гіпотензивні, діуретичні препарати (описані вище); при судомах — седуксен, оксибутират натрію та ін. При ГНН у разі відсутності діуретичної реакції на лазикс і гіпотензивні препарати, при зростанні сечовини вище 24,5 ммоль/л, гіперкаліємії вище 7–7,5 ммоль/л, креатиніну вище 0,5 ммоль/л, рН крові нижче 7,25 слід проводити гемодіаліз.

Профілактика. Прогноз при ГПСГН із нефритичним синдромом відносно сприятливий. Видужання спостерігається у 90– 95 % дітей, які перенесли гострий період. У 1–2 % дітей ГПСГН трансформується у швидкопрогресуючий ГН; у 3–5 % — у хронічний ГН (у старшому шкільному віці — до 10–15 %). За даними УкрНДІ урології, у більшості дітей, які перенесли ГГН з нефротичним синдромом, після 1–2-го року ремісії відмічаються морфологічні зміни (у 30 % — осередки склерозу в інтерстиції; у 40 % — атрофія канальців; у 30 % — екстракапілярний компонент). Диспансеризація проводиться протягом 5 років, із щоквартальним спостереженням у дільничного лікаря і нефролога у перші два роки (потім 1 раз на 6–12 міс), із контролем аналізів сечі, щорічним визначенням функціонального стану нирок. Важливою ланкою профілактики є своєчасна діагностика та лікування усіх захворювань стрептококової етіології (антибіотики протягом 10 дн, контроль аналізів сечі); санація хронічних осередків інфекції.

Хвороба Берже — ІgА-нефропатія

Синоніми: ідіопатична поворотна макрогематурія, осередковий проліферативний гломерулонефрит, доброякісна рецидивна гематурія, ідіопатичний ІgА-нефрит.

Характерними ознаками є макрочи мікрогематурія, що виникає на фоні або через 2–5 дн після інфекції верхніх дихальних шляхів, морфологічно — наявність мезенгіальних депозитів ІgА.

Розрізняють первинну (ідіопатичну) та вторинну форму, що розглядається як синдром при різних захворюваннях (геморагічний васкуліт, СЧВ, целіакія, СНІД).

207

Етіопатогенез. Етіологічними факторами первинної ІgА-не- фропатії є вірусні та бактеріальні інфекції — вірус грипу, вірус Епштейна — Барра, стрептококи групи А, стафілококи, НВVінфекція та ін. Найбільш уніфікованою теорією патогенезу хвороби Берже є концепція надмірної продукції ІgА як слизовими оболонками, так і кістковим мозком, із наступним відкладенням ІgА у клубочках нирок, що і обумовлює клініко-лабораторну картину цього захворювання.

Діагностика. Через 2–5 дн після інфекції верхніх дихальних шляхів з’являються макрогематурія, нерізкий біль під час сечовипускання; нерідко спостерігаються гарячка та дизурія. Сечовий синдром — макрогематурія, що потім набуває характеру транзиторної, рецидивної мікрогематурії, та помірна протеїнурія. Як правило, ніяких інших ознак ГН немає (відсутні набряки, гіпертензія, ознаки ниркової недостатності). Рідше захворювання перебігає за типом нефритичного або нефротичного синдрому. Ці варіанти перебігу хвороби Берже прогностично несприятливі; утворюється гломерулосклероз з подальшою ХНН. Підтвердити діагноз допомагають визначення підвищеного рівня IgA у крові та біопсія тканини нирок.

Лікування. Специфічної терапії тривалий час не існувало. В останні роки при тяжкому перебігу хвороби Берже (за типом нефротичного синдрому) показана комбінована терапія — преднізолон, азатіоприн, дипіридамол. Гепарин не виявляє суттєвого впливу на перебіг IgA-нефриту. Імуномодулююча терапія (імуноглобулін 2 г/кг щомісяця) на фоні імуносупресивного лікування поліпшує прогноз тяжких форм хвороби Берже.

Профілактики не існує.

Прогноз. Як правило, у більшості дітей з нетяжким перебігом IgA-нефриту настає видужання, але, у середньому, у 20 % хворих із хронічним перебігом формується ХНН.

Швидко прогресуючий гломерулонефрит

Це об’єднаний термін для групи ГН, що мають назву підгострих за клінічною термінологією, характеризуються високою активністю процесу, швидким розвитком недостатності нирок (настання термінальної уремії терміном від кількох тижнів до кількох місяців), резистентністю до терапії, що проводиться.

Морфологічно визначається картина проліферативного екстракапілярного із півмісяцями гломерулонефриту. Півмісяці в боуменовій капсулі клубочка визначаються у 50–100 % гломерул.

208