Дитячі хвороби. Старший вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

років. Якщо немає відповіді протягом 10 хв, слід повторити дозу. Хворому, який перебуває в лікарні, внутрішньовенно вводять глюкозу (20%-й розчин із розрахунку 0,2 г/кг маси тіла). Усі діти та підлітки з діабетом повинні носити таблетки глюкози з собою

імати глюкагон вдома (у школі ці ліки є в медпункті). У кожного хворого має бути ідентифікаційний браслет з написом про необхідність прийому цукру в невідкладних станах.

Ліподистрофії можуть зустрічатися у вигляді ліпогіпо- і гіпертрофії. Застосування людського інсуліну запобігає цьому ускладненню. Прояви його можна зменшити ін’єкціями людського інсуліну навколо ушкодження. Для профілактики ліподистрофії потрібно часто змінювати місце введення інсуліну, користуватись атравматичними голками.

Хронічна недостатність інсуліну зі збереженням помірної гіперглікемії не призводить до значних водно-електролітних порушень, але спричинює затримку росту, статевого розвитку, гепатомегалію, ранні судинні ускладнення (синдром Моріака).

Хронічне передозування інсуліну (синдром Сомоджі) характеризується підвищеним апетитом, прискоренням росту, ожирінням (часто за кушингоїдним типом), гепатомегалією, схильністю до кетоацидозу, гіпоглікемічним станом переважно вночі та вранці, гіперглікемією, раннім розвитком мікроангіопатій.

«Інсулінові набряки» можливі при передозуванні інсуліну, особливо в поєднанні з надмірною інсуліновою терапією під час лікування декомпенсованого кетоацидозу. Особливо небезпечний набряк мозку, що з’являється через кілька годин після початку лікування, обумовлений швидким зниженням рівня позаклітинної глюкози при збереженні підвищеної концентрації глюкози в клітині, а значить, гіпергідратації клітин мозку. Клінічно проявляється погіршенням стану, проявами неврологічної симптоматики, поглибленням коми у дитини, що отримує інтенсивну терапію кетоацидозу. При ранньому розпізнанні ефективні внутрішньовенні введення 10%-го розчину манітолу дозою 1–1,5 г/кг

іфуросеміду. Набряк може розвинутися в легенях, підшкірній клітковині, внутрішніх органах. Швидкий, протягом кількох годин, приріст маси тіла у хворого на цукровий діабет потребує негайного зниження доз інсуліну і корекції інфузійної терапії.

Принципи дієтотерапії

Дієта залишається одним з найважливіших компонентів у лікуванні цукрового діабету. Принцип повноцінного харчування

299

дітей є головним. Дієта повинна забезпечувати гармонічний фізичний та статевий розвиток дитини, підтримувати азотистий баланс та імунну реактивність організму. Обов’язковою умовою при складанні раціону дитини є максимальне наближення вмісту основних харчових інгредієнтів до фізіологічної норми. При нормальному рості та масі тіла у хворої дитини її потреби у харчуванні практично не відрізняються від здорових дітей. Із повсякденного раціону виключаються продукти, які містять цукор. Теоретично добова калорійність їжі, необхідна для відновлення затрат енергії, розраховується за формулою:

Добова калорійність їжі = 1000 · (100 × кількість років)

Вона компенсується за рахунок 50 % вуглеводів, 20 % білків, 30 % жирів. Одна хлібна одиниця (ХО) — це така кількість продукту, яка відповідає 12 г вуглеводів (табл. 28).

Одна ХО еквівалентна такій кількості продуктів:

Група хлібобулочних виробів: 25 г білого хліба, 30 сірого або житнього хліба, 20 г хрумкого хлібця, 1 великий млинець, 1 середня оладка, 4 пельмені, 2 вареники, 1 котлета, 2–3 сосиски.

Мучні вироби: 15 г крохмалю, борошна, рису, ячменю, гречки; 20 г пшона, перлової крупи, вівсяних пластівців, макаронів, локшини, ріжків, вермішелі; 50 г каші (2 столові ложки).

Група овочів: 80 г сирої та вареної картоплі, 40 г смаженої картоплі; 30 г хрумкої картоплі (чіпси); 70 г кукурудзяних зерен; 110 г зеленого горошку, 140 г буряка.

Група молочних продуктів: 250 г молока, кефіру, кислого мо-

лока, 130 г концентрованого молока без цукру, 30 г сухого молока, 85 г сирників, 65 г морозива.

Група фруктів і ягід: 60 г бананів, 80 г хурми, 90 г ананасів, інжиру, 100 г яблук, черешень, слив, 120 г чорної смородини, вишні, агрусу, 130 г апельсинів, груш, абрикос, дині, грейпфрута, 140 г ожини, персика, айви, 160 г кавуна, 190 г суниць або полуниць, 210 г малини, 20 г сухофруктів.

Фруктові натуральні соки: 80 г сливового, 90 г вишневого, 100 г

яблучного або грушевого, 110 г апельсинового, 120 г ожинового, 130 мандаринового, 140 грейпфрутового соку.

Не потребують підрахунку ХО всі білкові продукти (м’ясо, риба, яйця, сир тощо), листяний салат, огірки, петрушка, кріп, зелена цибуля, цвітна, білокачанна та брюсельська капуста, морква, редиска, редька, ревень, ріпа, шпинат, гриби, помідори, кабачки, баклажани, червоний та зелений солодкий перець. У до-

300

301

вагомими факторами в лікуванні діабету є інсулін, планове харчування; фізичне навантаження; навчання хворого; моніторинг; психологічна консультативна служба. Достатнього метаболічного контролю важче досягти у дітей та підлітків, хворих на діабет, ніж у дорослих в зв’язку з повною відсутністю інсуліну в організмі з практично цілковитою залежністю від введення інсуліну ззовні; несистематичним прийомом їжі; непостійним фізичним навантаженням; гормональними змінами, пов’язаними зі статевим розвитком; частими дитячими інфекціями; проблемами в поведінці, пов’язаними з психологічними труднощами; залежністю від батьків. Кожна хвора дитина повинна вміти виконувати самоконтроль рівня глюкози в крові (СРГК). Інформацію, одержану при СРГК, треба використовувати разом з НbA та клінічними параметрами для постійної оцінки стану хворого та внесення змін в терапевтичну стратегію. Для одержання цукрового профілю рівень глюкози у крові потрібно виміряти до і після їди у різний час цілодобово протягом тижня. Вимірювання глюкози у сечі для моніторингу контролю за діабетом не проводиться через недостатню кореляцію між показниками глюкози у крові та сечі. Рівень глюкози у сечі не дає ніякої інформації про гіпоглікемію. Однак тестування сечі на наявність кетонурії є основою моніторингу діабету.

Розробка нових напрямків у лікуванні цукрового діабету по- в’язана з трансплантацією підшлункової залози чи острівцевих клітин.

Профілактика ІЗЦД включає виділення «групи ризику» і обстеження дітей. Це сібси хворих на ІЗЦД, носії гаплотипів НLА. Обстеження полягає в періодичному визначенні антитіл до острівцевих клітин підшлункової залози в поєднанні з дослідженням глюкози натщесерце.

Підвищений ступінь ризику відносно ІЗЦД є у сібсів хворих на ІЗЦД, хворих з ожирінням, матерів, що народили дітей з масою більше 4,5 кг. Слід проводити профілактику та лікування ожиріння, пропагувати раціональне харчування, активний спосіб життя.

Прогноз. Нині ІЗЦД невиліковний, проте слід прагнути стійкої компенсації, що досягається постійним контролем за цукровим діабетом, корекцією інсулінотерапії і дієти в домашніх умовах. При тривалій стійкій компенсації прогноз для життя і працездатності сприятливий, він значно погіршується за наявності судинних ускладнень.

302

ЗАХВОРЮВАННЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ

Щитоподібна залоза відіграє значну роль у розвитку дитини. Порушення її функцій призводить до розладу обміну речовин, спричинюючи різноманітні ускладнення та захворювання. Може зустрічатися як підвищення її активності, так і зниження.

Дифузний токсичний зоб

Дифузний токсичний зоб (ДТЗ) — органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується підвищеним синтезом тиреоїдних гормонів щитоподібної залози в циркулюючу кров.

Епідеміологія. Докладно описав це захворювання Ваsedow (1840). У Росії перший опис дифузно-токсичного зоба у дітей належить Н. В. Філатову (1902).

Останнім часом у різних країнах світу з’явились численні повідомлення про дифузний токсичний зоб. Частота його — 4–5:10 000 дитячого населення, тобто 5–8 % усіх хворих дітей, здебільшого підліткового віку. Дівчатка хворіють у 6–8 разів частіше хлопчиків.

До факторів ризику належить спадкова схильність. Наслідки аварії на Чорнобильській АЕС, в першу чергу медичні, все більше позначаються на здоров’ї дітей (в тому числі на імунному статусі та стані ендокринної системи).

Етіопатогенез. Захворювання генетично обумовлене, спадкується зчеплено з системою НLА. Частіше розвивається у осіб, що мають НLА антигени А28, В18, DR3, особливо гаплотип А2– В8 та В18, DR3. Вважають, що природжений чи набутий дефіцит Т-супресорів сприяє за наявності певних факторів створенню тиреоїдстимулювальних гормонів. Приблизно у 1/3 хворих визначається LATS-фактор (тривало діючий стимулятор щитоподібної залози). Ці гормони конкурують із ТТГ за рецептори на тиреоцитах, що спричинює гіперплазію щитоподібної залози і підвищення продукції тиреоїдних гормонів. Спровокувати ДТЗ можуть хронічні та гострі інфекції (хронічний тонзиліт, грип), психічна травма, надмірна інсоляція чи переохолодження. Високий рівень тиреоїдних гормонів, спричинюючи катехоламіноподібний ефект, підвищує нервову збудливість. Зростають теплопродукція, швидкість утилізації глюкози, споживання кисню, глюконеогенез, ліполіз. Посилення анаболічних процесів поєднується зі збільшеним катаболічним ефектом, внаслідок чого розви-

303

ваються дистрофічні зміни в міокарді, печінці, м’язова слабість, відносна наднирковозалозна недостатність.

Клініка обумовлена місцевим автоімунним процесом у щитоподібній залозі; ознаками гіпертиреозу; асоційованими з ДТЗ автоімунними захворюваннями.

Щитоподібна залоза дифузно збільшена, частіше II і III ступенів. Виділяють п’ять ступенів збільшення щитоподібної залози:

I ступінь— пальпується перешийок щитоподібної залози, але відсутнє помітне її збільшення.

II ступінь — збільшена щитоподібна залоза помітна при ковтанні.

III ступінь — збільшення щитоподібної залози добре помітне при огляді, симптом «товстої шиї».

IV ступінь — значне збільшення щитоподібної залози, що змінює конфігурацію шиї.

V ступінь — зоб великих розмірів.

Збільшена щитоподібна залоза розміщується на передній і боковій поверхнях шиї. При пальпації щільноеластична. При аускультації вислуховуються судинні шуми. Найпершими клінічними ознаками можуть бути емоційна нестійкість, яка супроводжується підвищеною руховою активністю. Діти стають збудженими, дратівливими, плаксивими. Знижується успішність, порушується сон. Апетит і спрага підвищені, але хворий худне. Часто ці симптоми пов’язують з пубертатним періодом. Вегетативні порушення проявляються тремтінням пальців витягнутих рук, пітливістю, шкірним свербінням, підвищенням температури тіла. Часто спостерігається м’язова слабість, іноді настільки виражена, що дитина перестає ходити, падає, порушується координація. Тахікардія — постійний і щонайперший симптом захворювання, нерідко випереджає збільшення щитоподібної залози. Тахікардія сягає 180–220 уд/хв, може поєднуватися з екстрасистолією.

Характерна тахікардія в стані спокою і навіть сну. Посилений серцевий поштовх, в точці Боткіна вислуховується систолічний шум. При тяжкому перебігу хвороби тони серця стають приглушеними. Межі серця розширені вліво, підвищений пульсовий тиск, навіть у спокої може бути задишка. Нерідко виявляються зміни печінки: збільшення, болісність при пальпації. Випорожнення часте.

Очна симптоматика, що проявляється екзофтальмом (вибуханням очного яблука), розглядається сьогодні як самостійне

304

автоімунне захворювання з ураженням ретробульбарної клітковини і окорухових м’язів специфічними автоантитілами. Визначається у 60–70 % хворих на ДТЗ. Екзофтальм може бути двобічним, рідше — однобічним. Ступінь його вираженості не по- в’язаний з тяжкістю ДТЗ. У дітей зоб виявляється частіше, ніж екзофтальм. Часто спостерігаються очні симптоми, обумовлені підвищенням активності симпатикоадреналової системи.

Симптом Грефе — виявлення ділянки склери над райдужною оболонкою при переведенні погляду донизу; симптом Мебіуса — порушення конвергенції; симптом Штельвага — рідке мигання; симптом Далримпія — широке розплющення очних щілин; симптом Розенбаха — тремор стулених повік.

Незважаючи на зовнішньо нормальне статеве дозрівання, порушується функція гонад. У дівчаток майже завжди аменорея. Можуть спостерігатися тиреотоксична міопатія, що характеризується вираженою слабістю м’язів; тиреотоксична енцефалопатія. У новонароджених захворювання проявляється у вигляді дифузного збільшення щитоподібної залози, руховим неспокоєм, дратівливістю, тремором, тахікардією. Діти народжуються з масою тіла нижче 2500 г. Інколи захворювання проявляється серцевою недостатністю, порушенням серцевого ритму, збільшенням розмірів серця, печінки, дегідратацією. Діагноз грунтується на наявності ДТЗ у матері.

Розрізняють три ступені тяжкості ДТЗ:

І ступінь (легкий) — стійка тахікардія в межах 20 % від середніх вікових показників кількості серцевих скорочень;

ІІ ступінь (помірнотяжкий) — 20–50 %;

ІІІ ступінь (тяжкий) — вище 50 %, стан декомпенсації характеризується вираженими симптомами захворювання до його лікування.

При компенсації відсутні прояви тиреотоксикозу. Перебіг хвороби при сприятливому кінці триває не менше 1–1,5 років. Ускладнюється перебіг при інтеркурентних інфекціях, стресових ситуаціях.

Діагностика. Діагноз у типових випадках захворювання не важкий. Провідними симптомами ДТЗ є збільшення щитоподібної залози, екзофтальм, тахікардія, тремор. Рівень тиреоїдних гормонів у крові підвищений: Т3 більше 3,0 нмоль/л, Т4 понад 200 нмоль/л, іноді підвищений тільки Т3, ТТГ знижений — звичайно нижче 0,7 мк/(Од·мл). Визначається підвищення рівня тиреоглобуліну і тиреоїдстимулювальних імуноглобулінів, корелюючих зі ступенем тяжкості захворювання. Відносне значення в

305

діагностиці мають гіполіпідемія, зміни ЕКГ (синусова тахікардія, високі зубці Т і Р), м’язові зміни, лімфоцитоз, випередження кісткового віку у маленьких дітей, порушення вуглеводного обміну за діабетичним типом.)

Диференційний діагноз. Діагностичні труднощі можуть виникнути на початкових стадіях хвороби, коли з’являються симптоми, схожі з вегетосудинною дистонією пубертатного періоду. Проте при вегетосудинній дистонії дитина не худне, тахікардія зникає під час сну, підвищення артеріального тиску має транзиторний характер і не супроводжується зниженням діастолічного і збільшенням пульсового тиску.

Кілька схожих із ДТЗ симптомів (тахікардія, підвищена втомлюваність, емоційна лабільність, субфібрилітет, наявність систолічного шуму в точці Боткіна) спостерігається при ревмокардиті. Проте при ДТЗ тахікардія має постійний характер, відмічається вночі. Систолічний шум непостійний, легко змінюється при зміні положення. Немає параклінічних та інструментальних відхилень, що спостерігаються при ревмокардиті (збільшена ШОЕ, лейкоцитоз, зрушення нейтрофільної формули вліво; позитивні ревмопроби та ін.).

Діагноз ДТЗ підтверджується збільшенням щитоподібної залози, наявністю очних симптомів та підвищенням рівня тиреоїдних гормонів в крові.

Гострий гнійний та підгострий тиреоїдит іноді супроводжується гіпертиреозом, має типову клініку: швидке збільшення, болісність щитоподібної залози, лабораторні ознаки запалення.

При феохромоцитомі АТ звичайно вищий, ніж при ДТЗ, причому збільшується і систолічний, і діастолічний тиск, рівень катехоламінів підвищений, а тиреоїдних гормонів — нормальний.

Особливо важкий диференційний діагноз ДТЗ та автоімунного тиреоїдиту (АІТ) у гіпертиреоїдній формі. На відміну від ДТЗ, при АІТ щитоподібна залоза нерівномірної щільності, іноді горбкувата, з багатьма вузлами. Тиреотоксикоз має більш легкий перебіг, добре піддається консервативному лікуванню, може минути спонтанно. На сканограмі типічно нерівномірне накопичення мікросом, тиреоглобуліну, колоїду.

Збільшення щитоподібної залози без порушення її функції спостерігається в дівчат у пубертатному періоді. Звичайно це рослі, емоційні дівчата, характерним для них є прискорений зріст, вегетативні порушення, помірне збільшення щитоподібної залози. Вміст тиреоїдних гормонів у крові нормальний.

306

Ускладнення. При несприятливому перебігу ДТЗ можливий розвиток тиреотоксичної кризи, яка проявляється гіпертермією, зневодненням, тахікардією, підвищенням АТ з наступним розвитком серцевої недостатності, рухового неспокою чи апатії, коми.

Лікування. Консервативне, спрямоване на зменшення активності щитоподібної залози шляхом пригнічення синтезу тиреоїдних гормонів.

При легких формах ДТЗ лікування може бути проведене в домашніх умовах, при захворюванні помірної тяжкості та тяжкій формі показане стаціонарне лікування. Дітям призначають постільний режим, повноцінне харчування з підвищеним вмістом білка, вітамінів, мінеральних солей, особливо кальцію, йоду.

З тиреостатиків використовується мерказоліл (таблетки по 5– 10 мг), який пригнічує активність ферментних систем щитоподібної залози, внаслідок чого сповільнюється синтез тиреоїдних гормонів.

Починають лікування мерказолілом з розрахунку 15–20 мг/м2 поверхні тіла на 3 прийоми. Через 10–14 дн дозу знижують до 1/3, потім на 2,5 мг кожні 2–3 тиж до підтримувальної дози 2,5–3 мг на добу чи через день. Тривалість терапії в середньому становить 1,5–2 роки. Початкова доза пропілтіоурацилу 150–300 мг/м2, підтримувальна 100–150 мг на добу. Контролем правильного добору тиреостатиків є нормалізація ТТГ у крові не вище 6,0 мг/(ОД·мл). Мерказоліл, пропілтіоурацил не тільки блокують синтез тиреоїдних гормонів, а й сповільнюють утворення антитіл.

Препарати йоду для лікування ДТЗ не використовуються, оскільки спричинюють рефрактерність при тривалій терапії.

При тяжких формах ДТЗ у перші 2–3 тиж показані α-адрено- блокатори (анаприлін, обзидан), які не впливають на функцію щитоподібної залози, але швидко ліквідують тахікардію, підвищену збудливість.

У комплексі лікування використовують вітаміни (А, С, В1, В6, В12, В15). Глюкокортикоїди призначають при тяжкому тиреотоксикозі в поєднанні з офтальмопатією ІІ–ІІІ ступенів, але такі хворі набувають резистентності до тиреостатичних препаратів, що призводить до рецидивів захворювання.

При розвитку енцефалопатії разом з основним лікуванням призначається дегідратаційна терапія (25%-й розчин сірчанокислої магнезії, сечогінні засоби — діакарб, верошпірон), десенсибілізуючі препарати (супрастин, тавегіл), розсмоктувальні (алое, ФІБС, склисте тіло), антибіотикотерапія.

307

За відсутності ефекту від консервативної терапії протягом 6– 12 міс показана струмектомія. Після стаціонарного лікування дітям дозволяється відвідувати школу через 1–1,5 міс зі звільненням від фізичного навантаження.

Профілактика. Для запобігання розвитку тяжких форм ДТЗ необхідне диспансерне спостерігання за дітьми зі збільшеною щитоподібною залозою без порушення її функції, особливо за наявності в анамнезі сімейної патології. Має значення санація осередків хронічної інфекції у дітей зі збільшенням щитоподібної залози.

На диспансерному обліку в ендокринолога перебувають не тільки хворі на ДТЗ діти, а й вилікувані від тиреотоксикозу не менше 2 років.

Прогноз при ранній діагностиці і своєчасному комплексному лікуванні сприятливий. Запізнена діагностика захворювання може призвести до розвитку тяжкої тиреотоксичної кризи.

Правильно проведене лікування забезпечує видужання. Однак як при консервативному, так і при хірургічному лікуванні можливі рецидиви тиреотоксикозу. Субтотальне видалення щитоподібної залози може призвести до гіпотиреозу.

ОЖИРІННЯ

Надлишкове відкладення жиру в організмі, що супроводжується глибокими метаболічними, нейроендокринними змінами, порушенням функції органів та систем, називають ожирінням.

Епідеміологія. Частота ожиріння у дітей становить 5–9 %: у дошколят — 12 %, на першому році життя — 13 %. Частіше зустрічається у дівчаток.

Етіопатогенез. Причиною ожиріння удітейєенергетичний дисбаланс: нераціональне надмірне харчування, наявність у раціоні великої кількості легко засвоюваних вуглеводів, рафінованих продуктів, принаймні вживання висококалорійної їжі в другій половині дня, зниження витрат енергії. Провокуючими факторами можутьбутиспадковообумовленабудоважировоїтканини (підвищена кількість адипозитів), природжена підвищена активність ферментів ліпогенезу, захворювання ендокринної системи гіперінсулінізм, гіпотиреоз, гіперкортицизм, гіпогонадизм.

До реалізації спадкової схильності призводять зовнішні фактори (переїдання, примусове годування, гіподинамія).

308