Дитячі хвороби. Старший вік. Навч. посібник. За ред. М. Л. Аряєва, О. В. Зубаренка. Одеса, 2001

Внутрішньоміхурові перегородки

Виявляються у 3–4 % дітей, яким проводять холецистографію. Циркуляторні мембрани поділяють порожнину міхура на дві камери, які сполучаються через отвір у центрі мембрани. Можливий ускладнений відтік жовчі, в подальшому — запалення, холелітіаз. Повздовжні перегородки частіше не мають отвору. Клінічні прояви відсутні. Численні перегородки утворюють багатокамерний жовчний міхур, що перешкоджає відтоку жовчі й достатньому його спорожненню.

Діагностика. Діагноз базується на даних рентгеноконтрастних методів дослідження.

Деформації жовчного міхура

Це природжені перегини і перетяжки органа. Зустрічаються однаково часто у здорових дітей і хворих з біліарною патологією (15–20 %). Перегин жовчного міхура порушує його повздовжню вісь. Перетяжки — циркулярні (напівциркулярні) звуження жовчного міхура — поділяють його порожнину на кілька частин, які поєднуються між собою. Перегини та перетяжки часто поєднуються, утворюючи деформацію у вигляді «фригійської шапочки», піскового годинника та ін.

Діагностика. Діагноз визначають за даними холецистографії, УЗД.

Дивертикули жовчного міхура

Поодинокі або численні мішкоподібні випинання стінки органа; частіше локалізуються в ділянці дна. Клінічних проявів звичайно немає, але при запаленні (дивертикуліт) розвивається картина холецистохолангіту.

Діагностика. Діагноз визначають на підставі даних рентгеноконтрастних і ультразвукового досліджень.

Аномалії розвитку жовчних проток зустрічаються в середньому 1 на 20 000–30 000 пологів і нерідко (30 %) поєднуються з іншими аномаліями розвитку.

Атрезія позапечінкових жовчних проток

Етіологія та патогенез. Причиною атрезії може бути порушення розвитку позапечінкових жовчних ходів. Не виключена роль вірусного гепатиту. Атрезія виявляється при хромосомних захворюваннях, порушеннях метаболізму, муковісцидозі. У 75 % випадків існує непрохідність нижньої частини печінкової або загальної жовчної протоки.

179

Клініка. Клінічна картина характеризується знебарвленим випорожненням з перших днів життя. Сеча темна. Жовтяниця шкіри, склер, видимих слизових оболонок, що набирають зеленкуватого, інколи шафранового забарвлення. Маса тіла не збільшується, з’являються блювання, пронос, здуття живота, гіпотрофія. Поступово збільшуються печінка, селезінка. Розвиток портальної гіпертензії виявляється розширенням венозної сітки передньої стінки живота, появою асциту; можливі кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу і шлунка. В аналізі крові анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія. Білірубін в крові — 200–300 мкмоль/л. Стеркобілін у калі відсутній. У сечі — білірубін, уробіліногену немає. В крові різко збільшена кількість маркерів холестазу: лужної фосфатази, γ-глутамінтранспептидази та ін. Гіпоальбумінемія, гіпопротромбінемія.

Діагностика. Діагноз визначають на підставі даних клінічного, лабораторного та інструментальних методів дослідження.

Диференційний діагноз. Диференціюють із фетальним гепатитом, синдромом Дабіна — Джонсона, гемолітичною анемією Мінковського — Шоффара та ін.

Лікування. При позапечінковій атрезії в ранні терміни показане оперативне втручання. Результати позитивні.

Атрезія внутрішньопечінкових жовчних проток

Етіологія та патогенез. Припускається роль вірусів (вірус гепатиту В, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, краснухи та ін.), ембріонального порушення. Має значення спадкова обтяженість, коли гепатит і біліарну атрезію виявляють у членів однієї родини. Повна відсутність проток (агенезія) трапляється вкрай рідко.

Клініка. Клінічна картина нагадує прояви позапечінкової атрезії. Холестаз, шкірний свербіж, жовтяниця. Рівень білірубіну в крові від 60 до 250 мкмоль/л за рахунок прямої фракції. Гепатоспленомегалія, геморагічний синдром, стеаторея, остеопороз.

Діагностика. Діагноз атрезії визначають на підставі диференціації її з природженими та набутими захворюваннями гепатобіліарної системи.

Прогноз при своєчасній хірургічній корекції сприятливий.

Кіста загальної жовчної протоки

Найчастіша аномалія позапечінкових жовчних шляхів. Переважає мішкоподібна форма, веретеноподібне розширення ви-

180

являється у дітей старшого віку. Частіше хворіють дівчатка

(80 %).

Етіологія та патогенез. Причини досі не з’ясовані. Можливе порушення ембріогенезу, не виключається інфекційний процес у жовчних шляхах. Утворенню кіст сприяють перегини, стеноз та ін. Кісти містять жовч. У печінці виявляють порушення — від явищ жовчного стазу та фіброзу до циротичних змін.

Клініка. Клінічна картина характеризується тріадою: абдомінальні болі, інтермітуюча жовтяниця, наявність пухлиноподібного утворення в правій верхній половині живота. Біль локалізується у правому підребер’ї, епігастральній ділянці, навколо пупка, виникає без зв’язку з прийманням їжі. Жовтяниця має переміжний характер, супроводжується свербінням шкіри. При появі жовтяниці в сечі визначається білірубін, переважає кон’югована фракція. У крові збільшений рівень лужної фосфатази, γ-глу- тамінтранспептидази, лейцинамінопептидази.

Ускладнення: панкреатит, холангіт, цироз печінки, холелітіаз, гострий холецистохолангіт.

Діагностика. Діагноз визначають на підставі клінічних даних, ехографії, внутрішньовенної холеграфії, комп’ютерної томографії.

Диференційний діагноз. Диференціюють із жовчнокам’яною хворобою, атрезією жовчних проток, ехінококозом печінки, пухлинами, правобічним гідронефрозом.

Лікування хірургічне.

Прогноз при правильній діагностиці і своєчасній операції сприятливий.

Кістозне розширення внутрішньопечінкових жовчних проток

Хвороба Каролі характеризується наявністю кіст, в розширених жовчних протоках — каменів, рецидивним холангітом й абсцедуванням. Може виявитися у будь-якому віці. Відзначаються гарячка, шкірний свербіж, жовтяниця, гепатомегалія.

Діагностика. Діагноз визначають на підставі даних крізьшкірної і крізьпечінкової холангіографії, результатів пункційної біопсії печінки.

Лікування симптоматичне, в період загострення — антибіотики. Прогнозчастіше несприятливий, тому що більшість хворих по-

мирають внаслідок сепсису, абсцесу печінки, амілоїдозу. Особливості перебігу та діагностики різних форм патології

жовчовідвідних шляхів подано в табл. 9.

181

182

183

184

185

ПІЄЛОНЕФРИТ

Пієлонефрит — це неспецифічне мікробно-запальне захворювання нирок передусім з ураженням тубуло-інтерстиціальної тканини та чашково-мискової системи.

Епідеміологія. Частота гострого пієлонефриту в структурі нефрологічної патології в дітей змінюється від 10 до 15 % випадків і визначається у 2,1–4,8 % дівчаток та 1,2–1,6 % — хлопчиків.

Серед дітей першого року життя у 30 % випадків пієлонефрит виникає у періоді новонародженості; у 85 % випадків — у перші 6 міс життя і зустрічається з однаковою частотою як у дівчаток, так і у хлопчиків. При досягненні дво-трирічного віку на пієлонефрит хворіють переважно дівчатка (75 %). Значне зростання частоти захворювання у дівчаток пубертатного віку пов’язано з анатомо-фізіологічними особливостями будови сечових шляхів та особливостями гормонального фону.

Етіопатогенез. Найчастіше розвиток пієлонефриту спричиняє бактеріальна інфекція, що є коменсалом кишечнику (бактерії, які живуть у кишечнику здорових людей). У 38 % випадків це віру-

лентні штами E. coli (O-1, 2, 4, 6, 75; К-1, 2, 3, 5, 12, 13), що ма-

ють ниткоподібні ворсинки білкового походження (Р-фімбрії), які забезпечують їхню фіксацію на епітелії сечових шляхів (феномен бактеріальної адгезії). В останні роки у дітей з пієлонефритом з сечі часто висівається Klebsiella pneumoniae, що має антигенну ферментативну спорідненість з E. coli. У 12,2 % випадків бактеріурія при пієлонефриті обумовлена Proteus (mirabilis, rettegeri, morgani, vulgaris), що виділяє коліциногенний фактор з антигенними властивостями. У дітей перших років життя захво-

рювання переважно обумовлене Staphylococcus (saprophyticus, aureus та ін.). Виражений тропізм до тканин нирок мають ентерококи (12,9 %), які, через наявність безоболонкових L- та Р- форм, довго зберігають свої патогенні властивості. Рідше пієлонефрит спричинюють мікоплазмова інфекція, хламідії, гриби

(Candida albicans, Torulopsis glabrata та ін.), віруси (аденовірус, ен-

теровірус, віруси герпесу та парагрипу).

Головними шляхами інфікування нирок є висхідний (80 %) та гематогенний. При кишкових інфекціях, дисбактеріозі можливий лімфогенний шлях інфікування.

Згідно з даними сучасних досліджень, розвитку пієлонефриту передує порушення уродинаміки, тобто утруднення нормального відтоку сечі. Феномен бактеріальної адгезії полегшує про-

186

яви вірулентності бактерій, пов’язані з наявністю у них капсулярних та ендоплазматичних О- та К-антигенів. К-антигени перешкоджають опсонізації та фагоцитозу бактерій. О-антигени визначають їхній ендотоксичний ефект, що через систему простагландинів має виражений вплив на гладкі м’язи сечових шляхів майже до повного їх блокування. Внаслідок цього виникає «функціональна» обструкція сечових шляхів, з підвищенням у них тиску сечі, появою турбулентної течії сечі, що значно полегшує пересування бактерій до нирок. Порушення уродинаміки з розладом внутрішньониркового кровообігу та лімфообігу може бути обумовлене наявністю природжених вад розвитку органів сечової системи (рефлюкси, камені та ін.). Подальший розвиток інфекційного процесу визначається особливостями неспецифічної та імунної відповіді організму. Відзначається вироблення інтерлейкіну-1 (ІЛ-1) макрофагально-моноцитарними клітинами; викид фагоцитами лізосомальних ферментів, що ушкоджують тканину нирок; синтез секреторних сечових антитіл класів імуноглобулінів А та G, які блокують бактеріальну адгезію; продукція імуноглобулінів М та А і специфічних антитіл з утворенням циркулюючих імунних комплексів. Наслідком цих процесів є морфологічна картина запалення ниркової тканини, що характеризується на початкових етапах нейтрофільною інфільтрацією

зексудативним компонентом, а в подальшому — лімфогістіоцитарною інфільтрацією. Дефекти антиінфекційного захисту організму при пієлонефриті характеризуються підвищеним виробленням В-лімфоцитів, зниженням Т-лімфоцитів та їх проліферативною відповіддю на ФГА. Також відіграє роль спадкова схильність (HLA B5 та B7). Отже, розвиток захворювання пов’язаний

зпорушенням рівноваги в системі «мікроорганізм — макроорганізм» за наявності, як правило, обструкції в нирках і сечових шляхах (рис. 1).

Діагностика. Загальноприйнятої класифікації пієлонефриту не існує. Нині використовується класифікація, у якій під первинним пієлонефритом мається на увазі необструктивний, а під вторинним — обструктивний пієлонефрит (табл. 10). Вторинний пієлонефрит розвивається на фоні органічних змін органів сечової системи, порушень обміну. Гострий пієлонефрит у 80–90 % випадків через 1–2 міс закінчується ремісією. Хронічний пієлонефрит діагностується при збереженні ознак хвороби більш ніж 6 міс або за наявності протягом цього періоду не менше двох рецидивів.

187

Організм

Рис. 1. Розвиток пієлонефриту

188