KZ Патофизиология учебник

-кесте

Заттардың қаи плазмасы мен сыртқа шығарылатын несептегі арақатынасы (%%)

(КешинА.)

Бүйректің қоюландыру-сұйылту қабілетін несептің меншікті тығыздығын анықтау арқылы айыруға болады. Бірақ олар әрқашан сәйкес болмауы мүмкін. Сау адамда несептің салыстырмалы тығыздығы 1,016-1,020 арасында болады және ол ішілген сұйықтың мөлшеріне қарай тәулік бойында 1,002- 1,035 аралығынан астам толқуы мүмкін.

Несептің салыстырмалы тығыздығы тәулі бойы төмен деңгейде (1,012-1,006 аралығында) өзгеріссіз толқуын гипостенурия дейді..Ол бүйректің несепті қоюландырусұйылту қабілеттілігі азаюын көрсетеді. Гипостенурия полиуриямен қабаттаса, онда нефрон шумақтарының қызметі салыстырмалы түрде жеткілікті болады. Осындай жағдай созылмалы нефриттін бастапқы сатысында, пиелонефрит кезінде байқалады.

Несептің салыстырмалы тығыздығы нефрон шумақтары сүзіндісінің (алғашқы зәрдің) тығыздығымен бірдей (1,010) болуын және ол қабылданған тамақ пен судың мөлшеріне қарамай осы мөлшерде тұрақты ұсталып тұруын изостенурия дейді. Ол бүйректің несепті қоюландыру-сұйылту қабілеті мүлде жоғалуын байқатады. .

Бұл кезде нефрон өзекшелерінің эпителий жасушалары қатты бүлінгендіктен су мен тұздардың олар арқылы кері сіңірілуі мүлде бұзылады Егер гипо-және изостенурия кездерінде олигурия дамыса, онда бүйрек қызметі мен тұтас организмнің бұзылыстары өте қауіпті түрде өтеді. Бұл дерттік үрдіске көптеген шумақтардың бүліністері қосылуын көрсетеді, сондықтан несептің сүзілуі азаяды.

Несеп құрамының өзгерістері.

Несеп құрамының өзгерістеріне зәрде нәруыздардың, эритроциттердің, лейкоциттердің, цилиндрлердің шамадан тыс артық пайда болуы жатады және олар әртүрлі бүйрек ауруларының көрсеткіші болып есептеледі.

Қалыпты жағдайда несеппен тәулігіне 0,1 г нәруыз шығарылады. Оның бұдан артық шығарылуын протеинурия дейді.

652нефрон шумақтарының тіректік мембраналарының өткізгіштігі жоғары-лауын көрсетеді. Бұл протеинурияны шумақтық протеинурия дейді және ол гломерулонефриттер кездерінде шамалы деңгейде (тәулігіне 1 г-нан артық) болса, нефроздық синдромдар кездерінде тым үлкен деңгейлерде (тәулігіне 50 г-ға дейін) байқалады.

Нефрон шумақтары қылтамырларының эндотелий қабаты, тіректік мембрана мен подоцяттер нәруыздардың несепке сүзілуіне тосқауыл болатыны туралы жоғарыда көрсетілді. Бұл тосқауылдар нәруыздардың теріс электр дәрменіне немесе

өткізбейтін тосқауыл тетігі жұмыс атқармаса, онда әлбумин несепке көптен өтеді, ауыр протеинурия дамиды. Осындай жағдайда зәрге трансферринде артық сүзіледі, ал, JgG сүзілмейді. Осыдан несепте JgG/трансферрин арақатынасын анықтау арқылы шумақтарда сүзілудің бұзылу жолдарын жорамалдауға болады. Бұл арақатынастың 0,1-ден төмен болуы трансферриннін талғамды түрде несепке сүзілуін көрсетеді. Сондықтан бұндай протеинурияны талғамды протеинурия дейді.

Нәруыздардың несепке сүзілуіне, олардың электр дәрменіне ғана емес, молекула көлеміне тосқауылдық

JgG/трансферрин арақатынасы 0,1 -ден жоғары болады. Сонымен бірге, организмнің кадмий қосындыларымен

уланғанында, Фанкони синдромында, кейбір тұқым қуатын аурулар кездерінде түтіктік протеинурия байқалуы мүмкін. Бұл кезде нефрон өзекшелерінде кері сіңірілудің бұзылыстары болады. Түтіктік протеинурия кезінде несепте ұсақ молекулалы нәруыздар (β2-микроглобулин) басым болады және оның несеппен шығарылуы тәулігіне 2 г-нан аспайды.

Протеинурия бүйрек ауруларынан басқа жағдайларда да кездесуі мүмкін. Зәрде нәруыздың аз мөлшерде пайда болуы несеп өтетін жолдардың бүліністерінде де байқалады. Ол адам ұзақ уақыт түрегеп тұрғанда да дамиды. Оны

ортостатикалық протеинурия дейді. Бүйрек қалыпты орнынан төмен ығысқанда (нефроптоз) біршама протеинурия байқалады. Бұл соңғы екі жағдайдағы протеинурияны ажырату қажет. Зимницкийдің әдісі бойынша несепті зерттегенде, оның адам ұйқыға жататын түнгі мезгілдеріндегі бөлшектерінде нәруыздар табылмаса ол ортостатикалық протеинурияны көрсетеді.

Зәрде эритроциттердің пайда болуын гематурия дейді. Ол гломерулонефрит кезінде және несеп жолдарының

653бүліністерінде байқалады. Гломерулонефрит кезінде нефрон шумақтары арқылы өткен эритроциттер гемолизге ұшырап, несепте олардың қабығы ғана қалады. Несеп жолдарының бүліністері кездерінде несепте бүлінбеген тұтас эритроциттер пайда болады.

Несепте лейкоциттердің көп болуын пиурия дейді. Ол

несеп жолдарының қабынуларын көрсетеді.

Несепте цилиндрлердін болуын цилиндрурия дейді. Несепте нәруыздардың көп болуынан зәрде гиалинді, эпителиалды және түйіршікті цилиндрлер пайда болуы мүмкін. Бұл цилиндрлер нефрон өзекшелері саңылауларының көшірме

қуысына эпителий жасушалары өндіріп шығаратын нәруыздың маңызы бар. Бұл нәруызды алғаш ашып, жариялаған Tam-

гемоглобиннен, және лейкоциттерден тұруы мүмкін.

Несепте тұздардың болуын кристалурия дейді. Онда оксалат, зәр қышқылы, фосфат тұздары болуынан тас байлану мүмкіншіліктері пайда болады.

Бүйрек қызметі жеткіліксіздігінің жалпы көріністері.

Нефрон өзекшелерінің және шумақтарының біріккен

азаюы; егер ол қалыпты жағдайда минөтіне 100 мл болса, бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі кезінде 10-15 мл-ге дейін азаюы мүмкін;

●несеп шығарылуының азаюы немесе толық тоқтауы (олигурия, анурия дамуы);

●гиперазотемия – қанда нәруыздар алмасуының соңғы өнімдері (зәрнәсіл, зәр қышқылы, креатинин, индикан т.б.) жиналып қалуы;

●гипостенурия және изостенурия дамуы;

●гипонемесе гиперкалиемия, гипонатриемия, гиперсульфатемия, гиперфосфатемия дамуы;

●организмде және қанда ацидоз дамуы – есептеледі.

Бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігі.

Этиологиясы. Бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігі (БЖЖ) күтпеген жерден пайда болуы мүмкін.

Бүйрекалдылық себепкер ықпалдарға:

● қан тамырларының сілейме, коллапс кездеріндегі жіті жеткіліксіздіктері;

654● организмнің сусыздануы;

●бұлшықеттердің жаншылудан, жүрек етінің миокард өлеттенуінен артық ыдырап кетуі, миолиз дамуы;

●эритроциттердің әртүрлі себептерден артық гемолизі т.с.с. жатады.

Бүйректік ықпалдарға:

●бүйрек тінін тікелей бүліндіретін ауыр металдар, улы химиялық заттар, дәрі-дәрмектер (антибиотиктер, сульфаниламидтер, барбитураттар т.б.), саңырауқұлақтар мен жылан улары, анаэробтық жұқпалар

●жіті гломерулонефриттер мен пиелонефриттер

●бүйрек тамырларының тромбозы мен эмболиясы т.б. жатады.

Бүйректен кейінгі несеп жолдарының таспен тез бітеліп

қалуы бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігін туындатады. Патогенезі. БЖЖ даму жолдарында көпшілік себепкер

ықпалдардың әсерлерінен бүйректің, әсіресе сыртқы қабатында, қан айналымының бұзылыстары, ишемия дамуының маңызы өте үлкен. Ишемия айналымдағы қан көлемінің азаюынан, бүйрек шумақтарына енетін артериолалардың қатты жиырылып қалуынан немесе тамыр ішінде шашыранды қан ұю синдромы дамуынан байқалады. Ишемияның нәтижесінде шумақ қылтамырларында қан қысымы төмендеуден несептің сүзілуі азаяды. Егер бүйрек ишемиясы ұзаққа созылса, онда бүйрек өзекшелерінің эпителий жасушаларында некроз дамуына дейін әкелетін дистрофиялық өзгерістер дамиды, нефрон шумақтарының тіректік мембраналарының тұтастығы бұзылады. Нефрон өзекшелерінде эпителий жасушаларының құрылымдық бұзылыстарынан шеткері (дисталдық) өзекшелерде алғашқы несептен натрий иондарының кері сіңірілуі азаяды. Осыдан алғашқы зәрде натрийдің көбеюі бүйрек шумақтары маңындағы жасушаларда ренин түзілуін арттырады. Ренин ангиотензин І- ді ангиотензин II-ге айналдырып, бүйрек шумақтарына келетін артериолалардың жиырылуын туындатады. Сонымен бірге, жаншылу синдромы, қылмыстық түсік тастау әрекеттері т.б. акушериялық дерттер кездерінде, сілейме жағдайларында т.с.с. себептерден дамитын тамыр ішіндегі шашыранды қан ұю

синдромы да бүйректе қан айналымының бұзылыстарын туындатып, бүйрек ишемиясына әкеледі.

Әртүрлі улы химиялық заттар және жұқпалар нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларын тікелей бүліндіреді.

Туындатқан себебіне қарамай, БЖЖ-нің клиникалық көріністері әрдайым бірдей болады. Оның өтуін төрт сатыға бөледі:

● бастапқы сатысында (бірнеше сағаттан бірнеше тәулікке дейін) бүйрек қызметінің бұзылыстары байқалмайды.

655Бұл кезде бүйрек қазметінің жеткіліксіздігін туындатқан негізгі аурудың белгілері басым болады. Қан айналымының бұзылыстары байқалады;

●олигоанурия сатысында (екі аптадай мерзімде)

тәулігіне зәрдің шығарылуы 500 мл-ден аспайды. Бір-екі тәуліктен кейін олигурия ануриямен ауысып, тәулігіне баржоғы 50-100 мл несеп шығарылады;

Олигоурия мына себептерден дамуы мүмкін:

♣бүйрек ишемиясы кезінде шумақ қылтамырларында қан қысымының төмендеуі несептің сүзілуін азайтады;

♣бүйректің милық қабатында қанайналым азайғандықтан онда осмостық қысымды көтерегін заттар жиналып қалады. Сондықтан нефрон шумақтарында сүзілген алғашқы несеп бүйректің аралық тіндеріне сіңіріліп кетеді;

♣эпителий жасушаларының ісінуі, жартылай ыдыраған жасушалардың сыдырылуы, ісінген аралық тіндер мен өзекшелердің қысылып қалуы, олардың ішінде миоглобин, гемоглобин, дәрі-дәрмектердің кристалдарының тұнуы т.с.с. себептерден нефрон өзекшелерінің бітелуі несеп шығарылуын азайтады.

Бұл кезде бүйректің қоюландыру және сұйылту қабілеті мүлде жоғалады, изостенурия дамиды. Несептің меншікті тығыздығы қан плазмасының тығыздығымен теңеліп, 1010-1012 мөлшерінде тұрақты сақталады (изостенурия дамиды). Несепте нәруыздар, цилиндрлер, лейкоциттер және эритроциттер пайда болады.

БЖЖ олиго-анурия сатысында қанда азот өнімдерінің деңгейі көтеріледі: олардың жалпы қалдығы 200-300 ммоль/л, зәрнәсіл 120-150 ммоль/л, креатинин 1,2-1,7 ммоль/л, зәр қышқылы 2-3 ммоль/л дейін көтерілуі мүмкін. Сонымен бірге, қанда фенол, индол, скатол, гуанидин т.б. өнімдер көбейеді. Содан уремия (зәрліқан) дамып, 5-7 күн ішінде уремиялық кома дамуына әкеледі. Бүйректің несеп шығару қабілеті төмендеуі организмде су мен тұздардың жиналып қалуына әкеледі. Осыдан қанда калийдің, магнийдің деңгейі көтеріледі. Гиперкалиемияның нәтижесінде жүректің аритмиялары (экстрасистолия, блокадалар), оның кенеттен

дамиды.

Этиологиясы. БСЖ-іне әкелетін себепкер ықпалдарға:

●бүйректің созылмалы аурулары: созылмалы гломерулонефрит, пиелонефрит, бүйректің поликистозы, нефрослерозы, туберкулезі т.б.);

●қан тамырларының атеросклерозы, гипертензиялық ауру;

●қантты диабет, амилоидоз, подагра т.б. дерттер кездеріндегі зат алмасуларының бұзылыстары т.с.с. жатады.

Патогенезі. Созылмалы дерттердің нәтижесінде бүйректе

657қызмет атқаратын нефрондардың азаюынан бүйрек қызметінің біртіндеп, қайтымсыз төмендеуі байқалады. Оның бұзылу дәрежесіне қарай БСЖ үш сатыға ажыратады. Әр сатысы А және

Бкезеңдеріне бөлінеді.

●бірінші жасырын сатысының I А кезеңінде тыныштық

жағдайда бүйрек қызметінің бұзылысы байқалмайды, креатининнің мөлшері әдеттегідей болады. Бірақ қою тамақ немесе сұйықтарды артық ішкізу арқылы бүйрек қызметінің

плазмасындағы креатининнің деңгейі қалыпты мөлшерінің ең жоғары шыңында (80 мкмоль/л) болады. Нефрон шумақтары арқылы несептің сүзілуі қалыптыдан екі есеге (40-60 мл/мин дейін) төмендейді;

● екінші гиперазотемиялық сатысы кезінде бүйрек нефрондарының 75%-ы тіршілігін жоғалтады. Сол себептен азоттық заттардың организмнен сыртқа шығарылуы азайып, олардың қанда жиналуы байқалады. Осыдан қан плазмасында

● үшінші уремиялық сатысында нефрон шумақтары арқылы несептің сүзілуі қалыпты мөлшерінің 5%-на дейін төмендейді, қанда азоттық заттардың деңгейі бірнеше есе көтеріледі, гиперазотемия, уремия дамиды.

БСЖ-ін несеп шығарылудың бұзылыстарына қарай үш сатыға ажыратады: 1-жасырын сатысы, 2-полиурия сатысы, 3-олиго- анурия сатысы.

Полиурия сатысында бүйректің қоюландыру қабілеті қатты әлсіреген. Сондықтан тәулігіне меншікті тығыздығы төмен, 2-4 л. несеп шығарылады. Диурездің көбеюі несеппен осмостық белсенді заттардың (зәрнәсіл, натрий) көп шығарылуынан болады. Бұл кезде бастапқы нефрон өзекшелеріндегі зәрден натрийдың кері сіңірілуі бұзылады. Бүйрек өзекшелеріндегі эпителий жасушаларының әлдостерон

мен вазопрессинге сезімталдығы азаяды. Осыдан алғашқы несептен су мен заттардың кері сіңірілуі бұзылудан, бүйректің қоюландыру-сұылту қабілеті төмендейді, полиурия, гипостенурия дамиды. Полиурия кезінде артық су мен зат алмасу өнімдері организмнен сыртқа шығарылытын болғандықтан, оның икемделістік маңызы бар.

БСЖ-нің олиго-анурия сатысында қызмет атқаратын нефрондардың саны қалыпты мөлшерінің 10%-нан азы ғана қалады және нефрон шумақтары арқылы несеп сүзілу минөтіне

65810 мл-ден аз болады. Тәулігіне шығарылатын несептің мөлшері 500 мл-ден аспайды. Бұл кезде бүйректің қоюландыру-сұылту қабілеті мүлде жоғалады, изостенурия байқалады. Осыдан уремия, уремиялық кома дамиды.

Уремия.

Уремия (грек. uron - зәр, несеп; haima - қан, сонда оны зәрліқан – деп аударуға болады.). Зат алмасуларының әртүрлі бұзылыстарымен, организмде көптеген уытты заттардың жиналып қалуымен және ішкі ағзалардың құрылымы

жеткіліксіздігінің ақтық сатысында дамиды. Бұл кезде бүйректің барлық қызметтері бұзылады. Уремияның даму жолдарында:

●несеп сүзілуінің, сонымен бірге азоттық заттардың, аммоний иондарының т.б. заттардың сыртқа шығарылуы бұзылуының;

●су мен тұздардың организмдегі тепе-теңдігі бұзылуының;

●Д витамині алмасуы бұзылуының;

●көптеген гормондардың ыдыратылуы мен сыртқа шығарылуы бұзылыстарының;

●бүйректе эритропоэтин, простагландиндердің, кининдердің, урокиназаның т.б. өндірілуі қатты азаюының маңызы зор.

Бүйректе несеп сүзілуінің қатты азаюынан қанда 200-дан астам улы өнімдер жиналып қалады. Солардың ішінде зәрнәсілдің, креатининнің, зәр қышқылдарының, фенолдардың, полиаминдердің т.с.с. деңгейі 2-5 еседен астам көтеріледі. Бұл азоттық заттар организмге көптеген улы әсер етеді:

♣мидың оттегіні пайдалануын азайтады;

♣организмде қышқылдық-сілтілік үйлесімділікті бұзады, гиперазотемиялық ацидоз дамытады;

♣жасуша мембраналарының өткізгіштігін жоғарылатады;

♣су мен электролиттердің алмасуын бұзады; калий

иондарының қанда көбеюі жүрек ырғағының бұзылыстарына, оның кенеттен тоқтап қалуына әкелуі мүмкін;

♣зәрнәсіл тромбоциттердің агрегациясын бұзады, содан қанағыштыққа бейімділік байқалады;

♣организмнің жалпы әлсіздігін, көніл-күйдің тұнжырауын, ішек-қарын әрекеттерінің бұзылыстарын туындатады.

Су организмде артық жиналып қалуынан олигоцитемиялық

659гиперволемия, артериялық гипертензия, өкпе мен мидың ісінулері дамиды.

Сульфат, фосфат аниондары несеппен шығарылмағандықтан олар қанда жиналып қалады. Осыдан организмде метаболизмдік ацидоз одан сайын үдей түседі. Қанда жиналып қалған фосфат аниондары кальцийді байланыстырып, оның қандағы деңгейін төмендетеді, гипокальциемия дамытады. Бұл сүйектерден кальцийдің босап шығуын күшейтіп, оларды жұмсартады, остеомаляция, остеопороз дамытады, сіңір тартылуларына, тырыс-палар дамуына әкеледі.

Организмде жиналған улы өнімдер сыртқа ішек-қарын, тыныс алу жолдарының шырышты қабықтары және тері арқылы шығарыла бастайды. Сонымен бірге, олар организм қуыстарына жиналып, түршіктіргіш және уландырғыш әсер етеді. Осылардың нәтижелерінде орталық жүйке жүйесінің, сыртқы тыныс алу ағзаларының, жүрек пен қан тамырларының, қанның, ішек-қарын жолдарының, терінің ауыр бұзылыстары пайда болады.

Жүйкелік-жандүниелік бұзылыстарға: бас ауыруы, полиневрит, тырыспа-селкілдек, ұйқы қашу, тұнжырау,

гастроэнтероколит дамиды.

Жүрек-қан тамырлар жүйесінің бұзылуы айналымдағы қан көлемі ұлғаюына, артериялық қан қысымы көтерілуіне, жүрек қалтасының қабынуына, артынак жүрек қызметтерінің әлсіреуіне әкеледі.

Қан жүйесінде үдемелі анемия, қан ұюының бұзылыстары байқалады, гипернатриемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гиперсульфатемия дамиды.

Тыныс алу ағзаларында өкпенің ауыр қабынуы, ісінуі, жалқықты плеврит дамуы, дерттік үзілісгі Чейн-Стокс, Кусмаул тыныстары байқалады.

Теріде қышыну, уремиялық ұнтақтар жинақталуы, гиперпигментация көрінеді.

Бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігінде жиі

артериялық гипертензия мен анемия байқалады. Артериялық гипертензия олигоцитемиялық гиперволемия дамуымен және шеткері қан тамырларына бүйректің жиырғыш және босаңсытқыш ықпалдарының арақатынасы бұзылыстарымен түсіндіріледі. (Артериялық гипертензияларды қараңыз).

Анемияның дамуы бүйректе эритропоэтиннің жеткіліксіз өндірілуімен, қан плазмасында оның бәсеңсіткішерінің, эритроциттердің гемолизін туындататын ықпалдар пайда болуымен түсіндіруге болады.

тұздар мен глюкозаның көмегімен қаннан улы заттарды ажыратып алу жатады. Гемодиализ БЖЖ кезінде ауру бүйректің демалуына, бүлінген қызметінің қалпына келуіне әкеледі. Ал, БСЖ кезінде ол науқас адамның өмірін бірнеше жылға созуға мүмкіншілік береді;.

БСЖ бар науқас адамға сау адамның бүйрегін ауыстырып қондыру операциялары нәтижелі;

● бүйрек ауруларының кейбір клиникалық көріністеріне қарсы әйгіленімдік емшаралар қолдану қажет. Бүйрек ауруларының салдарлары анемияны, ісінуді, гастритті, энтероколиті, артериялық гипертензияны, тромбогеморрагиялық бұзылыстарды емдеу симптомдық емдеу болады.

Несеп-тас ауруы.

Бүйректе тас байлануы әлі толық зерттелген жоқ. Көптеген несеп жолдарындағы тастар кальцийдің оксалат, фосфат тұздарынан, зәр қышқылының тұздарынан, амин қышқылы цистиннен тұрады. Тас байлануы несепте көрсетілген тұздардың көбейіп, тұнбаға ауысуынан болады. Оған зәрдің қышқылдығы көтерілуі, рН төмендеуі қолайлы ықпал етеді. Мәселен, қышқыл ортада зәр қышқылы тұздарының еруі азайып, олар тұнбаға ауысады. Зәрде рН төмендеуі бүйрек