KZ Патофизиология учебник

кетуінен артынан олардың жеткіліксіздігі дамиды. Бұл кезде қанда тромбоцитопения, гипофибриногенемия, қан ұюының V, ҮII т. б. факторларының азаюы байқалады;

♣тұтынулық коагулопатиядан екінші гипокоагуляция сатысы дамиды. Бұл кезде қан ұюы шектеліп, фибринолизді арттыратын заттардың белсенділігі көтеріледі. Содан тоқтамайтын ауыр қан кетулер болады. Сондықтан ТШҚҰсиндромын тромбогеморагиялық синдром деп те атайды;

♣үшінші сатысында мезгіл-мезгіл толық фибринолиз

481дамуының нәтижесінде қанда фибриноген мүлде жоғалады. Бұны

фибриноген жоғалу сатысы дейді;

♣төртінші сауығу сатысы делінеді.

факторлар (IIIтіндік фактор) қан айналымға түседі. Содан VII-әсерленуі болып, қан ұю жүйесінің белсенділігі артады. Эндотелий жасушаларының бүліністерінен оның астындағы коллаген ашылып, қан ұюының жанасулық XII-факторы әсерленеді және тіндік фактор (ТФ) мен тромбоциттердің белсенділігін көтеретін фактор (ТБФ) бөлініп шығады. Осыдан тромбин артық құрылады. Тромбоциттер мен макрофагтардың бүліністерінен АДФ, өспелерді жоятын фактор (ӨЖФ), тромбоциттердің белсенділігін көтеретін фактор босап шығады. Осылардың нәтижелерінде қан ұюы артып, фибринолиз жүйесі әсерленеді (-сызбанұсқа).

- сызбанұсқа

әсерлендіргіштерінің тежегіштері түзілуі шектеледі. Содан плазминогеннің тіндік әсерлендіргіштері, бақылаудан шығып кетеді де, плазминогенді плазминге ауыстыра береді. Сол себепті фибринолиз артып, тромбоздардың дамуы мен қанағыштыққа бейімділік бір мезгілде байқалады.

- кесте

ТШҚҰ-синдромы кезіндегі қан ұю жүйесінің зертханалық

Гемостаз бұзылыстарын емдеу жолдары.

Гемостаздың бұзылыстарын емдеу жанжақты бағыттарда жүргізіледі.

Біріншіден, оларды туындатқан себепкер ықпалдарды аластау қажет. Ол үшін микробтардың, қабынудың гемостазға әсерлерін азайтып, аллергияға қарсы, организмнің уытсыздануына әкелетін шаралар қолданылады. Қан өндіретін ағзалардың, бауыр, бүйрек ауруларын емдеу, қан ұю факторлары түзілуіне қажетті заттар (К-витамині) енгізу

ұюға қарсы антикоагулянттар, фибринолизді реттейтін дәрідәрмектер пайдаланылады;

Қанауды тоқтату үшін қан немесе оның бөлшектерін құю қажет. Бұл кезде, ұзақ сақталмаған, жаңадан алынған қан немесе плазма құю маңызды. Тромбоцитопениялар кездерінде тромбоциттердің массасын енгізу тиімді. Ауыр жағдайларда

заттарды сорып алу), гемодиализ (қанды улы заттардан және артық электролиттерден тазарту), плазмаферез (аутоантиденелерден, өзгерген нәруыздардан, фибриногеннің артық мөлшерінен т.б. тазарту үшін қан жасушаларынан оның сұйық бөлігін бөліп алу), тромбоцитоферез (олардың артығынан қанды тазарту) қолданылады.

484

Қанайналым жүйесінің патофизиологиясы

Қанайналымның жеткіліксіздігі (ҚАЖ) –деп белгілі бір жүктемелерден кейін немесе организмнің тыныштық жағдайының өзінде ағзалар мен тіндердің мұқтаждығына сәйкес айналымдағы қанның тиісті мөлшерімен қамтамасыз етілмеу жағдайын айтады. Осыдан ағзалар мен тіндер тиісті оттегімен, қоректік заттармен қамтамасыз етілмейді және олардан зат алмасуларының соңғы өнімдері сыртқа шығарылмайды.

485 Қанайналым жеткіліксіздігінің түрлері.

Қанайналым жеткіліксіздігі мына түрлерде байқалады:

●гиповолемиялық қанайналым жеткіліксіздігі -

айналымдағы қанның көлемі азаюдан;

●жүректік қанайналым жеткіліксіздігі - жүрек қызметі

бұзылудан;

●қан тамырлық қанайналым жеткіліксіздігі - қан тамырларының бүліністерінен;

●жүрек-қан тамырлық қанайналым жеткіліксіздігі -

жүрек пен қан тамырлары қызметтерінің біріккен бұзылыстарынан.

Өту жылдамдығына қарай жіті және сүлде (созылмалы) қанайналым жеткіліксіздіктерін ажыратады. Жіті қанайналым жеткіліксіздігі жіті жүрек аурулары, қан тамырлары қызметтерінің жіті жеткіліксіздігі немесе олардың біріккен

қанайналым жеткіліксіздігін туындатып, адамның тез арада жан тапсыруына әкеледі.

Сүлде немесе созылмалы қанайналым жеткіліксіздігі

(ҚАЖ) үш дәрежеде өтеді:

I-дәрежесін бастапқы немесе жасырын ҚАЖ –дейді. Бұл кезде ҚАЖ-нің белгілері организмнің тыныштық жағдайында байқалмайды. Ал қол жұмысын атқарғанда немесе белгілі жүктемелер түскенде науқас адамда ентік, жүрек қағу, әлсіздік, тез шаршағыштық т.б. әйгіленімдер пайда болады. Сондықтан ҚАЖ-нің бұл сатысы қосымша функциялық жүктемелер беру арқылы анықталады. Науқастың еңбекке қабілеттілігі қатты төмендейді.

II - дәрежеде қанайналым жеткіліксіздігі IIА және IIВ болып бөлінеді. IIА дәрежесінде жоғарыда келтірілген әйгіленімдер тыныштық жағдайда болады. IIВ дәрежесінде үлкен және кіші қанайналым шеңберлерінде қанның іркілуі байқалады. Осыдан ағзалардың қызметтері мен олардағы зат алмасуларының өзгерістері дамиды. Организмнің тіршілігі

икемделістік тетіктердің ең жоғары шыңына көтерілуі арқылы біршама уақыт сақталып тұрады. Науқас адамның еңбекке қабілеттілігі болмайды.

III-дәрежеде қанайналым жеткіліказдігінің теңгерілмеген (декомпенсациялық) ақтық түрі болады. Бұл кезде қанайналымның ауыр бұзылыстары дамып, ағзалар мен тіндерде қайтымсыз құрылымдық өзгерістер, зат алмасуларының тұрақты бұзылыстары байқалады және олардың

486қызметтері төмендейді. Мүндай науқастар төсек тартып жатып қалады, еңбекке қабілеті мүлде жоғалады.

Гиповолемиялық қанайналым жеткіліксіздігі.

Гиповолемиялық қанайналымның жеткіліксіздігі айналымдағы қанның мөлшері азаюдан байқалады. Айналымдағы қанның азаюы организмнің сусыздануында, ауыр қансыраулардан кейін дамиды. Организмнің сусызданулары кездерінде, қанның сүйық бөлшегі азайып кетуден, оның қатты қоюлануы және аққыштық қабілетінің (реологиясының) төмендеуі ауыр қанайналым жеткіліксіздігіне әкеледі. Қансырау кезінде қан жасушалары мен сұйық бөлшектерінің бірдей азаюы болады. Оның даму жолдары қансырауды талдағанда келтірілген (қан жүйесі патологиясын қараңыз).

Жүрек қызметінің жеткіліксіздігі

Жүрек қызметінің жеткіліксіздігі жүректің өзінің аурулары кездерінде дамиды. Жүрек организмнің тіршілігінде ұдайы қызмет атқаратын болғандықтан оның қанмен және жүйке жүйелерімен қамтамасыз етілуінде, зат алмасуларында басқа ағзаларға қарағанда белгілі ерекшеліктері бар. Арнайы өздігінен серпін туындататын құралы мен жоғары аэробтық метаболизмі болуы нәтижесінде жүрек қызметі өмір бойы үзіліссіз атқарылады. Сондықтан егер жүрек бір соққанында 60-75 мл қан шығарса, бір минөтте 4,5-5 л, бір тәулікте 7200 л, бір жылда - 263 тоннадай қан айдайды. Бұл көрсетілгендер қалыпты жағдайда болса, ал ауыр қол жұмысын жасағанда немесе спортпен шұғылданганда бұлардың барлығы 3-4 еседен астам көбейеді. Жоғарыда айтылған жүрек ерекшеліктеріне мыналар жатады:

● жүректің үлкен тұрақты қызметіне сәйкес ол қанмен келетін қоректік заттармен, оттегімен ұдайы қамтамасыз етілуі қажет. Соған байланысты ол өте көп қанмен қамтамасыз етіледі. Жүрек қантамырларының межеқуаты жоғары болады, ұсақ артёриялардың және олармен қылтамырлардың арасында байланыстар (анастомоздар) жақсы дамыған. Бірақ бұл анастомоздар артериялардың ірі тармақтарының арасында тым аз болып келеді. Сондықтан артериялардың ірі тармақтары бітелгенде жүректе қанайналым тез бұзылады. Ал,

миокард тыныштық жағдайдың өзінде қанмен ағып келген оттегінің 3/4 бөлігін сорып алады. Салыстыру үшін бұлшық еттерді алсақ, олар оның тек 20-30%-ын ғана пайдаланады. Сол себептен жүректің оттегіге жоғары мұқтаждығы тек ірі коронарлық қанайналымның артуы арқылы ғана қамтамасыз етіледі. Осыдан жүрек басқа ағзаларға қарағанда, ірі қан тамырларының жағдайларына өте тәуелді болады. Сонымен бірге организмнің шеткері ағзаларында қан қысымы жүрек жиырылғанда көтеріледі де, оның диастоласында төмендейді.

487Бұл артерияларда қан қысымы көтерілуі ағзалар мен тіндер арқылы қанның өтуін жоғарылатады. Жүрек жиырылғанда жүрек еті ішіндегі қысым сынап бағанасы бойынша 130-150 мм-ге дейін көтеріледі. Бұл қылтамырлардың ішіндегі қан қысымынан әлдеқайда жоғары. Сондықтан жүрек қылтамырлары жүрек жиырылғанда қысылып қалады, ал жүрек диастоласы кезінде олар босайды да, қан өту күшейеді. Осыдан жүректің босаңсу қызметінің бұзылыстары коронарлық қанайналымды бұзады;

●жүректің көрсетілген үлкен қызметі соған сәйкес энергиямен қамтамасыз етілуі қажет. Бұл қуат негізінен митохондрийлардың іштерінде май қышқылдарының бета-тотығу үрдістерінде өндіріледі. Гликогеннің саркоплазмада анаэробтық гликолиздік жолмен пирожүзім қышқылына дейін ыдырауы кезінде аз мөлшерде энергия өндіріледі. Бұл энергияның да жүрек жасушаларының қабығындағы насостардың қызмет атқаруы үшін маңызы бар. Майлардың ыдырауы нәтижесінде пайда болатын ацетил-КоА молекуласы үшкарбон қышқылы оралымында тотығады. Кардиомиоцитте өтетін бұл үрдістер жасуша ішіндегі креатинфосфокиназа жүйесімен қамтамасыз етіледі. Митохондрийларда түзілген АТФ бір фосфор қышқылын митохондриялық креатинфосфокиназаның (КФК)

әсерімен креатинге ауыстырып, креатинфосфат құрады (Крф). КрФ жасуша ішінде энергияны пайдаланатын орындарға (миофибрилдерге, насостық қызметтері бар мембраналарға және нәруыз түзетін ядроға тасып, олардан фосфор қышқылы АДФ молекуласына ауысады да, АТФ молекуласы құрылады. Бұл реакцияда миофибрилдерге және көрсетілген мембраналарға байланысқан ҚФК-ның қатысуымен жүреді. Осының нәтижесінде жүрек қызметі тұрақты және тез энергиямен қамтамасыз етіледі. Жүрек жасушасының креатинкиназалық жүйесіндегі бұзылыстар оның қалыпты қызметінің бұзылуына әкеледі. Сондықтан жүрек еті бүлінгенде миофибрилдерде КрФ қатты

майлардың тотығуынан алынатын болғандықтан, олардың тотығуы өте көп оттегін қажет етеді;

● жүрек еті майлардың асқын тотығуына өте бейім және сезімтал болады. Онда антиоксиданттық каталаза ферментінің белсенділігі өте төмен және ферменттік емес антиоксиданттық жүйеге оның мұқтаждығы жоғары. Жүректе ұдайы қызмет атқару және аэробты зат алмасу болғандықтан антиоксиданттық жүйенің жеткіліксіздігі жиі дамуы мүмкін;

●жүрек қызметінде электролиттер (кальций, натрий,

488калий т. б.) алмасуының маңызы өте зор. Жүрек автоматизмі, өткізгіштігі, қозу үрдісіне жиырылу мен босаңсудың ілесуі, сонымен қатар кейбір фермент жүйелерінің жағдайлары, макроэргиялық қосындылардын (АТФ, КрФ) өндірілуі осы электролиттердің алмасуымен тура немесе кері байланыста болуы мүмкін. Сол себептен жүрек электролиттер алмасуының бұзылуына өте сезімтал болады;

●жүрек қызметі симпатикалық және парасимпатикалық дербес жүйке жүйелерімен реттеледі, ал жүректе адренергиялық жүйке талшықтарының және норадреналиннің мөлшері басқа ағзалардан бірнеше есе көп болады.

Симпатикалық жүйкелердің медиаторы норадреналин жүрек

ет талшықтарының ширығуын күшейтеді, зат алмасуды, май қышқылдарын, оттегін пайдалануды, Са2+ және К+ иондарының алмасуын арттырады. Норадреналиннің көрсетілген әсер ету

жолдарының негізінде оның аденилатциклаза ферментін әсерлеуі жатады. Ол жасуша мембранасындағы аденилатциклазаны белсендендіріп, циклдік АМФ құрылуын арттыруы арқылы әсерсіз фосфорилаза В-ны әсерлі фосфорилаза А-ға ауыстырады. Осының нәтижесінде гликоген ыдырап, гликолиз және тотығулық фосфорлану үрдістеріне түседі де, макроэргиялық қосындылардың өндірілуі көтеріледі. Бүл өз алдына насостық ферменттердің (Na+ -, К+ -АТФаза, Са2+ -АТФаза) және электролиттердің алмасуын арттырьш, жүректің жиырылу-босаңсу үрдістерін күшейтеді.

Сонымен бірге, катехоламиндер жүрек етінде тым артық жиналғанда олардың өнімдерінен өте әсерлі бос радикалдар пайда болып, жасуша мембраналарындағы майлардьщ асқын тотығуына әкелуі мүмкін және оттегіге миокардтың мұқтаждығын көтереді;

● ересек организмде жүрек ет жасушалары бөлініп көбеймейді. Тіршілігін жоғалтқан жасушалардың қызметін бүтін жасушалардың ішкі құрылымдарының (миофибрилдер, митохондрийлар т. б.) көбеюі (жасуша ішіндегі гиперплазия), олардың гипертрофиясы арқылы атқару қамтамасыз етіледі.

Жүрек қызметінің жеткіліксіздігі – деп жүректің насос

ретінде ағзалар мен тіндерде заттардың алмасуына қажетті сәйкес қанмен қамтамасыз ете алмайтын жағдайын айтады.

Жүрек бөліктері бүліністерінің басымдығына қарай:

●сол жақ қарыншалық;

●оң жақ қарыншалық;

●тұтас - жүрек қызметінің жеткіліксіздіктерін ажыратады.

Өту жылдамдықтарына қарай:

●жіті;

кедергінің тым артуынан болады. Жүрекке ағып келетін қан көлемінің көбеюінен дамитын жүрек зорығуын көлеммен зорығу немесе жүрек алдылық жүктеме, жүректен қан шығуына кедергінің артуынан дамитын зорығуды кедергімен немесе

қысыммен зорығу (жүрек соңылық жүктеме) дейді.

Көлеммен зорығу:

●айналымдағы қанның көлемі көбеюден полицитемиялық гиперволемия (Вакез ауруы) кезінде;

●икемделістік түрде жүрек ұзақ мерзім артық қызмет атқарғанда (мәселен, ұзақ ауыр қол жұмысын атқарғанда, спортпен шұғылданғанда, феохромоцитома, тиреотоксикоз т.с.с. аурулар кездерінде); Бұл кездерде жүрек соғуының жиілеуінен ол арқылы өтетін қанның көлемі көбейеді, содан оның зорығуы дамиды;

●эндокардтың қабынуынан болатын жүрек қақпақшаларының кемістігі кездерінде - байқалады. Соңғы жағдайда жүрек қуысына диастола кезінде қан, әдеттегі жолмен бірге, қақпақшалардың толық жабылмауынан жүректің кейінгі бөлігінен кері бағытта түседі. Мәселен, қолқа тамыры айшық

қақпақшасының кемістігі кезінде сол жақ қарыншаның

диастоласында оның қуысына қан, әдеттегі жолмен сол жүрекшеден түсуімен қатар, қолқа тамырынан кері оралып кіреді. Содан сол жақ қарыншаның ішінде қанның көлемі көбейеді. Бұл оның атқаратын жұмысын арттырады да, біртіндеп зорығу пайда болады.

Осыған ұқсас басқа қақпақшалардың кемістіктері де жүректің сәйкес бөліктерінің зорығуына әкеледі.

Артық кедергімен немесе қысыммен зорығу:

● жүрек қақпақшаларының тесіктері тарылуы (стеноз)

490кездерінде;

●қолқа саңылауы тарылуында;

●үлкен немесе кіші қанайналым шеңберлерінде қысым көтерілуінде - дамиды. Бұл кездерде қанның жүрек қуыстарынан шығуына кедергі ұлғаяды. Мәселен, өкпе артерияларының немесе қолқа тамырының, жүрекше-қарынша

арасындағы тесіктердің тарылуы, артериялық қысымның көтерілуі нәтижесінде жүрек артық кедергіні жеңу үшін артық жұмыс атқарады. Кедергі алдындағы жүрек қуысында артық қан жиналып, қанның көлемі мен қысымы көтеріледі.

Сонымен, жүректің көлеммен немесе кедергімен зорығулары кездерінде де жүрек қуыстарының артық қанмен толуынан олардың кеңеюі нөтижесінде жүрек тамырлары жабылып, коронарлық қан айналымы бұзылуы мүмкін.

Артық қызмет атқаруға жүректің икемделістікбейімделістік жолдары.

Артық қан мөлшерін шығару үшін және жоғары кедергіні жеңу үшін жүрек үлкен жұмыс атқара отырып, қанайналым бұзылыстарын икемделістік жолдармен түзейді. Бұл кезде жүректің зорығу түріне қарай әртүрлі икемделістікбейімделістік тетіктер дамиды. Олар: жедел дамитын қысқамерзімді және баяу дамитын ұзақ мерзімді, тұрақты түрлерде болады.

Жедел дамитын қысқамерзімді икемделістік тетіктер:

● қанның артық мөлшерде жүрек қуысына түсуінен болатьш зорығу кезінде жүректе Франк-Старлинг заңдылығы бойынша гетерометрлік икемделістік тетік іске қосылады. Диастола кезінде жүрек қуысының қанға артық толуы ет талшықтарының қатты созылуына әкеледі. Сондықтан жүрек систола кезінде қатты жиырылады және оның жиырылу күші ұлгаяды. Осының нәтижесінде қанның жүректен шығатьш көлемі үлкейеді және бұл жағдай тоногендік дилятация (кеңу) деп аталынады. Бұл тетік белгілі мөлшерде болады, ал ет талшықтары тым қатты созылса, онда жүрек жиырылуының күші азаюы мүмкін. Өйткені жүректің диастола кезінде тым қатты керілуі коронарлық