KZ Патофизиология учебник

инсулин өндірілуіне сергіткіш әсер етеді. Осылай қандағы глюкозаның деңгейі қалыпты мөлшерде теңгеріліп тұрады. Сонымен бірге глюкагон липолизді күшейтеді. Глюкагонома - қатерлі өспелерге жатады, жиі ұйқы безінде орналасады. Бұл дерт кезінде қантты диабеттің белгілері жөне терінің бүліністері пайда болады. Теріде орын ауыстырып тұратын некролиздік эритемалар байқалады. Сонымен қатар тілдің қабынуы, стоматит, жүдеу, анемиялар дамиды.

Жас балаларда глюкагонның аз өндірілу синдромы

632кездесіп қалады. Оның дамуына тұқым қуалаушылықтың маңызы болуы мүмкін. Глюкагонның аз өндірілуінен гипогликемия, тырыспа-селкілдек, арасында тыныс алудың мезгіл-мезгіл тоқтауы, қызбалық, кейде кома дамуы мүмкін.

Соматостатин, 14-аминқышқылдарынан тұратын, негізінен гипоталамуста түзілетін полипептид. Ол асқазанның, ішектердің, ұйқы безінің D-жасушаларында өндіріледі. Соматостатин, соматотропты гормонның түзілуін тежеп қана қоймай, аз мөлшерде инсулиннің, глюкагонның, пролактиннің, кортикотропиннің, тироксиннің, кортикостеронның, тестостеронның және гастриннің, секретиннің, холецистокининнің, пепсиннің, тұз қышқылының өндірілуін тежейді. Сонымен бірге ол асқазанның, ішектердің және өт қабының қимылдық әрекеттерін әлсіретеді, шажырқайдағы қан тамырларын жиырады. Соматостатин мида тежелу үрдісін арттырады, опиаттық рецепторлармен байланысып, ұйықтататын дәрілердің әсер ету ұақытын ұзартады. Бұл көрсетілгендер соматостатиннің организм тіршілігінде өте маңызды екеніне дәлел болады. Ұйқы безінде соматостатинома өспесі дамуы мүмкін. Бұл өспесі кезінде диспепсия (кекіру, іш ауыруы, тамақ ішкеннен кейін бейжайлық жағдай), стеаторея, іш өту байқалады. Науқас адамда қантты диабет, өт-тас ауруы

тапшылықты анемия дамиды, науқас арып-жүдеп кетеді.

Вазобелсенді ішектік (интестиналдық) полипептид (ВИП).

Бұл пептид 28 аминқышқылдарынан тұрады және ас қорыту жолдарының өңештен бастап, жел ішекке дейін барлық ұзындығында, орталық жүйке жүйесінде, өкпеде т.б. ағзаларда өндіріледі. ВИП асқазанның сөл бөлуін тежейді, ішектердің сөл бөлуін күшейтеді, ұйқы безімен судың және гидрокарбонаттардың бөлінуін ширатады. Сонымен бірге, ол ішектерде су мен тұздардың сіңірілуін азайтып, тағамдық қойыртпаның ішектердің ішінде жылжуын жақсартады. ВИП бронхиолаларды, қан тамырларын кеңітеді, аденогипофизбен, ұйқы безімен гормондардың (инсулиннің, глюкагонның, соматостатиннің) өндірілуін күшейтеді.

ВИП артық өндірілуі випома атты өспесі кезінде байқалады. Бұл өспе Вернер-Мориссон синдромын туындатады және ауыр ішек түйілулерімен, қатты іш өтумен, стеаторея; дегидратация, гипо-немесе ахлоргидрия дамуларымен көрінеді. Науқас адамда гипогликемия, гиперкальциемия, ацидоз, гипергликемия байқалады. Кейде артериялық қан қысымы төмендейді, тырыспа (тетания), өт қабының үлкеюі, тері бөртпелері байқалады.

Р-заты. Бұл пептид 11 аминқышқылдарынан тұратын, мида,

633жұлында, гипоталамуста, қара затта өндіріледі. Ас қорыту жолдарында Р-заты мейсенер және Ауэрбах түйіндерінде, ішектердің еттерінде, шырышты қабықтың энтерохромаффиндік жасушаларында табылады. ОЖЖ-де бұл пептид жүйкелік медиатор болып есептеледі. Ол мида биогендік аминдердің алмасуын күшейтеді, ауыру сезімін азайтады. Ас қорыту

жолдарында Р-заты ашішекте электролиттер мен судың сіңірілуін азайтады, ішкі ағзалардың тегіс еттерін жиырады, сілекей бөлінуін күшейтеді. Бұл пептидтің көбеюі ас қорыту жолдарының карцинома тәріздес өспелерінде байқалады және ауыр іш өтулеріне әкеледі.

Панкреатикалық полипептид (РР). Бүл пептид 36 амин-

қышқылдарынан тұрады және ұйқы безінің D-жасушаларымен өндіріледі. Сонымен бірге жүйке жүйесінде түзіледі.

РР өт қабының жиырылуын әлсіретеді, өт өзектерінің межеқуатын көтереді. Содан өттің ішекке шығарылуы тежеледі. Бұл пептид ұйқы безінің сөл бөлуін тежейді, асқазанда тұз қышқылы өндірілуін азайтады, организмге енгізілген глюкозаға инсулин өндірілуін төмендетеді. РР көп өндірілуінен іштің жоғарғы жағында ауыру сезімі, сарғыштану, іш өту, жүдеу байқалады.

Холецистокинин-панкреозимин. Бұл пептид 33

аминқышқылынан тұрады және ұлтабардың, аш және тоқ ішектердің арнайы жасушаларымен өндіріледі. Холецистокинин өт қабын жиырады, ұйқы безінің сөл бөлуін ширатады. Мидағы холецистокинин тойыну сезіміне, тәбетке әсер етеді.

Мотилин-22 аминқышқылдарынан тұрады және ашішектің жоғары бөліктерінің және ұлтабардың энтерохромаффиндік жасушаларымен өндіріледі. Мотилиннің өндірілуі кезбе жүйкенің әсерінен болады. Ол асқазан мен ішектердің қимылдық әрекеттерін күшейтеді.

Ас қорыту жолдарының биогендік аминдері және олардың дерт дамуындағы маңызы.

Гистамин. Асқорыту жолдарында, әсіресе асқазанда, гистамин көп болады. Онда ол лаброциттерден және ЕсLжасушаларынан босайды. Гистамин асқазанның сөл бөлуін күшейтеді, оның қышқылдығын, пепсин мен шырышты көбейтеді.

Ол кезбе жүйкелер мен гастриннің әсерлерін арттырады. Ішектерде сіңірілу үрдісін азайтып, гистамин судың бөлінуін көбейтеді. Ол ішектердегі Н1-рецепторларды қоздырып, олардың тегіс еттерін жиырылтады, аллергиялық серпілістер кездерінде ішек-қарынның бүліністерін туындатады.

Серотонин. Ішектердің энтерохромаффиндік жасушаларында серотонин көптеп өндіріледі. Серотонин тұз қышқылының бөлінуін тежеп, асқазанда шырыш бөлінуін көбейтеді. Ол

634асқазанның пилорустық бөлігінің перисталтикасын азайтып, ашішектің перисталтикасын күшейтеді. Ішектерде серотонин сіңімдікті тежеп, су мен электролиттердің ішек сөліне бөлінуін көбейтеді.

Балалардағы ас қорытылу бұзылыстарының жіктелуі.

Балаларда ас қорытылу бұзылыстары туа біткен және жүре пайда болған болып екіге ажыратылады:

●туа біткен бұзылыстар тұқым қуатын және ұрық дамуы кезіндегі ас қорыту жолдарының әртүрлі даму ақауларынан дамитын болып бөлінеді;

●жүре пайда болған ас қорыту бұзылыстары:

♣ішек-қарын жолдарында ауру туындататын микробтардың болуынан;

♣функциялық өзгерістердің, оның ішінде жүйкеліксұйықтық реттелу бұзылыстарынан (диспепсия, дискинезия);

♣дұрыс қоректендірмеудің (баланың жасына сәйкес емес қоректендіру, т.б.) нәтижелерінде дамитын болып ажыратылады.

Балаларда ішек-қарын жолдарының аурулары жиі аллергияның әсерінен болады. Аллергенге іштегі баланың сезімталдығы көтерілуі бала жолдасы арқылы болуы мүмкін. Туғаннан кейін ол ас қорыту жолдары арқылы дамиды. Өйткені бұл кезде ішек қабырғаларының өткізгіштігі жоғары болады және ол іш өту кездерінде одан сайын жоғарылайды. Кішкене балаларда негізгі аллерген болып сыйыр сүті, оның β- лактоглобулині есептеледі. Бұл балаларда біртектес аллергиялық серпілістер байқалмайды. Аллергия ас қорыту бұзылыстарымен, тәбеттің жоғалуымен, диспепсиялық бұзылыстармен көрінеді. Ересек балаларда экзема, демікпелік бронхит т.б. дамуы мүмкін, ал, ас қорыту жүйесінде өзгерістер болмайды.

Бүйрек патофизиологиясы

Бүйрек организмнің ішкі тұрақтылығын сақтауға бағытталған көптеген қызметтер атқарады.

Бүйрек қызметі бүзылыстарының жалпы этиологиясы.

Бүйрек қызметінің бұзылыстары туа біткен және жүре

пайда болған болып екі үлкен топқа ажыратылады.

Туа біткен бүйрек ауруларына: поликистоз, гипоплазия, Фанкони синдромы, фосфаттық бүйректік диабет т.б. жатады.

Жүре пайда болған бүйрек қызметінің бұзылыстары:

●бүйрекалдылық (пререналдық);

●бүйректік (реналдық);

●бүйректен кейінгі (постреналдық) себепкер ықпалдардан дамуы мүмкін:

Бүйрекалдылық себепкер ықпалдарға бүйрекке дейінгі

635ағзалар мен жүйелердін, жалпы организмнің бұзылыстары жатады. Оларға:

♣адамның әртүрлі жандүниелік күйзелістері (эмоциялық ауыртпалықтар);

♣жалпы қанайналымының (жүрек аурулары, атеросклероз, артериялық гипертензиялар және гипотензиялар кездеріндегі) бұзылыстары;

♣айналымдағы қан көлемінің азаюы (қансырау, организмнің сусыздануы, сілейме, коллапс кездеріндегі) немесе гиперволемия, организмде артық су жиналып қалуы, эритремия ауруы кездеріндеп қан тасуы;

♣эндокриндік аурулар (қантты диабет т.с.с.)

кездеріндегі нефропатиялар және гиперәлдостеронизм, қантсыз диабет кездеріндегі гормондық реттелулердің бұзылыстары;

♣сепсис, тырысқақ, күл, жәншау (скарлатина), баспа т.с.с. ауыр жұқпалы аурулар;

♣әртүрлі себептерден пайда болатын эритроциттердің артық гемолизі;

♣жарақаттан немесе жаншылу кездеріндегі бұлшықеттердің миолизі;

♣жалпы организмнің гипоксиясы т.т. жатады.

Бүйректік себепкер ықпалдар бүйрек тініне тікелей бүліндіруші әсер етеді. Олар инфекциялық және бейинфекциялық ықпалдар болып бөлінеді. Бүйрек пен несеп өту жолдарына вирустар, стрептококктар, туберкулез таяқшалары, гонококктар т.б. микробтар тікелей бүліндіруші әсер етеді. Бейинфекциялық реналдық себепкер ықпалдарға:

♣химиялық улы өнімдер, ауыр металдар (қорғасын, сынап, уран т.б.);

♣дәрі-дәрмектер (антибиотиктер, сульфаниламидтер, зәрайдатқылар);

♣аутоиммундық үрдістер (иммундық кешендер, бүйрекке қарсы аутоан-тиденелер, жендет лимфоциттер, макрофагтар);

♣бүйрек қан тамырларында қан қатпалары мен эмбол тұрып қалуы;

♣бүйректе өспе өсуі;

♣ бүйректің беріштенуі т.т. жатады.

Бүйректен кейінгі себепкер ықпалдарға зәр жүретін жолдарының таспен, қуық асты безінің өспесімен т.т. тарылып, бітеліп қалуы жатады.

Бүйрек қызметінің жеткіліксіздігі несеп құрылуы мен оның сыртқа шығарылуының бұзылыстарымен көрінеді.

Несеп құрылуы үш түрлі үрдістердің қатысуымен болады. Біріншісі, нефрон шумақтарында қан қылтамырлары арқылы несептің сүзілуі (ультрафильтрациясы), екіншісі, бүйрек

636өзекшелерінде алғашқы несептен кейбір заттардың қанға кері сіңірілуі (реабсорбциясы) және үшіншісі, бүйрек өзекшелерінің эпителий жасушалары арқылы кейбір заттардың соңғы несепке шығарылуы (секрециясы) (-сурет).

Сол себептен бүйрек қызметінің бұзылыстары нефрон шумақтарының, нефрон өзекшелерінің қызметтері бұзылыстарымен, жиі олардың біріккен бұзылыстарымен байқалады.

Диурездің бүзылыстары.

Несептің сыртқа шығарылуы диурез делінеді. Тәулігіне ересек адам 1,5 л-дей зәр шығарады. Оны тәуліктік диурез деп атайды.

Тәуліктік диурездің өзгерістері:

●полиурия - несеп шығарылуының тәулігіне 2-15 литрден астам көбеюі;

●олигурия зәр шығарылуының тәулігіне 500-600 мл-ге дейін азаюы;

●анурия несеп шығарылуының болмауы немесе тәулігіне 50-100 мл-ге дейін тым қатты азаюы;

●поллакиурия (грек. pollakis – жиі) несептің жиі шығарылуы;

●олакизурия (грек. ollakis – сирек) несептің сирек шығарылуы;

●никтурия (грек. nyctos - түн) несептің түнде көп шығарылуы - деп ажыратылады.

- сурет. Несеп құрылу жолдары (Artur C. Guyton, John E Hall ,1996 бойынша).

Нефрон шумақтарынық біртектес бұзылыстары.

Нефрон шумақтарының бұзылыстары несеп сүзілудің өзгерістерімен көрінеді. Оларда несептің сүзілуі:

●пәрменді сүзілулік қысымның деңгейінен;

●тіректік мембраналар мен Боумен қапшығының эпителий жасуша-ларының (подоциттердің) өткізгіштігінен;

●сүзгілік бетінің мөлшерінен немесе қызмет атқаратын

ультрасүзіндінің немесе алғашқы несептің қысымына (БҚ) байланысты.

СК=ҚҚ-(КОҚ+БҚ);

Нефрон шумақтарының қылтамырларындағы қан қысымы с. б. б. 45-52 мм, қан плазмасындағы онкотикалық қысым с. б. б. 16-26 мм., Боумен қапшығының ішіндегі қысым с. б. б. 8-15 мм. Сонда пәрменді сүзілулік қысым мөлшермен с. б. б. 10 мм шамасында болады.

Нефрон шумақтары арқылы несеп сүзілу қарқынын,

638шумақтар арқылы сүзілетін және бүйрек өзекшелерінде кері сіңірілмейтін, әрі өзекшелерден несепке шығарылмайтын заттардың клиренсімен (тазарту коэффициентімен) анықтайды.

Клиренс (ағылш. clearance - тазарту) деп, белгілі заттан бір минөт ішінде тазартылған қан плазмасының мөлшерін айтады. Оны анықтау үшін белгілі заттың зәрдегі мөлшерін, қандағы деңгейін және бір минөтте шығарылған несептің көлемін табу қажет. Клиренс (С) мына өрнек бойынша табылады:

С= U●Y/Р ; мұнда:

U - заттың зәрдегі мөлшері; Р - заттың қандағы деңгейі; Ү – минөттік диурез.

Клиренсті анықтау үшін бүйрек өзекшелерінде кері сіңірілмейтін және олардың эпителий жасушаларымен несепке шығарылмайтын, тек бүйрек шумақтары арқылы сүзілетін зат инулин, маннитол пайдаланылады. Бірақ, бұл кезде бірнеше дүркін адамнан қан алу және инулиннің қандағы деңгейін бір мөлшерде ұстап тұру қажет болады. Сондықтан көрсетілген мақсатта инулин сирек қолданылады.

Клиренсті анықтау үшін эндогендік креатининді анықтау жиі қолданылады. Осы жолмен бүйрек шумақтары арқылы несеп сүзілу қарқынын анықтағанда, ол минөтіне 80 - 120 мл болады.

Несеп сүзілуінің бұзылыстары тікелей бүйрек қызметінің немесе бүйректен тыс жағдайлардан байланысты болуы мүмкін.

Нефрон шумақтары арқылы несептің сүзілуі көбеюі немесе

♣қатты ашығудан;

♣несеппен көп нәруыздар сыртқа шығарылуынан;

♣бауыр қызметі жеткіліксіздігі кезінде қан нәруыздары аз түзілуінен;

♣ организмнің гипергидратациясы кезінде қан сұйылуынан бұл қысымның төмендеуі байқалады.

●рефлекстік жолдармен шумақтардан шығатын артериолалар, катехоламиндердің, ангиотензиннің, вазопрессиннің әсерлерінен, тарылып, оларға енетін артериолалар, кининдердің, А-, Е-простагландиндердің әсерлерінен, босаңсып кеңігенде;

●шумақтардың тіректік мембранасы мен подоциттерінің өткізгіпггігі көтерілгенде несеп көп сүзіледі.

●шумақ қылтамырларында қан қысымы (ҚҚ) төмендегенде; ол өз алдына мына себептерден дамиды:

♣сілейме, коллапс, қан айналымы жеткіліксіздігі кездерінде жүйелік артериялық қан қысымы тым қатты төмендегенде;

♣бүйрек шумақтарына қанның ағып келуі (бүйрек артерияларының артериосклероздық тарылуы, тромбозы кездерінде) азайғанда;

●қанда коллоидтық-осмостық қысым көтерілгенде; ол өз алдына:

♣организмнің сусыздануы кезінде қанның қоюлануынан;

♣көп мөлшерде организмге нәруыздық сұйықтар енгізгенде;

♣гиперпротеинемиямен қабаттасатын аурулар кездерінде байқалады;

●зәр жүретін жолдарының цилиндрлермен, тастармен бітелуі, сыртынан қысылып қалуы (қуық асты безінің аденомасы) нәтижесінде Боумен қапшығы қуысында қысымның көтерілуі кезінде; мәселен, Боумен қапшығы ішіндегі қысым с. б. б. 25 мм-ге жеткенде шумақтар арқылы несеп сүзілуі мүлде тоқтап, анурия дамиды;

●диффуздық гломерулонефриттер, нефросклероз кездерінде қызмет атқаратын нефрондар азайғанда нефрон шумақтары арқылы несеп сүзілуі азаяды.

Нефрон шумақтарының тіректік мембраналары мен эпителий қабатының өткізгіштігі көтерілуі.

Шумақ қылтамырларының эндотелий жасушалары несеп сүзілуіне жақсы икемделген болады.

Ал, тіректік мембрана мен Боумен қапшығының нефрон шумақтарын қаптап тұрған (висцералдық) беттеріңдегі, подоциттер деп аталатын, эпителий жасушалары қан плазмасындағы заттардың несепке өтуіне тосқауыл болады.

Тіректік мембрана үш қабаттан тұрады, оның қалыңдығы 300 нм-ге дейін және ішінде тар саңылау тесіктері болады (-сурет).

640

- сурет. Нефрон шумақтарының құрылымы (Artur C. Guyton, John E Hall ,1996 бойынша).

Бұлардың диаметрі 8 нм-ден аспайды және бұл саңылаулардың эндотелий жасушаларына қараған жақтарында теріс электр дәрмені бар аниондар орналасқан. Сондықтан сыртқы беттерінде теріс электр дәрмені бар заттар, мәселен қан жасушалары, нәруыздардың молекулалары, бұл мембраналардың саңылаулары арқылы өткізілмейді.

Жоғарыда келтірілген тіректік мембрана жағына қараған Боумен қапшығының эпителий жасушаларыда (подоциттер) нәруыз т.б. кесек молекулалы заттардың сүзілуіне тосқауыл болып тұрады. Подоциттердің іштерінде де майда, диаметрлері 8 нм-ден аспайтын саңылау тесіктер болады (- сурет). Бұл жасушалардың тіректік мембранаға қараған жақтарында теріс электр дәрмені бар сиалогликопротеиндер орналасқан. Сондықтан сыртқы беттерінде теріс электр дәрмені бар қан бөлшектері (нәруыздар, лейкоциттер) несепке сүзілмейді. Жорамал бойынша, подоциттер тіректік