KZ Патофизиология учебник
.pdf
нефропатиялар, гломерулонефриттер мен нефроздық синдромдар кездерінде байқалады.
Гломерулонефриттер
Гломерулонефрит (лат. glomerulus - шумақ) - деп бүйрек
-өзекшелерінің, артериолаларының, дәнекер тіндерінің дистрофиялық, склероздық өзгерістерімен қатар, нефрон шумақтарының басым бүліністерімен көрінетін екі бүйрекке біркелкі жайылған иммундық-қабынулық дерттерді айтады. Бұл аурудың пайда болуы әртүрлі себептерден болады. Ол баспа,
641бадамша бездерінің созылмалы қабынулары (тонзилиттер), жоғарғы тыныс жолдарының ауруларынан, терінің іріңді қабынуларынан (пиодермиттерден) кейін жиі дамиды.
Бүйрек шумақтарының бүліністері жиі инфекциялықаллергиялық немесе бейинфекциялық-аллергиялық үрдістердің қатысуымен болады. Бұл кезде науқас адамдардың қанында
бүйрекке қарсы антиденелер табылады. Гломерулонефриттердің дамуы аутоаллергиялық жолдармен болатыны жан-уарларда өткізілген тәжірибелерде дәлелденді. В. К. Линдеман (1901) және Мазуги (1933) бүйрекке қарсы антиденелері бар қан сары суларын енгізу арқылы қоян мен үйректерде бүйрек бүліністерінің үлгілерін алды. Әртүрлі жұқпалар (стрептококктар, вирустар), химиялық заттар және дәрідәрмектер (антибиотиктер) бүйрек шумақтарының тіректік мембраналарында аутоантигендердің пайда болуына әкелуі мүмкін.
Сонымен бірге, бүйрек шумақтарының бұл мембранасының антигендік қасиеті стрептококктардың антигендік қасиетімен ұқсас болып келеді. Сол себептен жұқпалы аурулармен ауырған адамдардың тәнінде стрептококктарга қарсы түзілген антиденелер (иммундық глобулиндер) тіректік мембрананын антигендерімен байланысуынан комплемент бөлшектерінің белсенділігі көте-рілуі мүмкін. Осыдан бұл мембрананың өткізгіштігі жоғарылайды, нейтрофильдердің хемотаксисі болып, олардан лизосомалық ферменттер босап шығады. Бұлар шумақ қылтамырларында тіректік мембраналарының, Боумен қапшықтары эпителий жасушаларының бүліністеріне әкеліп, олардың өткізгіштігін одан сайын көтереді.
Сонымен бірге, нефрон шумақтарының тіректік мембраналарының бүліністері жиі иммундық кешендердің әсерлерінен болады. Қанда айналып жүрген «антигенантидене» иммундық кешендері нефрон шумақтарының мембраналарына, қылтамырлардың қабырғаларына олардың араларындағы тіндерге қонып, комплемент бөлшектерін әсерлендіру және нейтрофильдердің тамыр сыртына шығуын арттыру арқылы, олардың бүліністеріне әкеледі. Бұндай жағдайлар сарысулық ауру, жүйелі қызыл жегі, құздама
тәріздес полиартриттер т.с.с. иммундық кешендік аурулар кездерінде болуы мүмкін. Кейбір вирустық жұқпалар кездерінде де иммундық кешендердің (вирус+антидене) түзілулері ықтимал. Бұл кешендер қанмен айналып жүріп, бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына, қылтамырлардың қабырғаларына және тамыр аралық кеңістіктерге ауысып, оларды бүліндіреді.
Жоғарыда көрсетілген бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына қарсы антиденелер, иммундық кешендер
642нейтрофильдердің, макрофагтардың, тромбоциттердің, лимфоциттердің, комплемент құрамбөлшектерінің, простагландиндердің, калликреин-киниң, қан ұю жүйелерінің т.б. қатысуымен нефрондардың бүліністерін туындатады. Гломерулонефрит кезіндегі нефрон шумақтарының бүліну жолдарында олардың қылтамырларында қан ұюы көтерілуінің маңызы өте зор.
Бүйрек шумақтарының тіректік мембраналарының қатты бүліністерін туындататын нефропатиялардың бір тобы больш нефроздық синдром есептеледі.
|
|
Нефроздық синдром. |
|
|
||
Несеппен |
көп |
нәруыздар |
шығарылуымен, |
қанда |
||
әлбуминдердің |
|
азаюымен, |
|
диспротеинемия, |
||
гиперлипопротеидемия |
және |
дененің |
қатты |
ісінуімен |
||
көрінетін дерттік жағдайларды «нефроздық синдром» дейді. Ол көптеген себепкер ықпалдардан дамуы мүмкін. Осыған
байланысты нефроздық синдромды біріншілік және салдарлық деп ажыратады. Біріншілік нефроздық синдромға: липоидтық нефроз, мембранопатиялық гломерулонефрит, мембраналықпролиферациялық гломерулонефрит, туа біткен отбасылық нефроздық синдром т.б. жатады.
Салдарлық нефроздық синдром көптеген дерттердің
нәтижесінде |
дамиды. |
Жүйелі |
қызыл |
жегі, |
түйінді |
периартерит, |
құздама |
(ревматизм), |
құздама |
тәрізді |
|
полиартрит, қанағыш васкулит, туберкулез, мерез, гепатит, созылмалы гломерулонефрит, жүкті әйелдердің нефропатиялары, амилоидоз, сарысулық ауру, қантты диабет, бүйрек артериялары мен көктамырларының тромбозы, ауыр металдармен уланулар т.б. салдарлық нефроздық синдром дамуына әкелуі мүмкін.
Нефроздық синдром дамуына әкелетін көптеген дерттер кездерінде ішкі ағзаларда (соның ішінде бүйректе) иммундық кешендердің (антиген-антидене) тұтылуы болады немесе шумақ қылтамырларындағы тіректік мембраналарының антигендерімен антиденелердің байланысуы, иммунитеттің жасушалық тетіктерінің бұзылуы байқалады. Осыдан қабыну дамып, қылтамырдың өткізгіштігі көтеріледі, лейкоциттердің тамыр
|
сыртына шығуы, фагоцитоз, лизосомалық ферменттердің босап |
|||||||||||
|
шығуы болады. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Иммундық кешендердің құрамына кіретін антигендер |
|||||||||||
|
сырттан енген (экзогендік) немесе организмнің өзінде |
|||||||||||
|
өндірілген (эндогендік) болулары мүмкін. |
|
|
|
|
|||||||
|
Көрсетілген экзогендік және эдогендік антигендерге |
|||||||||||
|
қарсы JgМ тектес немесе JgG, JgA т.б. бірнеше иммундық |
|||||||||||
|
глобулиндер түзіледі. |
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Нефроздық синдромның даму негізінде, пайда болу |
|||||||||||
643 |
себебіне |
қарамай, |
шумақ |
қылтамырларында |
тіректік |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мембраналарының өткізгіштігі қатты көтерілуі маңызды орын |
|||||||||||
|
алады. Нефрон шумақтарында бұл мембраналардың өткізгіштігі |
|||||||||||
|
көтерілуін |
|
|
олардағы |
|
|
полианиондардың |
|||||
|
(сиалогликопротеиндердің) жоғалуымен түсіндіреді. Бұл |
|||||||||||
|
аниондардың сыртында теріс электр дәрмені болатындықтан |
|||||||||||
|
олар |
теріс электр |
дәрмендері |
бар |
қан |
бөлшектерін |
||||||
|
(нәруыздарды, лейкоциттерді) өздерінен итеріп, тамыр |
|||||||||||
|
сыртына шығармай ұстап түрады. Ал, көрсетілген аниондардың |
|||||||||||
|
жоғалуынан қан нәруыздары, көптеп несепке |
сүзіледі. |
||||||||||
|
Жорамал бойынша аниондардың көп жоғалған жерлерінде |
|||||||||||
|
нейтрофильдер топталып, олардың лизосомалық ферменттері |
|||||||||||
|
тіректік мембраналарды бүліндіреді. Бұл мембрананың |
|||||||||||
|
бүлінген жерлерін подоциттер толығынан жаба алмайды. |
|||||||||||
|
Сондықтан бүлінген жерлерден кесек молекулалы нәруыздар |
|||||||||||
|
несепке өтіп кетеді. Бұл кезде подоциттерден және тамыр |
|||||||||||
|
аралық жасушалардан тіректік мембрананың қайта құрылуы |
|||||||||||
|
қатты бұзылады. Нефроздық синдром кезінде тіректік |
|||||||||||
|
мембраналарда |
коллагеннің |
|
мөлшері |
|
көбейіп, |
||||||
|
гидроксипролиндер мен глициннің деңгейі азаяды. |
|
|
|||||||||
|
Липоидтық нефроздың пайда болуында вирустарға маңызды |
|||||||||||
|
орын беріледі. Бірақ бұл ауру кезінде электрондық |
|||||||||||
|
микроскоппен зерттегенде вирустық бөлшектер әлі табылған |
|||||||||||
|
жоқ. Сонымен бірге бұл аурудың этиологиясында иммундық |
|||||||||||
|
кешендердің маңызы әлі толық дәлелденген жоқ. Липоидтық |
|||||||||||
|
нефроз дамуында тіректік мембраналардың өткізгіштігін |
|||||||||||
|
жоғарылататын |
фактор |
перфорин |
өндіретін |
|
жендет |
||||||
|
лимфоциттердің маңызы бар деп есептеледі. |
|
|
|
|
|||||||
|
Қандайда болмасын себептен пайда болғанына қарамай |
|||||||||||
|
нефроздық |
синдром |
кезінде қан плазмасының |
нәруыздары |
||||||||
|
(әлбуминдер) көптен несепке сүзіледі және соңғы несепте |
|||||||||||
|
тәулігіне 15-20 г. нәруыздар пайда болып, протеинурия |
|||||||||||
|
дамиды. Осыдан қан плазмасында нәруыздардың деңгейі 20-30 |
|||||||||||
|
г/л-дейін |
азаяды, |
гипопротеинемия |
байқалады. |
Қан |
|||||||
|
тамырларының ішінде онкотикалық қысым төмендеп, қанның |
|||||||||||
|
сүйық бөлшектері тамыр сыртына шығады, ағзалар мен тіндер |
|||||||||||
|
қатты |
ісінеді. |
Қанның |
сұйық |
бөлшектері |
азайғандықтан |
||||||
|
айналымдағы қанның көлемі азаяды, гиповолемия дамиды. |
||||||||||||
|
Осылардың |
|
нәтижесінде бүйректе ренин өндірілуі артып, |
||||||||||
|
ренин-ангиотензин |
жүйесі |
арқылы |
әлдостерон, |
вазопрессин |
||||||||
|
көп өндіріледі. Сондықтан организмде натрий мен судың |
||||||||||||
|
тұтылуы дене ісінуін одан сайын ұлғайтады. |
|
|
|
|
||||||||
|
Липоидтық нефроз кезінде қан сарысуында, әлбуминнің |
||||||||||||
|
деңгейі азаюына байланысты, альфа-2 және бета-глобулиндер |
||||||||||||
|
көбейіп, диспротеинемия дамиды. Сонымен бірге, қанда |
||||||||||||
|
липопротеидтер, әсіресе өте төмен және төмен тығыздықты |
||||||||||||
644 |
бета-липопротеидтер көбейеді, |
холестерин, үшглицеридтер |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
мен фосфолипидтердің деңгейі көтеріледі. Осыдан қан |
||||||||||||
|
тамырларында атеросклероз дамуына қолайлы жағдай дамиды. |
||||||||||||
|
Липопротеидтер жартылай алғашқы несепке сүзіледі де, |
||||||||||||
|
липидурия байқалады және нефрон өзекшелерінің эпителий |
||||||||||||
|
жасушаларына майлар жиналады. |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
Нефроздық синдром кезінде несеппен трансферин т.б. |
||||||||||||
|
металдарды байланыстыратын нәруыздар, иммуноглобулиндер, |
||||||||||||
|
антитромбин III, қан ұю факторлары шығарылады. Сондықтан |
||||||||||||
|
бұл ауру кезінде тромбэмболия дамуы ықтимал, бактерияларға |
||||||||||||
|
организмнің |
төзімділігі |
төмендейді, |
теміртапшылықты |
|||||||||
|
анемия, |
С және Д гиповитаминоздар, гипокальциемия |
|||||||||||
|
байқалады. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Бұл |
көрсетілгендерге |
қоса |
салдарлық |
|
нефроздық |
|||||||
|
синдромдар кездерінде оларды туындатқан негізгі дерттердің |
||||||||||||
|
көріністері де байқалады. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
Сайып |
|
келгенде, |
гломерулонефрит |
пен |
|
нефроздық |
||||||
|
синдромдар кездерінде нефрон шумақтарындағы тіректік |
||||||||||||
|
мембраналардың өткізгіштігі жоғарылайды. Осыдан соңғы |
||||||||||||
|
несепте |
нәруыздар |
мен |
эритроциттер |
пайда |
|
болады. |
||||||
|
Эритроциттердің зәрде пайда болуын гематурия деп атайды. |
||||||||||||
|
|
|
Қызмет атқаратын шумақтардың азаюы. |
|
|
||||||||
|
Жайылмалы (диффуздық) гломерулонефрит кезінде қабыну |
||||||||||||
|
үрдісінің |
|
біртіндеп ұлғаюына байланысты бүйрек тіні |
||||||||||
|
ісінеді және жергілікті бүйрек жасушаларының өсіп-өнуі |
||||||||||||
|
дамиды. |
Осыдан |
Боумен |
қапшықтарының |
ішінде |
қысым |
|||||||
|
көтеріліп, несеп сүзілуін азайтады. Қызмет атқаратын |
||||||||||||
|
нефрондардың жалпы саны азаюынан сүзгі беті кішірейеді, |
||||||||||||
|
олигурия дамиды. Бүйректің несеп шығару қызметі бұзылады. |
||||||||||||
|
Сондықтан |
|
қанда |
қалдық |
азоттық деңгейі (әдетте 15-20 |
||||||||
|
ммоль/л) көтеріліп, тұтылулық (ретенциондық) гиперазотемия |
||||||||||||
|
дамиды. Бұл кезде қанда зәрнәсілдің (мочевинаның) (әдетте |
||||||||||||
|
3,3-7,0 |
ммоль/л), зәр |
қышқылының (әдетте 0,10-0,40 |
||||||||||
|
ммоль/л. немесе 120-240 мкМ/л), креатининнің (әдетте 40-80 |
||||||||||||
|
мкмоль/л), |
индиканның, фенолдардың, |
индолдың, |
скатолдың |
|||||||||
|
т.б. ішектерде болатын іру-шіру өнімдерінің бірнеше есе |
||||||||||||
|
көбеюі байқалады. |
Бүйректің |
несеп |
шығару |
қызметінің |
||||||||
|
бұзылуы нәтижесінде фосфаттардың, сульфаттардың және |
||||||||||||
|
органикалық қышқылдардың организмнен шығарылуы тежеліп, |
||||||||||||
|
қанда олардың мөлшері көбейеді — гиперфосфатемия, |
||||||||||||
|
гиперсуль-фатемия, |
гиперацидемия |
дамиды. |
Көрсетілген |
|||||||||
|
заттардың |
аниондары |
|
жасуша |
сыртындағы |
|
сұйықтарында |
||||||
|
гидрокарбонаттарды |
|
ығыстырып, |
қанның |
сілтілік |
||||||||
|
мүмкіншілігін төмендетеді (18-13,5 мМ/л - дейін, қалыпты |
||||||||||||
|
жағдайда ол 25-31 мМ/л болады). Осыдан бүйректік |
||||||||||||
|
азотемиялық ацидоз дамиды. |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
645 |
Организмнен |
электролиттердің |
|
(К+, |
Nа+, |
Мg2+, СL‾ |
|||||||
иондарының) несеппен шығарылуы тежелуінен қанда Мg2+ мен К+ |
|||||||||||||
|
|||||||||||||
|
көбейіп (гиперкалиемия, гипермагниемия), ал Nа+-, К+- |
||||||||||||
|
насосының қызметі бұзылуынан натрий жасушалардың ішінде |
||||||||||||
|
жиналады. Содан судың жасушаларда және жасуша аралық |
||||||||||||
|
кеңістіктерде жиналуы дененің ісінуіне әкеледі. |
|
|||||||||||
|
Нефрон өзекшелері қызметтерінің бұзылыстары. |
||||||||||||
|
Бүйрек |
өзекшелерінің |
бұзылыстары |
таза |
күйінде |
||||||||
|
болмайды. |
Олардың |
|
қызметтері |
|
нефрон |
|
шумақтарының |
|||||
|
қызметтерімен |
тығыз |
байланысты. |
Сондықтан |
нефрон |
||||||||
|
өзекшелері мен шумақтарының бұзылыстары жиі бірігіп |
||||||||||||
|
кездеседі. Дегенмен, бүйрек өзекшелерінің бұзылыстарына |
||||||||||||
|
тән өзгерістер болады. Сол себепті оларды шартты түрде |
||||||||||||
|
болса да, ажыратудың маңызы бар. |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
Бүйрек өзекшелерінің бұзылыстарын тубулопатиялар (лат. |
||||||||||||
|
tuba - түтік, өзек; гр. pathos - дерт) дейді. Олар туа |
||||||||||||
|
біткен және жүре пайда болған болып ажыратылады. |
|
|||||||||||
|
Туа біткен тубулопатиялар әртүрлі тұқым қуатын гендік |
||||||||||||
|
ақаулардың нәтижесінде бүйрек өзекшелерінде заттардың кері |
||||||||||||
|
сіңірілуін |
және |
|
секрециясын |
қамтамасыз |
ететін |
|||||||
|
ферменттердің болмауынан немесе олардың белсенділігі аз |
||||||||||||
|
болуынан дамиды. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Сонымен бірге, гендік ақаулардан нефрон өзекшелерінің |
||||||||||||
|
эпителий жасушаларында гормондарды қабылдайтын рецепторлар |
||||||||||||
|
болмауы мүмкін. Содан олар антидиурездікгормонға немесе |
||||||||||||
|
әлдостеронға жауап қайтармайды. |
|
|
|
|
|
|
||||||
|
Жүре пайда болған тубулопатиялар мына |
жағдайларда |
|||||||||||
|
дамуы мүмкін: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
● бүйрек өзекшелеріндегі эпителий жасушаларының |
||||||||||||
|
құрылымдық |
|
(дистрофиялық, |
|
некроздық, |
|
қабынулық) |
||||||
|
бүліністерінен; мәселен, бүйректе қанайналым немесе зат |
||||||||||||
|
алмасуларының бұзылыстарынан, улы химиялық заттар мен |
||||||||||||
|
микробтардың |
|
әсерлерінен онда |
|
құрылымдық |
бүліністер |
|||||||
|
дамиды; |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
● дәрі-дәрмектердің, улы |
заттардың |
әсерлерінен |
бүйрек |
|||||||||
өзекшелерінде заттардың кері сіңірілуін қамтамасыз ететін ферменттердің белсенділігі төмендеуінен;
● бүйрек өзекшелерінде заттардың кері қанға сіңірілуін
қадағалайтын |
гормондардың |
(әлдостерон, |
вазопрессин) |
түзілуі мен секрециясы бұзылыстарынан; |
|
||
● кері сіңірілетін заттардың (глюкозаның, нәруыздардың т.с.с.) алғашқы несепте тым көп болуынан бүйрек өзекшелеріндегі эпителий жасушаларының қызметі қалжырауынан.
Натрий мен судың кері сіңірілуінің бұзылыстары.
Натрий мен судың алғашқы несептен кері қанға сіңірілуі
646әлдостерон мен антидиурездік гормонмен (вазопрессинмен) реттелінеді (-сурет).
- сурет. Нефрон өзекшелерінде заттардың кері қанға сіңірілуі және олардың реттелу жолдары (J. C. E. Underwood 1992 бойынша).
Nа+ иондарының кері сіңірілуі біріншілік немесе екіншілік гиперәлдостеронизм кездерінде көтеріледі. Осының нәтижесінде Nа+- жасуша сыртында және ішінде жиналып қалады. К+- иондары организмнен артық шығарылады да, гипокалиемия дамиды. К+- иондары организмнен артык, шығарылуынан өзекшелердің эпителийжасушаларында дистрофиялық өзгерістер пайда болады және олардың вазопрессинге сезімталдығы азаяды. Осыдан су организмде жиналмауы да мүмкін, керісінше, бұл кезде полиурия дамуы ықтимал.
Натрий иондары мен судың кері сіңірілуінің күшеюі бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігінің екінші (олигурия және анурия) сатысында байқалады. Бұл кезде несептің сыртқа шығарылуы қатты азайғандықтан нефрон өзекшелерінің бастапқы бөліктерінен натрий мен судың енжар диффузиялық
жолмен қайта сіңірілуі болады.
Натрий мен судың кері сіңірілуінің төмендеуі мына жағдайларда болуы мүмкін:
● әлдостеронның аз өндірілуінен немесе зәрайдатқы дәрілердің әсерлерінен оның белсенділігі төмендеуінен гормондық реттелудің бұзылуы нәтижесінде; Бұл жағдайда Nа+
мен Н2О кері сіңірілуі азаюымен |
қатар |
организмде К+ |
|
тұтылып |
қалады. Диурездің көбеюінен организмнің сусыздануы |
||
дамиды. |
Cонымен қатар, кейде |
нефрон |
өзекшелерінің |
647әлдостеронға туа біткен сезімталдығының азаюы да Nа+ мен Н2О кері сіңірілуін төмендетеді.
Судың кері сіңірілуінің азаюы қантсыз диабет (diabetis incipidus) ауруы кезінде байқалады. Ол гипоталамуста антидиурездік гормон немесе вазопрессин жеткіліксіз
өндірілуінен дамиды. Кейде тұқым қуатын гендік ақаудан нефрон өзекшелеріндегі эпителий жасушаларының вазопрессинге сезімталдығы болмайды. Бұндай жағдайды бүйректік қантсыз диабет – деп ажыратады. Бұл екі жағдайда да, меншікті тығыздығы төмен, көп несеп шығарылады.
●нефрон өзекшелерінде ацидогенез бен аммонийгенез
бұзылыстарында несепке |
шығатын Н+ иондары мен аммонийді |
Na+ ионына алмастыру |
және натрийдің кері сіңірілуі |
бұзылады; |
|
●кейбір зат алмасуларының бәсеңсіткіштері Nа+ кері сіңірілуін азайтады. Оларға Nа , К+-АТФаза ферментін
тежейтін уабаин, ферменттердің SН-тобын тежейтін сынаптық зәрайдатқылар, Н+ иондарын өндіруге қажетті карбоангидразаны тежейтін дәрі диамокс т.б. жатады;
●алғашқы несепте осмостық белсенді заттардың (глюкозаның, зәрнәсілдің мөлшері) көбеюі нәтижесінде судың кері сіңірілуі азаяды. Бұндай жағдайды осмостық диурез дейді.
●бүйректің жүйкеленуі бұзылғанда (денервация) немесе адреналин тежегіштерін қабылдағанда;
●нефрон өзекшелерінің эпителий жасушаларының және
айналасындағы дәнекер тіндердің қабынуы, дистрофиялық, атрофиялық немесе некроздық бүліністері Nа+-дің кері сіңірілуін тым қатты бұзады.
Глюкозаның кері сіңірілуінің бұзылыстары.
Глюкозаның нефрон өзекшелерінде кері сіңірілуі бұзылуынан глюкозурия дамиды. Глюкозурия бүйректен тыс және бүйректік болуы мүмкін. Бүйректен тыс пайда болатын глюкозурия бүйрек межесінен (9,4-10 мМ/л) артатын гипергликемияның барлық түрлерінде болады. Бүйректік глюкозурия кезінде қанда глюкозаның деңгейі қалыпты немесе тіпті қалыптыдан аз болуына қарамай ол несеппен
шығарылады. Бұл глюкозурия бүйректің созылмалы ауруларында, қорғасынмен, сынаппен, уранмен уланғанда, сонымен қатар глюкозаның реасорбциясын қамтамасыз ететін ферменттердің (гексокиназа, глюкоза-6-фосфатаза) тұқым қуатын ақаулары немесе жүре пайда болған олардың белсенділігінің төмендеуі кездерінде байқалады. Глюкозаның соңғы несепте көбеюі, несептің осмостық қысымын көтеріп, полиурия дамуын туындатады.
648 |
Нәруыздардың кері сіңірілуінінің бұзылыстары. |
||||
|
|
|
|
|
|
|
Нәруыздардың |
кері |
сіңірілуі |
бұзылуынан |
дамитын |
|
протеинурияны |
тубулалық |
немесе |
өзекшелік протеинурия |
|
|
дейді. Бұл протеинурия: |
|
|
|
|
●нефрон шумақтары арқылы алғашқы несепке сүзілген нәруыздардың бүйрек өзекшелерінде кері сіңірілуі бұзылуынан;
●бүйрек өзекшелерінің бүлінген жасушаларынан нәруыздардың несепке түсуінен - дамуы мүмкін.
Біріншісі организмнің кадмиймен, фенацитенмен уланғанында, гипоксия, күйік, Д гипервитаминозы,
септицемия, бүйрек қызметінің жіті жеткіліксіздігі, Фанкони синдромы кездерінде байқалады. Қалыпты жағдайда
бүйрек |
өзекшелерінің эпителий |
жасушаларында |
алғашқы |
||
несепке |
сүзілген |
нәруыздар |
толығынан |
кері |
қанға |
сіңіріледі. Ал, олардың несеппен шығарылуы осы кері сіңірілу тетіктерінің бұзылыстарынан болады.
Протеинурияның екінші түрінде нәруыздар несепке зәр өту жолдарынан, бүлінген өзекше жасушаларынан түседі
Бейорганикалық фосфат пен кальцийдің кері сіңірілуінің
|
|
бұзылыстары. |
|
|
Тұқым |
қуалайтын |
бүйректік |
фосфаттық |
диабет |
фосфаттардың несеппен сыртқа көп шығарылуымен, осыдан олардың қан плазмасында азаюымен, кальцийдің несеппен көп шығарылуынан сүйектердің тұздарын жоғалтуымен (деминерализациясымен), балаларда мешелдік жөне ересектерде остеопороз (сүйектің қуыстануы) дамуымен сипатталады.
Кейде бүйрек тінінде кальций тұздары жиналып қалады (нефрокальцийноз), несеп жолдарында тас байлануы дамиды.
Аминқышқылдарының кері сіңірілуінің бұзылыстары.
Бүйрек өзекшелерінде аминқышқылдарының реабсорбциясы бұзылудан олар көптеп несеппен шығарылады (аминацидурия). Әдетте олар несепте мөлшермен тәулігіне 1,1 г. болады. Аминацидиурия бүйрек қызметінің бұзылыстарынан немесе бүйректен тыс бұзылыстардан болады. Олар тұқым қуатын (біріншілік) және жүре пайда болған (салдарлық) – деп
|
ажыратылады. Бүйректік аминацидурия қан плазмасында |
|||||||||
|
аминқышқылдарының қалыпты немесе одан сәл төмендеген |
|||||||||
|
деңгейлерінде дамиды. Оның пайда болуында аминқышқылдарын |
|||||||||
|
тасымалдауға |
қатысатын |
ферменттердің |
|
немесе |
|||||
|
коферменттердің тұқым қуатын тапшылығы есептеледі. |
|
||||||||
|
Жүре пайда болған аминацидурия тіндік нәруыздардың |
|||||||||
|
артық ыдырауы, гипоксия, ашығу, күйікгік ауру, миокард |
|||||||||
|
инфаркты |
кездерінде, |
бауырдың |
|
ауыр |
бүліністерінде |
||||
|
аминқышқылдарының аралық алмасуы бұзылыстарынан дамиды. |
|||||||||
649 |
Амин қышқылдарының кері |
|
сіңірілуінің бұзылыстары жиі |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
цистинуриямен көрінеді және несеп жолдарында цистиннен |
|||||||||
|
тұратын тастар құрылады. |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
Біріккен тубулопатиялар. |
|
|
|
||||
|
Бұлардың ең ауыр өтетін көрінісі |
болып |
|
Фанкони |
||||||
|
синдромы |
есептеледі. |
Ол |
глюкозаның, |
фосфаттардың, |
|||||
|
гидрокарбонаттардың, аминқышқылдарының кері сіңірілуінің |
|||||||||
|
тұқым қуатын біріккен бұзылыстарымен, сонымен қатар |
|||||||||
|
түтіктік ацидоз дамуымен (гидрокарбонаттардың несеппен |
|||||||||
|
артық шығарылуы-нан) және гипокалиемиямен сипатталады. |
|||||||||
|
Кейбір жағдайларда бүйректің қоюландыру қабілеті бұзылады |
|||||||||
|
және осмостық диурездің нәтижесінде организмнің сусыздануы |
|||||||||
|
байқалады. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фанкони синдромына жақын клиникалық көріністер ауыр |
|||||||||
|
металдармен (сынап, қорғасын, уран) уланғанда байқалады. |
|||||||||
|
Нефрон өзекшелерінде секрецияның бұзылыстары. |
|||||||||
|
Көптеген бүйрек ауруларында нефрон өзекшелерінің |
|||||||||
|
эпителий |
жасушаларымен |
заттардың |
несепке |
шығарылуы |
|||||
|
(секрециясы) бұзылады. Сутегі иондарының секрециясы |
|||||||||
|
бұзылудан түтіктік ацидоз дамиды. Оның даму негізінде |
|||||||||
|
нефрон өзекшелерінде ацидогенез бен аммонийгенездің және |
|||||||||
|
сутегі иондарының секрециясы тежелулері жатады. Нефрон |
|||||||||
|
өзекшелерінің |
эпителий |
|
жасушаларында |
карбангидраза |
|||||
|
ферментінің |
|
қатысуымен |
көмір |
қышқылы |
газы |
сумен |
|||
|
байланысып, көмір қышқылы түзіледі. Ол сутегі ионы мен |
|||||||||
|
гидрокарбонатқа (НСОз‾) ыдырайды. Гидрокарбонат анионы |
|||||||||
|
қанға сіңіріліп, сутегі ионы несеппен шығарылады. |
|
|
|||||||
|
Нефрон |
|
өзекшелерінің |
эпителий |
жасушаларында |
|||||
|
глутаминаза ферментінің қатысуымен глутамин қышқылынан |
|||||||||
|
аммиак бөлініп шығады. Аммиак өзекшелердің қуысына зәрге |
|||||||||
|
шығарылып, сутегі ионымен байланысады да аммоний (NН4,) |
|||||||||
|
ионына айналады. Осыдан сыртқа шығарылатын зәрдің |
|||||||||
|
реакциясы негізінен қышқыл (рН 5,5-6,0) болады. |
|
|
|||||||
|
Ішкен тамақтың түріне қарай несептің реакциясы кейде |
|||||||||
|
7,5-ке дейін көтерілуі мүмкін. Бүйрек қызметінің жіті және |
|||||||||
|
созылмалы |
|
жеткіліксіздіктерінде |
|
қышқылдық-сілтілік |
|||||
|
үйлесімділікктің қатты бұзылыстары байқалады. Сутегі |
||||||||||
|
иондары |
несепке |
шығарылмауынан |
аммоний |
иондарының |
||||||
|
өндірілуі қатты азаяды, гидрокарбонаттардың кері сіңірілуі |
||||||||||
|
бұзылады. Осыдан қанда сілтілік мүмкіншіліктер азайып, |
||||||||||
|
ацидоз дамиды. Сутегі иондары, зәрге шығарылмай, нефрон |
||||||||||
|
өзекшелерінің эпителий жасушаларында жиналып қалуынан |
||||||||||
|
түтіктік ацидоз дамиды. Бұл кезде сутегі иондарының |
||||||||||
|
секрециясы бұзылыстарының себептері мен даму жолдары әлі |
||||||||||
|
толық анықталған жоқ. Жорамал бойынша, ол бүйрек тінінде |
||||||||||
650 |
тотығу-тотықсыздану |
|
ферменттерінің |
|
және |
|
нефрон |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
өзекшелерінде |
глутаминаза |
ферментінің |
белсенділігі |
|||||||
|
бұзылыстарынан дамиды – деп есептеледі. |
|
|
|
|
||||||
|
Түтіктік ацидоз шеткері өзекшелердің (дисталдық) және |
||||||||||
|
бастапқы |
өзекшелердің |
(проксималдық) |
|
болып |
екіге |
|||||
|
ажыратылады. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Дисталдық түтіктік ацидоз дамуында аммоний тұздарының |
||||||||||
|
және қышқыл өнімдердің несеппен сыртқа шығарылуы азаюына |
||||||||||
|
әкелетін шеткері өзекшелерде сутегі иондары секрециясының |
||||||||||
|
бұзылыстары жатады. Бұл ацидоздың тұқым қуатын және жүре |
||||||||||
|
пайда |
болған |
түрлері |
|
белгілі. |
Соңғылары |
|||||
|
гипергаммаглобулинемия, созылмалы белсенді гепатит, несеп |
||||||||||
|
жолдарының бітеліп қалуы, біріншілік гиперпаратиреоидизм |
||||||||||
|
кездерінде байқалады. Дисталдық түтіктік ацидоз кезінде |
||||||||||
|
қанда қышқыл өнімдердің жиналуынан сүйектен кальций босап, |
||||||||||
|
оның бүйректе жиналуына, несеп-тас ауруы дамуына әкелуі |
||||||||||
|
ықтимал. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Проксималдық түтіктік ацидоз нефрон өзекшелерінде |
||||||||||
|
гидрокарбонаттардың кері сіңірілуі бұзылыстарьшан дамиды. |
||||||||||
|
Ол туа біткен (Вилсон ауруы, цистиноз) және жүре пайда |
||||||||||
|
болған болып (амилоидоз, көптеген миеломалар т.б.) |
||||||||||
|
ажыратылады. |
Проксималдық |
түтіктік |
ацидоз |
|
Фанкони |
|||||
|
синдромында кездеседі. Бұл кезде нефрокальциноз бен несеп- |
||||||||||
|
тас ауруы дамымайды. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Зөр қышқылдарының секрециясы бұзылуы қанда зәр |
||||||||||
|
қышқылдарының (әдетте 0,1-0,4 ммоль/л) және олардың |
||||||||||
|
тұздарының көбеюіне (гиперурикемия), бүйректік подагра |
||||||||||
|
дамуына әкеледі. Ол тұқым қуатын ауру және ұрпақтан |
||||||||||
|
ұрпаққа аутосомды-үстем түрде беріледі. |
|
|
|
|
||||||
|
Кейбір дәрілердің (пенициллин) бүйрек өзекшелерінде |
||||||||||
|
секрециясы бұзылуынан олардың организмде ұзақ сақталып |
||||||||||
|
қалуынан улы әсерлері байқалады. |
|
|
|
|
|
|||||
|
Бүйректің несепті қоюландыру және сұйылту қызметінің |
||||||||||
|
|
|
|
бұзылыстары. |
|
|
|
|
|
||
|
Қалыпты жағдайда соңғы несепте кейбір |
заттардың |
|||||||||
|
деңгейі олардың қан плазмасындағы деңгейінен бірнеше есе |
||||||||||
|
көп болады (-кесте). |
|
|
|
|
|
|
|
|
||