Ситуационная задача №43

Больная С., 37 лет. Поступила в клинику в сентябре 1988 г. С жалобами на боли и слабость в мышцах плечевого и тазового пояса, отечность и покраснение кожи на лице и туловище. Выраженный зуд гиперемированных участков кожи и волосистой части головы, боли в коленных и голеностопных суставах, общую слабость, субфебрильную температуру тела, похудание на 9,5 кг за год.

Больна с августа 1986, когда появились два красных пятна на лбу и правой щеке. На фоне местной терапии флуцинаром гиперемия распространилась на все лицо, сопровождалась уплотнением кожи, зудом, стали беспокоить боли в мышцах плеч и бедер, появилась мышечная слабость. Температура тела повысилась до 38,5 С. НПВС эффекта не дали. Только назначение преднизолона в дозе 60 мг дало положительный эффект, однако при снижение дозы ниже 30 мг состояние вновь ухудшилось.

Объективно: больная с трудом передвигается по палате, не может самостоятельно встать с кровати. Отмечаются гиперемия кожи лица с шелушением и участками депигментации на лбу и подбородке, отечность и уплотнение кожи над мышцами плеч и бедер. Легкие и сердце – без особенностей. Живот мягкий безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. ЧСС 92 в минуту. АД 100/60 мм рт.ст., СРБ +++. Гамма-глобулины – 23,1%, СОЭ 46 мм/час, фибриноген 6,25 г/л.

1. Поставьте клинический диагноз.

2. Какой «классический симптом» пропущен в описании клиники?

3. Какие методы исследования должны подтвердить поставленный диагноз?

4. Какой метод лечения использовался с применением аппарата ПФ-05?

5. Каким препаратом, на Ваш взгляд, осуществлялось поддерживающее лечение?

Эталон:

1. Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение IIстепени активности.

2. «Классический симптом» - периорбитальный отек со своеобразным лиловым оттенком.

3. Биопсия пораженных мышц, электромиография тех же мышц, повышение креатинкиназы в крови и креатинина в моче.

4. Плазмаферез.

5. Преднизолоном 10 мг/сут.

Задача № 44

Больной К., 29 лет, поступил в клинику с жалобами на повышение температуры тела до 39С, боль в икроножных мышцах, крупных суставах нижних конечностей, парестезии, сердцебиение, боль в области сердца, одышку при физической нагрузке, снижение аппетита, резкое похудание, общую слабость.

Болен 3 месяца. Находясь в командировке, почувствовал боль в ногах, что связал с физической нагрузкой и переохлаждением. Появилась общая слабость, стала повышаться температура. Самостоятельно начал принимать аспирин, температура снизилась до 37,8 С, но состояние продолжало ухудшаться. Вернувшись из командировки, обратился за мед. помощью.

Из анамнеза выяснено, что полгода назад переболел острым бронхитом. Во время болезни были приступы удушья.

При осмотре больной пониженного питания, кожа бледная, отмечается умеренная атрофия мышц нижних конечностей, резкое снижение чувствительности в области левой стопы. По ходу плечевых артерий пальпируются мелкие узелки. В легких дыхание ослаблено. Левая граница сердца расширена на 1 см, тоны сердца глухие, экстрасистолия. АД 190 и 100 мм рт. ст. Пульс 90 в 1 мин., удовлетворительного наполнения и напряжения. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: гем. 115 г/л, эр. 3,3х10¹²/л, ц. п. 1,0, Л. 17х10⁹/л, Э. – 25%, П. – 2%, С. – 46%, Лф. – 24%, М. – 3%, СОЭ – 40 мм/ч. Ан. мочи: относительная плотность 1,014, белок 0,099%, Эр. – 9-11 в п. зр., цилиндры гиалиновые 2-3 в п. зр. ЭКГ: единичные экстрасистолы. Гипертрофия левого желудочка. Очаговые изменения миокарда в области передней стенки.

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза?

3. Составьте дифференциально-диагностическую программу по синдрому «большая эозинофилия».

4. Наметьте план лечения.

Эталон:

1. Узелковый периартериит, острое течение, II степень активности, с поражением сердца, почек, симптоматическая артериальная гипертензия

периферическая мио- и нейропатия.

2. Для подтверждения диагноза необходима биопсия мышечной ткани.

3. Программа дифференциальной диагностики по синдрому «большая эозинофилия»:

а) Опухолевые заболевания, в т. ч. лейкозы и лимфогранулематоз.

б) Лекарственные эозинофилии;

в) Системные заболевания соединительной ткани;

г) Паразитозы

4. В лекарственную терапию входят преднизолон с антацидами и препаратми калия, циклофосфан, гипотензивные средства, калимин.