2. Заболевания, первично поражающие грудную клетку, диафрагму с ограничением их подвижности (торакодиафрагмальная форма):

• плевриты, фиброторакс,

• кифозы и кифосколиозы и другие деформации грудной клетки,

• множественные повреждения ребер, состояния после торакопластики,

• синдром Пиквика при ожирении,

• болезнь Бехтерева,

• парез диафрагмы,

• идиопатическая альвеолярная гиповентиляция.

3. Заболевания первично поражающие легочные сосуды (васкулярная форма):

• первичная лёгочная артериальная гипертензия (болезнь Аерза, disease Ayerza`s),

• легочные васкулиты,

• эмболия лёгочной артерии (эмболии из внелегочных тромбов)

• сдавление лёгочной артерии из вен (аневризма, опухоли),

• горная болезнь,

• тромбозы лёгочной артерии (первичный легочный тромбоз, серповидно-клеточная анемия).

Заболевания первой группы являются причиной развития легочного сердца в 80% случаев, второй и третьей - в 20% случаев.

Классификация лёгочного сердца

По причине возникновения:

• Бронхолёгочный генез

• Сосудистый генез

• Торакодиафрагмальный генез

По скорости формирования различают:

• острое ЛС (возникает за несколько часов или дней);

• подострое ЛС (развивается за недели, месяцы);

• хроническое ЛС (обычно осложняет многолетнее течение болезней органов дыхания с длительным существованием дыхательной недостаточности).

В зависимости от нарушений сердечной деятельности различают:

• стадию компенсированного ЛС (проявляется только гипертрофией правого желудочка);

• стадию декомпенсации ЛС (определяется со времени появления признаков правожелудочковой сердечной недостаточности).

Пример формулировки диагноза: Хроническая обструктивная болезнь лёгких, стадия III, тяжелое течение, обострение. Хроническое декомпенсированное легочное сердце, СН IV ф. кл., III стадия, ДН III.

Терапия лс

1. Лечение основного заболевания (см. лечение ХОБЛ, БА)

2. Снижение лёгочной гипертензии

• Оксигенотерапия в режиме круглосуточной малопоточной оксигенации - увлажненная 40-60% смесь кислорода с воздухом со скоростью подачи 6-9 л/мин Оксигенотерапия, воздействуя на главное звено патогенеза ЛС, является единственным методом лечения, способным увеличить продолжительность жизни больных ХЛС

• Периферические вазодилататоры

  • Антагонисты Са⁺⁺ - Дилтиазем – 120 мг/сут

  • Ингибитор фосфодиэстеразы 5-го типа – Силденафил (25-100 мг/сут) – единственный разрешенный к применению препарат, блокирующий фосфодиэстеразу 5-го типа (что увеличивает уровень оксида азота в лёгочной циркуляции)

  • Синтетическая соль простациклина (простагландина PGI 2) – Эпопростенол. Являясь системным и пульмональным вазодилататором он также блокирует агрегацию тромбоцитов, замедляет процессы ремоделирования сосудов. Из-за ультракороткого периода полувыведения препарат используется только в качестве перманентной внутривенной инфузии через постоянный катетер, расположенный в центральной вене, с помощью портативного насоса.

• Лечение СН

• иАПФ

  • Рамиприл 5 мг/сут

  • Лизиноприл 20 мг/сут

  • Престариум А 10 мг/сут. (и.т.д.)

• Диуретики

  • Диакарб (фонурит) 25 мг утром

  • Фуросемид 40 мг утром

• Антикоагулянты - Варфарин - 2.5-5 мг. Дальнейший режим дозирования устанавливается индивидуально под контролем международного нормализованного отношения (MHO) до уровня 2-3

Пример формулировки диагноза: Хроническая обструктивная болезнь лёгких стадия IV, крайне тяжелое течение, обострение. Хроническое декомпенсированное легочное сердце, СН III ф. кл., IIБ стадия, ДН III.